病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%：如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2022-01-09阅读量8364
病请描述：眼咽型肌营养不良症是一种肌肉疾病，为常染色体显性遗传，存在家族史；表现为老年起病的无波动性对称性眼睑下垂，斜视明显，晚期眼球固定无法活动，但无复视现象，逐渐出现吞咽困难、构音障碍。肌电图检查提示肌源性损害。血清肌酶多正常或轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。 眼肌型重症肌无力表现为波动性上眼睑下垂，如果眼球活动障碍则出现视物重影、复视、斜视。 如果症状不典型，则需要做肌电图、血清、抗体、基因检查做鉴别。
胡军勇 2022-01-05阅读量8529
病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%：如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2022-01-01阅读量8171
病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%：如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2021-11-20阅读量8109
病请描述：全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
胡军勇 2021-11-17阅读量8536
病请描述：外院转入一个巨无霸（吞咽困难、构音障碍、行走不能……），分期手术先载瘤动脉闭塞左侧复发的35mm的超级巨大型夹层动脉瘤
赵开军 2021-09-02阅读量8328
病请描述：儿童急性缺血性中风后的吞咽、口腔运动、运动言语和语言障碍摘要背景和目的：成人中风后，吞咽困难、构音障碍和失语症是常见的后遗症。对于儿童中风的这些损伤知之甚少。我们评估了儿童中风患者吞咽困难、口腔运动、运动语言、语言障碍和照顾者负担的发生率、共发率和相关性。方法：纳入2013年1月至2018年11月因动脉缺血性中风（AIS）和脑静脉血栓形成住院的足月出生至18岁的连续急性患者。两名评分员审查了病历表，以检测住院吞咽困难、口腔运动功能障碍、运动言语和语言障碍以及照料者负担的记录，使用先验操作定义表示法和评估结果。提取的其他变量包括人口统计学、既往条件、中风特征和出院倾向。损伤频率通过单变量和双变量分析获得，并通过简单的logistic回归进行关联。结果：173例患者分为新生儿（N=67，平均年龄2.9天，AIS 54例，脑静脉血栓形成15例）和儿童（N=106，平均年龄6.5岁，AIS 73例，脑静脉血栓形成35例）。损伤的衍生频率包括吞咽困难（39%的新生儿，41%的儿童）；口腔运动（6%的新生儿，41%的儿童）；运动语言（37%的儿童）和语言（31%的儿童）。常见的重叠损伤包括儿童口腔运动和运动言语（24%）和吞咽困难和运动言语（23%）。仅在中风类型（AIS超过脑窦静脉血栓形成）和AIS严重程度（出现严重缺陷时更严重）之间的儿童中发现，除了喂养障碍。58%的患者存在照顾者负担。结论：我们首次系统地报道了儿童卒中急性期吞咽困难、口腔运动、运动言语和语言障碍的发生率和相关性，每种障碍发生率为30%-40%。需要进一步的研究来确定这些损伤的长期影响，并为中风后的早期识别设计标准化的年龄特异性评估方案。关键词：失语症；照顾者负担；吞咽障碍；文献；构音障碍；血栓形成。Stroke 2021 Mar 1;STROKEAHA120031893. doi: 10.1161/STROKEAHA.120.031893. Swallowing, Oral Motor, Motor Speech, and Language Impairments Following Acute Pediatric Ischemic Stroke
刘建仁 2021-03-04阅读量9524
病请描述：一提“康复治疗”，大多数人就会在脑海里闪现一位高位截肢且身体残疾的病人，在康复师的指导和帮助下，进行肌力训练和行走功能锻炼的场景。事实上，出了罕见的脑卒中、脑外伤、高位颈脊髓病变或外伤等所致的功能障碍（如瘫痪、语言功能障碍、吞咽困难等）需要进行康复治疗外，作为一种主要累及运动系统的神经疾病——帕金森病，同样需要早期、联合、正规的康复治疗，以期达到改善功能障碍、维持日常生活活动能力、提高生活质量的目的。帕金森病，康复治疗很重要常常有病友抱怨“得了帕金森病后，手脚不听使唤了”，这正式存在功能障碍的表现。帕金森病常见的功能障碍包括：震颤（影响书写、持物和精细动作）、肌强直（关节酸痛限制活动范围）、运动功能障碍（易跌倒）、吞咽功能和语言障碍（流涎、吞咽困难、声音小）、自主神经系统功能障碍（便秘、尿频、尿急）等。这些功能障碍通常可显著影响患者的日常生活活动能力，并随病情的发展而日益加重，给病人和家属都带来很大的痛苦。虽然目前有许多方法可以缓解帕金森病的症状，包括药物治疗、外科治疗，但对于帕金森病的部分功能障碍仍然显得力不从心。研究显示，通过药物或外科治疗，按照治疗后症状改善的明显程度依次为：肌强直>震颤>语言及吞咽障碍>平衡障碍及姿势反射；并且药物或外科治疗还会带来继发性功能障碍（如长期服用左旋多巴引起的舞蹈症，外科手术后出现的构音障碍、行走不能等）。因此，单纯依靠药物或外科治疗帕金森病的所有问题既不可能，也不现实。这时就需要康复治疗的参与，即通过对帕金森病患者予以功能训练为主的多种有效综合手段，配合正在进行的药物或外科治疗，使之尽可能地保持独立的日常生活活动能力，提高生活质量。目前，服药后虽可改善三大运动性症状（震颤、肌强直、运动迟缓），但仍有姿势平衡障碍者；不能耐受药物治疗或药物治疗作用欠佳，后期出现并发症（长期卧床导致的肌肉挛缩、关节变形）的患者；外科治疗后出现并发症者（如构音障碍、行走不能等）都是需要进行康复治疗的对象。把握康复训练的目标和原则帕金森病患者在疾病早期即开始针对性的康复功能锻炼，将对患者生活质量的维持和提高起到重要而实际的作用。帕金森病的康复训练，核心是强调独立精神，以生活的自理自立为最终目的；病人家属的帮助应当是适可而止的，而决不是全部包办，尤其是早期、中期的患者，一定要力所能及地完成一些日常生活的任务。因此，帕金森病患者康复的长期目标是最大可能地完成日常生活活动。短期目标是：纠正步态、调节姿势。通过康复训练可使患者最大限度地保持直挺的姿势，避免出现或过早出现头部前倾、躯干俯屈的姿势；保持关节活动范围；防止出现指间关节伸直、手指内收、拇指对掌和出现“猿猴手”，保持关节的活动范围不受限；学会辅助用具的使用。当自身无法完成某些活动和任务时，在神经科医生和康复医师的建议下，学会合理使用日常生活的辅助工具十分重要，其中大多数辅助用具目前都可购买，少部分可以通过简单的手工改制完成，如患者可以将购买来的指甲剪固定在一块小木板上，当需要剪指甲时，可以放在桌面上，一手固定操作。此外，患者在训练时应该把握以下几个原则：一是选择时机。在患者觉得最放松、活动最自如的药效高峰期进行锻炼。二是穿着合理。锻炼时衣服要宽松、舒适，鞋子坚固、轻便。三是张弛有道。运动和休息相结合。根据病人具体情况制定康复内容，并及时调整，循序渐进。五是持之以恒。尽量独立完成并听从医生的知道。7种方法缓解功能障碍1.放松锻炼。 担心在公共场合所行动不便，动作缓慢，是帕金森病患者心理非常紧张的原因，放松和深呼吸锻炼有助于减轻这种感觉。在安静、灯光柔和的地方进行，穿着宽松，身体的姿势尽可能的舒服，闭上眼睛，随后开始深而缓慢地呼吸，并将注意力集中在呼吸上。经鼻吸气，腹部在吸气时鼓起，呼气时收紧，并想象着空气向上到达前额，经过头部和背部到达脚，连续做此锻炼5~15分钟可使全身肌肉松弛。2. 关节运动范围训练。 注意每个关节的活动都要到位，但也要避免过度的牵拉及出现疼痛，否则会产生反射性肌肉收缩，还会拉伤组织，形成疤痕，造成关节粘连使活动范围缩小。还要注意病人骨质酥松的可能，避免活动造成的骨折。对于已出现关节挛缩的病人要循序渐进，避免肌肉拉伤。3. 平衡训练。 由于帕金森病患者的姿势反射障碍，行走时快步前冲，遇障碍物或突然停步容易跌倒，因此须强调姿势反射、平衡、运动转移和旋转运动的训练。开始可以坐着锻炼，逐步过度到直立、无支持的体位。在训练中可以使用语言指令、音乐、拍手、镜子、地上做记号等手段辅助进行有节奏且相互交替的运动。如双足分开25~30厘米站立，向左右前后移动重心，并保持平衡；向前后左右跨步运动；躯干和骨盆左右旋转，并使上肢随之进行大的摆动，对平衡、缓解肌张力有较好作用；重复投扔和拣回物体；运动变换训练包括床上翻身、上下床、从坐到站、床到椅的转换等。4. 步态训练。 帕金森病患者明显的步态障碍表现为小碎步前冲，转弯困难。步行锻炼时，要求两眼向前看，身体站直，两上肢的协调摆动和下肢起步要合拍，第一步要大，如果第一步小很容易出现慌张步态，一旦出现立即停止行走，然后重新开始。足尖要尽量抬高，先足跟着地再足尖着地，跨步要尽量慢而大，两脚分开，两上肢在行走时要前后摆动，同时还进行转弯训练和跨越障碍物训练。转弯时要有较大的弧度，避免一只脚与另一只脚交叉。在步行锻炼时最好有其他人在场随时提醒和纠正异常的姿势，步行锻炼的关键要抬高脚尖和跨步要大。5. 选择针对性的理疗。 如面肌和颈部肌肉僵硬可用电刺激治疗仪和超声治疗。6. 辅助用具的训练。 对需要借助助行器或轮椅才能独立生活的患者来说，在康复治疗师的指导下进行正确的操作训练非常必要。如怎样进行正确的两点、或三点、或四点行走方法，怎样安全越过障碍物，怎样独立地操作轮椅等。7. 体力锻炼。 帕金森病患者病后耐力会出现不同程度的降低，从而影响运动。有规律地进行步行、自行车、游泳、或其他全身锻炼，能够增加心肺耐力，改善自我感觉，减少由于肢体失常而带来的各种功能残疾。康复训练需要亲情支撑帕金森病患者，一方面不要因为存在功能障碍而自暴自弃，完全放弃生活自理自立；另一方面，也不可以过度自理，任何事情都亲力亲为，漠视甚至排斥亲友的帮助和支持。对于家属来说，合理的做法应该是：1. 保持病人的独立性。 不要为了节省时间而代替病人完成所有生活事务，这会造成病人的依赖以及紧张心理，更不要因为病人从事生活事务出现“笨拙”或“迟缓”而催促或埋怨病人。2. 了解病情的波动性。 帕金森病患者由于药物的作用，活动能力在一天中往往有波动，药效减退时功能障碍较明显，家人要认识到病人有时需要帮助，但不是始终需要帮助的。总之，康复治疗决不是锦上添花，其作用甚至在某些方面是药物和外科治疗所无法替代的。帕金森病患者在疾病早期即开始针对性的康复功能锻炼，将对其生活质量的维持和提高起到重要而实际的作用。
胡小吾 2020-09-22阅读量9478
病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。 1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。 2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。 在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。 3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%： 如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。 4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。 患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。 总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2020-08-13阅读量8284
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万