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病请描述：先天性甲状腺功能减退又被称为呆小症、克丁病，是导致儿童体格、智力发展障碍常见病因之一，也是儿科最常见的内分泌疾病，是由于甲状腺激素合成不足导致的，发病率为 1/1700～1/3500。病因的话有几种，一般由于甲状腺不发育，发育不全或者最为常见，占90%，那第二常见的原因是甲状腺素合成障碍。具有多种类型，可能源自甲状腺激素的生物合成中任一步骤的缺陷。其余还有因为碘元素的缺乏：属于原料的缺乏，如：地方性的甲状腺功能减退症。TSH.TRH的缺乏，如下丘脑。垂体功能低下。另外还有一些是母亲因素，母亲服用抗甲状腺药物或者母亲患有自身免疫性疾病，存在抗TSH受体抗体，通过胎盘影响胎儿，造成甲减，亦称暂时性甲减，通常在3个月后会有好转。 一．临床的表现 在智力方面表现智力落后，生长发育的迟缓，基础代谢率比较低下 1、新生儿期的表现 -非特异性生理功能低下表现 （1）三超：过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟。 （2） 三少：少吃、少哭、少助。 （3） 五低：体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低。 2、典型症状：多在6个月后出现 （1）特殊面容和体态，头大脖子短，前后囟大，毛发干枯，眼睑水肿，眼距增宽，眼裂小，鼻梁低平，唇厚而舌常外伸，表情淡漠 （2）神经系统症状 1） 智力低下：表情呆板、淡漠，反射迟钝。 2）运动发育延迟：如翻身、坐、立、走等均延迟。 （3） 生理功能低下 1）精神差，较安静，活动少，对周围事物反应少。 2） 嗜睡，声音低哑。 3）体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低。 4） 肠蠕动慢，腹肚，便秘。 二．那怎么诊断呢，辅助检查有哪些？ 通过常规的新生儿筛查，一般时间在出生后2-3天，采足跟血，将血滴纸片进行检查。检测指标就是TSH浓度，如＞15~20mU/L时为阳性结果，需再次测血清T4、TSH以确定（TSH升高和T4/游离T4低）。 三．确诊了怎么治疗呢？ 治疗原则就是早确诊，早治疗。首选 L-T4 治疗，一般的治疗药物是终身服用甲状腺素制剂-L-甲状腺素钠。给药方法：一日一次，早餐前空腹顿服。需要注意的是相对剂量随着年龄增长而逐渐减少。 四、预后 出生后3个月内开始治疗一般预后较佳，绝大多数的患儿会有正常的发育和智力。 6个月后才开始治疗：效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是智力仍会受到严重损害。
生长发育 2023-08-17阅读量4719
病请描述：面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平 早上起来，接到咨询信息，高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全，皱眉无力、额纹消失，嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪，流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢？病因是什么，有什么表现，需要做什么检查，怎么治疗？预后怎样？接下来我们将会一一解答。 面神经麻痹或面神经瘫痪：俗称“歪嘴巴”、“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。 病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎，不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作，丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者，在用力闭眼时，眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起；②耳源性疾病，如中耳炎；③自身免疫反应；④肿瘤；⑤神经源性；⑥创伤性；⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物；⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏；⑨血管机能不全；⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定，医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查（1）额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。（2）眼检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。（3）耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。（4）面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。（5）口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。（6）舌检查味觉是否受累。2.运动检查（1）抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。（2）皱眉检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。（3）闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。（4）耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。（5）示齿注意观察自己两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。（6）努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。（7）鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查：增强中内耳磁共振成像（MRI）或平扫计算机断层扫描（CT）：可协助发现导致面神经受压的病因，如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图：神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术，及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周，失去作ENoG的机会，如果变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复，应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别，一是病因不同，另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的，症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的，症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动，额纹。如果有面瘫表现，伴随意识淡漠，反应迟钝，肌张力下降和不能自主运动，额纹正常考虑中枢性面瘫，反之，有面瘫，而意识、手脚运动正常，额纹消失，首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫，中枢性神经内科或外科治疗，周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期，越早使用越好，可促进特发性面神经麻痹的康复，加快康复进程。常用药物有泼尼松，其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天，每天一次，前5天，然后进行减量，减2片，用两天，以后每两天减两片，大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素：不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图，根据面神经变性的比例，大于90%可以考虑急诊手术，发病大于3周，如果95-100%变性，恢复的可能性不大，要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿，有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液，晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等，医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术，如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后 周围性面瘫的自然进程：不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。 大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者，大部分可在发病后6-8周好转，3~9个月后完全康复；在面肌完全麻痹的患者中，即使未接受任何治疗，85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症，如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时，可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后，面部肌肉的异常神经再支配，可使患者遗留面部联带运动。重点：1.发生面瘫，尽早就诊，10天到3周内行面神经检查，确定面神经变性的比例，以明确治疗的方法；2.早期使用大剂量激素冲击治疗，注意有没有激素使用的禁忌症；3.85%的患者可以恢复，15%的患者需要手术治疗；4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐；5.大多数的恢复是在三个月开始，九个月是期限，手术减压只是创造条件，时间也是9个月左右；6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛，白天眼药水，晚上眼药膏。
刘建平 2020-10-01阅读量1.0万