病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐，为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常仅限于一侧面部，是颜面运动神经系统的疑难病症之一。起病时多在中年以后，临床以女性多见，多数患者以眼肌的间断抽动为主，逐渐缓慢的扩散到一侧面部的其他部分。严重时半个脸痉挛，不能睁眼，可引起面部疼痛、头痛、耳鸣等症状。面部抽动经常在遇见陌生人时、在公共场所露面时发作明显，影响患者日常生活。 由于94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，如何才能知道这是真正的面肌痉挛，还是单纯的眼皮跳呢？时间是最好的检验方法。因此，一般情况下，大夫会告诉患者三个月后再来复查，看抽动范围有没有扩大到嘴角、脖子等部位；如果三个月内病情进展很快，就不要等到三个月，患者要尽快再次就诊。 可是，毕竟等三个月很难受，有没有什么办法立马就能确诊呢？ 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现。但患者仍需要进行头磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法(3D—TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等;(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 面肌痉挛应该如何治疗？ 药物、肉毒素、射频治疗等方法是很多患者在治疗时的常用方法，这些方法能够减轻面肌痉挛症状，但是治疗也存在很大弊端。药物治疗初期有效，但是经常服用，患者会产生耐药性，而且药物副作用大。肉毒素治疗面肌痉挛有效时间在3-6个月，需要反复注射，但是长期治疗增加并发症的风险，射频治疗损毁神经系统，因此，一般不是首选手术治疗方法。 面肌痉挛首选：显微血管减压术 根据临床研究发现，绝大多数的面肌痉挛患者是由于面听神经与责任血管之间的压迫所引起的，因此可通过微血管减压术找到压迫面神经根部的血管后将其游离，在血管与神经之间垫入Teflon棉团，在消除引起面肌痉挛的病因后面肌痉挛会立即或逐步停止。据统计采用显微血管减压术治疗面肌痉挛术后有效率98%，是唯一的根治面肌痉挛的方法。
王景 2025-01-07阅读量4708
病请描述： 听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。 听神经瘤的主要评估指征有哪些？ 1.面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年级2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。 此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估，面神经临床电生理检查可以作为面神经功能评估的参考指标。 2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力8级以上（含8级）为统计依据。 3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学为肿瘤残余；近全切除仅限于为保面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学为肿瘤残余；次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大，残留肿瘤大小用相互垂体的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。 听神经瘤的治疗以手术为主要选择； 对于：患者拒绝、体积较小、临床症状轻微等情况的听神经瘤可以选择放射治疗； 化疗无效。 一般情况下，手术有3种不同的方法，分为中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同，手术方法也不同，需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。 随着医疗技术的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果，手术的目的也从以前的肿瘤切除进展到目前的肿瘤切除加功能保留。目前，我们正在努力追求的极致目标是除了完全切除肿瘤外，保留面神经功能及为具有实用听力患者保留听觉功能。 听神经与面神经的关系 面神经的运动纤维起始于脑桥下网状结构深部的面神经运动核，面神经纤维从核出发后向背内侧行走，向上弯绕外展神经核，形成菱形窝的面丘，随后向前、下、外侧延伸，于脑桥和延髓交界的外侧部穿出脑桥，在桥小脑角处位于听、展神经之间，与听神经一起进入内听道，在内听道底部与听神经分道进入面神经管，于该管以前外-后外下方的迂曲径道出茎乳孔。由于与面神经位置紧邻，起源于前庭神经的听神经瘤常与面神经粘连、压迫使面神经变薄、移位，使得外科医生在术中辨认保护面神经变得困难，造成面神经损伤，甚至断裂。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。
赵天智 2025-01-07阅读量4483
病请描述： 听神经瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。 目前，听神经瘤手术面神经功能的保留率相对较高，经过一段时间，一般都能得到良好的恢复。只要肿瘤不是太大或者少数其他情况，手术过程中我们就不用太担心会出现“颜面”问题。 如果肿瘤为2.5cm或更小，术后一般仅有听力的问题和早期轻度的面神经症状。一旦肿瘤增大到4-5cm或者更大，术后则可能出现较为严重的平衡共济功能障碍、吞咽和咳嗽困难、声音嘶哑、面部麻木。更严重的将出现肢体瘫痪、昏迷，并可能危及生命。这种情况下面神经功能保留的可能明显降低，即便功能保留，也不能恢复到“正常状态”。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经， 应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 提醒：如果出现耳鸣、听力下降等早期症状的时候能够足够重视，尽快就诊，早发现早治疗，听神经瘤这种疾病对患者的损害将明显减小，小韩的故事也不会重演。不仅如此，如果我们能够对颅脑疾病有一定的了解，重视自己身体的变化，及时就医，做到早期诊断和治疗，绝大多数颅脑疾病将不再可怕。
赵天智 2025-01-07阅读量2772
病请描述： 垂体瘤是一种颅内常见的肿瘤，近年来垂体瘤发病率呈上升趋势，约占颅内肿瘤的15%左右。垂体瘤虽为良性肿瘤，但肿瘤生长会压迫视交叉、海绵窦、正常垂体等结构，引起视力视野障碍、头痛、垂体功能低下等症状；同时，功能性腺瘤因为激素分泌过多，可引起闭经、泌乳、不孕、性功能减退、肢端肥大症等临床症状，严重危害患者的生活质量。今天给大家科普：垂体瘤伽马刀治疗和手术有什么区别？ （1）伽玛刀不是手术治疗 经常有人把伽玛刀治疗称为伽玛刀手术，好像认为伽玛刀也是手术治疗的一种，这是不对的。 伽玛刀的主要原理是采用多个小照射野、三维方向集束的伽玛射线，利用立体定向的原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射以达到治疗目的，不同于外科手术的直接切除。因此伽玛刀仍然属于放射治疗的手段，而不是手术。 （2）伽玛刀尚不能达到与手术相同的治疗效果 伽玛刀的手段是用射线损毁肿瘤细胞，治疗效果是肯定的。但是无论照射的多么精确有效，也不能像外科手术一样在切除病灶的同时重建组织器官功能，所以伽玛刀目前不可能代替外科手术成为治疗垂体瘤的首选。 垂体瘤源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，是鞍区最常见肿瘤，约占颅内肿瘤的15%。垂体瘤常具有内分泌功能，可造成多种内分泌紊乱。垂体瘤大部分是良性的，少数为恶性或呈侵袭性生长。 为什么垂体瘤会影响视力？ 早期的垂体瘤常无视力视野问题，随着肿瘤慢慢长大，向上伸展，压迫视交叉神经，则出现视野缺损，之后病变增大，压迫较重，缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。 什么是经鼻蝶微创手术？ 随着微创手术的发展，对垂体瘤的临床和基础研究有了很大的飞跃，诊断和治疗水平越来越高。 经鼻蝶垂体瘤手术是微创技术一大进展，此入路经历了借助显微镜和内窥镜两种工具，尤其是内窥镜技术使手术创伤，肿瘤切除程度，具有了革命性进展。 目前手术治疗仍是最有效的治疗方法，约95%的垂体瘤手术可通过经鼻蝶入路完成，应用神经内镜，借助鼻腔里面一个小切口，神经外科医生便可以利用这一微小的通道，到达脑垂体，进行垂体病灶的微创手术治疗。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手术痕迹的。该入路具有肿瘤切除彻底、脑组织及神神经损伤小、手术时间短、恢复快、并发症少等优点；内镜辅助下经鼻蝶入路可开阔手术视野、切除肿瘤更彻底。 提醒：当你出现视物模糊，视野变窄，重影时请在排除眼科问题抑或短时间内经眼科诊治无效时，不要犹豫找神经外科医生看看，因为影响眼睛视力视野，眼球运动的神经都是从颅内起源的。一个头部CT或MRI可能会让你更早的发现颅内问题，尽早的治疗。
赵天智 2025-01-07阅读量3440
病请描述： 门诊常有年轻妈妈们求助，她脸上写满了不解与困扰：“我才二三十岁，生完宝宝后怎么就控制不住尿了，有大幅度动作都会漏尿？”超过一半的年轻妈妈在产后可能会面临这样的尴尬与隐忧。 年轻妈妈发生漏尿的原因： 怀孕分娩：孕期子宫的增大和体重的增加压迫盆底肌；分娩更是对盆底肌的一次重大考验。 慢性咳嗽、提重物：长期反复的动作也会给盆底肌带来压力。 高冲击运动、过度肥胖：这些都会加剧盆底肌的负担。 年龄增长：随着年龄的增加，肌肉弹性减弱，盆底肌也不例外。 如何判断漏尿严重不严重，先来看看分级： 1级：通常是在腹压很高的情况下发生漏尿，通常患者容易在打喷嚏、大笑、慢跑时，出现压力性尿失禁； 2级：主要在患者走路、快跑时等中度腹压增加时，出现压力性尿失禁的情况； 3级：患者平躺时没有症状，但站立时可能出现尿液不自主流出，通常属于较为严重的情况。 对于压力性尿失禁的治疗，我们可以通过康复、手术治疗来彻底治愈，但是对于年轻的女性患者，有较高的生活质量的患者，在治疗的过程中，是有一定原则的： 西安交大一附院泌尿外科李旭东教授介绍：“年轻患者的治疗一定要先康复治疗，而且每天需要坚持，一般在坚持6个月后才能起效。当康复的方法无效，必要要手术的患者，建议进行耻骨后的悬吊手术，这样的吊带在阴道里的网片就会很少，不影响术后的性生活等影响。另外可以选择一些生物网片，副作用会更小。”
李旭东 2025-01-07阅读量3089
病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐，为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常仅限于一侧面部，是颜面运动神经系统的疑难病症之一。起病时多在中年以后，临床以女性多见，多数患者以眼肌的间断抽动为主，逐渐缓慢的扩散到一侧面部的其他部分。严重时半个脸痉挛，不能睁眼，可引起面部疼痛、头痛、耳鸣等症状。面部抽动经常在遇见陌生人时、在公共场所露面时发作明显，影响患者日常生活。 面肌痉挛患者诊疗常会简单认为，只是“面子问题”能拖则拖，最终引起其他并发症发生，长期烦人的面部肌肉跳动，可能导致患者心理障碍，不愿外出，最终还是需要进行手术治疗，因此，建议患者朋友药物治疗无效或存在明显病因，应尽早手术治疗。 还有患者疑问，同样是面肌痉挛，为什么有的人只是眼角和嘴角的肌肉跳动，有的人连脖子都跳呢？这是因为面部跳动的范围与面神经受压的分支有关，也与面神经受压的程度有关。先来说说为什么面神经受压的部位不同，导致脸上跳动的范围也不同吧，面神经从大脑出发，一路延伸到面部，并在这里分成5支，分别主管不同的部位。 1、颞支：支配额肌和眼轮匝肌，此分支一般较少受到周围血管的侵犯； 2、颧支：支配眼轮匝肌及颧肌，此分支受到周围血管侵犯时，就容易眼皮跳； 3、颊支：支配颊肌、口轮匝肌及其他口周围肌，此分支受到周围血管侵犯时，面颊、口角肌肉就不好好工作了； 4、下颌缘支：分布于下唇诸肌，如降下唇肌、咬肌、笑肌等，此分支受到周围血管侵犯时，有些表情就很难做出来了； 5、颈支：支配颈阔肌，颈支神经受到压迫时，脖子就会抽搐，面肌痉挛就比较严重了。 看到这里我们就明白了，哪根面神经分支受累，它支配的肌肉就可能抽动；受累的面神经分支越多，抽动的范围越大，病情越严重。94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，病情进展到中度时，抽动会蔓延到嘴角，重度的连脖子也会抽动。面部肌肉的长期异常跳动，除了影响到患者的视力等正常功能外，严重影响患者的心理问题，导致患者不愿外出与外界交流，影响到正常生活与工作。 而面肌痉挛常见病因就是因为神经血管骑跨导致，因此单纯的药物治疗是无法根治的，早期患者还可以通过药物有效控制，长期服用则效果甚微，如果长期得不到根治可能会引起面神经损伤，多数情况下特别是患病8年以内的患者，通过显微血管减压术的治疗，都能够恢复面神经的正常功能。 据统计，临床上有85%的面肌痉挛患者在治疗上存在误区，如盲目轻信广告、迷信一些偏方、验方等，还有些患者及家属害怕进行手术治疗，造成久病不愈，患者十分痛苦。 不同方法的治疗效果及其适应症大相径庭，比如药物治疗可以暂时减轻抽搐的程度，但不能将抽搐症状祛除，因此药物治疗适用于疾病早期或全身情况较差不能接受其他治疗的患者；注射肉毒素可以通过药物对神经的毒性作用来阻断神经传导，优点是操作简单，但缺点是只能暂时缓解症状，不能根治，需要反复注射，而长期注射有造成永久面瘫的可能；显微血管减压术是目前一种针对原发性面肌痉挛病因的有效治疗方法，通过手术可以祛除面肌痉挛。
王景 2025-01-07阅读量5039
病请描述： 垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，可以分为多种类型。垂体瘤是临床最常见的良性肿瘤之一，对患者的影响主要表现在影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力等。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。临床上，垂体瘤可以根据肿瘤的性质分为泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤（库欣病）和促甲状腺激素腺瘤等功能性垂体腺瘤和无功能腺瘤等类型。不同类型的的脑垂体瘤症状表现并不一样，治疗也有不同。 一、泌乳素型垂体瘤 1、定义：泌乳素瘤是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素（PRL）引起。 2、症状：①男性性功能低下、不育、乳腺增生；②育龄女性泌乳、月经周期改变或闭经、不孕；③绝经女性主要症状是头痛和视力丧失。 3、治疗：①药物治疗是侵袭性泌乳素腺瘤治疗首选；②药物效果差或有药物抵抗时，可考虑手术。 二、促肾上腺皮质激素腺瘤 1、定义：促肾上腺皮质激素腺瘤即“库欣病”，是由于垂体瘤造成垂体激素ACTH过度产生而导致肾上腺的皮质醇过度分泌。 2、症状：①皮质醇过度分泌引起体重增加、肌容积减少和肌无力；②抑郁、精力集中和记忆困难、睡眠障碍、易怒；③皮肤变薄易擦伤、高血压、糖尿病；④免疫系统降弱引起发生感染的风险增高。 3、治疗：手术治疗是首选治疗方法。内镜下经鼻蝶入路手术多可取得满意的手术效果。 三、促甲状腺激素型垂体瘤 1、定义：由垂体TSH细胞增殖所引起的肿瘤，是垂体瘤分泌激素中最少见的类型，仅占垂体瘤的1.0%~2.8%。 2、症状：TSH过度分泌刺激甲状腺导致甲状腺功能亢进表现出：①体重减轻、易激惹、心率增快、睡眠障碍、肠蠕动增加；②女性患者还可有经量减少或闭经。 3、治疗：手术切除垂体腺瘤是首选治疗方法，主要目的是尽量切除肿瘤，充分给视神经减压。可选经蝶窦入路或开颅手术。 四、垂体生长激素腺瘤 1、定义：垂体生长激素（GH）腺瘤仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占垂体瘤的第三位。是因为体内产生过量生长激素（GH），长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生，引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。 2、症状：生长激素型垂体瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症，其中单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症。 3、治疗：大部分垂体GH腺瘤首选手术切除。基本的手术入路分为经鼻蝶垂体瘤切除术和经颅垂体瘤切除术。对于不能耐受手术或术后因肿瘤残留，生长激素仍高者，可选择药物（生长抑素）治疗。侵袭性GH腺瘤术前短期使用生长抑素可以缩减肿瘤体积，为手术全切提供条件。术后肿瘤残留还可选择辅助放射治疗。 五、无功能垂体腺瘤 1、定义：绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能，并产生相应的临床症状，当垂体腺瘤并不使血中激素水平升高，也无激素过多症状是就成为无功能垂体腺瘤。 2、症状：①男性性功能障碍和女性闭经及绝经前不孕；②视力下降和/或甲状腺功能减退（甲状腺激素水平低）或肾上腺机能不全（皮质醇水平低）。 3、治疗：外科治疗为首选，手术效果不佳或术后复发者可辅助放射治疗。大多无功能腺瘤体积小，无压迫症状可以观察。 总的来说，不同类型的垂体瘤患者症状表现也有不同，治疗的方式也不同，对于患者而言最重要的就是在出现症状后及时到医院就诊，诊断明确后配合医生做个体化治疗。
赵天智 2025-01-07阅读量4549
病请描述： 垂体瘤可以根据肿瘤的性质分为泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤（库欣病）和促甲状腺激素腺瘤等功能性垂体腺瘤和无功能腺瘤等类型。不同类型的的脑垂体瘤症状表现并不一样，治疗也有不同。 赵天智主任介绍：临床中，对于泌乳素型垂体瘤就首先建议服用溴隐亭治疗，而对于生长激素型垂体瘤和无功能型垂体瘤手术是最佳的方法，医生通常会建议患者在存在手术指征的情况下进行经蝶窦入路手术治疗。 垂体瘤术后，激素多久能恢复正常，取决于手术对肿瘤的切除程度。如果肿瘤相对较简单，术中可做到彻底切除，术后激素恢复较快，基本3天左右可以恢复正常，稍晚可能1个月，最晚3个月时，可以恢复正常。垂体是人体的内分泌器官，当垂体生长垂体瘤后，可引起人体激素分泌异常，称为功能性垂体瘤，手术目的是缓解激素异常引起的靶器官改变。 通常侵袭性垂体瘤生长较复杂，侵犯的复杂部位较多，且与周围重要结构如颈内动脉、海绵窦里的神经关系较密切。此类肿瘤在术中可能达不到彻底全切，术后激素不一定能恢复正常。所以如果患者在3个月甚至半年后，发现原有升高激素并未降至正常，可能需进行二次手术或放疗，甚至进行药物治疗，争取使升高激素得到生理性缓解。
赵天智 2025-01-07阅读量1873
病请描述： 一般的患者来说，有3个角度可以去分析这个问题。 1、看外观 下肢静脉曲张患者，最直接的表现就是腿上出现了扭曲、扩张或者成团的静脉，这是大家所说的蚯蚓腿。 根据国际惯例临床分级，不同的外观以及不同的皮肤软组织的损害，静脉曲张分成不同的级别，数字越大表示病情越重。 2、看症状 静脉血长期淤积在下肢，还会造成静脉的压力增大，久站之后腿部会出现酸胀不适感，肢体会感觉到比较沉重，甚至随着夜间抽筋的表现，继续发展到更严重的程度，也会伴有皮肤的瘙痒甚至破损，或者出现溃烂。 3、看检查的数据 因为除了肉眼去判断病情的严重性之外，还需要结合下肢静脉超声下的血液动力学检查。 医生可以在检查的过程中，判断静脉瓣膜的状态，有缺损有功能不良。到了什么具体的程度，以及瓣膜损害的位置，是在大腿还是在小腿，以及损坏静脉的反流的时间等等。 总的来说，以上3个维度都可以用来判断，下肢静脉曲张的严重程度。如果静脉曲张就到了二级或者以上，就是有明显的静脉曲张，同时又伴有一些不适的感觉了，这个时候都应该去找正规的血管外科的医生，寻求一些比较客观的建议。 #下肢静脉曲张##钟若雷医生预约挂号#
钟若雷 2025-01-07阅读量2433
病请描述： 支气管扩张、和支气管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一样，都是一种气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型。 支气管扩张（ bronchiectasis ）是常见的气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型，且不同表型的诊疗及预后也不同。 随着对支气管扩张探索的逐渐深入，发现支气管扩张患者气道炎症的异质性与肺功能、恶化风险、入院率等密切相关。 下面从嗜酸性粒细胞型支气管扩张的形成过程、诊断及治疗等方面进行探讨，为嗜酸性粒细胞作为支气管扩张新的潜在生物标志物和可治疗特征提供参考。 支气管扩张是一种支气管或周围组织发生慢性炎症或纤维化的病症，其严重损伤支气管壁的弹性，易使支气管长期处于扩张状态或变形。支气管扩张主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血，可以由多种病因引起，包括细菌、病毒或分枝杆菌感染、自身免疫病、超敏反应性疾病和囊性纤维化及原发性纤毛运动障碍等遗传性疾病。全球支气管扩张的患病率呈上升趋势。2013年，美国调查研究显示，其成人支气管扩张的患病率为139/10万人。意大利的支气管扩张的患病率从2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英国女性支气管扩张患病率从2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率从2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中国成人支气管扩张的患病率则从2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且随着年龄增长呈上升趋势。支气管扩张已被认为是继慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmo - nary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常见的慢性气道疾病。 一、概述 支气管扩张与支气管黏膜纤毛清除功能的损害、气道感染和炎症相关，气道炎症是支气管扩张病理生理的重要组成部分。根据不同的病因及临床表现，支气管扩张可分为临床表型、影像学表型及微生物学表型。根据其气道炎症类型，支气管扩张可分为中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞混合型。支气管扩张患者气道中存在许多炎症细胞浸润，其中以中性粒细胞最为多见，因此支气管扩张也曾被认为是一种中性粒细胞疾病，被称为中性粒细胞型支气管扩张。1998年， Gaga 等研究发现，支气管扩张患者支气管黏膜活检组织中的浸润嗜酸性粒细胞比正常健康对照者更多，引起了大家对嗜酸性粒细胞型支气管扩张（ eosinophilic bronchiectasis , EB ）的研究。 Tsikrika 等发现，约20％的支气管扩张患者的痰细胞计数中有嗜酸性粒细胞增多现象（嗜酸性粒细胞百分比≥3%)。 在一项来自5个国家的951例患者的分析中发现，痰嗜酸粒细胞计数与血嗜酸性粒细胞计数显著相关，22.6%的支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L，同时发现对比血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/ L 的患者，血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10⁹/ L 患者的支气管扩张程度［支气管扩张症严重程度指数（ bronchiectasis severity index , BSI ）评分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影响后分析发现，血嗜酸性粒细胞计数增多的患者，病情在短期内急性加重的风险更高。然而， Wang 等的研究表明，血嗜酸性粒细胞计数＞0.1x10°/ L 的支气管扩张患者的急性加重支气管扩张严重程度分级（ FACED combined with exacerbations , E - FACED ）评分和 BSI 评分、加重次数和住院次数较血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10/L的支气管扩张患者显著降低，且全身炎症水平更低。除此之外，在 Miguel 等的研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与患者病情严重程度存在 U 形关系，即支气管扩张患者在血嗜酸性粒细胞＜0.05x10⁹/ L 及嗜酸性粒细胞＞0.3x10⁹/ L 时，其急性加重风险均高，但前者病情加重发生风险更高。一项906例来自西班牙支气管扩张登记处患者的观察性研究发现，血嗜酸粒细胞数＞0.1x10⁹/L患者中，70％的受试者支气管扩张严重程度较轻，其临床结局、营养状况和肺功能较好，全身炎症较低，提示血嗜酸粒细胞计数可能是轻度支气管扩张患者预后较好的生物标志物。最新研究发现， EB 患者较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者严重程度更高、气道梗阻更严重、 E - FACED 评分和 BSI 评分更高、糖皮质激素药物的使用率、住院费用及受影响的肺段数量均较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张的患者更多。 综上所述，不同程度的血嗜酸性粒细胞水平的支气管扩张临床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支气管扩张的气道炎症表型与其病情严重程度、恶化风险、肺功能密切相关。因此，进一步探索嗜酸性粒细胞型支气管扩张的特征，可以更好地指导嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的诊疗。 二、病理生理机制 支气管扩张与高Th2炎症反应相关。1986年， Mos mann 等发现，鼠CD4⁺ Th 细胞根据产生细胞因子的不同可以分为2个主要的功能不同的亚组，即 Th1和Th2。而 Th1细胞能够产生γ 干扰素（ interferon - γ, IFN - γ ）和淋巴毒素 α ( lymphotoxin α, LTα ),Th2细胞则产生白介素（ inter - leukin , IL )-4、 IL -5和 IL -13。Th2﹣高炎症是指血液嗜酸性粒细胞计数≥0.3x10°/ L 或呼出气一氧化氮（ fractional exhaled nitric oxide , FeNO )≥25 ppb 。研究发现，支气管扩张时高水平的 FeNO 与嗜酸性粒细胞增多、 IL -13驱动的炎症和肺功能降低有关。当设置血嗜酸性粒细胞计数＞0.3X10⁹/L）或 FeNO >25 ppb 为临界点，31％的患者存在Th2型支气管扩张，其病情更重，症状也更严重。综上所述，支气管扩张与高Th2炎症反应相关。 嗜酸性粒细胞源于骨髓中CD34＋的祖细胞， IL -33及 IL -5在嗜酸性粒细胞的分化阶段起重要调节作用。粒细胞﹣巨噬细胞祖细胞通过ST2受体对 IL -33的应答，诱导嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞前体分化，并促进细胞膜上 IL -5受体形成。 IL -5受体在嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞、嗜酸性粒细胞的高度表达提示， IL -5在嗜酸性粒细胞终末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外， IL -5还通过核因子 κB ( nuclear factor - κB , NF - κB ）介导的 Bcl - xl 抑制嗜酸性粒细胞凋亡，并在嗜酸性粒细胞存活中发挥作用。在Th2炎症反应中，变应原进入呼吸道后刺激上皮细胞产生大量 IL -25、 IL -33及胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，其可激活下游免疫细胞Th2和2型固有淋巴细胞（type2 innate lymphoid cell ,ILC2)。激活后的Th2和ILC2细胞生成并释放出大量 IL -4、 IL -5、 IL -13等细胞因子。 IL -4和 IL -13可促进免疫球蛋白 E ( immunoglobulin , IgE ）抗体的产生、黏液的分泌及气道重塑， IL -5则可促进嗜酸性粒细胞的成熟、迁移和活化。此外， IL -4可通过激活信号传导转录激活因子6( signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)信号通路，促进关键转录因子 GATA 结合蛋白3( GATA binding protein 3,GATA3）表达，GATA3进一步促进 IL -4、 IL -5和 IL -13的转录。当肺部存在炎症， IL -4和 IL -13还可增强嗜酸性粒细胞募集过程关键蛋白嗜酸性粒细胞趋化因子的产生，而 IL -5可与嗜酸性粒细胞趋化因子协同作用，进一步强化对嗜酸性粒细胞的特异性募集，使嗜酸性粒细胞在外周组织中浸润，最终导致气道炎症。 三、诊断 目前，嗜酸性粒细胞型支气管扩张的定义尚未统一，不同研究间探讨的嗜酸性粒细胞的范围差异很大。支气管扩张的诊断有赖于影像学检查，同时还需要关注高危人群、高危因素和病情发展的严重程度，如血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞计数及 FeNO 等指标。在 Shoemark 等的一项研究报告发现，支气管扩张患者平均血嗜酸性粒细胞计数约为0.00017x10⁹/ L ，而西班牙支气管扩张登记处的数据提示，支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数约0.0002x10⁹/ L。 目前，世界上多数研究以痰嗜酸性粒细胞百分比＞3％来判断是否存在嗜酸性粒细胞气道炎症，而血嗜酸性粒细胞计数、 FeNO 等指标因其无创、易获取、经济等优点也被认为是评估支气管扩张气道炎症表型的重要指标。 一项英国的前瞻性研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与痰嗜酸性粒细胞计数的具有相关性，且当血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L预测患者为嗜酸性粒细胞气道炎症的特异度为82.0%，而血嗜酸粒细胞计数＞0.0001x10⁹/L时，患者嗜酸性粒细胞气道炎症的灵敏度为85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒细胞增多的支气管扩张患者外周血中可以观察到相似比例升高的嗜酸性粒细胞，而痰嗜酸性粒细胞计数升高的支气管扩张患者的痰上清液中， IL -13水平及 FeNO 水平更高，而中性粒细胞炎症的支气管扩张患者痰上清液中的 IL -8的水平更高。 Cho 一项关于气道慢性炎症疾病的研究发现， FeNO 水平与嗜酸性粒细胞计数之间存在显著相关，与第1秒用力呼气容积（ forced ex - piratory volume in one second ,FEV1）呈正相关，但相关性略弱。血嗜酸性粒细胞计数及呼出气 FeNO 水平似乎可能成为支气管扩张患者气道痰液嗜酸性粒细胞百分比预测的替代指标，除此之外，随着T2炎症反应发生而显著表达的 IgE 、 IL -13、 IL -4、 IL -5等细胞因子能否成为新的评估指标仍有待进一步探索。 四、治疗 支气管扩张是一种气道慢性炎症性疾病，其治疗包括治疗潜在病因、改善症状及提高患者生存质量。除常规的气道廓清、祛痰、改善通气功能障碍、清除病原体抗感染、治疗并发症等治疗外，进行抗嗜酸性粒细胞炎症也可改善患者的症状及预后。尽管应用吸入皮质类固醇治疗支气管扩张仍存在争议，但血嗜酸性粒细胞已被证明是评估慢阻肺和哮喘患者是否应用吸入类固醇药物的指标。 有研究表明，痰嗜酸性粒细胞≥3％或者≥血嗜酸性粒细胞计数0.1x10⁹/ L 的患者经吸入丙酸氟替卡松治疗后可显著提高其生活质量。此外，其他的前瞻性研究发现，给予糖皮质激素吸入3个月后，痰嗜酸性粒细胞计数增多的支气管扩张患者的症状有所改善、生活质量显著提高，且患者急性加重入院的次数并未增多。但上述研究规模均较小，缺乏大规模的多中心研究，故吸入类固醇药物对嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的疗效仍需更多研究来验证。 因嗜酸性粒细胞型支气管扩张是高Th2型炎症，除类固醇药物外，目前针对抗 IL -5单抗、抗 IL -4/IL-13单抗等靶向治疗研究也逐步开展。美泊利珠单抗（ mepolizumab )和瑞利珠单抗（ reslizumab ）是靶向 IL -5的抗体，可阻止 IL -5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合，减少重度嗜酸性粒细胞型哮喘患者急性加重次数，减少口服激素剂量，甚至停用口服激素，缓解患者临床症状、提高生活质量，也可降低该类患者重度急性加重频率，即美泊利珠单抗和瑞利珠单抗可降低以嗜酸性粒细胞为主要气道炎症的急性加重频率。 贝那利珠单抗（ benralizumab ）直接竞争性结合嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞上表达的 IL -5Rα, IL -5Rα活化自然杀伤淋巴细胞（ natural killer cell , NK cell ）和巨噬细胞，诱导抗体介导的嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞毒性作用使嗜酸性粒细胞直接消耗。 在多项研究显示，美泊利珠单抗、瑞利珠单抗、贝那利珠单抗可减少哮喘发作，改善肺功能并减少类固醇药物的使用。 综上所述，支气管扩张作为一种呼吸道慢性疾病，具有多种表型异质性表型，需要生物标志物来帮助确定不同的疾病表型，并提供疾病预后和疗效的临床相关信息。血嗜酸性粒细胞及 FeNO 测定可以预测支气管扩张的炎症表型及临床特征，此外，一些吸入性类固醇药物及针对T2炎症反应的靶向治疗可能成为嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的新型治疗策略。但目前多数相关研究规模较小，缺乏大规模、多中心的研究进一步探索支气管扩张患者的个性化诊疗，为临床医师管理支气管扩张患者提供理论基础。
王智刚 2025-01-07阅读量6854