病请描述：2.5术后随访患者于术后第1天接受手术医生电话随访恢复情况，并分别于第7-10天及第30天返回门诊复诊。研究认为由专业健康人士对LC／DS术后的恢复情况进行电话随访是安全有效的，可以替代患者的门诊复诊。全年龄段的LC／DS患者术后2周及1月的生活质量与住院接受LC的患者比较没有差异，术后2月体力活动仍未达到最佳恢复标准的比例为33％，但高龄并不是危险因素。3、治疗效果针对全年龄段LC／DS的治疗效果研究如下：①对216例老年患者开展LC／DS，患者最大年龄84岁，住院时间为1．7±0．9天，发生48例延迟出院，延迟出院率为22．22％，发生并发症3例，发生再入院11例，没有出现严重心肺和手术并发症，所有患者均治愈出院，无死亡病例，患者术后满意率为95．6％。研究发现老年患者组与65岁以下患者组的并发症发生率、术后满意率没有差异，老年患者组的住院时间、延迟出院发生率和再入院发生率高于65岁以下患者组，主要是因为确保医疗安全增加观察时间和老年人发生意外胆囊癌比低龄组患者常见，216例老年患者中共发生6例意外胆囊癌。②美国15248例适合接受LC／DS的老年患者中有7499例(48．9％)接受LC／DS，7799例(51．1％)接受住院LC，比较LC／DS患者与住院LC患者的年龄、ASA评分、女性构成比具有统计学差异，两组患者术后的死亡率、中风发病率、心肌梗死发病率、肺栓塞发病率、二次手术率比较具有统计学差异，发现LC／DS患者的术前一般情况优于住院LC患者，住院LC患者术后的并发症发生率高于LC／DS患者。作者将两组患者的术前伴随疾病情况与治疗结果引入分析，分析显示接受透析治疗、出血性疾病、ASA评分IV级、充血性心力衰竭是需要住院接受LC的独立危险因素，也是LC术后死亡的独立危险因素，因此作者认为具有以上危险因素的老年患者不应接受LC／DS。该研究显示老年患者LC／DS的并发症发生率和死亡率均处于较低水平，其二次手术的主要原因仅是切口渗血和切口感染，因此作者认为老年患者接受LC／DS是安全的。4、总结近年来随着LC／DS的广泛开展，大多数国家把老年患者纳入LC／DS临床路径，对全年龄段患者的研究显示取得了满意的治疗效果，已有的研究也显示老年患者接受LC／DS是安全的，当前开展老年患者LC／DS符合我国人口老龄化和医疗资源紧张的国情。但是目前大多数研究没有对老年患者的LC／DS治疗效果进行单独报导、未针对老年患者的特征进行讨论，专门针对老年患者LC／DS的研究很少；老年人生理机能减退、多合并有伴随疾病，与年轻患者相比存在明显差异，因此还需针对性制定老年患者LC／DS的治疗规范。本文选自曹俊宁，老年患者日间手术腹腔镜胆囊切除研究进展。
赵刚 2021-02-07阅读量9414
病请描述：肾动脉狭窄是由于肾脏的动脉斑块积聚引起，斑块由脂肪和胆固醇组成，随着其在肾动脉中的积累，会导致动脉变硬、变窄，从而阻止血液流向肾脏导致肾动脉阻塞，称为肾动脉狭窄，通常会引起充血性心力衰竭和肾衰竭。主要常见于患有动脉粥样硬化和大动脉炎的患者。有相应心血管疾病病史者、有遗传病史者 1.疾病类型 ·肾动脉血栓栓塞（常见） ·纤维肌性结构不良（常见） ·肾动脉粥样硬化（常见） ·大动脉炎（常见） 2.临床症状 肾功能下降或异常、体液滞留、水肿，尤其是脚踝和脚部等。 3.并发症 高血压、肾衰竭、腿部积水、缺血性肾脏病 4.诊断 通过CT扫描、多普勒超声、磁共振血管造影、肾动脉造影等可进行诊断。 5.治疗 （1）药物治疗 常用药物：血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、β受体阻滞剂、α/β受体阻滞剂 1）血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂：血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂，可以放松血管并阻止天然化学物质血管紧张素Ⅱ的形成，并作用于人体，从而减轻血管狭窄的症状。 2）β受体阻滞剂、α/β受体阻滞剂：其作用是控制心脏跳动的节奏，并扩张血管，也有助于放松血管。 （2）手术治疗 1）血管重建手术：在旁路手术过程中，将替代血管移植到肾动脉，为血液到达肾脏提供新途径。同时将肾动脉从其他位置，例如肝脏或脾脏连接到血管。 2）血管成形术：先把导管通过血管插入体内，放到阻塞或是狭窄的血管处，将导管上的球囊进行充气，用来打通血管，最后放入支架。 6.日常护理需知 1）休息与活动：在进行治疗后应该随时观察患者是否还有高血压的症状，观察是否有肾功能衰竭等并发症出现。 2）饮食方面：可以多吃一些低盐、低脂和低胆固醇的食物，尽量避免吃腌制品，比如泡菜等，多吃一些富含维生素的食物，比如新鲜水果、蔬菜等等。 3）对症处理：定期测量患者血压，随时观察病情，根据医嘱服用降压药。生活上要保持一个健康的作息时间，尽量不要熬夜，适量的运动可以降低血压，比如可以散步、打太极拳等。
吴玉伟 2020-12-11阅读量1.1万
病请描述：1、肝脏与胆囊的关系肝脏是人体最大的消化器官，在人体生理机能中起着非常重要的作用。除了分泌胆汁、储藏动物脂肪、淀粉，调节蛋白质、脂肪和碳水化合物等新陈代谢的作用外，肝脏还担负着解毒、造血、凝血、产生蛋白等对人体运转非常重要的作用。胆囊的位置与肝脏十分密切，相应的功能关联也十分密切、相互支持。胆囊位于肝脏的下面，超声检查中通常透过肝脏观察胆囊。正常情况下，空腹状态的胆囊长约6-8cm，宽约3-5cm，其内容量月为50-60ml。胆囊通常作用为连接左右肝管，收集肝脏产生的胆汁，胆囊的具体功能包括：（1）储存胆汁。（2）浓缩胆汁。（3）分泌粘液。（4）胆囊收缩排空，一般来说，进食半小时后胆囊内的胆汁即会排空。胆囊相关疾病在临床上比较常见。比如急、慢性胆囊炎，胆囊结石、胆囊息肉，胆囊占位等等。除此之外，由于胆囊和肝脏的密切关系，肝脏相关疾病也会波及胆囊，在胆囊图像上产生相关症状。有研究表明，肝硬化最常见的症状为胆囊壁增厚，并且不同的胆囊壁厚度预示着肝脏疾病不同的发展状况。2、肝硬化患者胆囊变化肝硬化不仅涉及肝脏的病理变化，而且会累及全身其他脏器，胆囊和肝脏相邻，肝脏分泌的胆汁在胆囊内贮存，与胆囊关系密切，所以在临床上很容易被肝硬化所累及。肝硬化患者胆囊受累的表现一般表现为胆囊壁增厚，虽然胆囊自身疾病与胆外疾病均可引起胆囊壁增厚，但是两者还是有很明显的不同之处。胆外疾病多见于肝硬化、病毒性肝炎、慢性心力衰竭、慢性肾衰竭等，但肝硬化引起的胆囊壁增厚有其区别与其他病因引起的胆囊壁增厚表现。肝硬化时机体代谢发生紊乱，消化系统和内分泌系统异常表现比较明显，可致全身很多其他的器官发生继发性改变,胆囊的改变表现的最为明显。肝硬化患者常常发生胆囊壁水肿增厚,特别是伴腹腔积液者胆囊壁甚至呈“双轨”征。有资料显示，一般住院患者胆囊壁增厚的发生率为3.5%，而肝硬化患者合并胆囊壁增厚的发生率与之比较明显增高，有人统计肝硬化患者中87.8%有不同程度的B超所见的胆囊壁增厚。3、硬化患者胆囊壁增厚的原因有以下几种说法：3.1肝硬化门脉高压胆囊壁微循环障碍：肝脏的血供主要来自于肝门静脉，肝门静脉提供了流入肝脏血流的75%的血液量，其余的25%入肝血流来自肝动脉。肝硬化使肝脏破坏，产生的再生小结节破坏了原有肝小叶的正常结构，压迫周围的门静脉及肝静脉小分支从而出现血管闭塞、纤维组织增生收缩的现象，更有甚者还出现血管扭曲闭塞、肝内循环障碍，甚至改变肝功能和肝门静脉小分支间的吻合。门静脉压力升高即产生门静脉高压。胆囊壁静脉是门静脉的一支重要属支，在门静脉高压时胆囊壁静脉也会由于压力过高产生曲张等变化。3.2腹水:肝硬化患者腹水是一种常见的现象。胆囊位于肝脏的下面，腹水对胆囊的浸泡作用是很明显的，胆囊壁因此增厚。腹水多时甚至胆囊壁增厚甚至呈现出“双边”征的现象。所谓“双边”征，即指在胆囊壁两条强回声光带之间有一个低回声带，此时胆囊壁多呈重度增厚。本文引自：初旭，超声测量胆囊壁厚度在乙肝肝硬化患者肝功能评估中的应用价值。
赵刚 2020-07-19阅读量1.4万
病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.3万
病请描述：房颤的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。药物治疗不可以根治房颤，药物治疗的主要目的是恢复窦性心律、控制快速心室率 、防止血栓形成，预防脑卒中。手术治疗可以根治房颤但是有一定复发率，主要包括射频消融和外科迷宫手术。急性期治疗第一次房颤发作的患者建议及时去医院就诊，由医生进行处理。如果房颤再次发作，可以采取上次的治疗经验，比如服用药物等，为去医院就诊争取更多时间。一般治疗心理护理：和患者充分沟通，消除其思想顾虑和悲观情绪。给氧及血氧监测：缺氧可导致或加重房颤，当患者动脉血氧分压（PaO2）低于60 mmHg时应给予吸氧并进行血氧监测。心电监护：对因房颤导致血液动力学不稳定的患者应行心电监护。病因治疗：伴有潜在病因的患者，如甲状腺功能亢进、感染、电解质紊乱等，应针对病因治疗。药物治疗药物治疗房颤可控制节律、心室率、预防血栓栓塞的发生。抗凝药物房颤患者栓塞发生率较高，应积极配合使用抗凝药物进行预防。抗凝治疗一定要有专科医生指导，抗凝过度可能导致出血，抗凝强度不够则没有预防作用。合并瓣膜病患者应采用华法林抗凝，需定期监测INR，将值控制在2.0~3.0。非瓣膜病患者应根据CHA2DS2-VASc评分法（具体评分细则如下表）进行危险分层评估后用药。≥2分的患者需要使用抗凝药物预防血栓形成，常用药物包括新型口服抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班、阿哌沙班等）以及华法林。患者应在医师指导下选取合适抗凝药物，一般而言，新型口服抗凝药疗效稳定，不需要反复复查凝血指标，同时颅内出血等大出血事件风险较低，为多数房颤患者的优选方案。CHA2DS2-VASc评分法危险因素 分值充血性心力衰竭/左心功能不全 1高血压 1年龄≥75岁 2糖尿病 1中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史 2血管病变 1年龄65～74岁 1性别（女性） 1总分值 9危险因素充血性心力衰竭/左心功能不全高血压年龄≥75岁糖尿病中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史血管病变年龄65～74岁性别（女性）总分值需要电复律的房颤患者当房颤持续时间不超过48h，可在使用抗凝药的同时进行电复律；超过48h，需接受3周抗凝药物治疗后再行电复律，或经过经食道超声心动图证实无左房血栓形成并给予充分抗凝的同时可行电复律。待心律转复后继续抗凝治疗4周。节律控制药物IA类（奎尼丁、普鲁卡因胺）、IC类（普罗帕酮）或III类（胺碘酮）药物均可能转复房颤。房颤持续时间越短，用药越及时，转复成功率越高。用药注意事项IC类药物可致房室传导阻滞，室性心律失常、低血压，严重器质性心脏病患者不宜使用。胺碘酮是目前常用的维持窦性心律药物，可用于合并器质性心脏病的患者，不良反应包括低血压、心动过缓以及肝功能异常、甲状腺功能异常、肺纤维化等。控制心室率药物有效控制心室率，可以尽可能降低房颤引起的心脏功能紊乱。控制心室率的常用药物包括：β受体阻滞剂，如阿替洛尔和美托洛尔，经常单独应用。钙通道拮抗剂，如维拉帕米和地尔硫䓬，多用于无器质性心脏病。洋地黄类如地高辛，目前医生多用于伴有左心衰时的心室率控制。手术治疗房颤的常见的手术治疗包括射频消融和外科迷宫手术。射频消融射频消融对房颤有显著的治疗效果，适用于绝大多数房颤患者。其主要优势包括微创、无痛、恢复快等。2018欧洲心脏病学会指南指出，目前房颤消融成功率可达60%~90%，再次消融成功率将进一步提高。射频消融治疗术一般是比较安全的，但也同样存在一定的风险性，比如可能导致房室传导阻滞、血栓形成、心脏压塞和局部血管出血等。术后须卧床6~12小时，同时在穿刺部位压迫止血，术后应继续服用抗凝药2~3个月，对于术中消融范围广泛的患者可给予4周的抑酸药物治疗以预防食管黏膜损伤。术后需定期复查动态心电图以评估手术效果。外科迷宫手术治疗外科迷宫手术即按照心脏“迷宫路线”进行切割和缝合心房肌肉，是最早的房颤非药物治疗方法之一，被称为外科治疗房颤的金标准。目前主要用于因合并其他心脏疾病需要行心脏手术治疗的房颤患者，可有效维持窦性心律，具有较高的成功率。随着新型外科手术技术的发展，迷宫手术治疗房颤从以往的1个小时缩短到20分钟左右。但是该手术缺点是手术创伤大，特别是术后出血和病态窦房结综合征的发病率较高。术后需严密监测患者心电图，每日进行一次心排出量测定。术后常规抗凝治疗6~8周，如果同时为心脏瓣膜置换术者，则术后终生抗凝治疗。射频消融及外科手术风险血管穿刺并发症：包括局部出血、血肿形成、穿刺部位的感染等；心脏组织损伤：如房室传导阻滞、瓣膜反流、肺静脉狭窄、心脏穿孔及心包压塞；术中可出现冠心病、心衰等基础疾病加重；脑梗及脑出血；伤口感染；其他：如食管黏膜损伤及左心房食管瘘、心脏损伤后综合征、药物过敏及药物不良反应等。其他治疗电复律是治疗房颤的物理疗法，是指将两个电极片放置在患者胸部的适当部位，通过除颤仪发放电流，重新恢复窦性心律的方法。电复律适用于：紧急情况下出现的房颤（如心肌梗死、心率极快、低血压、心绞痛、心衰等）；房颤症状严重，患者难以耐受；上次电复律成功，未用药物维持而又复发的房颤。电复律不是根治房颤的方法，房颤往往会复发，而且部分患者还需要继续服用抗心律失常药物维持窦性心律。
赵飞 2020-06-19阅读量1.5万
病请描述：血尿是常见的泌尿系统症状，是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿；外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等；需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。 1.病因 （1）肾脏及尿路疾病 1）炎症：急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2）结石：肾盂、输尿管、膀胱、尿道，任何部位结石，当结石移动时划破尿路上皮，既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3）肿瘤：泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4）外伤：是指暴力伤及泌尿系统。 5）先天畸形：多囊肾，先天性肾小球基底膜超薄，肾炎，胡桃夹现象（该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压，引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°～60°，若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正）。 （2）全身性疾病 1）出血性疾病：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3）感染性疾患：钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4）心血管疾病：充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5）内分泌代谢疾病：痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6）物理化学因素：如食物过敏、放射线照射、药物（如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒，大量输注甘露醇、甘油等）、毒物、运动后等。 （3）邻近器官疾病 子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 （1）尿颜色的改变 血尿的主要表现是尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样，提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时，尿与血混合均匀，尿呈暗红色；膀胱或前列腺出血尿色鲜红，有时有血凝块。 （2）分段尿异常 将全程尿分段观察颜色，如尿三杯试验，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察。 1）如起始段血尿提示病变在尿道； 2）终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部，三角区或后尿道的前列腺和精囊腺； 3）三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。 （3）肾性或肾后性血尿 镜下血尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿，并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿，见于肾小球肾炎。 （4）症状性血尿 血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 （5）无症状性血尿 部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状，见于某些疾病的早期，如肾结核，肾癌或膀胱癌早期。 （6）伴随症状 ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征； ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石； ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌； ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎； ⑤血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎； ⑥血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾； ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病； ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。 3.病史 （1）询问 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性血尿； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 （2）定位分析 以下三种血尿，可用尿三杯试验加以区别。 1）初血尿 血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2）终末血尿 排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3）全程血尿 血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 （1）尿沉渣中管型：特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质，主要见于肾小球肾炎。 （2）尿蛋白测定：血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 （3）尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型（IGM）。 （4）尿红细胞形态：用位相显微镜检查尿沉渣，是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1）当尿红细胞数>8×106/L，其中异形红细胞（环形、靶形、芽胞形等）>30%，应视为肾小球性血尿。 2）尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时，常提示为肾小球性血尿。 3）如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血（即非肾小球性出血）其红细胞的形成，大小绝大多数是正常的，仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿，则绝大部分为畸形红细胞，占75%以上，其形态各异，大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。（1）无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性； （2）血尿伴有疼痛，尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石； （3）如伴有尿痛及尿流中断，应考虑膀胱结石；（4）如伴有明显膀胱刺激症状，则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之，应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。 （1）如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿； （2）棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿； （3）服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息，尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物，还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物，尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起，可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂，有的病情很严重，应尽早去专科医院检查确诊，早期治疗。 （1）积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 （2）忌憋尿，使膀胱高度充盈，有尿意即排尿，以减少尿液在膀胱存留时间过长。 （3）注意劳逸结合，避免剧烈运动。 总之，发现血尿，及早检查、确诊、及时治疗；一时难以确诊时需定期复查。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.4万
病请描述：AC-T/EC-T方案（两周方案） 1.适用情况 环磷酰胺+多柔比星（表柔比星）每两周化疗一次，共四个周期，多西他赛每两周一次，共四个周期。 本方案适用于HER-2阴性，腋窝淋巴结阳性数目大于3枚或三阴性乳腺癌。 2.组方说明 多西他赛的作用机制与紫杉醇相同，稳定微管作用比紫杉醇大2倍，并能诱导微管带的装配，但不改变原丝数量。 多西他赛为周期特异性药物，能将细胞阻断于M期，对增殖细胞作用大于非增值细胞，一般不抑制DNA,RNA的合成。 环磷酰胺为烷化剂类抗癌药，在体外并无抗肿瘤活性，在肝脏或肿瘤组织内变成活化作用型，释放出氮芥基，抑制肿瘤的生长，是细胞周期非特异性药物。 多柔比星（阿霉素）为蒽环类抗肿瘤抗生素，作用于mRNA干扰细胞的转录，为细胞周期非特异性药物，临床上一般主张间断给药。治疗方案上起始剂量通常给予多柔比星60mg/m2或表柔比星100mg/m2,但国人对多柔比星的胃肠道反应耐受性普遍较差,如果患者年龄较大、营养差、贫血、心功能不全或其他因素提示正常组织对多柔比星的敏感性可能增加，应避免使用含多柔比星/表柔比星的化疗方案。化疗后一周查全血细胞计数及肝功能，如果未出现骨髓抑制或肝功能损害，可维持原剂量化疗。大多数患者能耐受该方案，多数患者需用镇吐剂。出现骨髓抑制时，治疗应推迟直至血细胞计数恢复正常后再化疗。 剂量密集AC→T方案已被推荐为优先选择的一线化疗方案。尤其对腋窝淋巴结转移大于3枚的局部晚期乳腺癌患者其治疗效果优于AC→T三周方案。 常用的多西他赛药物有泰素帝（进口）,艾素、多巴菲（国产）。由于多柔比星对心脏毒性较大，可用表柔比星替代。昂丹司琼为中枢性止吐药，常用药有欧贝，奥一麦，雷塞隆等。 3.主要不良反应和对策 (1)消化道反应 大多数化疗药都可引起不同程度的恶心、呕吐、腹泻等消化道反应，主要是化疗药物作用于延髓呕吐中枢引起呕吐，也有化疗药物直接作用于胃肠道。其传导介质为5-HT3与多巴胺等，抗5-HT3和抗多巴胺类药物可抑制化疗药引起的呕吐。昂丹司琼、格拉司琼、多拉司琼是高选择5-HT3指抗剂。5-HT3括抗剂加地塞米松方案是治疗化疗呕吐最有效的镇吐方案。胃肠道症状明显者可加用奥美拉唑以保护胃黏膜。 (2)过敏反应 由于多西他赛可致过敏反应，化疗前一天及化疗前半小时口服地塞米松预防。 (3)心脏毒性 蒽环类化疗药可引起心脏毒性，轻者表现为室上性心动过速、室性期外收缩及STT改变，重者可出现心肌炎、充血性心力衰竭。心肌损伤程度与剂量有关，多柔比星的心脏毒性目前无有效的治疗办法，右丙亚胺可能有一定预防作用，一旦发生，应立即停药，对于充血性心力衰竭、心律失常，按照一般内科原则处理即可。 (4)骨髓抑制 对于I度白细胞计数（WBC)或中性粒细胞（N)减少，一般不建议化疗前给予G-CSF(惠尔血、立生素、瑞白等）或GM-CSF治疗。若化疗后出现WBC<3.0×109/L或N<1.5×109/L,可以给予G-CSF75~200ug,1~ 2次/日，皮下注射；当白细胞计>5.0×109/L时，可以停药。对于出现IV度骨髓抑制的患者，特别是发生粒细胞缺乏伴发热的患者，首先要隔离，推荐给予广谱抗生素预防或治疗，同时给予G-CSF 150~400ug,每日2~3次，皮下注射。可以联合GM-CSF来促进骨髓恢复，缩短粒细胞缺乏时间。Ⅱ度血小板减少发生率约10%,可以皮下注射IL11(巨和粒）1.5mg,1次/日，直至血小板80×109/L。Ⅱ~N度贫血发生率约10%,必要时输注红细胞悬液。但对所有使用紫衫醇的患者，推荐预防性升白细胞治疗：化疗后隔日给予G-CSF 150~200ug,1次/日，皮下注射，连续三天。 (5)药液外渗 静脉滴注外渗可引起皮肤坏死。外渗时应立刻冰敷，量多时尽可能用注射器吸出，然后用10%的硫代硫酸钠加消毒水4~6ml,皮下注于患处。化疗药毒性很大，若从血管渗出，必须及时处理。现多使用PICC,这样能减少药物渗出的可能性。 (6)脱发 脱发主要与多柔比星有关，约90%患者可能发生，主要为I~I度，脱发为一过性，一般无需处理，耐心向患者解释即可。发生脱发后，注意良好的营养支持，充分睡眠，情绪稳定等很重要，有利于头发再生，也可以外用生发剂。在化疗过程中戴冰帽以降低头皮温度，可使头皮血流减少，毛囊生发细胞代谢降低来减少脱发，但临床疗效不确切。 （7）膀胱炎 主要为环磷酰胺所致，有出血性膀胱炎时，须停用环磷酰胺，化疗期间应多饮水，尿量不少于3L/日。
高冬冬 2020-02-21阅读量3.3万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.5万