病请描述： 首先说明一下，肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。虽然你只是患者，不是专业医生，但也希望了解一下以下内容，可以为你将来防治肺栓塞带来帮助。医学不是一门纯科学，而是人类情感的表达和延伸。这就意味着，医生要对患者付出真情，患者也要对医生捧出真心。医患之间，信则两利，疑则两伤。惟有相互尊重、相互珍惜、相互信任，才能战胜疾病。 PTE栓子可以来源于下腔静脉路径、上腔静脉路径或右心腔,其中大部分来源于下肢深静脉。多情况下PTE继发于DVT,约70%的PTE患者可在下肢发现DVT;而在近端DVT患者中,通常有50%的患者存在症状性或无症状PTE,随着颈内静脉、锁骨下静脉置管和静脉内化疗的增多,来源于上腔静脉路径的血栓亦较前有增多趋势 ;右心腔来源的血栓所占比例较小。PTE血栓栓塞可以是单一部位的,也可以是多部位的。病理检查发现多部位或双侧性的血栓栓塞更为常见。影像学发现栓塞更易发生于右侧和下肺叶。PTE发生后,栓塞局部可能继发血栓形成,参与发病过程。 1、肺血管阻力（PVR）增加和心功能不全:栓子阻塞肺动脉及其分支达一定程度(30% ~50% )后,因机械阻塞作用,加之神经体液因素(血栓素A2和5-羟色胺的释放)和低氧所引起的肺动脉收缩,导致PVR增加,动脉顺应性成比例下降,。PVR的突然增加导致了右心室后负荷增加,肺动脉压力升高。右心扩大致室间隔左移,使左心室功能受损,因此,左心室在舒张早期发生充盈受阻,导致心输出量的降低,进而可引起体循环低血压和血流动力学不稳定。心输出量下降,主动脉内低血压和右心室压升高,使冠状动脉灌注压下降,特别是右心室内膜下心肌处于低灌注状态。 2、呼吸功能不全:PTE的呼吸功能不全主要为血流动力学障碍的结果。心输出量降低导致混合静脉血氧饱和度下降。PTE导致血管阻塞、栓塞部位肺血流减少,肺泡死腔量增大;肺内血流重新分布,而未阻塞血管灌注增加,通气血流比例失调而致低氧血症。部分患者(约1/3)因右心房压力增加,而出现卵圆孔再开放,产生右向左分流,可能导致严重的低氧血症(同时增加矛盾性栓塞和猝死的风险)。远端小栓子可能造成局部的出血性肺不张，引起局部肺泡出血,表现为咯血,并可伴发胸膜炎和胸腔积液,从而对气体交换产生影响。由于肺组织同时接受肺动脉、支气管动脉和肺泡内气体三重氧供,故肺动脉阻塞时较少出现肺梗死。如存在基础心肺疾病或病情严重影响到肺组织的多重氧供,则 可能导致肺梗死。 3、慢性血栓栓塞性肺动脉高压( CTEPH)，这个疾病我们医生和患者更要关注。 CTEPH :部分急性PTE经治疗后血栓不能完全溶解,血栓机化,肺动脉内膜发生慢性炎症并增厚,发展为慢性PTE;此外, DVT多次脱落反复栓塞肺动脉亦为慢性PTE形成的一个主要原因,肺动脉血栓机化同时伴随不同程度血管重构、原位血栓形成,导致管腔狭窄或闭塞,PVR和肺动脉压力逐步升高,形成肺动脉高压,称之为CTEPH;多种影响因素如低氧血症、血管活性物质(包括内源性血管收缩因子和炎性细胞因子)释放可加重这一过程,右心后负荷进一步加重,最终可致右心衰竭。 所以患者急性肺栓塞治疗过程中，以及治疗停药后，一定要在专业的医生指导下定期评估病情，以及时防止疾病进展。
王智刚 2020-07-04阅读量1.3万
病请描述： 首先说明一下，肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。 任何可以导致静脉血流淤滞、血管内皮损伤和血液高凝状态的因素(Virchow三要素)均为VTE的危险因素,包括遗传性和获得性2类。 1、遗传性因素:由遗传变异引起,常以反复发生的动、静脉血栓形成为主要临床表现。<50岁的患者如无明显诱因反复发生VTE或呈家族性发病倾向,需警惕易栓症的存在。 2、获得性因素:获得性危险因素是指后天获得的易发生VTE的多种病理生理异常,多为暂时性或可逆性的。如手术,创伤,急性内科疾病(如心力衰竭、呼吸衰竭、感染等)，某些慢性疾病(如抗磷脂综合征、肾病综合征、炎性肠病、骨髓增殖性疾病等) ；恶性肿瘤是VTE重要的风险因素,但不同类型肿瘤的VTE风险不同,胰腺、颅脑、肺、卵巢及血液系统恶性肿瘤被认为具有最高的VTE风险，恶性肿瘤活动期VTE.风险增加。 VTE与某些动脉性疾病,特别是动脉粥样硬化有共同的危险因素,如吸烟、肥胖、高胆固醇血症、高血压病和糖尿病等。心肌梗死和心力衰竭也能够增加VTE的风险。 获得性危险因素可以单独致病,也可同时存在,协同作用。年龄是独立的危险因素,随着年龄的增长, VTE的发病率逐渐增高。 部分VTE患者经较完备的检测手段也不能明确危险因素,称为特发性VTE。部分特发性VTE患者存在隐匿性恶性肿瘤,应注意筛查和随访。
王智刚 2020-07-04阅读量1.1万
病请描述：肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉或其分支为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称,包括肺血栓栓塞症(PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等,其中 PTE 为肺栓塞的最常见类型。引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE),两者具有相同易患因素,是VTE 在不同部位、不同阶段的两种临床表现形式。血栓栓塞肺动脉后,血栓不溶、机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞,导致肺血管阻力( PVR)增加,肺动脉压力进行性增高,最终可引起右心室肥厚和右心衰竭,称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压( CTEPH)。 PTE和DVT密切相关。大部分关于PTE流行病学、危险因素和自然病史的现存数据来自于VTE的研究。 1、发病率:全球范围内PTE和DVT均有很高发病率。美国VTE的发病率约为1.17/1 000人年,每年约有35万例VTE发生。在欧盟6个主要国家,症状性VTE发生例数每年>100万,34%患者表现为突发致死性PTE,59%患者直到死亡仍未确诊,只有7%患者在死亡之前明确诊断。随着年龄增加,VTE发病率增加,年龄>40岁者较年轻者风险增高,其风险大约每10年增加1倍。 亚洲国家VTE并不少见,部分国家尸检VTE发生率与西方国家相近。以我国为例,近年来VTE诊断例数迅速增加,绝大部分医院诊断的VTE例数较20年前有10-30倍的增长。来自国内60家大型医院的统计资料显示,住院患者中PTE的比例从1997年的0.26‰上升到2008年的1.45‰。 2、病死率、复发率和CTEPH发生率:PTE的致死率和致残率都很高。国际注册登记研究显示,其7 d全因病死率为1.9%-2.9% ,30d全因病死率为4.9% ~6.6% ,随访研究数据提示,VTE全因病死率高峰期发生于初始治疗6个月内,随后呈明显下降趋势 ,其中PTE患者病死率显著>单纯DVT患者。随着国内医师对PTE认识和诊治水平的提高,我国急性PTE住院病死率逐年下降,由1997年的25.1%降至2008年的8.7%。最新的国人PTE注册登记研究初步结果显示:急性PTE住院病死率呈进一步下降趋势。 VTE的复发多在治疗后的6~12个月。近期数据显示,其6个月复发率约4.3%,1年复发率约7.2%, 10年复发率约35.4%。其中男性10年累积复发率是女性1.3倍;恶性肿瘤人群复发率最高。国人近期研究发现急性PTE随访过程中1年累积复发率为4.5% (95% CI:2.9%~6.1% ),2年累积复发率为7.3% (95% CI:5. 1% ~9.5%),5年累积复发率为13.9% (95% CI:10.6% -17.2%)。 急性 PTE后的CTEPH发生率为0.1% ~9%，大多数发生于24个月之内，一项荟萃分析纳入了16篇文献,结果显示:CTEPH总体发生率为2.3%,复发性VTE及特发性PTE与CTEPH发生明显相关。国内一项研究对614例急性PTE患者进行随访,结果显示急性PTE后3年CTEPH的累积发病率为1.7% (95% Cl:0.7% -2.7% ) 。下肢静脉曲张、初始发病时肺动脉收缩压升高、随访期间残余血栓可能与CTEPH发生相关。
王智刚 2020-07-04阅读量1.5万
病请描述：山东省泰安市中心医院副主任医师，山东第一医科大学附属泰山医院副教授，亓向同髓外钉固定系统髓外内固定系统采用钢板与骨皮质进行机械接触加压固定的原理，显露了骨折端，提高了复位效果，且不会破坏髓腔，从而可以降低脂肪栓塞或肺栓塞的发生率。髓外固定包括简单固定及侧钢板类固定，而简单固定包括外固定架、 空心钉等，而侧钢板类包括角钢板、动力髋螺钉、倒打动力踝螺钉、髋部解剖锁定加压钢板等。 1.外固定架固定 单臂外固定架固定主要借助于半侵入穿针外固定的方法，并结合相关的固定支架对骨折部位进行固定。包括夹板固定、 牵引固定及外固定支架固定等方法。单臂外固定架：单臂外固定架——粗隆下骨折：单臂外固定架固定主要优点： ①手术创伤小，骨膜剥离少，可在局麻下完成，骨折愈合快，一般3月左右。②尤其适用于全身状况较差的老年患者，不能耐受较大手术的禁忌症者。单臂外固定架固定主要缺点：①术后护理工作量大，一般要求出院前指导患者家属或护理人员如何换药，预防针道感染，如何预防下肢血栓形成。②支架固定不够牢固，不能使患者早期离床，此骨折多为老年人易出并发症。③钉道护理很重要，软组织较厚，钉皮间易滑动，易出现钉道感染。④支架固定不同程度限制髋关节活动。⑤一侧有钢钉，患者只能向另一侧翻身，易并发褥疮等2.加压空心螺钉空心螺钉对股骨粗隆间骨折的固定具有一定的抗弯曲、抗扭转、抗剪切力和秉载能力，利用三枚空心钉固定，手术时间短、出血少、 创伤小，愈合时间快。股骨粗隆间骨折多为老年患者，骨折线较股骨颈骨折更靠近外侧壁且多伴有骨质疏松，使用三枚空心钉容易失效。该法仅能对Ⅰ、 Ⅱ型骨折且高龄、全身状况差的患者使用。 3.多枚针钉类多枚克氏针固定的优点是手术时间短、感染等并发症的发生率低，对周围组织的创伤较小，患者容易接受，适用于 EvqansⅠ、Ⅱ 型股骨粗隆间骨折，而 EvansⅢ、Ⅳ等不稳定型骨折的患者慎用。斯氏针无螺纹，容易发生松动，内固定时松动脱出率较高，且无骨折端加压作用。4.动力髋螺钉以一根粗大宽螺纹的拉力螺钉与套管钢板及加压螺钉连接。在复位及骨折愈合过程中可使两骨折端靠拢，产生静力加压作用。对于顺转子间骨折线骨折可获得动力加压作用，有利于促进骨折愈合。DHS加防旋空心钉：DHS 动力髋螺钉主要优点： ①螺丝钉在股骨头内固定作用强，即使在骨质疏的情况下亦能有效固定。 ②套筒内滑行机制可避免钉端穿透股骨头或髋臼，负重力直接传导至骨。③动力滑行装置保持骨折复位嵌紧，减少不愈合。④有加压和滑动的双重功能，具有动静加压作用。DHS 动力髋螺钉的缺点：①抗旋能力较差，术后常穿丁字鞋或高分子托外固定。②术中骨膜损伤大、广泛剥离软组织，破坏血供，有报道认为头颈部骨质因固定螺钉较粗致骨缺损较大，影响头颈部血运循环，拆除内固定后易导致骨折发生。③固定时需要在粗隆下开槽，绞刀损伤骨质较大，其头颈固定螺钉粗大，直径约为15mm，故不能多次开道，以免头颈钉固定不起作用，内固定失败。④其颈干角固定为130度或135度，无法根据患者自身的实际颈干角进行调整。5.微创内固定系统 ①微创固定系统( less invasive stabilization system， LISS) 是指小切口行钢板内固定的一种系统，是一种术式。于使用体外螺钉孔瞄准器，使手术对软组织的损伤降低到最低程度。②具有成角固定作用的自钻螺钉可以提供更可靠的固定。③微创固定系统适合于粉碎性骨折的固定，尤其对骨质疏松患者和假体周围骨折的固定更有其独特的优势。 ④LISS 是“生物力学固定技术(BO)”的典型代表。⑤LISS的优点：一是特有的锁定性固定有利于骨折复位后的更好固定与维持；二是LISS肌肉下置入减少了伤口的并发症与感染率。6.经皮微创加压钢板 研究发现， PCCP( percutaneous compression plating， PCCP) 在治疗股骨粗隆间骨折时，手术切口更小、出血量更少、手术时间更短、而且术中暴露于 X 射线的时间更短。此外， PCCP 还特别适合于伴有严重基础疾病的高龄患者。PCCP 可以作为治疗稳定型股骨粗隆间骨折的理想而可靠的方式，是治疗外侧壁完整股骨粗隆间骨折的理想选择。7.股骨近端锁定钢板 ( LPFP) 该系统可以很好地与股骨外侧皮质贴合，而且钢板带弓形设计可以使其对骨质的覆盖达到最大化，拧入股骨颈的锁定螺钉与接骨板结实牢靠的锁定减少了螺钉松动的发生率， 还可以减少钢板对骨膜的损伤和对骨面的挤压作用，能够更好的保护骨折的血运从而利于骨折的复位和愈合。目前该法最大的缺陷是国产锁定钢板还存在一些设计局限，如螺钉易打出股骨颈外，近端头颈部螺钉的方向设计还欠佳等。注意：该法还需要股骨粗隆后内侧骨的结构最好保持完整，对于有移位的小粗隆骨折最好能进行解剖复位，如无法良好复位术后应延长患肢的负重锻炼，否则容易出现内固定物松动或断裂、髋内翻畸形等并发症。 8.动力髁螺钉 股骨粗隆下骨折——DCS固定：DCS和95度切割钢板治疗反转子骨折：DCS 动力髁螺钉主要优点： ①它可根据骨折的具体情况正确选择螺钉的入点，手术操作方便。②动力加压拉力螺钉与钢板呈近直角，符合髋部的生物力学要求。负重时负重力首先加于钢板的短臂，然后再分散至各螺钉上，应力分散，固定异常牢固。③DCS 螺钉骨折处数量稍多，增加了牢固性，骨折区可桥接固定，从而降低术后并发症发生率。 髓内钉固定系统对于稳定骨折，髓内固定相对于DHS没有优势，术中髓内器械相关并发症如股骨上端外侧及股骨干骨折，限制了髓内器械的应用。对于不稳定骨折，髓内固定的力学性能更好，力臂更短，术后器械相关并发症如股骨头切割、髋内翻、短缩和内固定物松动断裂概率更低。9.Ender 钉 Ender钉由多根细的髓内弹力圆钉所组成，从股骨的内侧髁做一小切口，将其插入股骨的髓腔，通过股骨端到股骨头，多根弹力圆钉在髓腔内呈扇形展开，是一种非坚强内固定法，应力的分布较为均匀，利于骨痂的形成。但其生物力学强度较低，对不稳定型股骨粗隆间骨折治疗后的并发症较高，容易导致膝部或髁部疼痛或髋内翻等，近年来已很少使用。10.Gamma 钉 Gamma钉形如γ，由三部分组成，近端头颈加压螺钉，弯曲10°短髓内钉及远端两枚锁定钉。近端粗螺钉插入股骨头颈处，并带滑动槽，与γ形髓针成130°角锁死在髓针近端孔，并可随意回缩加压。Gammar 钉固定的优点：①是一种微创髓内固定方法，切口小、创伤小。②Gamma钉通过髓内钉和拉力螺钉的结合，使股骨上段和股骨颈牢固结合成一体，通过远端自锁钉固定髓内钉，可防止旋转和短缩移位，固定可靠。 Gammar 钉固定的缺点：①抗旋转能力差。②Gamma钉外翻角度过大有明显应力集中，容易出现髓内钉远端股骨干骨折及锁钉断裂。③股骨头坏死的发生及并发症率高。④骨质疏松、过早负重及拉力螺钉偏离股骨头中心等情况下拉力螺钉容易从股骨头颈切出。⑤Gamma钉主钉粗大的尾端（17mm）要求对近端进行充分扩髓，对股骨颈的血运的影响较大。11.股骨近端髓内钉股骨近端髓内钉( proximal femoral nail， PFN) PFN 是世界卫生组织针对 Gamma 钉存在的不足进行改良后的一种髓内固定术。该法的优点是主钉、股骨颈螺钉的直径缩小，从而不但具有较好的固定作用，还能保持血液循环的通畅；第二个优势是可有效减少股骨头坏死的概率；除此之外，股骨近端髓内钉的近端细小，不易发生移位或旋转，固定牢靠，降低了髓内钉应力集中的情况，增强了临床疗效，有利于患者的术后恢复。然而该法只适合于对简单类型的股骨粗隆间骨折，对于复杂的股骨粗隆间骨折采用该法治疗会增加患者并发症的发生率。 12. 股骨近端防旋髓内钉股骨近端防旋髓内钉( proximal femoral nail-antirotation， PFNA)是新改进的PFN 系统，一方面继承了原PFN的优点，生物力学特点相同，另一方面在具体设计上有所创新，令固定更有效、操作更简单。主钉长度有四种型号：标准型 240mm短型 200mm超短型 170mm加长型 300mm、340mm、380mm、420mm主钉改进：① 主钉设计为空心，置入方便。PFN的主钉为实心，入钉点定位需准确，如果入钉点位置不佳，常导致主钉偏离髓腔中心或骨折移位，致插入困难，因此，PFNA操作更简单，创伤更小，符合微创原则。②主钉有尽可能长的尖端和凹槽设计，可使插入更方便并避免局部应力的集中，减少出现断钉及钉尾处再骨折的发生率。螺旋刀片：①同时具有抗旋转和成角稳定。②刀片具有宽大的表面积和逐渐增加的芯直径(4．5～9mm)，确保最大程度的骨质填压以及理想的锚合力，打入刀片时可明显感觉到填压的过程，增强锚合力。③生物力学实验证明可提高抗切出能力。④与PFN两枚螺钉比，更适用于股骨颈细的患者。适应症：适用于几乎所有的转子间骨折，特别适合于不稳定型骨折（如反转子间骨折）及合并骨质疏松者。PFNA：经转子骨折反转子间骨折股骨颈基底部骨折高位转子下骨折加长型PFNA：低位转子下骨折转子部合并股骨干骨折病理性骨折13.Intertan Intertan 是一种新型髓内钉，在手术中能够较大程度的对大粗隆外侧壁的骨质进行保留，还可以有效的抑制侧应力和旋转。此外， Intertan 与交锁组合联合可以使“Z”效应的发生率明显降低。Intertan 髓内钉远端的设计具有一定的分散力，起到避免远端发生骨折的风险，降低了手术后由于髂胫束造成的大腿前部的疼痛感。该法主要适合于各种股骨粗隆间骨折，然而该法与交锁组合钉联合治疗时会产生骨质大量缺失的缺点。14.人工关节置换 转子间骨折在患者骨质疏松严重、骨折粉碎程度较高时，可考虑行人工假体置换，但对于活动要求不高、而且预期寿命不长的老年患者而言，这一较大手术就显得没有必要。对于有类风湿关节炎的患者（即使类风湿关节炎未累及髋部）发生转子间骨折时，通常考虑使用人工关节置换术而不是采用修复的处理方法。比较明确需要置换假体的指征：患侧髋关节既往存在有症状的病变，如股骨头坏死；骨折呈严重粉碎性、闭合复位困难，骨质严重疏松、内固定难以保证质量者；内固定失败需要翻修的。手术时机：有关术前等待对死亡率影响的文献报道和观点尚有分歧。大多数老年患者常有多种内科疾病，术前花费12-24h进行内科疾病的诊治较好，并受广泛支持，但术前延误时间不能太久。15.3D 打印技术3D打印技术不仅能够更加准确、直观地观察骨折端的型态、骨折分型等立体结构；增加手术操作的精确度、 减少切口的长度和组织的损伤，还能够使患者减少接受 X 射线照射的时间。但其也存在不少的弊端，如必须有高度清晰的 CT 成像系统和3D 打印系统，而且 3D 实体模型的打印耗时较长，甚至会延误患者的最佳手术期。该技术目前还处于研究和试验阶段，确切的效果尚有待进一步的研究。16. 电子计算机辅助的骨科手术该技术与常规手术相比，不但可减少手术的风险、术中失血量、缩短手术时间，还可以提高骨折端的对位对线满意度， 内固定物的安置位置更加理想，而且术前计算机成像可在手术中多次使用。但其专用设备要求高，价格昂贵，操作相对繁杂， CAOS 学习曲线较长（转发）部分图示：
亓向同 2020-06-19阅读量1.5万
病请描述：众所周知，肝动脉化疗栓塞术（TACE,介入治疗）是肝癌治疗中广泛采用的治疗手段。在我国，约有70%以上的肝癌患者在肿瘤的各个阶段接受过介入治疗。介入治疗的原理是采用细长的导管选择性或超选择性插入到肝脏肿瘤供血动脉，经该导管注入适量的化疗药物和栓塞剂切断肿瘤血供和营养，使肿瘤因为缺血而发生坏死。自1978年肝癌介入治疗开展以来，得到了非常广泛的运用，成为了不能手术切除的中晚期肝癌患者的主要治疗策略，能够控制肿瘤进展，延长生存期。 传统的肝动脉化疗栓塞术——经股动脉入路 目前传统的方式是通过腿部的股动脉穿刺插管至肝动脉，在目标血管处注射化疗药物及栓塞剂，诱导肿瘤坏死。股动脉具有血管直径粗、路径较直的特点，由此插管可到达全身各部位的血管，为最常用且操作简便的血管入路。股动脉入路介入治疗后，患者需进行股动脉压迫8小时，并保持卧床，给患者术后进食、排便等带来困难。此外，股动脉入路介入术可能会出现穿刺部位血肿、假性动脉瘤等并发症。对于既往有静脉血栓的高危患者，术后卧床制动可能促进血栓形成。而对于在术前使用抗凝/抗血小板药物的患者，为避免手术部位出血，需要在术前停药并进行桥接治疗，延长了患者住院时间。 新兴的介入术式——经桡动脉（手）入路 1992年Kiemeneij教授首次选择桡动脉作为入路进行冠状动脉介入治疗并取得了成功。此后，桡动脉入路的血管介入成为了股动脉入路技术的补充，在心脏介入治疗中广泛使用。中山医院肝肿瘤内科在国内较早开展了经桡动脉入路TACE治疗肝癌，至今已完成桡动脉入路TACE术逾500例，积累了丰富的手术操作经验。经桡动脉入路的TACE治疗，其相较于经股动脉入路，有以下优点： 1.术后不需要腿部的制动和压迫； 2.无需8小时卧床，手术完成后患者行动自如，提高了患者手术舒适度。 3.根据文献报道，桡动脉入路穿刺相关并发症较股动脉入路更少。 4.由于术后无需制动，降低患者发生深静脉血栓/肺栓塞的风险。 5.口服抗凝药物或抗血小板药物患者术前无需停药，避免了停药可能引起的心脑血管意外。 经桡动脉入路肝癌介入新技术，具有手术损伤小、术后舒适度高、护理简单、不影响患者生活质量的特点，实现了肝癌介入治疗的精细化，微创化，充分体现了通过改进手术操作方式加速患者术后康复的治疗理念。
殷欣 2020-05-30阅读量1.2万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.6万
病请描述： 目前指南对于肿瘤合并有症状的肺栓塞（PE）及肿瘤合并偶发PE患者的治疗方案均为抗凝治疗3-6个月。这一结论是基于对有症状或偶发PE患者静脉血栓栓塞症（VTE）的复发情况、出血事件及死亡事件的回顾性分析得出的。 对于处于进展期的肿瘤患者，VTE复发风险更高。因此，对于活动期肿瘤患者应长期抗凝治疗。 尽管给予了抗凝治疗，PE的复发风险依然很高。目前指南建议对所有的偶然发现的PE患者进行抗凝治疗。 当肿瘤遇上PE，不必惊慌，看清危险因素，评估好血栓及出血的风险，沉着应对，给予相应的治疗措施。 附上中国临床肿瘤学会(CSCO)推荐的PE治疗策略。
王智刚 2019-06-28阅读量9975
病请描述：根据临床情况可采用Caprini评分模型(住院患者)、Khorana评分模型(门诊化疗患者)或其他专用评估量表，亦可联合实验室检查综合分析。NCCN2019对肿瘤患者的静脉血栓栓塞症（VTE）危险因素进行了如下列举，看图表。有文献报道，对于肿瘤合并偶发PE的患者，即使给予抗凝治疗，仍易复发。在一项包含926名肿瘤合并偶发肺栓塞（PE）的回顾性研究中发现，亚段PE及近端PE的复发率分别为7.8%、5.5%。在亚段PE中，单亚段PE比多亚段PE及近端PE更容易复发。
王智刚 2019-06-28阅读量9171
病请描述： 静脉血栓栓塞症(VTE)是肿瘤常见的并发症，是肿瘤患者的第二大死因。提起肿瘤，令人闻之色变，静脉血栓栓塞症(VTE)的杀伤力也不容忽视。当肿瘤遇上VTE，会发生什么呢？恶性肿瘤患者多有凝血机制异常，表现为FDP增高、血小板增多、血小板聚集功能亢进、纤维蛋白溶解低下和高FIB血症。同时，恶性肿瘤患者如应用化疗药物也可引起血管内皮细胞的毒性反应及损伤，某些抗血管生成抑制治疗也可使VTE发病率升高。此外肿瘤压迫血管腔、患者长期卧床等因素也可促使血栓形成。因此，肿瘤患者在疾病的不同时期始终伴有较高的VTE发生风险。 有研究报道，肿瘤分期越晚，VTE发生风险越高，且放化疗及手术均可使肿瘤患者VTE的发生风险成倍增加。强化CT的应用使肺癌的影像呈现更加清晰，同时有助于提高肺栓塞(PE)的诊断率。约一半的肿瘤合并PE患者行影像学评估来确定肿瘤分期，评估治疗效果及随访观察。肿瘤患者偶发PE的概率约为5%。
王智刚 2019-06-28阅读量1.1万
病请描述： 肺动脉高压疾病在临床并不少见，导致这个疾病原因较多，对于呼吸疾病相关性肺动脉高压的常见症状有哪些？常规检查有哪些？特殊检查有哪些？作为患者和家属可以初步了解一下 一、常见症状：肺动脉高压一般症状为活动后气促、晕厥、咯血、声嘶。其中，活动后气促为最常见的表现。其次，肺动脉高压的晕厥与其他疾病产生的晕厥存在差异，一般在活动的情况下出现，我们看大面积肺栓塞的患者，常常是做完手术病人下床之后摔倒，或者是肺动脉高压的患者走走楼梯就摔倒，这一类晕厥是在运动中发生的。另外，肺动脉高压患者还会出现咯血、声音嘶哑等症状。要注意一旦患者出现声音嘶哑的症状，除了要考虑咽喉部的问题，还要注意肺动脉高压的可能性，由于肺动脉干增宽压迫了神经，造成了声音嘶哑的症状。 二、常规检查 1、心电图检查：患者心电图方面可能会出现右心负荷增加的改变，比如出现一导联和三导联的主波“争锋相对”、二导联p波的升高，AVR导联的R波升高，还有V1、V2、V3导联的R波增高，V1导联的R波和V1导联的S波比大于1.05毫伏，考虑诊断右心后负荷增加的改变。这些心电图的改变敏感性不够，但是特异性是足够的。就是说心电图没有改变，正常的心电图不能说患者一定正常，可患者心电图出现问题，那么患者存在问题的可能性还是偏大的。右心后负荷增加的改变并不是说肺栓塞和肺动脉高压的改变特有的，这只是右心负荷的增加，从而出现改变。 2、胸片检查：肺动脉高压患者的胸片会出现肺动脉段隆鼓，右心缘比较圆钝，同时可以看到肺动脉干的增粗，以及看到鼠尾样的改变，即肺动脉干的主干很宽、但下面分支细小的样子。 3、心脏超声：可以见到右心房右心室的增大、三尖瓣返流等，若三尖瓣返流的流速大于2.6m/s，那么考虑患者可能存在肺动脉压力的升高。 4、CTPA检查：CTPA就是肺动脉CT血管造影检查，这个检查测量肺动脉干的横径，和同一层面主肺动脉干进行比较，是大于等于还是小于主肺动脉的横径，依此进一步明确诊断是否存在肺栓塞。 三、特殊检查 上述常见症状和常规检查知道后，接下来就要做右心导管术检查，这个检查技术，不是所有医院的呼吸内科均具备这个诊查技术，大家也可以了解一下。 正常情况，静息状态下肺动脉平均压为14mmHg，正常上限一般不超过20mmHg，大于等于25mmHg即可诊断为肺动脉高压，21-24mmHg患者处于临界状态，需要进行监测，一般都不超过20mmHg。平时通过心脏扇超检查来测肺动脉压力以判断是否存在肺动脉高压，但存在准确性，其实右心导管检查才是金标准，为确诊肺高血压必须进行该检查。而且判断治疗效果，右心导管术检查也是金标准。 肺动脉压=肺血管阻力X心排量 右房压，肺动脉压力是受到这两个变量（肺血管阻力和心排量）的影响，一般来说当肺血管阻力很高的时候，心排量就低。假如一个心功能不全的病人的心功能改善，肺血管阻力下降，管腔变大，更多的血液进入肺循环，心排量增加，病人的活动状态就较好。肺动脉高压的治疗效果好坏不能单根据一个压力来判断，比如，同样的病人，肺动脉高压压力相同，但他们的症状可能有天壤之别，也就是说，肺动脉高压不能根据压力高低来判断改病人的情况是好转还是恶化。 所以，肺动脉高压的治疗重点是治疗肺血管阻力，这个肺血管阻力不断升高，升高到一定程度会失去代偿能力反而下降，到了晚期，心脏功能衰弱，心排量减少。这个是我们医生常常要辨证地看待这个肺动脉压力的重要环节问题，即更要看其实质，治疗要关注肺血管阻力，也要关注心排量。医生在给病人用药治疗前，要先给病人做一个右心导管检查，用药后也做一个右心导管复查，如果肺血管阻力下降，不管压力升高，证明治疗有效果的，由此可见，右心导管检查有利于判断治疗效果。这个也是患者和家属要知道的一个事情，有利于让患者配合接受右心导管术检查以取得肯定的治疗效果。 其实右心导管术检查远不至于这些好处，这个检查将毛细血管做一个分界点，通过右心导管检查，判断病变发生的部位，并依据病变发生部位判断肺动脉高压类型。类型分清了，医生更加能够精准治疗用药。比如，医生在右心导管术检查中，可以做急性血管反应试验，让患者吸入万他维，然后进行右心导管的检查，看看压力和心排量的变化，以此来判断是否阳性，如果是阳性，可以口服CCBs钙离子阻断剂治疗。当然要注意，只有特发性肺动脉高压、遗传性的肺动脉高压以及药物、毒物引起的肺动脉高压需要做肺血管反应试验。 借助右心导管术，可以肺动脉造影、介入治疗等，这里就不展开叙述。总之，我们呼吸科医生发现肺动脉高压患者，除了常规检查以外，会根据病情进行右心导管、有创的运动心肺运动、肺动脉造影、肺动脉内活检、急性肺栓塞的血栓抽吸术、慢性血栓的球囊扩张、肺动脉狭窄支架植入、下肢深静脉血栓的抽吸术、下腔静脉滤器植入、静脉导管内溶栓等血管介入检查和治疗，患者和家属由此了解这些知识有利于更好配合治疗。
王智刚 2019-02-19阅读量1.3万