病请描述：图文：锁骨下静脉血栓与治疗 锁骨下静脉血栓形成(SCVT)可由多种病因引起，如果不及时治疗，可能危及生命。 锁骨下静脉血栓形成(SCVT) SCVT可由原发病因或继发病因引起。原发性血栓形成进一步被描述为施力诱发性(Paget-Schroetter综合征)或特发性(常与未诊断的恶性肿瘤相关)。继发性锁骨下静脉血栓形成与静脉内的导管或管路有关。 Paget-Schroetter综合征 虽然原发性血栓罕见，但由于复杂的心脏装置和癌症患者长期放置中心静脉导管(CVC)，继发性血栓的发生率持续上升。 SCVT如不及时治疗，其急性病死率和长期致残率高。早期诊断和治疗对于预防致死性急性并发症至关重要，如肺栓塞和静脉流入受限相关的长期发病率。 锁骨下动脉血栓形成最广为人知的病因是动脉粥样硬化；其他少见病因包括先天性畸形、纤维肌肉发育不良、神经纤维瘤病、自身免疫性血管炎、辐射暴露、神经纤维瘤病和机械性原因(包括损伤或压迫性疾病)。 上肢深静脉血栓(UEDVT)分为原发性和继发性两大类。继发性UEDVT更为常见。 贵要静脉血栓形成(横切面)，加压超声检查显示贵要静脉不可压缩。 UEDVT的主要亚型中，以施力相关性血栓或Paget-Schroetter综合征最为常见。通常，报告的是其他方面健康、有剧烈上肢锻炼(包括但不限于举重和投球)史的男性患者。 此外，重复性身体活动(包括绘画)与UEDVT相关，在静脉胸廓出口综合征(VTOS)中更为常见。VTOS或施力诱发性血栓形成导致以下解剖边界的锁骨下静脉受压：1）锁骨和第一肋骨与锁骨下肌以及前内侧肋锁韧带的交汇处，和2）前斜角肌后外侧。 胸廓出口综合征(Thoracic outlet syndrome, TOS)是胸廓出口大致区域的一系列综合征的统称，涉及臂丛神经、锁骨下动脉或锁骨下静脉的受压或刺激。最常见的病因是结构异常。胸廓出口综合征可表现为神经源性、动脉型或静脉型。3种变异中以神经源性最常见，主要累及臂丛下干(C8 ~ T1)。症状和体征因所累及的结构而异。TOS的诊断主要依靠临床，影像学检查和多种激发试验。未经治疗的TOS可导致各种并发症，如冻结肩。TOS的治疗主要采用药物治疗和手术治疗。 正如其命名所暗示的，特发性UEDVT缺乏明显的潜在危险因素。此外，与下肢深静脉血栓形成(LEDVTs)相比，特发性UEDVT患者的血栓形成倾向指标的异常结果较少被预测。 值得注意的是，UEDVT患者的易栓试验结果阳性在特发性患者中比在施力相关或导管相关UEDVT患者中更具有预测价值。 导管相关性DVT占继发性UEDVT的大多数。继发性UEDVT多与留置导管有关，包括中心静脉导管、化疗港、起搏器或除颤器。 特定的癌症类型，包括卵巢癌和肺腺癌，以及较高的癌症分期，特别是转移性癌症，会增加留置导管中癌症相关血栓形成的风险。 在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，癌症相关血栓栓塞的意义是后续癌症诊断的可能性。因此，在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，有多达25%的患者进一步被诊断为以肺腺癌和淋巴瘤为主的癌症。 治疗/管理 SCVT的主要治疗是抗凝。 在原发性SCVT的最初14天内，药物或机械溶栓可获得良好效果。推荐使用低分子肝素(LMWH)、华法林或口服直接抗凝药(DOAC)进行3 ~ 6个月的抗凝治疗。 米国胸科医师学会循证临床实践指南(American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines)建议使用LMWH或磺达肝癸钠治疗UEDVT, 应持续至少5日，之后使用维生素K拮抗剂。后者应继续至少三个月。 对于施力诱发的SCVT和反复出现症状的患者，根据解剖特点进行胸廓出口减压或切除第一肋骨及其相关肌肉和韧带的手术可能会使其获益。血管成形术和血管支架置入术也可治疗血栓形成，但其侵入性更大，通常只用于复发性事件。 在治疗癌症相关的血栓栓塞和上肢受累方面，与维生素K拮抗剂相比，延长LMWH单药治疗是首选。 在急性UEDVT期间，不建议使用套筒或绷带进行加压治疗。然而，在深静脉血栓后综合征(PTS)的治疗中可以考虑使用。 无恶性证据的特发性原发性SCVT应抗凝治疗3 ~ 6个月。恶性肿瘤相关的SCVT使用低分子肝素治疗，直至恶性肿瘤治愈或缓解。 导管相关SCVT的管理各不相同。如果导管可以拔除，且栓塞风险低，无血栓前风险，则应拔除导管。那么就不需要抗凝治疗了。如果栓塞风险高，应开始抗凝治疗。 一旦长期导管完成任务，必须移除导管，并且在移除后抗凝治疗必须持续至少6周。如果发生血栓形成，则需要使用导管进行治疗，并且导管仍有功能。应立即启动抗凝治疗，并在拔除慢性导管后至少持续3个月。 对于使用加压套筒的益处，目前尚未达成共识。 对于符合以下入选标准的UEDVT患者，建议采用导管辅助治疗：1）近期发病；2）出现严重症状；3）出血并发症风险低；4）功能状态良好。 过头运动员 (Overhead Athlete) 的胸廓出口综合征：诊断和治疗建议 锁骨下静脉血栓形成的潜在病理生理学和外科治疗：说明锁骨下静脉(SCV)、颈内静脉(IJV)、锁骨和第一肋骨之间关系的胸廓出口的正常解剖(上中间)。在临床前阶段，需要将手臂置于上方的剧烈活动与SCV施力血栓形成的发生相关。锁骨和第一肋骨之间的SCV受压导致局灶性静脉壁损伤。SCV慢性反复压迫损伤导致环静脉周围瘢痕组织形成，可严重收缩管腔。狭窄的SCV管腔内血栓形成导致SCV完全阻塞，血栓延伸至腋静脉引起侧支静脉阻塞，表现为急性SCV施力血栓形成。导管导向静脉造影和溶栓灌注清除血栓并显示锁骨下静脉的潜在损伤。根治性治疗采用胸廓出口减压+第一肋骨切除+锁骨下静脉重建术。 预后 预后因血栓形成的危险因素和静脉闭塞的百分比而异。 如果不治疗，78%的Paget-Schroetter患者仍有残余静脉阻塞，且症状持续存在。41% ~ 91%的病例因血栓形成而致残。如果采取适当的保守措施或手术干预，施力性SCVT预后良好。 特发性SCVT的预后取决于有无恶性肿瘤或血栓形成倾向。 SCVT的癌症患者并发症发生率高达50%。肺栓塞并发症占9.2%，上腔静脉综合征占14.9%，血栓后综合征占26.4%。 特发性UEDVT发生血栓栓塞的风险低于继发性UEDVT。 据报道，与SCVT和恶性肿瘤相关的12个月病死率高达40%，主要是继发于基础疾病(恶性、多系统疾病)，而不是SCVT的直接并发症。
吕平 2024-10-08阅读量3968
病请描述：许女士，72岁，江苏苏州人，今年6月份，因“腰痛”在当地医院行腰椎手术，并使用医用骨水泥材料。8月份，因“胸痛”检查发现右侧血性胸腔积液，行穿刺引流，但病因未明。9月底，因“头晕”在当地医院检查心超，发现心脏右心房内条索状高密度影。为行进一步治疗，急诊转来我院。 完善术前准备后，急诊行右房异物取出术。通过右房切口，完整取出异物，异物呈圆柱状，长约8cm，直径约3-4mm，横跨三尖瓣，右室端呈针尖状。手术及术后恢复顺利。 在腰椎成形手术中，常常会用到骨水泥注射。而骨水泥可沿病变椎体前缘骨皮质发生渗漏，进入腰静脉，最终进入心脏内。骨水泥心脏栓塞，国内外文献已经有多例报道，其危害包括物理性损伤、心脏破裂、心包积液及心脏压塞，继发感染、继发血栓形成及肺栓塞、骨水泥脱落流入肺动脉系统引起肺栓塞等。对于有症状的患者，保守治疗无效，手术治疗为最佳方案。
张步升 2024-10-08阅读量3587
病请描述：脑血栓和脑栓塞都是缺血性脑血管病，临床上统称为脑梗塞。 一、两者症状相似，常易混淆，但两者病因不同，治疗也有区别，不可混为一谈。 1、脑血栓形成多发生在中年以后，起病缓慢，常于数十小时或数日内病情达到高峰。一般在发病前有先兆症状。而脑栓塞多见40岁以下的青壮年，起病急骤，数秒钟至2～3分钟，症状便全部出现，且多无前躯症状。 2、脑血栓形成是由于脑血管自身的狭窄或闭塞，导致脑组织缺血、软化、坏死而产生偏瘫、失语、感觉障碍等一系列中枢神经症状；而脑栓塞则是由于脑血管被血流中所带来的固体、气体、液体等栓子阻塞而引起，发病在脑内，病根却在脑外，如羊水栓塞、骨折后脂肪栓塞等。 3、脑血栓形成常在安静和睡眠状态下发病，醒来后发现自己不能随意活动或失语；脑栓塞发病前常有剧烈运动和情绪激动病史，突然发病。 4、脑血栓形成多有高血压、动脉硬化、短暂性脑缺血发作、糖尿病等病史。脑栓塞既往病史多种多样，但主要见于心脏病、术后、外伤等。 5、脑血栓形成以半身不遂和语言不利为主要症状，多无意识障碍或头痛、呕吐等；脑栓塞发病后常有头痛、呕吐、意识障碍、失语、偏瘫等临床表现。 缺血性脑血管病的可靠诊断方法，是脑血管造影，它可以显示血管狭窄，或闭塞的部位。但脑血管造影有使病情加重的危险，一定要慎重。 二、脑出血和脑梗塞的区别，脑出血和脑梗塞性质不同，治疗方法也不同，因此，需及早明确诊断，在没有条件进行CT或核磁共振检查的情况下，可按以下几条鉴别： 1、脑出血病人多有高血压和脑动脉硬化病史，而脑梗塞病人多有短暂性脑缺血发作或心脏病史。 2、脑出血多在情绪激动或用力的情况下发病，脑梗塞多在安静休息时发病。 3、脑出血发病急、进展快，常在数小时内达高峰，发病前多无先兆；而脑梗塞进展缓慢，常在1～2天后逐渐加重，发病前常有短暂性脑缺血发作病史。 4、脑出血病人发病后常有头痛、呕吐、颈项强直等颅内压增高的症状，血压亦高，意识障碍重；脑梗塞发病时血压多较正常，亦无头痛、呕吐等症状，神志清醒。 5、脑出血病人腰穿脑脊液压力高，多为血性，而脑梗塞病人脑脊液压力不高，清晰无血。 6、脑出血病人中枢性呼吸障碍多见，瞳孔常不对称，或双瞳孔缩小，眼球同向偏视、浮动；脑梗塞病人中枢性呼吸障碍少见，瞳孔两侧对称，眼球少见偏视、浮动。当然，个别轻度脑出血病人临床症状轻，与脑梗塞相似，两者难以鉴别。而大面积脑梗塞病人，出现颅内压增高，意识障碍时，也酷似脑出血，临床上不好区分。要力争尽早做CT扫描检查。脑出血的CT表现为高密度阴影，而脑梗塞表现为低密度阴影，两者截然不同。 大面积脑梗塞与脑出血的鉴别大面积脑梗塞是由脑动脉主干阻塞所致，CT呈现大片状低密度阴影，多为脑叶或跨脑叶分布，脑组织损害范围较大，临床上除表现脑梗塞的一般症状外，还伴有意识障碍及颅内压增高。 三、大面积脑梗塞意识障碍和颅内压增高症状较突出时，与脑出血酷似，给诊断带来困难。头颅CT扫描是诊断的必要条件，但若无条件作CT、MRI时，以下几点可作为鉴别诊断的依据： 1、大面积脑梗塞常有脑血栓病史，在发病前数日或数周常有一侧肢体乏力、麻木、头昏等前躯症状。 2、起病于劳动、排便、饮酒、激动时，脑出血可能性大，传统观念认为脑梗塞常于安静状态下发病。 3、脑出血病人70%以上有高血压病史，且绝大多数在病初即有血压明显升高；大面积脑梗塞多无类似现象。 4、脑出血病人起病时，就有头痛、呕吐等颅内压增高的症状；大面积脑梗塞颅内压增高出现相对较晚，多呈进行性加重。 5、脑膜刺激征，脑出血多见，而且出现得较早；大面积脑梗塞一般不易查出，或出现较晚。 脑梗塞俗称“中风”或“脑卒中”。“中风”分为“出血性中风”和“缺血性中风”，“缺血性中风”即脑梗塞，它包括脑血栓形成、脑栓塞等，脑梗塞在所有中风中占70％至80％，近几年来明显增多，且向年轻化发展。有的病人仅仅27岁，但大多数为45岁以上的中老年。 中医中风有中经络、中脏腑、内风和外风之说。 脑梗塞的主要病理变化是在脑动脉硬化的基础上，血管内形成血栓，阻塞了血流，造成脑组织的缺血、缺氧和坏死，使病人出现偏瘫、失语、偏侧肢体麻木、走路不稳、大小便失禁、精神错乱、痴呆、甚至成为植物人，部分脑干梗塞和大面积脑梗塞可致命。 四、早期治疗、早期干预可以改善病人预后，减轻和减少致残。因为大量临床资料表明，发病后6小时内经过有效的溶栓治疗，可以使血栓溶解血管再通、使脑梗塞痊愈率达到70％至80％，个别资料报道可达近90％，不留有任何后遗症。 治法：益气和血，通络降脂，活血，化痰 药方：黄芪30克、丹参20克、广地龙12克、川芎15克、赤芍12克、当归15克、胆南星10克、白芍12克、石菖蒲15克、葛根20克、水蛭10克、生山楂30克、制首乌20克。水煎服，每日一副。 化裁： 1、肝阳偏亢者，加天麻10克、钩藤12克； 2、血压偏高者，加夏枯草18克、石决明20克、代赭石30克； 3、痰多者，加天竺黄12克； 4、大便干结者，加大黄10克； 5、出现面瘫者，加全蝎10克、白附子8克； 6、失语者，加远志12克、郁金12克； 7、上肢不遂者，加桑枝15克、姜黄12克； 8、下肢不遂者，加桑寄生15克、杜仲15 克。 五、急性脑梗塞的治疗原则： 个体化、分型、分期进行治疗： 1、溶栓治疗 即发病后3天以内进行，可静脉给药溶栓，也可动脉给药溶栓，动脉溶栓未广泛应用于临床。常用药物有尿激酶、纤溶酶原激活剂（t－PA）。溶栓治疗的主要危险性和副作用是颅内出血，心源性栓塞脑出血的机会更高。 2、抗凝治疗 常用的药物有肝素、低分子肝素，必须作凝血检测。主要的副作用是出血，其中低分子肝素较普通肝素更安全。 3、抗血小板药物 （1）阿司匹林，是经济、实惠、安全及最常规的抗血小板预防用药，最低有效剂量为50mg或75mg／天。急性 期可增加剂量至300mg／天。用药过程不需要血液学方面的检测，肠溶阿司匹林可明显降低副作用。 （2）抵克立得，可作为治疗用药和预防用药，剂量及用法是125～250mg／天，进餐时口服。用药过程中应检测血象、肝功能及出凝血等。少数病人可能出现粒细胞减少、黄疸和转氨酶升高等副作用，出血时间延长，溃疡病、血小板减少症及出血性疾病者慎用，药价格较阿司匹林贵。 （3）氯吡格雷：欧美已经开始使用，该药75mg与抵克立得250mg的疗效相同。 4、降纤治疗 作用是增加纤溶系统活性和抑制血栓形成，常用药物有降纤酶、东菱精纯克栓酶及蝮蛇抗栓酶等。发病24小时内使用。用药过程中应检测纤维蛋白原等。 5、血液稀释疗法 目的是降低血液粘稠度、改善微循环和补充血容量不足，常用药物有低分子右旋糖苷和706代血浆等。 6、脑保护剂 （1）钙离子拮抗剂：阻止细胞内钙超载、防止血管痉挛、增加血流量。常用药物有尼莫地平、尼卡地平、盐酸氟桂嗪和脑益嗪等。 （2）胞二磷胆碱：具有稳定细胞膜的作用。 （3）谷氨酸拮抗剂和GABA增强剂。 （4）其它：维生素E、维生素C和甘露醇也具有抗氧化和自由基清除的作用。 7、中医中药 中药有复方丹参、川穹嗪等。同时辅以针灸及按摩等治疗。 8、康复治疗 是国外治疗脑血管病最主要的方法，一般在发病后3～7天便天始进行系统、规范及个体化的康复治疗。 9、一般治疗： （1）调整血压，脑梗塞时要慎重使用降压药，如血压为150～160／100时不需要使用降压药，血压降的过低可加重脑缺血。 （2）保持呼吸通畅，呼吸困难者可给予吸氧、必要时气管切开。 （3）降低颅内压和脑水肿，急性特别是大面积脑梗塞时可出现脑水肿，是发病后1周内死亡的常见原因，应使用甘露醇降低颅内压，肾功能异常者可用甘油果糖和速尿。 （4）预防和治疗呼吸道和泌尿系感染，合理应用抗生素。 （5）防止肺栓塞和下肢深静脉血栓形成，可皮下注射低分子肝素或肝素制剂。 （6）早期活动防止褥疮形成，每2小时翻身拍背和被动活动瘫痪肢体。避免受压和褥疮形成。 （7）加强营养。根据病人的具体情况行鼻饲、静脉高营养等，给病人创造恢复的机会。 脑梗塞的食疗方处方： 瘦猪肉50克，大蒜瓣20克，青萝卜100克，黑木耳10克，生姜10克，大枣5枚，精盐4克，味精2克，加水适量煮烂熟，连汤食用，每日一顿。脑梗塞为老年常见多发病，常伴有高血压、高血脂、动脉硬化、脑血栓、冠心病等血液循环系统疾病，一旦发病就需长期用药，维持治疗。发生药物反应也是常有的事。 食疗验方的优点是对身体有利而无害，可以长期食用，且少毒副作用。患者不妨留心观察，照方试用，以验证疗效。 六、脑出血的中医治疗，可以用镇肝熄风汤、建领汤、安宫牛黄丸等治疗。 点击此处查看具体防治方法 http://ahongyi.000.pe/?i=1
张峰 2024-09-08阅读量2.3万
病请描述： 8月22日下午，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】大讲堂第十七期(2024年第十期)顺利开讲。学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授、10F综合内科主任许培培分别就“脑血管病的形态学及介入治疗策略”与“刨根问底——呼吸困难的鉴别诊断”两个主题进行了精彩讲解。周克祥副院长出席讲座，医院临床科室主任、医护骨干近百人在线上线下踊跃参与。本次大讲堂由周克祥副院长主持。 ▲ 许培培主任正在讲课 呼吸困难是主观感觉和客观征象的综合表现。主观表述包括“气短、气促、气不够用、喘、胸闷”等;客观表现为呼吸动度改变，严重时可出现张口呼吸、三凹征、端坐呼吸、发绀等，且常有呼吸频率、节律、深度改变。 根据病因、规律、特征，呼吸困难有不同的分类：肺源性、心源性、贫血性、中枢性、中毒性、精神性;劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸困难;吸气性的呼吸困难，呼气性的呼吸困难、混合性呼吸困难;急性呼吸困难、间歇发作呼吸困难、慢性呼吸困难;“功能性呼吸困难”。发病机制主要有：呼吸力学的改变，化学感受器反射，心理情感因素(功能性呼吸困难)，呼吸肌功能障碍。 开场，许培培主任详细介绍了哮喘、慢阻肺、肺栓塞、气胸、心包填塞、重度贫血呼吸困难等十一个案例，让大家对不同原因导致的呼吸困难有了初步认识。随后，她继续从定义、分类、发病机制、病因四个方面，抽丝剥茧，层层递进，深入浅出，系统地介绍了呼吸困难，让人获益匪浅。 最后，许培培主任指出，呼吸困难是病因及机制非常复杂的症状，是呼吸危重症科及几乎所有学科都较为常见且重要的临床征象，需要以认真、细致、全面、缜密的思路，“刨根问底”的科学精神和态度，深究每一条线索，才能尽可能解疑每一个呼吸困难患者的病因。 ▲ 席刚明教授正在讲课 当天，席刚明教授团队从早上8点半开始，就奋战在手术室，连续做了4台高难度介入手术，一直到下午4点半，刚下手术台，他还来不及换衣服就风尘仆仆赶来为大家授课。 席刚明教授用图文并茂的形式对脑血管病临床特征，缺血性脑血管病介入治疗，出血性脑血管病介入治疗，外周血管病介入治疗等方面进行精彩讲解。 脑血管病，主要分为十三大类疾病。第一领域：缺血性脑血管疾病。即短暂性脑缺血发作(TIA)，包括颈内动脉系统的TIA，以及椎-基底动脉系统TIA;还有就是脑梗死。脑梗死也分为，颈内动脉系统脑梗死以及椎-基底动脉系统脑梗死。根据血管部位不同脑梗死临床表现，治疗也不同。 第二领域：出血性脑血管疾病。出血性脑血管疾病包括，蛛网膜下腔出血、脑出血以及其它，如硬膜下硬膜外的出血。第三领域：没有脑梗死的头颈部动脉狭窄、硬化、闭塞。第四领域：脑动脉炎、高血压脑病，还有颅内静脉系统血栓形成。 在脑血管病的介入治疗策略上，席刚明教授主要介绍了缺血性脑血管病介入治疗：颅外段动脉狭窄介入治疗;颅内动脉狭窄介入治疗;颅内静脉窦狭窄介入治疗;急性闭塞开通术;慢性闭塞开通术。 出血性脑血管病介入治疗：血流导向装置治疗各类动脉瘤;支架辅助/单纯弹簧圈栓塞术治疗各类动脉瘤;脑膜中动脉栓塞术治疗急性硬膜下出血;脑动静脉畸形(AVM)栓塞术;脑动静脉瘘(DAVF)栓塞术。 外周血管病介入治疗：肾动脉狭窄球囊扩张 + 支架植入术;下腔静脉滤器植入/取出术;腹主动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术;下肢动脉狭窄球囊扩张 + 支架植入术;脑肿瘤术前肿瘤供血动脉栓塞术。 血流导向装置(密网支架)一次性成功治疗颅内同一部位的多发动脉瘤，行球囊扩张成形术+支架置入术后，基底动脉重度狭窄顺利开通，打通“生命通道”……诸多精彩案例，展示了席刚明教授团队高超的手术技巧。 自2003年以来，经席教授双手开展的脑血管介入诊疗病例己经超过万例。多年来，席刚明教授不仅救治了上万例患者，也培养了几十名脑血管病介入治疗医生，这些医生分布在全国各地，造福全国各地的患者。 ▲ 周克祥副院长讲话 “两位专家的精彩演讲干货满满，听后让人受益匪浅!”一个多小时的大讲堂，搭建起了一个学术氛围相当浓厚的交流平台，全院各临床科室负责人带头，年轻骨干医生在忙碌的工作中挤出时间，积极投身参与，这让周克祥副院长特别感慨。 大讲堂是上海蓝十字脑科医院“323学科建设计划(3.0版)”发展方向的重要举措。旨在通过各期专家骨干将多年从业经验中总结的特色技术和前沿动态进行分享讲解，促进医院内部的学术交流和知识经验分享;激励全体员工在学科建设方面勇于探索、积极创新，打造学院型医院;不断提升各临床科室诊疗服务能力，持续改善患者就医体验和医疗质量。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-28阅读量3650
病请描述： 卵圆孔是胎儿发育所必需的一条生命通道，出生后大多数人原发隔、继发隔相互贴近、粘连、融合形成永久性房间隔（红色箭头所指处）。 若3岁以上卵圆孔未完全融合，遗留裂隙样通道，称为卵圆孔未闭（PFO）。人群患病率20%-34%。对于诊断为PFO并经过仔细评估后未发现其他病因引起的缺血性脑卒中患者，经导管PFO封堵术可降低卒中复发风险。 临床上常用经颅多普勒超声发泡试验筛查卵圆孔未闭及判断右向左分流等级。诊断依靠经胸/经食管超声心动图（白色箭头所指处），超声声学造影可发现潜在的卵圆孔未闭（黄色箭头所指处）。 解剖学特征 卵圆孔未闭相关脑卒中。可能机制是反常性栓塞。 反常性栓塞是源自静脉系统的血栓通过心、肺水平的分流，进入左心系统导致体循环栓塞的临床现象，包括缺血性脑卒中、心肌梗死、胃肠缺血、肾梗死、外周动脉栓塞等。 药物治疗预防PFO相关卒中。抗凝药并不优于抗血小板药物治疗，推荐抗凝或抗血小板二级预防。 对经神经病学专家会诊后诊断为卵圆孔未闭相关卒中患者的临床处理策略建议如下。（1）16~60岁卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅单纯使用抗血小板或抗凝治疗。（2）60岁以上卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅使用抗血小板或抗凝治疗，但需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险。（3）16岁以下卵圆孔未闭相关卒中患者，术前必须由包括神经病学专家在内的多学科协作团队讨论，详细评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险，鉴于生理性原因等复杂情况，原则上不建议（或不要）对婴幼儿和儿童患者实施封堵。（4）具有以下合并症的卵圆孔未闭相关卒中患者，需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险：①合并易栓症的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议在终生抗凝/抗血小板治疗的基础上行卵圆孔未闭封堵，而不是单独抗凝/抗血小板治疗；②有深静脉血栓病史需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗；③有肺栓塞病史且需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗。 经导管封堵PFO预防PFO相关卒中。 经导管封堵PFO的适应证：年龄16-60岁，血栓栓塞性脑梗死伴PFO，未发现其它卒中的发病机制，PFO伴房间隔膨出瘤，或中-大量右向左分流，或缺损＞2mm，建议经导管封堵PFO。 术后局部压迫4-6小时，常规肝素抗凝48小时。口服阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg，1个月，之后口服阿司匹林或氯吡格雷5个月。 房间隔封堵术基本流程如下： 以上图片均来自网络。
蒋伟 2024-04-26阅读量1.4万
病请描述：2个月前，48岁的胡女士忽然感到明显的会阴部坠胀，而且左下肢还莫名的开始肿胀。在当地医院检查后发现左侧附件区有一个约10*6cm的囊性包块，同时还有子宫多发肌瘤。当地医生建议手术治疗。 然而，由于胡女士对手术的恐惧和抗拒，手术时间一再推迟。不幸的是，随着时间推移，胡女士症状逐渐加重。面对这种情况，胡女士和她的家人也感到越来越不安和无助。最终，意识到手术是不可避免且是恢复健康的唯一途径后，胡女士下定决心，选择住院接受手术治疗。 意外的是，术前检查时，当地医院核磁共振又有了新的发现：下腔静脉、左侧髂内外及髂总静脉、左侧生殖静脉栓子，考虑静脉平滑肌瘤病。这是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%。由于早期的临床表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。针对这种肿瘤，手术方案必须根据肿瘤的具体累及范围来制定，以确保治疗效果的最佳化。 鉴于该病的少见性，当地医院建议胡女士前往更高级别的医疗机构进行深入的诊断和治疗。心急如焚的胡女士来到了复旦大学附属妇产科医院武欣主任医师的门诊。 子宫肌瘤异生入血脉，得了怪病？ 武欣主任医师告诉我们，子宫肌瘤是最常见的女性良性肿瘤。但有一种罕见情况，子宫肌瘤广泛侵入子宫肌层的小静脉，并沿静脉爬行生长至下腔静脉，甚至可长入心脏、累及肺动脉，称为静脉内平滑肌瘤病。 当患者罹患该疾病时，除了会表现子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等症状外，还可以表现出盆腔、腹腔或心脏症状：包括疼痛、下肢肿胀、腹部膨隆，甚至呼吸困难、晕厥等。病人在就诊时，会通过超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查发现。 经过详细了解及病情评估，武欣主任初步判断胡女士罹患静脉内平滑肌瘤病可能性大，且恶性肿瘤不能完全除外。 “胡女士的阴部坠胀及左下肢水肿的症状有可能正是静脉回流受阻的表现。如果不及时治疗，静脉平滑肌瘤可能会继发肺部播散，导致患者出现呼吸道症状；一旦肿瘤蔓延至下腔静脉并长入右心房，将严重阻碍心脏血流，导致患者出现心力衰竭、晕厥等严重症状。在极端情况下，这种状况甚至可能引发猝死，对患者的生命安全构成极大威胁。”武欣主任介绍道。 子宫肌瘤广泛侵入静脉 多学科协作，红房子专家妙手“拆弹” 鉴于胡女士病情的紧迫性，制定一个周密且切实可行的诊疗方案尤为关键！ 有研究指出，静脉平滑肌瘤病具有雌激素依赖性。武欣主任认为切除双侧卵巢能显著改善患者的预后并减少复发的风险。为了确定最适合的手术方案，在对胡女士所有检查结果进行全面综合评估及多学科讨论之后确定了手术方案：经腹部切除全子宫及双附件、彻底清除盆腹腔内病灶，以及切开下腔静脉取出瘤栓。 这是一个复杂且精细的活儿。手术涉及下腔静脉切开取栓，术中出血量可能巨大，围术期并发症风险极高。 与此同时，在术前检查时，下腔静脉CT增强造影显示胡女士两肺动脉内存在多发低密度影。“肺栓塞？”这引起了武欣主任的高度警惕。为了进一步明确病因，武欣主任为胡女士安排了系列详细检查，考虑血栓可能性较大。尽管抗凝治疗有效控制了肺血栓的进展，但同时也增加了术中出血风险，无疑给手术操作带来了更大的挑战。 为了这场高风险手术，麻醉科、输血科、手术室、ICU等相关科室都提前进行了周密的准备工作，确保万无一失。手术当日，武欣主任和长海医院外科冯翔教授共同为胡女士手术，凭借精湛技术和精准解剖技巧，完整剥出了延伸至左肾静脉内和下腔静脉内的瘤栓，同时完整保留了左肾静脉和下腔静脉。 在处理盆腔内的复杂病灶时，他们发现肿瘤已从宫旁向盆壁蔓延，宫旁的血管异常扩张，出血风险极高。见此，武主任果断地阻断了双侧髂内动脉的血流，然后逐一用钳子夹住并切断宫旁组织，迅速进行缝扎止血。在手术团队的精细操作下，宫旁的病灶和血管得到了妥善处理，胡女士的全子宫、双附件以及盆腔内的病灶也被顺利切除。 整个手术历时6个小时，最终圆满结束。术中出血量控制在3000多毫升，远低于术前的预估以及同类手术的报道数据。当得知手术顺利完成的消息时，胡女士的家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。术后两周，胡女士顺利出院。 据悉，由于静脉内平滑肌瘤的复杂性和高风险性，手术过程需要多学科团队的紧密协作。尽管该疾病的复发风险相对较高，复发率在22.2%至30%之间，但如果能够完全切除病灶，复发率可以显著降低至7.6%。根据文献报道，术后复发的时间范围广泛，从7个月到15年不等。为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。通过及时的复查和评估，可以及早发现任何可能的复发迹象，并迅速采取适当的治疗措施。在这样的综合管理和关怀下，患者通常能够获得长期且良好的生存质量。 慈善资源链接，开展医疗救助 罕见病的治疗费用对于患者及家庭来说是巨大的经济负担。自2021年，医院党办社工部积极链接爱心企业与基金会，设立罕见病专项基金，截止目前共救助患者6名，累计金额达6万元，为罕见病患者的诊治提供经济支持。
武欣 2024-03-04阅读量3858
病请描述： 咳嗽是一种反射性保护机制，可排除呼吸道的分泌物或异物。频繁咳嗽影响日常工作与休息。 痰是气管、支气管的分泌物或肺泡内的渗出液，正常时少量分泌，保持呼吸道黏膜湿润。咳痰是一种病态现象。 常见病因：呼吸道、肺、胸膜疾病。各种物理、化学、过敏因素刺激，或细菌、病毒、支原体、真菌等微生物感染，或肺部肿瘤等均可引起咳嗽和（或）咳痰。 心血管疾病，如左心衰、肺栓塞。肺泡内液体增多引起咳嗽反射。 遇到咳嗽、咳痰，接诊医生会详细了解咳嗽的性质、咳嗽的时间与规律、咳嗽的音色、痰的性质和痰量，伴随症状，如是否伴随发热、胸痛、呼吸困难、咯血、大量浓痰、哮鸣音、杵状指等，根据临床表现、既往病史安排辅助检查，如血常规、痰培养及药敏试验、胸片/CT、肺功能检查、心脏超声等，综合所需资料全面分析，确定诊断，随后给出治疗建议。 以上图片均来自网络。
蒋伟 2022-03-10阅读量1.1万
病请描述： 室上性心动过速包括：窦性心动过速（生理性窦速、不适当窦速、窦房结折返性心动过速）、局灶性房速、多源性房速、大折返性房速（三尖瓣峡部依赖性房扑和非峡部依赖性）、房颤、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速等。 窦速的处理主要是去除病因和诱因。药物治疗为主，单独使用伊伐布雷定或贝塔受体阻滞剂或两者合用。有症状的窦房结折返性心动过速者，药物治疗无效，应该考虑导管消融。 房颤导管消融的成功率在我的文章—《房颤手术简史》里有详尽描述。 局灶性房速导管消融，即刻成功率85%，复发率20%，并发症发生率1.4%（血管并发症、房室阻滞、心包积液），死亡率0.1%。 下腔静脉-三尖瓣峡部依赖性房扑导管消融，即刻成功率95%，复发率10%，并发症发生率2%（血管并发症、卒中、心肌梗死、心包积液），死亡率0.3%。 房室结折返性心动过速导管消融，即刻成功率97%，复发率2%，并发症发生率0.3%（血管并发症、房室阻滞、心包积液），死亡率0.01%。 房室折返性心动过速导管消融，即刻成功率92%，复发率8%，并发症发生率1.5%（血管并发症、房室阻滞、心肌梗死、肺栓塞、心包积液），死亡率0.1%。 以上资料译自欧洲心脏病学会2019版《室上性心动过速患者的管理指南》。我国人口多，病人基数大，独立术者的水平高，总体上这些数据与国外同行相似。但是，由于特殊的国情，我们的术者风险意识更强，更关注并发症的防治，即便手术不能成功，也会坚决杜绝死亡病例。 事实就是这样，任何导管消融手术都有获益和风险，都存在成功率和复发率，并发症是不容忽视的，死亡事件也偶尔在圈内传闻。 在较大的医院，导管消融已经成为治疗心律失常的常规手段。如果，这种微创手术能根本上或基本上或很大程度上治疗心律失常，获益远远大于风险，且风险可防可控，成功率高，复发率低，为什么不选择呢？健康的身体就是幸福！
蒋伟 2022-03-05阅读量1.2万
病请描述：阴茎异常勃起（priapism）是一种较少见的病理性勃起状态，可以发生于任何年龄段。由于缺血性阴茎异常勃起可引起严重后果，包括勃起功能障碍（erectiledysfunction，ED）、阴茎海绵体纤维化和阴茎畸形等，成为泌尿男科的急症之一。一.诊断（一）诊断原则 阴茎异常勃起的诊断应根据患者的主诉、病史、体检及辅助检查结果进行综合评估，关键在于尽早判断是否存在阴茎海绵体缺血性表现，因为缺血性阴茎异常勃起需要尽早处理。 （二）诊断方法 阴茎异常勃起的主要症状为非性刺激下持续4小时以上的疼痛或无明显疼痛的阴茎勃起，通过问诊和体检基本可以明确诊断。 1、病史 详细询问病史有助于寻找可能的病因，并在局部对症治疗的同时积极处理原发病。病史应包括： （1）阴茎异常勃起的持续时间及变化情况； （2）疼痛的性质及程度； （3）以往异常勃起的发作次数、发作原因、治疗方法和疗效； （4）与阴茎异常勃起相关的药物使用情况，如抗高血压、抗凝、抗抑郁药物，PDE5抑制剂、藻酸双酯钠及阴茎海绵体注射的血管活性药物等； （5）骨盆、生殖器或会阴部外伤，特别是会阴部骑跨伤史； （6）镰状细胞性贫血或其他血液疾病史； （7）其他疾病史，如肿瘤病史、神经系统病史（癫痫、脑动脉瘤、椎间盘突出、损伤性截瘫等）； （8）长期肠外高营养病史； （9）既往阴茎勃起功能状态。 2、体格检查 体格检查包括全身系统性检查和局部查体，以局部查体为主。 （1）阴茎检查：阴茎硬度、温度、触痛程度和颜色变化等是阴茎异常勃起的重要体征。查体要注意是否可触及海绵体搏动。缺血型阴茎异常勃起的阴茎勃起硬度为4级（完全勃起，硬度坚硬）， 皮温较低、颜色暗紫，疼痛明显，很少能触及海绵体搏动。而非缺血型的阴茎异常勃起阴茎勃起硬度多为2～3级（不完全勃起，硬度一般），皮温稍高，可触及海绵体搏动，疼痛不明显。 （2）腹部、会阴部和肛诊检查：偶尔可发现这些部位的创伤或恶性肿瘤的证据。 3、实验室检查 （1）血液学检查：白细胞计数和分类、血小板计数检查可发现血液病患者，同时帮助判断是否存在急性感染；镰状细胞性贫血患者的网织红细胞计数升高；血红蛋白电泳有助于诊断镰状细胞性贫血或其他血红蛋白病。 （2）阴茎海绵体内血气分析：是区分缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的可靠诊断方法之一，应尽早检查。缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液粘稠，由于缺氧而呈黑紫色，血量少，甚至难以抽出，血气分析的典型表现为PO2<30mmHg，PCO2>60mmHg，pH<7.25；非缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液充足，鲜红色，血气分析结果与正常动脉血相似。正常动脉血:PO2>90mmHg，PCO2<40mmHg，pH=7.4。 4、影像学检查 （1）彩色多普勒超声检查：多取平卧或截石位，是鉴别缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的另一个可靠诊断方法。缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦血流速度缓慢或消失；而非缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦有正常或高流速的血流，有时可显示海绵体动脉周围高速的动脉血湍流现象和动脉-海绵体瘘。彩色多普勒超声可以评估阴茎海绵体结构状态，可能发现阴茎海绵体动静脉瘘或假性动脉瘤，有助于确定损伤部位，为进一步血管造影和栓塞做准备。 （2）动脉造影：是一项有创检查，主要用于非缺血型阴茎异常勃起。目前多采用高选择性双侧阴部内动脉造影术，用于阴茎海绵体动脉瘘和假性动脉瘤的确定和定位诊断，还可同时为需要介入治疗的患者施行动脉栓塞术（不准备行栓塞术者并非必须）。二.治疗 （一）治疗原则 阴茎异常勃起的治疗目的是：消除持续勃起状态、恢复阴茎海绵体正常血流和保护阴茎勃起功能。一般推荐采取阶梯式的治疗方式，从简单无创到有创。在有创治疗前，建议检测凝血功能。 1、缺血型阴茎异常勃起 一旦确诊需要立即治疗。最初的治疗应为阴茎海绵体减压和阴茎海绵体内注射拟交感神经药物，并可重复进行；当海绵体减压和海绵体注射治疗无效时，可选择手术治疗。 2、非缺血型阴茎异常勃起 首先推荐保守治疗并密切观察病情变化。对保守治疗无效，并明确有阴茎海绵体动脉病变者，可行高选择性阴部内动脉栓塞术，或开放性手术治疗。 （二）治疗方法 1、缺血型阴茎异常勃起的治疗 （1）病因治疗：对有基础疾病，如镰状细胞性贫血或其他血液系统疾病的患者，应积极处理原发疾病，可视病情决定是否进行阴茎海绵体局部对症处理。 （2）一般治疗：镇静、镇痛和阴茎局部冷敷、口服拟交感神经药物缩血管等对症治疗能使少部分患者的病情得到缓解或完全解除，同时视病情需要进行全身治疗和专科治疗。 （3）阴茎海绵体注射药物治疗 海绵体注射拟交感神经药物能显著提高缺血型阴茎异常勃起的缓解率。常用的拟交感神经药物有间羟胺（阿拉明）、去氧肾上腺素（新福林）和肾上腺素等。间羟胺（阿拉明）是一种选择性肾上腺素能受体激动剂，无间接的神经递质释放作用，对阴茎异常勃起具有较好的治疗作用，心血管不良反应也较小。新福林、肾上腺素、麻黄素和去甲肾上腺素也有类似效果。阴茎海绵体注射药物使用方法：患者平卧位，可在注射前预防性应用抗高血压药物（如舌下含服硝苯地平缓释片12.5mg）；将间羟胺用生理盐水10倍稀释，取0.5ml～1ml海绵体内注射；新福林可用生理盐水稀释成100μg/ml，每次海绵体内注射1ml，而后按压注射点，轻柔按摩阴茎海绵体；若无效，可每间隔5～10min重复，一般间羟胺总剂量不超过6mg，新福林总剂量不超过1000μg。使用肾上腺素10μg/次、麻黄素50μg/次或去甲肾上腺素10μg/次也可取得类似效果。该法对早期缺血型阴茎异常勃起效果较好，与阴茎海绵体减压同时应用疗效更佳。阴茎海绵体内药物注射治疗期间建议密切观察病情，急性血压升高、头痛、面色苍白、反射性心动过速、心律失常是其主要不良反应；对心血管风险较高的患者应慎用，并同时进行心血管监护。阴茎海绵体内药物注射1小时，如果阴茎异常勃起仍无缓解，则需进一步治疗。 （4）阴茎海绵体减压治疗：应在局麻和无菌条件下进行。会阴部消毒后，阴茎根部阻滞麻醉，用粗注射针头穿刺阴茎海绵体或阴茎头，或对流穿刺冲洗，吸出积血，直至流出的血液颜色变红、阴茎变软，以使阴茎海绵体内血流恢复正常，注意挤压阴茎海绵体脚，并冲洗至阴茎海绵体变软；此后，应定期挤压阴茎海绵体以促进血液回流。此法可重复进行，疗效为30%～50%。海绵体注射或减压处理后，阴茎呈半勃起状态即可；一般很少发生自发性再勃起，一旦发生可重复处理，并可以与海绵体注射拟交感神经药物联合使用。 （5）阴茎海绵体分流术：何时决定终止非手术治疗取决于异常勃起持续的时间及对上述治疗的效果。当异常勃起时间超过24小时，由于缺血和酸中毒损害了海绵体内平滑肌细胞对拟交感神经药物的反应性，可能会使得拟交感神经药物的效果明显降低。在上述治疗无效后，可考虑应用海绵体分流术。缺血型阴茎异常勃起超过72小时可直接考虑手术处理。手术方法分为远端分流（Winter法、Ebbehoj法和Al-Ghorab法）、近端分流（Quackles法和Grayhack法）。建议首先选用远端分流术，近端分流术使用较少。Winter方法就是用Tru-cut穿刺针于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。Ebbehoj方法就是用尖刀于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。而Al-Ghorab方法是经阴茎头背侧冠状沟切口切至阴茎海绵体尖端。Al-Ghorab法的疗效好于Winter法。Quackles法是指近端阴茎海绵体与尿道海绵体吻合。Grayhack法是阴茎海绵体与大隐静脉吻合,或阴茎海绵体与阴茎背深静脉吻合。近端分流术较远端分流术的技术要求高，并发症多，尤其是术后ED的发生率更高。对于持续时间较长的阴茎异常勃起（>48小时），以上分流术常难以达到满意疗效，采用T形分流+海绵体隧道术或Al-Ghora+海绵体隧道对长时间的异常勃起有较好效果，但此类术式对海绵体平滑肌有一定程度的损伤，可能增加术后ED的发生率。长时间的异常勃起可导致海绵体平滑肌出现不可逆的纤维化，即使分流使阴茎疲软，但仍可因海绵体严重纤维化而导致阴茎短缩，给以后的阴茎假体植入术带来困难。因此，为了保留阴茎长度和减少手术并发症，有学者认为可一期行阴茎假体植入术，但需切实做好病情评估、严格掌握适应症，并做好患者的知情同意和风险告知。 2、非缺血型阴茎异常勃起的治疗 （1）保守治疗：包括阴茎局部冰敷、加压包扎和特定位置（如会阴部等）的压迫等。大部分非缺血型阴茎异常勃起可自行缓解。 （2）选择性动脉栓塞：对于经保守治疗无效且持续不能缓解的非缺血型阴茎异常勃起患者，推荐应用高选择性海绵体动脉栓塞术。高选择性血管造影及栓塞术是目前诊断和治疗非缺血型阴茎异常勃起较为常用、效果明确、安全迅速、预后良好的方法。动脉栓塞应用可吸收性材料，如明胶海绵、自体血凝块等，可降低ED和其他并发症的风险。使用可吸收材料进行栓塞可使74%的非缺血型异常勃起缓解，术后ED的发生率仅为5%；使用不可吸收材料，如钢圈等进行栓塞，可使78%的患者病情缓解，术后ED的发生率则高达39%。 （3）手术治疗：当其他治疗方法均无效后，可选择手术治疗。手术结扎动脉瘘口或切除假性动脉瘤的有效率在60%以上，但手术难度较大，术中找到瘘口是关键，需要借助术中超声，术后ED的发生率相对较高，可达50%以上。对于少数反复发作的阴茎异常勃起患者，每次发作时应该按照上述的方法进行治疗，都应尽快去除病因或尽早进行海绵体分流手术。三.预后 （一）预后 阴茎异常勃起的预后取决于不同的病因、类型、就诊的早晚和不同的治疗手段。尽管全身治疗有一定效果，但由于缺血性异常勃起单独通过全身治疗仅仅可以达到35%的缓解率，同时给予及时的阴茎局部治疗是明智的，可以明显提高治疗的疗效。镰状细胞贫血性疾病导致的缺血性异常勃起仅仅通过全身治疗，可以达到0%～37%的缓解率；白血病引起的异常勃起，针对病因治疗多可自行消退。缺血型异常勃起的持续时间与海绵体纤维化程度以及远期阴茎勃起功能障碍密切相关。随着缺血时间的延长，阴茎海绵体组织病理改变逐渐加重，若缺血时间超过6小时，局部的进行性缺血、酸中毒将诱发海绵体组织的损害；持续勃起12～24小时，则出现间质细胞和小梁水肿，较轻的内皮损害，平滑肌细胞变性；持续勃起24～48小时，表现为内皮细胞破坏，血小板凝集，平滑肌细胞变性坏死；持续勃起超过48小时，表现为明显的血栓形成，白细胞浸润，平滑肌组织坏死纤维化，继而出现永久性ED。因此，早期明确阴茎异常勃起的病因，迅速而有效地缓解阴茎异常勃起状态，是预防并发症发生、保持患者阴茎勃起功能的关键。单纯阴茎海绵体抽吸或联合冲洗可以使约30%的缺血性异常勃起获得缓解，结合海绵体注射拟交感神经药物可以使43%～81%的患者得到缓解。综合最新的文献报道，各种远端分流手术的有效率分别为Al-Ghorab法74%、Ebbehoj法73%、Winter法66%；术后ED的发生率分别为25%、14%、25%。随着远端分流术手术技术的改进，近端分流术由于可能合并尿道的损伤、阴茎海绵体炎、特别是肺栓塞等并发症，其应用已经明显减少；近端分流手术的有效率分别为Quackles法77%、Grayhack法76%；术后ED的发生率为49%、52%。非缺血型阴茎异常勃起不属于急症，亦很少出现阴茎海绵体组织的损伤与纤维化，观察等待可以使约60%的患者病情自行缓解；超选择性海绵体动脉栓塞以其良好的疗效及预后，成为非缺血型阴茎异常勃起治疗的首选方法，术后阴茎勃起功能正常，罕见并发症发生，远期性功能保存率80％～100％。
吴玉伟 2021-05-31阅读量1.3万
病请描述： 怎样预测肺间质纤维化病变加重了，目前的评估方法都是围绕特发性肺纤维化进行研究的，对其他类型的肺间质纤维化的评估预后也有较好的指导意义。 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不清,慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏。好发于中老年人群,其肺组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),平均生存期为2.5~3.5年。IPF的自然病程各异,每个个体的病程差异很大,难以预测。一些IPF患者表现相对的稳定,肺功能缓慢下降,伴随着一次或多次的急性恶化;一些患者经历肺功能快速下降,疾病迅速进展。大多数IPF患者直接死于急性加重或肺功能恶化引起的呼吸衰竭。如何能够准确预测患者的生存期，IPF的随访中需关注肺功能、影像学、生物学标志物及临床指标等多维参数进行评估,这些参数可以帮助确定疾病在诊断时的初始严重程度,提供基线预后评估,并随着时间的推移来评估疾病进展的速度。 一、肺功能 Collard等采用的肺功能(PFTs)标准来定义疾病的进展、稳定性或改善,被认为是经典的标准。用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值的百分比、静息时的脉搏血氧饱和度测定是用于监测和评估IPF疾病的重要肺功能参数。基线PFTIs与生存有一定的相关性,Nathan等对446名IPF患者进行回顾性分析,按FVC占预计值的百分比(FVC%pre)预测轻度、中度和重度(FVC%pre>70%.55%~69%和<55%)患者的中位生存期分别为55.6个月、38.7个月和27.4个月;按DLCO占预计值的百分比(DLC0%pre)预测轻度、中度和重度(DLC0%pre≤50%,35%~49%和<35%)患者中位生存期分别为67.3个月、47.8个月和31.3个月。不同的预测结果可能存在影响PFTs的共同条件例如检测条件、肺气肿、肥胖等。 FVC%pre的下降是预测死亡率的最佳肺功能参数。目前普遍采用6个月或12个月内FVC或DLCO百分比的变化来确定IPF的恶化、稳定或改善:FVC的下降≥10%或DLCO的下降≥15%定义为恶化,是预后不良因素。2个临床试验共计1156例IPF患者的研究表明,24周内FVC%pre绝对下降≥10%的患者中1年的死亡率与比FVC%pre下降<5%的患者几乎高5倍(HR4.78；95%CI3.12-7.33),比FVC绝对下降5%～10%者增高2倍以上（HR2.14；95%Cl1.43~3.20）。 尽管某些患者疾病早期肺功能是正常的，即使年度变异度较低、较少的FVC变化也意味着疾病的恶化或进展。 目前FVC或DLCO下降5%~10%被认为是恶化的指征,意味着患者预后更差和生存更短,需要注意的是在IPF合并肺气肿患者中,肺容量可能是正常的或轻度下降,此时FVC下降不能很准确的预测生存;尤其是肺气肿程度超过15%时FVC的下降毫无价值的,已证明使用FVC评估预后优于DLCO,12个月内肺泡动脉氧分压差下降＞15mmHg也可以预测死亡。 二、6min（6分钟）步行距离测试 在运动测试中,6min步行距离测试(6MWD)是目前使用最多的公认的工具,它能够确定IPF的初始严重程度,并评估其演变和预测预后,还可用于心脏疾病、慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺动脉高压的评估,主要指标为步行开始和结束时的脉搏血氧饱和度测定(SpO2),6min内连续步行距离,以及连续记录SpO2及步行距离的变化，6min结束时的SpO2<88%提示预后不良，748名IPF患者6MWD数据分析表明基线6MWD<250m和24周6MWD下降>50m是独立的死亡预测因子。 三、肺HRCT（肺部高分辨率薄层CT） 胸部HRCT是评估ILD纤维化和蜂窝肺程度的标准方法,能够提供详细的信息,缩小ILD的诊断范围,甚至能够直接确诊不需要外科肺活检,2018年,ATS/ERS/JRS/ALAT发布的IPF诊断指南中明确指出对于HRCT为确定UIP者,除外其他原因可直接确诊为IPF,不需进行外科肺活检,HRCT对判断预后也有着重要的意义，HRCT纤维化与蜂窝范围可以预测死亡率,并和FVC%和DLCO%预测相一致。 初始HRCT不仅要描述纤维化及蜂窝肺,而且要对其进行量化,尤其是对于某些患者因临床和功能恶化使其无法进行肺功能等参数测试的严重病例,HRCT能够反映病变进展及严重程度。因此量化的HRCT将是可以客观地评价IPF纤维化程度和进展的工具。一些研究表明,在HRCT中肺功能与IPF的程度之间存在良好的相关性,既往文献大多采用半定量方法,目前一种新的自动分析系统称为CALIPER(计算机辅助肺脏病理评估和评级信息系统)能够测量新的改变,如肺血管的大小,有助于IPF纤维化及蜂窝肺半定量的评估,不建议IPF患者的随访中常规HRCT检查,除非怀疑出现特定情况,如疾病的进展、急性加重,合并肺肿瘤、肺栓塞、肺气肿或肺动脉高压。 四、生物学标志物 生物学标志物一般被用于疾病诊断及分类,评估病情严重程度及疾病进展,预测及评价疗效,预测急性加重,预估发生疾病的风险。理想的生物学标志物在非目标疾病中正常表达;在目标疾病中表达异常,并在治疗后可恢复正常:要准确、无创。尽管目前没有一个对IPF的监测、随访和判断预后有着重要的意义的生物学标志物，但目前研究的生物学标志物还是有一定临床意义。 1、反映肺泡上皮细胞损伤的标志物 (1)涎液化糖链抗原-6(KrebsVondenLungen-6,KL-6):是一种高分子量糖蛋白,属于上皮黏蛋白(MUC)1；在各种上皮细胞表面表达,并通过再生或受损的Ⅱ型肺泡上皮高度表达;在正常组织和细支气管上皮细胞中极少量表达。在中国ILD患者中以500U/ml作为诊断的cut-off值，KL-6的灵敏度和特异性达到77.75%和94.51%。KL-6可用于IPF诊断、病情活动性、治疗效果和预后的评估,KL-6增高意味着IPF病情进展及预后不佳,经过吡非尼酮治疗后血清KL-6水平可显著降低。 (2)表面活性蛋白(surfactantprotein,SP)A和D:SP-A、SP-D为亲水肺表面活性蛋白。由于肺泡-毛细血管膜的存在,SP一般不能释放入血,研究发现当呼吸膜受拔时,SP-A和SP-D在血清中的浓度显著增加,有研究表明SP-D在UIP晚期水平增高；IPF不同血清SP-A水平预后有显著的差异,SP-A升高者死亡率增高达3.3倍。 (3)CC16(Clubcellprotein16)为Clara细胞分泌蛋白,在抗炎、抗氧化、抗纤维化、免疫调节方面具有强大的生物学活性。CC16为组织特异性蛋白,主要在肺组织中表达。血中的CC16几乎全部来自肺组织，Buendia-RoldanI等报道IPF患者血清及BALF中CC16水平显著高于非IPFILD及对照组。 2、反映间质修复及纤维增殖的标志物 包括基质金属蛋白酶-7(MMP-7),骨膜蛋白(periostin),循环成纤维细胞,赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL2),HSP47,Ospecpontin,Fibulin-1,胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBPs)等。MMP-7在IPF中显著增高,且与FVC%pre,DLC0%pre呈负相关,与GAP评分呈正相关,并有助于判断预后,基线高水平MMP-7可早于FVC4个月预测IPF进展。 3、免疫及炎症标志物包括CCL18,YKL-40,AntiHSP70、ICAM、IL-6等。CCL18（CC-chemokineligand18)由树突细胞和单核-巨噬细胞释放的炎症趋化因子;具有激活多个信号转导途径;具有介导兔疫反应,激发炎症反应,活化淋巴细胞、单核巨噬细胞、成纤维细胞等作用；IPF患者基线血清CCL18增高预示着随访6个月后TLC和FVC的下降,死亡风险增高。HSP70具有抗炎、抗氧化、抗调亡的作用,可减少肺损伤及纤维化.IPF患者肺成纤维细胞HSP70表达减少,Anti-HSP70表达与肺功能呈负相关，且Anti-HSP70阳性者1年生存常显著降低。 4、分子生物学标志物 近年来,分子生物学标志物越来越多的用于IPF的评估。端粒的缩短影响上皮再生,其在白细胞中的缩短与IPF的预后不良有关。多项临床试验中发现MUC5B基因多态性是预后良好的标志。另外不典型患者如同时出现MUC5B基因及端粒的缩短可能意味着更高风险发展为IPF,更有学者提出利用分子内型(molecularendotypes)来分层患者,预测患者未来风险及治疗反应。 五、临床指标及共病 IPF临床表现的异质性使得临床指标与预后的相关性更加复杂。男性、<70岁、基线呼吸困难低评分常常意味着预后不佳,随诊6个月及12个月呼吸困难评分下降均预示着生存期的缩短。因此,应每3个月或6个月对病情进行评估,使用包括呼吸困难问卷,mMRC评分、Borg量表等工具评估患者呼吸困难症状及生活质量的改变。在疾病快速进展的情况下,随访应该更频繁,可每3个月或更短时间进行。 此外,共同疾病和并发症的存在,如肺气肿、肺动脉高压、心血管疾病和支气管肺癌等与IPF的更快进展有关。部分吸烟患者影像学上表现为同时存在肺气肿与纤维化,称为肺纤维化合并肺气肿(CPFE),其中位生存期为2.1~8.5年,目前尚不确定是否较单纯IPF预后会更差。有8.1%~86.4%的IPF存在肺动脉高压,在诊断或随访中发现肺动脉高压常是预后不良的因素。心脏彩超无创而且安全,是发现肺动脉高压的重要手段,建议IPF患者至少每年进行心脏彩超的检查及早发现肺动脉高压。在诊断明确的IPF患者中,仅在以下情况下使用右心导管:①肺移植前。②临床恶化、运动能力受限、DLCO下降(特别是DLCO<40%预计值)或严重低氧血症伴限制性通气障碍,特别是在合并肺气肿的情况下。③如果认为对严格评估预后至关重要。④如果超声心动图诊断为严重的前负荷性高压,评估治疗肺动脉高压的可能性。⑤怀疑有收缩功能正常的左心室功能障碍。IPF合并肺癌的发生率4.8%~8.0%,较正常人明显增高。Ozawa等报道IPF随访1年,5年,10年合并肺瘤的累计发生率分别为3.3%、15.4%和54.7%,高龄和吸烟与肺癌的发生显著相关。IPF合并肺癌的病理类型和普通人群患肺癌的病理类型相似,男性中鳞状细胞癌最多见,占47%;女性中腺癌最多见,占64%,其他如小细胞瘤、支气管肺泡癌等也可以见到。
王智刚 2021-03-07阅读量1.5万