病请描述：糖尿病下肢神经麻木疼痛，专业名称是“糖尿病周围神经病变”，是长期高血糖导致的神经损伤，其症状有如下特点：早期主要以感觉障碍为主，患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍，如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等，下肢重于上肢。随着病情发展，症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍，患者也可能出现运动障碍，可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累，肌无力和肌萎缩，逐渐发展到近端。少数情况下，患者可出现局灶性单神经病变，表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变，表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状；也可能累及胃肠系统，如恶心、呕吐、早饱、腹胀等；还可累及泌尿生殖系统，如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等，在生殖系统方面，男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展，包括以下方法： （1）控制血糖水平：早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展，有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键，当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 （2）神经营养剂：一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如，维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 （3）止痛药物：药物可以用于缓解疼痛和不适感，根据多篇荟萃分析：度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 （4）物理治疗：根据近期发表的病例队列研究，高压氧是明确有效的。其它的物理治疗，包括按摩、热敷等，并没有充分证据。 （5）电针灸治疗：根据2018年的前瞻性临床试验，电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法，目前的经验还比较少。 （6）足部护理：特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染，穿舒适合身的鞋子，保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下，应及时考虑手术治疗，包括以下手术方案： （1）脊髓电刺激：脊髓刺激（SCS）是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑，从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术，可以在局部麻醉下进行，住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口，并将一根细线插入硬膜外腔，即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上，该发生器植入皮肤下，从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法，不仅改善下肢疼痛麻木症状，而且对病损的神经也有修复作用，是一种兼顾治标和治本的手术。 （2）Dellon神经减压术：如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织（如肌腱、韧带或其他结构）压迫神经所致，那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤，恢复神经功能，并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状，如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说，如果不存在明显的神经压迫，那么就不适用，这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置，Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背，手术是微创的，住院时间短。 （3）超声引导下水针神经松解术：水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似，借助水压的力量松解神经周围间隙，当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术，优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介，手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的，需要强调的是，特别严重的神经病变是不可逆的，因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术，在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。
郑学胜 2023-07-17阅读量1630
病请描述：糖尿病下肢神经麻木疼痛，专业名称是“糖尿病周围神经疾病”，是长期高血糖导致的神经损伤，其症状有如下特点：早期主要以感觉障碍为主，患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍，如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等，下肢重于上肢。随着病情发展，症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍，患者也可能出现运动障碍，可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累，肌无力和肌萎缩，逐渐发展到近端。少数情况下，患者可出现局灶性单神经疾病，表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经疾病，表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状；也可能累及胃肠系统，如恶心、呕吐、早饱、腹胀等；还可累及泌尿生殖系统，如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等，在生殖系统方面，男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展，包括以下方法： （1）控制血糖水平：早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经疾病的进展，有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键，当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 （2）神经营养剂：一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如，维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 （3）止痛药物：药物可以用于缓解疼痛和不适感，根据多篇荟萃分析：度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经疾病疼痛有效等。 （4）物理治疗：根据近期发表的病例队列研究，高压氧是明确有效的。其它的物理治疗，包括按摩、热敷等，并没有充分证据。 （5）电针灸治疗：根据2018年前瞻性临床试验，电针灸对改善糖尿病周围神经疾病是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法，目前的经验还比较少。 （6）足部护理：特别注意足部护理对糖尿病周围神经疾病患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染，穿舒适合身的鞋子，保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下，应及时考虑手术治疗，包括以下手术方案： （1）脊髓电刺激：脊髓刺激（SCS）是糖尿病周围神经疾病患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑，从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术，可以在局部麻醉下进行，住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口，并将一根细线插入硬膜外腔，即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上，该发生器植入皮肤下，从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法，不仅改善下肢疼痛麻木症状，而且对病损的神经也有修复作用，是一种兼顾治标和治本的手术。 （2）Dellon神经减压术：如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织（如肌腱、韧带或其他结构）压迫神经所致，那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤，恢复神经功能，并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状，如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说，如果不存在明显的神经压迫，那么就不适用，这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置，Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背，手术是微创的，住院时间短。 （3）超声引导下水针神经松解术：水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似，借助水压的力量松解神经周围间隙，当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术，优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经疾病的手术方式简介，手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的，需要强调的是，特别严重的神经疾病是不可逆的，因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术，在糖尿病周围神经疾病的预防和治疗方面有深厚的临床积累。
郑学胜 2023-07-17阅读量1620
病请描述：糖尿病下肢神经麻木疼痛，专业名称是“糖尿病周围神经病变”，是长期高血糖导致的神经损伤，其症状有如下特点：早期主要以感觉障碍为主，患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍，如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等，下肢重于上肢。随着病情发展，症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍，患者也可能出现运动障碍，可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累，肌无力和肌萎缩，逐渐发展到近端。少数情况下，患者可出现局灶性单神经病变，表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变，表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状；也可能累及胃肠系统，如恶心、呕吐、早饱、腹胀等；还可累及泌尿生殖系统，如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等，在生殖系统方面，男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展，包括以下方法： （1）控制血糖水平：早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展，有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键，当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 （2）神经营养剂：一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如，维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 （3）止痛药物：药物可以用于缓解疼痛和不适感，根据多篇荟萃分析：度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 （4）物理治疗：根据近期发表的病例队列研究，高压氧是明确有效的。其它的物理治疗，包括按摩、热敷等，并没有充分证据。 （5）电针灸治疗：根据2018年韩国开展的前瞻性临床试验，电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法，目前的经验还比较少。 （6）足部护理：特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染，穿舒适合身的鞋子，保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下，应及时考虑手术治疗，包括以下手术方案： （1）脊髓电刺激：脊髓刺激（SCS）是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑，从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术，可以在局部麻醉下进行，住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口，并将一根细线插入硬膜外腔，即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上，该发生器植入皮肤下，从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法，不仅改善下肢疼痛麻木症状，而且对病损的神经也有修复作用，是一种兼顾治标和治本的手术。 （2）Dellon神经减压术：如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织（如肌腱、韧带或其他结构）压迫神经所致，那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤，恢复神经功能，并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状，如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说，如果不存在明显的神经压迫，那么就不适用，这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置，Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背，手术是微创的，住院时间短。 （3）超声引导下水针神经松解术：水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似，借助水压的力量松解神经周围间隙，当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术，优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介，手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的，需要强调的是，特别严重的神经病变是不可逆的，因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术，在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。
郑学胜 2023-07-17阅读量1659
病请描述：糖尿病下肢神经麻木疼痛，专业名称是“糖尿病周围神经病变”，是长期高血糖导致的神经损伤，其症状有如下特点：早期主要以感觉障碍为主，患者可能会表现出对称性的手套样或袜套样感觉障碍，如麻木、疼痛、感觉异常、灼热感等，下肢重于上肢。随着病情发展，症状可能会进一步表现为感觉减退甚至消失。除了感觉障碍，患者也可能出现运动障碍，可能出现双侧下肢远端运动神经同时受累，肌无力和肌萎缩，逐渐发展到近端。少数情况下，患者可出现局灶性单神经病变，表现为上睑下垂、面瘫、眼球固定、面部疼痛及听力损害等。也可能出现植物神经病变，表现为直立性低血压、静息时心动过速等症状；也可能累及胃肠系统，如恶心、呕吐、早饱、腹胀等；还可累及泌尿生殖系统，如排尿不畅、尿潴留、尿失禁等，在生殖系统方面，男性可能表现为性欲减退或阳痿等症状。 非手术治疗可以延缓疾病进展，包括以下方法： （1）控制血糖水平：早期识别和控制血糖水平可以帮助延缓糖尿病周围神经病变的进展，有助于缓解症状。良好的血糖控制是防治各种糖尿病并发症的关键，当然也是改善糖尿病足神经麻木疼痛“釜底抽薪”的办法。通过定期监测血糖、饮食控制、运动和药物治疗来维持稳定的血糖水平。 （2）神经营养剂：一些维生素和营养补充剂可能对改善神经功能和缓解症状有益。例如，维生素B12、α-硫辛酸有助于保护和修复神经。 （3）止痛药物：药物可以用于缓解疼痛和不适感，根据多篇荟萃分析：度洛西丁、普瑞巴林、加巴喷丁、硫辛酸联合依帕司汀有效、辣椒素贴剂对糖尿病周围神经病变疼痛有效等。 （4）物理治疗：根据近期发表的病例队列研究，高压氧是明确有效的。其它的物理治疗，包括按摩、热敷等，并没有充分证据。 （5）电针灸治疗：根据2018年韩国开展的前瞻性临床试验，电针灸对改善糖尿病周围神经病变是有效的。与电针灸的作用机制类似的电磁场疗法也是一个值得关注的治疗方法，目前的经验还比较少。 （6）足部护理：特别注意足部护理对糖尿病周围神经病变患者非常重要。定期检查足部是否有割伤、溃疡或感染，穿舒适合身的鞋子，保持良好的足部卫生有助于预防并发症。 在保守治疗效果不佳或病情严重的情况下，应及时考虑手术治疗，包括以下手术方案： （1）脊髓电刺激：脊髓刺激（SCS）是糖尿病周围神经病变患者的一种非常有前景的治疗选项。近期临床试验证明脊髓电刺激能显著缓解高达70%患者的疼痛症状。SCS还可以改善生活质量、睡眠和行动能力。脊髓电刺激就是植入一个向脊髓发送生物电脉冲的微型医疗装置。这些脉冲阻止疼痛信号到达大脑，从而缓解疼痛。脊髓电刺激是一种微创手术，可以在局部麻醉下进行，住院时间短。神经外科医生将在背部做一个小切口，并将一根细线插入硬膜外腔，即脊髓周围的区域。然后将导线连接到一个微型脉冲信号发生器上，该发生器植入皮肤下，从而实时提供优化的生物电刺激。脊髓电刺激是一种安全有效的治疗方法，不仅改善下肢疼痛麻木症状，而且对病损的神经也有修复作用，是一种兼顾治标和治本的手术。 （2）Dellon神经减压术：如果确认糖尿病足神经麻木疼痛主要是由于周围组织（如肌腱、韧带或其他结构）压迫神经所致，那么就适合Dellon神经减压术。Dellon神经减压术的基本原理是通过解除神经受到的压力和损伤，恢复神经功能，并减轻或消除疼痛和其他神经症状。这种手术方法主要适用于神经受压导致的症状，如神经痛、麻木、刺痛和肌力减退等。换句话说，如果不存在明显的神经压迫，那么就不适用，这就需要神经外科医生审慎的评估。根据神经压迫位置，Dellon神经减压术的手术部位通常是在足踝内下方、腓骨头下方、足背，手术是微创的，住院时间短。 （3）超声引导下水针神经松解术：水针神经松解术的治疗原理和Dellon减压术相似，借助水压的力量松解神经周围间隙，当然松解的效率和程度不如Dellon神经减压术，优点是更微创。 以上是糖尿病周围神经病变的手术方式简介，手术后神经可能需要一段时间来恢复和重新生长。术后症状的改善是渐进的，需要强调的是，特别严重的神经病变是不可逆的，因此糖尿病足患者出现下肢疼痛、麻木应及时治疗。郑学胜团队长期关注糖尿病足国际前沿诊疗技术，在糖尿病周围神经病变的预防和治疗方面有深厚的临床积累。
郑学胜 2023-07-17阅读量1694
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量2369
病请描述： 1.什么是雾化吸入治疗？ 雾化吸入治疗主要指气溶胶吸入疗法，将支气管扩张剂、抗生素或者抗真菌药物等制成气溶胶，以烟或者雾的形式经口腔、鼻腔或者气管当然也包括气管切开管吸入到气道和肺脏，从而达到治疗疾病或者延缓症状之目的的一种治疗手段。 2.雾化吸入治疗有什么好处？ ①直达病灶：能够使药物直接到达气道或者肺脏； ②用药量少：雾化治疗相较全身用药所需剂量较小； ③起效迅速：药物起效时间较口服药物快（例如口服沙丁胺醇起效时间约为30分钟而雾化吸入约为5分钟）； ④副作用低：与全身性药物治疗相比，药物副作用相比较很低。 3.雾化吸入的机制是什么？药物都去哪了？ 雾化喷出的颗粒（水雾或气溶胶）可通过三种机制沉降于呼吸道黏膜，即：惯性撞击（inertialimpaction）、重力沉降（sedimentation）、扩散。其中经过鼻腔时，许多直径较大的颗粒在鼻腔形成的湍流内粘附在鼻腔内壁，形成了一定的浪费，剩余的药物进入到下气道产生作用。 同时，雾化颗粒还可通过口鼻腔或消化道黏膜被吸收入血，通过血液循环到达靶器官产生一定的药理作用。 4.儿科为什么很少用超声雾化？ 通常儿科雾化吸入疗法是治疗下呼吸道疾病为主，如支气管哮喘等，如选用超声雾化器由于颗粒过大，雾化出来的不是气溶胶，而是水雾，大多沉积在口咽部而不能达到下呼吸道，故对下呼吸道效果不佳。因此儿科多选用空气压缩泵或氧驱雾化吸入，颗粒直径多在2~6μm之间，能进入到下呼吸道。 我们可以用最简便的方法来区分超声雾化和空气压缩泵或氧驱雾化颗粒的不同：拿一张纸对着喷头喷出的气雾，超声雾化的水雾可使纸张变湿，而空气压缩泵或氧驱雾化喷出的是气溶胶颗粒，不能使纸张变湿的。 5.儿科雾化吸入时选择空气压缩泵还是氧驱雾化吸入？ 哮喘发作、低氧血症明显的患儿一般建议使用氧驱吸入，既可以减轻气道痉挛，又可以改善缺氧。而一般的呼吸道疾病常规雾化吸入时用空气压缩泵或氧驱都可以，没有硬性规定。 6.氧驱雾化吸入氧流量多少比较合适？ 氧驱雾化吸入时如果氧流量过小，动力能量不够，可能雾化颗粒直径达不到2~6μm，不能很好的进入下呼吸道。因此，一般建议氧流量要调至6~8L/min以满足上述要求。此外，雾化喷头的口径、出口与药物之间的剧烈也会影响雾化颗粒的大小。 7.压缩雾化吸入或氧驱雾化吸入的适应证是什么？ ①各种原因引起的气道急、慢性炎症，如喉炎、毛细支气管炎、哮喘等。 ②过敏反应引起的黏膜水肿、渗出，痰液黏稠不易咳出。 ③支气管平滑肌痉挛。 ④气管切开，由于失去上呼吸道的湿化功能致痰液黏稠。 8.儿科可使用的超声雾化吸入的适应证是什么？ 儿科目前多使用压缩雾化吸入或氧驱雾化吸入，很少使用超声雾化。一般下列两种情况，可考虑使用超声雾化：①各种原因引起的急性或慢性呼吸道感染，如咽炎、喉炎、毛细支气管炎、肺炎等。②气管切开的患儿，由于失去上呼吸道的湿化功能，导致痰液黏稠等。 9.压缩雾化吸入或氧驱雾化吸入时药液量一般是多少？ 一般雾化吸入药液量一般为2ml，不超过3ml，可用2ml生理盐水稀释一下。一般总液量4~6ml。药液液体量过少，到达下呼吸道的药量太少，作用有限；药液液体量过多，吸入时间太长，小儿依从性差。如果小儿能配合，每次雾化吸入时间大约为10分钟～15分钟，如果时间过久，孩子不耐烦，哭闹，则吸入效率就大大减低了，故药液量不宜过多！ 10.雾化吸入时用鼻吸还是口吸？。 由于儿科雾化吸入主要针对于下呼吸道疾病，鼻腔的口径较口腔小，而且黏膜鼻甲弯曲，雾化颗粒经过时更易沉降，并且明显较口腔多，也就是在鼻腔的浪费药量增多，达到肺泡或者小气道的粒子数量减少，达不到应有的治疗效果。因此气雾吸入经口腔比鼻腔恰当。 临床工作中，小婴儿由于配合度不佳，一般选择喷头对着口鼻腔部位吹雾即可，无法严格要求经鼻或经口。另外，面罩式喷头同时经口鼻腔吸入，是雾化时很好的选择。 11.压缩雾化或氧驱雾化的操作方法与程序是什么？ 首先按照说明将主机与附件（管道、喷头）连接好，必要时连接氧气，将药液加入储药罐，用面罩轻叩在患儿口鼻部或将口含氏喷头深入患儿口腔并嘱其含住喷头，使储药罐保持竖直，避免药液倾斜外溢。打开电源开关，雾化开始。一般雾化10min左右。婴幼儿烦躁不配合者，可入睡后治疗。雾化结束，将雾化机、储药罐及面罩等分解、清洗，消毒后以备再用，嘱患儿漱口、洗面。 12.超声雾化操作方法与程序是什么？ 首先连接好雾化机与喷头、管道等，雾化器水瓶内放入生理盐水20～40ml，或按医嘱加入药液。调整定时开关，一般定时为15～20min，接上电源，开机，指示灯亮；将雾量、风量由小到大调至符合使用要求量，将由螺纹管连接的面罩或喷头接至患儿。雾化结束后，清洗水槽、水瓶、螺纹管、面罩等附件，消毒后以备再用。嘱患儿漱口、洗面。 13.雾化吸入的注意事项有哪些？ ①雾化吸入半小时前尽量不要进食，避免雾化吸入过程中气雾刺激气道，引起呕吐。 ②避免让雾化液进入眼睛，否则会引起眼部不适 ③雾化前不要抹油性面霜。 ④雾化过程中，应密切观察患儿的面色、呼吸情况、神志等，如有面色苍白、异常烦躁及缺氧症状应立即停止治疗。 ⑤雾化吸入的药物剂量应根据临床表现来增减。 ⑥每次雾化吸入后，可以用生理盐水或温开水漱口，并清洗面部。 ⑦雾化结束后，应注意附件的消毒，避免交叉感染，雾化罐要及时清洁，可用温水烫洗，晾干后再使用。 14.雾化吸入后为什么要漱口、洗面？ 由于雾化吸入时用到的多为激素类药物。在抗炎抗过敏的同时，激素还有抗免疫的作用。口鼻腔残留的药物颗粒有导致口腔二重感染（如口腔溃疡、鹅口疮等）的可能。如果雾化颗粒进入眼睛，个别患儿可能出现瞳孔散大、眼压增高、青光眼等。部分敏感患儿雾化颗粒可能对面部皮肤造成过敏等副作用。为避免上述不良反应的发生，雾化后进行漱口和洗面是必要的。对于不会漱口的小婴儿，用2.5%碳酸氢钠或生理盐水棉签擦拭口腔行口腔护理。 15.雾化吸入的常用药物有什么？ 儿科临床医生常用的雾化吸入药物主要是一些呼吸系统用药，如湿化祛痰剂（如稀释后的肝素钠、生理盐水、沐舒坦等）、解痉平喘药（如激素吸入用布地奈德混悬液、吸入用复方异丙托溴铵溶液、肾上腺素、特布他林等）。此外，干扰素经雾化吸入对病毒性呼吸系统感染也有一定的作用。在一些基层医院，临床医生有时还会将庆大霉素、氟美松、糜蛋白酶等药物进行雾化吸入治疗。 16.吸入用复方异丙托溴铵溶液使用时有什么注意事项？ 吸入用复方异丙托溴铵溶液（可必特）为复方制剂，每2.5ml含异丙托溴铵0.5mg和硫酸沙丁胺醇3mg，可分别作用于支气管以及肺部的毒蕈碱受体、β2肾上腺素能受体而产生支气管舒张作用。本药不能口服或雾化吸入之外的途径给药。本药含β受体激动剂，可能出现头晕、肌肉痉挛、心动过速、血压异常、咳嗽、口干、眼部损伤（如瞳孔散大、眼压增高、青光眼等）、过敏（如荨麻疹、血管水肿等）等不良反应，严重者可能出现低血钾。肥厚性梗阻性心肌病、快速心律失常一级对阿托品或其衍生物以及本品中的任何成分过敏的患儿禁用。 17.吸入用糖皮质激素使用时有什么注意事项？ 临床常用的吸入用糖皮质激素有丙酸倍氯米松、丙酸氟替卡松、布地奈德等。其中吸入用布地奈德混悬液为普米克令舒，为一种强效糖皮质激素活性和弱盐皮质激素活性的抗炎性皮质类固醇药物，不含卤素，具有抑制呼吸道炎症反应，减轻呼吸道高反应性，缓解支气管痉挛等作用，为预防治疗药物，单独使用不能缓解急性哮喘发作，不能快速缓解急性气道痉挛，可与生理盐水、特布他林、沙丁胺醇、非诺特罗、乙酰半胱氨酸、色甘酸钠或异丙托溴铵等药物混合雾化吸入。本药不能根治哮喘。 大剂量吸入用糖皮质激素对儿童哮喘急性发作有一定作用，但不能替代全身糖皮质激素治疗，并需注意其不良反应。 吸入用糖皮质激素长期使用需注意可能出现的激素样副作用，其中以口鼻腔不良反应多见，如声音嘶哑、咽部不适、口腔念珠菌感染等。另外，罹患水痘、麻疹等病毒性疾病时，需注意可能导致的感染扩散等问题。因有一定的致畸形作用，可从乳汁分泌，故孕妇及哺乳期妇女需慎用。
王智刚 2019-02-09阅读量1.3万