病请描述： 【预防和治疗】 1.常用的驱梅药物 (1)青霉素类：为首选药物血清浓度0.03U/m有杀灭TP的作用，但血清浓度必须稳定维持10天以上方可彻底清除体内的TP。常用苄星青霉素、普鲁卡因水剂青霉素G、水剂青霉素G。 (2)头孢曲松钠：近年来证实为高效的抗TP药物，可作为霉素过敏优先选择的替代治疗药物 3)四环素类和大环内酯类：疗效较青霉素差，通常作为青霉素过敏者的替代治疗药物。 2.治疗方案的选择 (1)早期梅毒：苄星青霉素240万U,分两侧臀部肌内注射，使用1~3次：或普鲁卡因青霉素G120万U肌内注射，连10-14天。青霉素过敏者可选用头孢曲松钠1.0-2.0g/d肌内注射或静脉注射，连续10~14天，或连续口服四环素类药物（四环素500mg,每天4次；多西环素100mg,每天2次；米诺环素100mg,每天2次)14天；阿奇霉素2g,顿服[青霉素或多西环素治疗无效时可选用，不能用于男-男性交者(MSM)、合并HIV感染患者和孕妇] (2)晚期梅毒：苄星青霉素240万U,分两侧臀部肌内注射，1次/周连续3次或普鲁卡因青霉素G120万U/d肌内注射，连续20天。青霉素过敏者可用多西环素100mg口服，每天2次，连续30天。 (3)心血管梅毒：对于并发心力衰竭者，应控制心力衰竭后再进行驱梅治疗。首先选用苄星青霉素240万U,分两侧臀部肌内注射，1次/周，连续3次。或建议按照神经梅毒处理。 (4)神经梅毒：为避免吉-海反应，应口服泼尼松。首先选用水剂青霉素G1200万~2400万U/d,分4~6次静脉注射，连续10~14天，继以苄星青霉素240万U肌内注射，1次/周，连续3次；或普鲁卡因青霉素G240万U/d肌内注射，同时连续口服丙磺舒(2.0g/d,分4次)10~14天，继以苄星青霉素240万U肌内注射，1次/周，连续3次。替代方案：头孢曲松2g,每日1次静脉给药，连续10~14天。对青霉素过敏者用以下药物：多西环素100mg,每天2次，连服30天；或盐酸四环素500mg,每天4次、连服30天（肝、肾功能不全者禁用）。 (5)妊娠梅毒：根据孕妇梅毒的分期不同，采用相应的方案进行治疗，用法及用量与同期其他梅毒患者相同（多西环及阿奇霉素禁用于妊娠梅毒患者），在妊娠初3个月及妊娠末3个月各进行1个疗程的治疗。青霉素过敏者进行脱敏后再用青霉素治疗或直接选用红霉素类药物服，早期妊娠梅毒：红霉素500mg口服，每天4次，连续14天；晚期妊娠梅毒：红霉素500mg口服，每天4次，连续30天。 (6)先天梅毒 1)早期先天梅毒：确诊先天梅毒的婴幼儿或者婴幼儿体检无异常发现但其母亲患有梅毒，未治疗或治疗不规范（母亲产前1个月内开始梅毒治疗者），妊娠期间应用非青霉素药物治疗者，应用水剂青霉素G10万~15万U/(kg·d),静脉注射：出生7天内，水剂青霉素5万U/kg,静脉注射，每12小时一次；出生7天后，水剂青霉素5万U/kg,静脉注射，每8小时一次，总疗程10~14天；或普鲁卡因青霉素G5万U(kg·d)肌内注射，每天1次，10~14天。 脑脊液异常者选用水剂青霉素G10万~15万U/(kg·d),分2~3次静脉注射，连续10~14天； 或普鲁卡因青霉素G5万U/(kg·d)肌内注射，连续1Q~14天。脑脊液正常者选用苄星青霉素5万U<(g·d),1次分两侧臀部肌内注射。无条件检查脑脊液者按脑脊液异常者的方案进行治疗。 幼儿体检无异常，其母亲患有梅毒但得到规范治疗且无梅毒复发或再感染梅毒证据者，可单纯观察该婴幼儿或星青素5万U/kg，1次分两部臀部肌内注射。 2)晚期先天梅毒：水剂青霉素G20万~30万U/(kg·d),分4~6次静脉注射，连续10~14天；或普鲁卡因青霉素G5万U/(kg·d)肌内注射，连续10~14天为1个疗程，可用1~2个疗程。较大儿童的青霉素剂量不应超过成人同期患者剂量。替代方案：对青霉素过敏者，既往用过头孢类抗生素而无过敏者在严密观察下可选择：头孢曲松250mg,每日1次内注射，连续10~14天。青霉素过敏者选用红霉素，20~30mg/(kg·d),分4次口服，连续30天(<8岁儿童禁用四环素。 【注意事项】 1.本病应及早、足量、规则治疗，尽可能避免心血管梅毒、神经梅毒及严重并发症的发生。 2.性伴侣同时接受治疗，治疗期间禁止性生活，避免再感染及引起他人感染。 3.治疗后应定期随访，进行体格检查、血清学检查及影像学检查以考察疗效。一般至少坚持3年，第1年内每3个月复查+次，第2年内每半年复查1次，第3年在年末复查1次；神经梅毒同时每6个月进行脑脊液检查：妊娠梅毒经治疗在分娩前应每个月复查一次；梅毒孕妇分娩出的婴儿，应在出生后第1、2、3、6和12个月进行随访 4.病程1年以上的患者、复发患者、血清固定患者及伴有视力、听力异常的患者均应接受脑脊液检查，以了解是否存在神经梅毒。 5.复发患者应排除再感染、HV感染、神经梅毒、心血管梅毒和生物学假阳性等重新治疗 6.防治吉-海反应吉-海反应系梅毒患者接受高效抗TP药物治疗后TP被迅速杀死并释放出大量异种蛋白，引起机体发生的急性过敏反应。多在梅毒首次用药后24小时内发生，表现为寒战、发热、头痛、呼吸加快、心动过速、全身不适及原发疾病加重，严重时心血管梅毒患者可发生主动破裂。 泼尼松可用于预防吉-海反应，通常在驱梅治疗前1天开始应用0.5mg/(kg·d)，口服3天，心血管梅毒的治疗应从小剂量青霉素开始，逐渐增加剂量，直至第4天起按正常剂量治疗；治疗过程中如发生胸痛、心力衰竭加剧或心电图ST-T段变化较治疗前明显，则应暂停治疗 7.血清固定也称血清抵抗，即梅毒患者经过规范的抗梅毒治疗和充分随访（一期梅毒随访1年，二期梅毒随访2年，晚期梅毒随访3年)，非梅毒螺旋体血清学试验维持在一定滴度（般在1：8或以下，但超过1：8也不鲜见)超过3个月，排除再感染、神经梅毒、心血管梅毒和生物学假阳性为梅毒血清固定。由于梅毒血清固定现象的发生率较高，目前对这类患者的处理已成为临床棘手的问题。早期诊断、及时规范治疗是防止梅毒血清固定的重要措施。
阳运忠 2024-10-12阅读量2301
病请描述：一、病例介绍 1、患者27岁，男性，“阵发性心悸15年，射频消融失败史10年”，拟再一次行射频消融术，入住复旦大学附属中山医院心内科。 2、患者于10年前，在当地医院诊断为“阵发性室上速（室上速）”，行心脏电生理检查+射频消融微创手术。据说，当时手术进行了大约1个小时后，主刀医生和患者以及患者的父母谈话沟通，具体情况不是很清楚，当时的出院小结和手术记录也均未保存，难以还原当时的情形。不过，大致的意思是，当时主刀医生说，患者心脏存在什么特别的情况，医生没有把握完成射频消融术，建议放弃。此后，患者仍间断反复发作心悸、心动过速，且变频繁，故此次来中山医院心内科就诊，拟行第二次射频消融术 3、患者本次入院后，中山医院的心脏彩超提示：存在“永存左上腔静脉”。 二、术前预判、分析 1、关于永存左上腔静脉及其合并的心律失常：永存左上腔静脉（PLSVC）是一种先天性心脏血管异常，可引起冠状窦（CS）扩张，可合并出现室上速、房性心动过速、心房颤动等各种快速心律失常，且其导管消融过程要难于常规病例。 本人在2021年曾总结发表一篇“合并永存左上腔静脉的室上性心动过速导管消融结果”中文文章。在本人完成的2260例室上速病例中，有17例（0.75%）合并永存左上腔静脉（PLSVC），其中绝大多数为房室结折返性心动过速（AVNRT），占13例（76.5%）；另有3例为左侧旁道（其中2例为双旁道），1例为右侧游离壁旁道。另外，17例病例，有12例（70.6%）经术前常规心脏彩超（心超）可被检出，但也有5例（约三分之一）术前心超未能检出，至术中操作过程中才被发现。这也提示，电生理术中，有可能会被这种术前未能检出的异常结构而带来操作上的难题。 2、术前根据心动过速的心电图，有时可对心动过速的类型，进行初步预先判断。但遗憾的是，该患者未在心动过速发作时，及时去进行心电图记录，也未保留好当年的心电图资料，故难以根据术前心电图进行初步判断。顺便在此提醒心动过速患者，务必保存至少一份清晰的心电图证据。 3、不过，本例患者术前心超已经提示存在永存左上腔静脉，根据之前总结的经验，推测其心动过速的类型，有较大概率是房室结折返性心动过速（AVNRT）。因冠状窦窦口较大，预判其消融的难点，可能是慢径区相对毗邻靠近快径区、以及消融导管的稳定性欠佳，为操作带来难度。 4、关于永存左上腔静脉合并房室结折返性心动过速（AVNRT）的射频消融，除了上述提到的2021年的文章外，我还于2021年6月，写过一篇科普gongzhong 号：“跟我学射频：一例合并永存左上腔静脉的室上速导管消融”，具体可见：跟我学射频：一例合并永存左上腔静脉的室上速导管消融(qq.com) 两年后，2023年的时候，一位v信好友，突然在凌晨发信息给我，原来他们的团队在射频消融手术过程中，遇到了类似的病例，消融了很多次，效果仍不太理想，可能他们急中生智，在网上搜索，碰巧看到了我的gongzhong 号文章，于是现场向我询问建议。后来他们这个病例获得了成功（图1）。 其实，当时我写的这篇文章的浏览量是很少的。但没想到的是，在它发布2年后，却派上了一点用场。这说明，任何看似微不足道的知识传播，可能都有其潜在价值。 三、本例电生理检查和射频消融过程 1、本病例，在术中进行了冠状窦造影，提示冠状窦口极其粗大畸形（图2），与术前的心超结果一致，符合永存左上腔静脉的表现。 2、通过电生理检查，发现他的“室上速”并非是最常见的“房室结折返性心动过速（AVNRT）”，而是右侧前间隔希氏束（His）旁旁道。 这是一种难度系数相对更大、更难的类型，患者多数为18岁-35岁之间的青年人（正如本例），其难点就在于病灶的位置与心脏正常电流传导路径的位置靠得非常近，稍有操作不慎，有导致引起完全性房室传导阻滞、心动过缓而被迫安装永久性心脏起搏器的风险和后果，而此类患者又恰恰以年轻人居多，因此，要成功完成此类病例，医生和患者要承担的心理压力特别大，对医生技术上的要求也高得多。很多室上速患者失败或复发的原因之一即在于此。 现在回想起来，患者当初在其他医院进行第一次消融手术时，之所以失败，不但是因为存在永存左上腔静脉的畸形，更可能就是因为这个His旁旁道的原因，使得当时的主刀医生被迫选择了放弃。 3、在此之前，我虽多次遇到合并永存左上腔静脉的室上速病例，也曾遇到更多例的His旁旁道，均都成功搞定。但是这两种情况合在一起的病例，于我而言也是第一次碰到。 本次术中，联合三维建模（图3）、经验、勇气等多种因素，顺利完成了该病例的导管射频消融。
程宽 2024-09-18阅读量2297
病请描述：一活动就心慌，是病吗？ 有一些心脏疾病，确实是在运动的时候出现心慌，心跳，心悸，心率加快等等的现象。但是一活动心慌原因很多啊！并不一定是心脏疾病，今天要谈的是衰弱。 在一活动就心慌的原因当中，衰弱是一个重要的原因，而且是一种常见的原因。当然，我们在诊断是衰弱引起的心慌、心悸、心跳、心动过速的时候一定要注重排除心脏器质性疾病。在排除之后，确确实实有许多病人是衰弱引起的。 衰弱的时候身体的生理储备功能下降，多个系统的反应性也失调等等原因，也增加了对内环境和外环境对应急时候的敏感性，使我们的器官和系统不能够很好地有效地对付外来的或内部的刺激、负荷和负性事件。特别常见的就是劳动或其他的用力，比如大小便用力等等的情况，都会使我们的器官和系统的反应性增加，出现类似于心跳加快，呼吸加快等等这些情况。 衰弱的情况包括下面常见的几种情况。 第一，是老年人。确实是年老体衰。这些老人呢？体力精力都跟不上。所以呢，就容易出现稍一活动就心跳加快，心慌、心悸、心跳等等的症状。这点上大家比较容易理解。 第二，是慢性疾病过后，正在康复过程当中的人。比如说得了恶性肿瘤术后的患者；放疗化疗之后的患者；做了一般大手术之后的患者；或者是营养不良的患者。 第三，是急性疾病消耗比较大的一些患者。比如说严重的发烧、肺炎、严重的胃肠炎等等的情况之后，也可能会出现一活动就心慌，甚至腿脚站起来都站不稳，腿直打颤等等的情况。 第四种情况，尽管是中青年人，但是体力过弱。经常不锻炼，体质过差这种情况，也可以出现一活动就心慌的情况。此时的一活动就心慌，不见得每天都有，但是在许多活动的时候，再加上有一些精神精神紧张等等情况下，心慌就比较容易发生。 所以，尽管心慌的原因很多，特别是以活动作为诱因的，很多也有许多确实是器质性心脏疾病。但是当我们检查过了，心脏确实没有发现器质性疾病的情况下，心脏功能也是正常的，如果出现一活动就心慌的情况，不必要过度地焦虑，不必要过度地怀疑自己的心脏。而应该运动和锻炼。 锻炼和运动是改善衰弱的最主要方法。具体来讲，阻抗运动和有氧类的运动是预防和治疗的最有效措施。在运动的时候应该逐渐地增加，而不是一下子怎么怎么样。逐渐地加强营养，逐渐地增加运动量。这种情况，在运动的时候，一定要忍受着出现心慌，出现不舒服的一点情况，也就是要迎着困难上。接受一部分心慌、心悸、心跳。能够耐受，能够克服的情况下，尽量地增加锻炼。只有这样，我们的体质才能逐渐增强，才能使衰弱变得越来越轻，心慌心跳就会减轻，最后走出衰弱的状态，使我们的身体逐渐恢复正常。另外，对于体重下降的患者，对于手术等等打击之后康复期的患者，还应该注意补充能量和蛋白质，同时也要注意补充钙剂和维生素D等等。（该文版权归北京医院李明洲大夫所有）
李明洲 2024-08-14阅读量1725
病请描述： 经导管射频消融微创手术，是治疗各种快速心律失常的有力武器，其中，对阵发性室上速的根治效果最佳，历史悠久、技术成熟，成功率极高。大多数情况下，医生在向“室上速”的患者，推荐射频消融微创手术时，通常都会说：一次的“成功率98%-99%”。 的确，说起来成功率是很高。但实际上，如此之高的成功率，并不宜广而概之到任何一个病例。它只是在当前技术手段下，业界的“天花板成绩”。 打个比方，就像是男子百米比赛，众所周知，9.6-10.0秒是世界级的极优异成绩，但并非所有的百米运动员都可达到这个能力高度。限于运动天赋、训练手段、刻苦程度、临场发挥等因素，有些运动员充其一生，也无法企及这一成绩。 导管射频消融治疗“室上速”的成功率，也是类似的道理。这些年来，我接手过很多有室上速射频消融复发或失败的病例，来找我进行二次甚至三次消融术。问起第一次消融的情形，患者经常会说：当时医生讲，室上速，很简单，很快就能做好，没想到真的到了手术台上，做了好几个小时，最后说太难了，没成功。 室上速就是这样一类疾病，它是“绝大多数病例的确很简单、但少数就是极其困难”的这种情形。对于某些预激综合征、某些有反复射频消融失败病史的患者，有可能通过术前的资料，大致推测出难度可能比较大。但对于绝大多数的病例而言，特别是对于那些初次做射频消融的病例而言，在真正到了台上做射频消融前，多数情况下是很难判断它的难易程度的。 在这种情况下，医生的技术和经验，就决定了他的“兼容性”是高还是低。恰如，越是在路况不好的时候，越能体现出好司机的技术和价值。在简单病例时，医生的技术经验的优势，显示得并不明显，但在遇到复杂病例的时候，“兼容性”强的医生，就能拿下手术，而兼容性弱的，则可能结果相反。因此，一些有难度的病例，初次手术时遇到哪位医生主刀，也许就决定了他（她）这次手术的效果。 在室上速这个病例群体中，有一种类，叫“希氏束（His）旁旁路”，大约占比1%-2%。此种类型室上速，是有相当的难度，也是导致一些病例失败或复发的原因。通俗讲，难点就是旁路非常地靠近“正常传导通路”，因为消融旁路而有损伤正常通路的风险，但消融又要求尽可能不损伤正常通路，一旦损伤，有可能面临终生安装永久起搏器的后果，更麻烦的是，此类患者年纪一般都比较年轻，通常在20-30岁左右，因此，这个任务是让医生倍感压力的。就像是狙击手，要击中挟持人质的坏人，但又不能误伤人质，要想成功完成任务，狙击手必需修炼心理素质和狙击技术。 我此前主刀的超过50例His旁旁路，曾有过射频消融失败史或复发史的，竟然占到一半左右，因为很多患者是在其他医院失败后，慕名而来找我，所以这个占比是显得比较高的。 回顾刚刚过去的一周，我完成了10余例的室上速射频消融，巧合的是，有3例就是这种His旁旁路，是单周时间内His旁旁路例数最多。3例中在其他医院失败或复发的，有2例。 第一例是2020年外院消融后，很快复发。根据当时外院的手术记录，提示是His旁旁路。其实，His旁旁路射频消融，也不是全那么难，但此次第二次做射频融时，我感觉这例的确有难度，在His旁旁路这个亚群中，算是极富有难度的。好在手术最后拿下了。 第二例，是个11岁的小朋友，和前一例是隔了一个手术日。术前只知道他是室上速，经常发作。术中做了电生理检查，初步判断是His旁旁路，上了消融导管，进一步细致标测，更加证实就是。因为他是小朋友，给我的心理压力最大。好在虽然是局部麻醉，小朋友神志清醒，但他总体hold 住了紧张，加之我和我的团队医生，和他东拉西扯，说说话，分散紧张心理，他还算很配合，不哭不闹的。我硬着头皮也就拿下了。 第三例，是紧接着前面的11岁小朋友上手术台的，年纪也不大，17岁女孩。一天连续遇到两个His旁旁路，对于我也是首次经历。这例之前在2023年，也有一次射频消融史。之前的手术记录写着“房室结折返性心动过速”，没有提及His旁旁路，上次消融后，10天就复发了。这次一上手术台，电生理一诱发，我看了一眼多导电生理仪的屏幕呈现出的心动过速，就说，怎么又来了一个His旁旁路。这种感觉太熟悉了！随后，上消融导管细标测，果然是。这一例的消融，在3例中，难度相对最小。最后验证，不存在房室结折返性心动过速。这个His旁旁路，第一次被外院当成了房室结折返性心动过速，进行了消融，也许就是她复发的原因。其实，这也是“室上速”这类疾病的特点，它不会主动告诉医生，病灶在哪里。它很狡猾，它等医生去动脑子，去判断，去寻找，去定位，在这个过程当中，如果医生的大脑CPU不够用，就会绕不过弯来，输出不精准的甚至是错误的判断结果。 这例17岁的女孩，2023年第一次在外院射频消融术后复发，在各种因素作用下，陷入了焦虑，甚至休学一年。这次是在妈妈的“危逼利诱”下，加之平时女孩仍有心动过速发作，终于才下定决心，利用2024年的暑假，来上海找我再做第二次。 其实，早在2023年10月，孩子妈妈就在某网络平台给我留言： 您好！程医生， 我有个室上速群里有好多病友推荐找您！我闺女15岁初三，今年五月份做的手术，但术后十天室上速就复发了，最近特别频繁，孩子害怕担心，就引起了焦虑抑郁了，没法去上学了，一去学校就复发，现在已经不去学校上学了，我特别焦虑，孩子初三啊，想找您再做一次，就是比较急点，能麻烦程医生百忙中看到信息尽快回复联系一下好吗？ 2024年7月，妈妈终于带孩子来上海了，来之前在平台给我留言： 程主任，抱歉刚看到信息，孩子不是生理期，就想今天入院，不然我们来回太远了，这会我们还在诊室外面等着，程主任辛苦您了！非常感谢您！孩子大概二三年级开始，孩子说当时跳大绳突然感觉心跳突突快两三秒，以为是累的，后来又有几次但时间短，一直都没检查出来，六年级就时间长一点，但去到医院就好了，到七年级时有一次一个多小时才检查出来室上速，比较频繁就到八年级时去XXXX医院去做手术了，医生说我们的很简单，就晚上最后很晚了给我们手术了，可是回来第十天就复发了，比之前更加的频繁，孩子心理压力很大，同学们就背后议论孩子，欺负孩子孤立孩子，最后孩子就抑郁焦虑了，没办法就休学了，真的很心疼孩子，可是只能慢慢修养调理心理和身体，现在好多了，没之前那么频繁了，发作时间也短一点了，半小时之内，但是快开学了，孩子因为有室上速还是很焦虑，真希望孩子室上速彻底好，我们室上速群里很多朋友都找您做过手术推荐我来，我也是只相信您！我们也属于二次手术了，所以孩子有点害怕担心，不过孩子也是很相信您的，这次要辛苦程主任了！麻烦您了。 说实话，看了这段留言，我很感动，也有说不出的难过和遗憾。一次效果不太理想的手术，可以给一个患者、一个家庭，带来那么大的压力和苦恼。我也无法想象，这位妈妈，面对叛逆期的女儿，曾做了多少思想工作，费了多少口舌。 可怜天下父母心！ 最后一段，算是与射频消融同道们共勉： 诊断室上速以后，患者从排斥心理，到接纳，到犹豫做射频消融微创手术，到下定决心做，期间是要有多少纠结。这就需要射频消融医生，必需要刻苦修炼，锤打技术，尽一切可能提高“射击”技术，用狙击手的高标准、严素质要求自己，尽一切可能做到精准消融，射出必中。
程宽 2024-07-29阅读量2842
病请描述：先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！ 0 1 什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。 先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。 02 先天性心脏病的临床表现 轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。 心脏杂音：多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。 青紫：主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。 心功能不全：新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。 杵状指（趾）及红细胞增多症：紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。 发育障碍：先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。 严重者可出现胸痛、猝死等。 03 诊断先天性心脏病的检查 体格检查：根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。 心电图：根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。 X线检查：如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。 超声心动图：非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。 心导管及造影检查：心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。 CT及磁共振成像：扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。 04 最常见的先天性心脏病 （1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 （2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD） 室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。 （3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA） 未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。 0 5 如何治疗先天性心脏病？ 先天性心脏病少数可以自愈，自愈的多在1-1.5岁左右，也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈，如果缺损较大，绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。 最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同，手术可分为传统手术治疗、介入治疗。 1.传统手术治疗： 根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。 正中开胸手术：开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。 腋下小切口手术：改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。 2.介入治疗： 介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。 球囊瓣膜成型术：经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。 经导管封堵术：动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。 其他介入治疗：经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。 绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。
郑远 2024-07-08阅读量2239
病请描述：1. 硫必利治疗抽动障碍的副作用有哪些？ 该药副作用有头昏乏力、嗜睡、胃肠道反应等，一般无须特殊处理。内分泌方面除催乳素增高外，其他如对甲状腺释放激素和生长激素等无影响。几乎无锥体外系不良反应，故无须服用抗胆碱能药物。对神经系统、心血管系统、呼吸功能等均无影响。亦未见肝肾功能和外周血象异常改变。但对长期服用而剂量偏大者，注意定期检查肝功能。偶尔过量(每日达34g)可致神经抑制副作用，如镇静、运动不能(如动眼危象、牙关紧闭等)，可用抗帕金森病药物进行治疗，但实际上这种副作用在停药后数小时内即可消失。2. 氟哌啶醇治疗抽动障碍的副作用有哪些？ 氟哌啶醇的副作用相对比较大，但副作用的发生与剂量直接相关，随剂量增加副作用有加大的可能性。常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏、便秘、心动过速、排尿困难、锥体外系反应(如急性肌张力障碍、静坐不能、帕金森病样震颤等)。在治疗的早期，可出现急性肌张力障碍(如张嘴、伸舌和角弓反张姿势)，但如静脉给于苯扎托品( benzatropine)及苯海拉明( diphenhydramine)则可完全且迅速地逆转此反应（可删）。在治疗的数周或数月可能出现类帕金森病的症状，如震颜、动作慢、面具脸、肌肉强直、步态异常、流口水等。临床上等应用氟哌啶醇出现这些副作用后，需进行减量，同时还可考虑使用抗胆碱能药物。长期应用氟哌啶醇等多巴胺受体阻滞剂可导致迟发性运动障碍、迟发性肌张力障碍副作用。嗜睡，镇静，易激惹也是氟哌啶醇常见的副作用，如出现该现象，就应减量，长期镇静或智力迟钝会影响学习和生活，需停药。氟哌啶醇治疗过程中，还会伴有学校社会恐惧症、体重增加的出现。3. 舒必利治疗抽动障碍的副作用有哪些？①常见有失眠、早醒、头痛、烦躁、乏力、食欲不振等。可出现口干、视物模糊、心动过速、排尿困难与便秘等抗胆碱能不良反应。②剂量大于600mg/日时可出现锥体外系反应，如震颤、僵直、流涎、运动迟缓、静坐不能、急性肌张力障碍。③较多引起血浆中泌乳素浓度增加，可能有关的症状为：溢乳、男子女性化乳房、月经失调、闭经、体重增加。④可出现心电图异常和肝功能损害。⑤少数患者可发生兴奋、激动、睡眠障碍或血压升高。⑥长期大量服药可引起迟发性运动障碍。4. 阿立哌唑治疗抽动障碍的副作用有哪些？ 常见的副作用有恶心、呕吐、头痛、失眠、嗜睡、激惹、焦虑、体重增加，心电图改变，震颤、潜在的认知和运动损害、癫痫发作。5. 利培酮治疗抽动障碍的副作用有哪些？利培酮的常见不良反应为失眠、焦虑、易激惹、头痛和体重增加等。较少见的不良反应有嗜睡、疲劳、头昏和注意力下降等神经系统症状，便秘、消化不良、腹痛、恶心和呕吐等消化系统症状，也可出现视物模糊或皮疹等过敏反应。若这些不良反应较轻，可继续用药，经过1~2周副反应可能有所减轻或消失。若副反应较重，明显影响了日常生活和学习，则应在原剂量的基础上适当减少用药剂量，副反应会有所减轻。若减小剂量后副反应仍不减轻，或出现皮疹等过敏反应者最好停药。对于过敏反应严重者同时需做相应处理。此外，利培酮不引起粒细胞减少，但可引起血清催乳素升高。利培酮也可出现运动迟缓、肌张力增高、震颤、流涎、静坐不能和急性肌张力障碍等锥体外系副反应。若出现这些副反应，可加用抗胆碱药或减少药物剂量。6. 托吡酯治疗抽动障碍的不良反应如何？ 国内外研究表明，托吡酯治疗抽动障碍具有疗效佳、安全性好和依从性高等优势。少数患儿可能出现嗜睡(大约占2.9%)、记忆力下降(大约占6.6%)、食欲减退(大约占8.9%)、体重下降(大约占4.7%)、少汗(大约占2.4%)、胃纳差(大约占2.4%)、恶心(大约占1.3%)、疲乏(大约占0.8%)、皮疹(大约占0.8%)及低热出汗(大约占0.5%)等不良反应，但上述不良反应可在减少药物剂量或停药后消失。7. 氯硝西泮治疗抽动障碍的不良反应是什么？ 常见副作用是嗜睡、头昏、乏力、眩晕、严重者可产生共济失调和行为障碍。遇此现象应及时减量或停药，停药时也需递减。本文为转载内容，旨在传播知识，如有侵权，请联系删除。
微医药 2024-07-04阅读量1640
病请描述： 什么是冠心病 冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病，常常被称为“冠心病”或“缺血性心肌病”。 确诊方法：冠状动脉造影是金标准。 冠心病都有那些症状？ 冠状动脉粥样硬化性心脏病一般情况下无明显的症状，表现为做运动平板心电图检查时的ST-T段异常改变。随着斑块的积累，管腔狭窄会使得血液无法顺畅流经，而导致胸痛或不适，称为心绞痛，病的严重情况还会导致心力衰竭和心律失常。此外，他可能出现的症状包括心悸、呼吸短促、头晕等。 早期可没有任何症状，表现为做运动平板心电图检查时ST-T段的异常改变，也可表现为剧烈体育活动或重体力劳动后出现的心绞痛症状，一般休息片刻或服用药物后可迅速缓解。 短暂的冠脉狭窄阻塞引起的心绞痛，常发生在胸部的中间或左侧，可能会感到胸部有压迫感或紧绷感，在女性患者中，这种疼痛可能是短暂或尖锐的，并且可能会感觉到颈、手臂或背部有疼痛感。 冠脉被完全堵塞时会引起心脏病发作，即心肌梗死。典型症状包括胸部压迫性压力和肩膀或手臂疼痛，时伴有呼吸短促和大汗。女性患者比男性患者更容易出现不典型症状，如：颈部疼痛，下颌部疼痛等。 冠心病高发人群 1.高血压患者：高血压对血管会造成一定的损伤，这种损伤更易诱发动脉硬化斑块，导致动脉硬化而致病。 2.高血脂患者：血液粘稠易附着在动脉壁，导致动脉斑块形成而致病。 3.糖尿病患者：糖尿病患者易造成动脉粥样硬化斑块形成加速，严重还会引起冠状动脉管腔的闭塞。 4.肥胖和超重患者 5.长期吸烟患者：长期吸烟的患者血小板易在动脉壁粘附聚集，很容易患冠心病。 冠心病的治疗 药物治疗 1.抗血小板药物：主要主要用于抗血小板聚集，预防血栓，如阿司匹林，需终身服用。常见不良反应为恶心，呕吐，皮疹，血管神经性水肿等。有出血性疾病，血友病，血小板减少等人群禁用。 2.硝酸酯类药物：主要用于扩血管，预防心绞痛，如硝酸甘油，硝酸异山梨酯等，常见不良反应为眩晕，头痛，恶心，心动过速等，有严重低血压及肥厚梗阻性心肌病，主动脉瓣狭窄等人群禁用。 3.β受体阻滞剂：主要用于降低心肌缺血发作频率，常见的有比索洛尔、美托洛尔。常见不良反应为窦性心动过缓、哮喘加剧、精神抑郁、乏力等，有支气管哮喘及明显支气管痉挛、严重心动过缓等人群禁用。 4.血管紧张素转换酶抑制剂：主要用于控制心肌肥厚，改善心功能，如贝那普利、缬沙坦等。常见不良反应为头痛、头晕、咳嗽、腹泻等，对该类药过敏者、妊娠期及哺乳期妇女禁用。 5.降脂药物：主要用于降血脂，稳定粥样斑块，比如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等降脂类药物。常见不良反应为腹部不适、骨骼肌痛、转氨酶升高等，有活动性肝脏疾病、妊娠期及哺乳期妇女禁用。 冠心病的治疗 手术治疗 1.经皮冠状动脉介入治疗 经药物治疗无效的患者、反复发作的患者、胸口持续性疼痛的患者，可选择进行经皮冠状动脉介入治疗。此手术是冠心病患者血运重建的主要方法。主要禁忌人群为有出血性疾病而不适宜抗凝治疗者、对抗血小板类药物或（和）支架材料过敏者等人群。患者术后应改善不良生活方式，如戒烟、合理膳食、控制体重；控制高血压、糖尿病、高血脂等冠心病危险因素；遵医嘱用药等。 2.冠状动脉旁路移植术 冠状动脉旁路移植术，就是大家所指的心脏搭桥手术。通过身体其他部位的血管作为“桥梁”，绕过出现堵塞的冠状动脉，多用于严重冠动脉狭窄或（和）左心室功能不全的患者。主要禁忌人群为冠状动脉弥漫性病变，且以远端冠状动脉损伤为主、陈旧性大面积心肌梗死等人群。患者术后应注意休息、适当运动；养成良好的饮食习惯；遵医嘱用药等。 冠心病的预防 1.戒烟戒酒是关键 预防心血管疾病，戒烟很重要，远离“一手”烟，“二手”烟；长期过量饮酒或偶尔大量饮酒都会严重影响健康，要控制饮酒量及饮酒次数。 烟酒可以刺激交感神经，使血管收缩、血压升高，从而增加心脏的负担，造成成心肌梗塞的风险。 2.控制危险因素 高血压，高血脂，糖尿病等都是冠心病的危险因素，应该积极控制这些疾病的发生和发展。如有三高患者建议每天测量血压、血糖，定期检测血脂，并做好记录，就医时方便医生诊断。 3.管住嘴，迈开腿 民以食为天，我们要养成一个良好的饮食习惯。多吃新鲜蔬菜、粗粮等纤维食物；少吃动物脂肪，减少食盐，酱油及酱制品等烹饪调味品用盐的用量，控制胆固醇及碳水化合物的摄入，尽量不吃人造奶油，人造黄油等。 建议每周进行适量的有氧运动，推荐锻炼方式：步行，慢跑，爬山，游泳，骑自行车等。 4.注意休息，不要熬夜 睡眠不足也会影响心血管系统的发展，建议早睡早起，中午可适当午睡。睡前半小时或者半夜醒来及清晨起床后，可以适量喝些温开水。
郑远 2024-06-21阅读量1823
病请描述： 冠心病是一种严重的心血管疾病，如果不加以控制和治疗，可能会引发多种并发症，严重影响患者的生活质量甚至危及生命。因此，及时采取预防措施，综合治疗，对冠心病患者的全身健康至关重要。在这篇文章中，我们将探讨冠心病的常见并发症及预防措施，助您保护全身健康。 常见并发症 心绞痛： 冠心病患者常常出现心绞痛，表现为胸痛、胸闷等不适，严重影响生活质量。 心肌梗死： 冠心病的严重并发症之一，是由于冠状动脉狭窄或闭塞导致心肌缺血坏死。 心力衰竭： 冠心病长期发展可能导致心肌损伤和心功能受损，最终发展为心力衰竭，严重影响生活质量。 心律失常： 冠心病患者容易出现心律失常，如心动过速、心房颤动等，增加心衰和心肌梗死的风险。 血管病变： 冠心病不仅影响冠状动脉，还可能导致全身血管病变，如脑血管疾病、外周血管疾病等。 预防措施 定期体检： 冠心病患者应定期进行心脏彩超、心电图等检查，及时发现心血管病变及并发症。 控制危险因素： 积极控制血压、血糖、血脂等危险因素，采取合理的药物治疗和生活方式管理。 科学饮食： 遵循低盐、低脂、高纤维的健康饮食原则，减少高脂肪、高糖分、高盐的食物摄入。 适度运动： 适度的有氧运动有助于增强心脏功能、改善心血管健康，减少心血管并发症的发生。 戒烟限酒： 戒烟和限制酒精摄入可以有效降低心血管疾病的发生和并发症的风险。 保持健康体重： 控制体重在合理范围内，减少肥胖对心血管健康的不利影响。 全面治疗策略 药物治疗： 根据患者的具体情况，合理使用抗血小板药物、抗凝药物、β受体阻滞剂等药物，减少心血管事件的发生。 介入治疗： 针对冠状动脉狭窄或闭塞，及时进行冠脉介入治疗或冠脉搭桥术，恢复血流，预防心肌梗死等并发症。 心理支持： 重视患者的心理健康，提供心理支持和心理疏导，缓解焦虑、抑郁等不良情绪。 结语 冠心病的并发症给患者的生活带来了严重影响，因此，预防并发症的发生至关重要。通过多管齐下的预防措施，包括控制危险因素、科学饮食、适度运动、药物治疗等，可以有效降低并发症的风险，保护全身健康，提高生活质量。患者和家人应密切关注冠心病的管理，积极配合医生的治疗和管理，共同应对疾病，迎接健康未来。
王亮 2024-04-24阅读量1252
病请描述：尽管调整了冠状动脉疾病或高血压等伴随风险，但糖尿病患者发生心肌病和心力衰竭的风险明显更高。这导致人们越来越多地认识到一种称为“糖尿病性心肌病”的独特疾病过程。在这篇文章中，我们对这种疾病的发病机制和治疗进行了广泛的回顾。从临床角度来看，医生应该意识到这一点，并且应该考虑早期筛查，因为早期糖尿病性心肌病的物理证据可能难以发现。疾病的早期发现应提示加强血糖控制，避免伴随的危险因素，使用药物如b受体阻滞剂和肾素-血管紧张素-醛固酮系统拮抗剂。从研究角度来看，需要对糖尿病患者心肌组织进行更多的研究。需要进行临床试验来评估糖尿病性心肌病和纤维化在疾病早期的发展，以及针对糖尿病性心肌病患者进行药物干预的临床试验。到2025年，肥胖和久坐不动的生活方式的流行预计将导致3亿多人患有糖尿病。1糖尿病患者发生微血管和大血管疾病的风险明显更高，心脏死亡率与确诊患有心脏病的非糖尿病患者相当。2糖尿病患者在调整了冠心病或高血压等伴随风险后，发生心力衰竭的风险仍在增加。Rubler等人最初在1972年描述了这一现象，他们报告了4例没有高血压、冠心病、瓣膜性心脏病或先天性心脏病的糖尿病心力衰竭患者的数据。这导致人们越来越多地认识到一种称为“糖尿病性心肌病”的独特疾病过程。“在许多流行病学研究中，糖尿病在诊断为心力衰竭的患者中占很大比例。弗雷明汉研究、英国前瞻性糖尿病研究、心血管健康研究和欧洲心力衰竭调查都表明，糖尿病的存在可能单独增加发生心力衰竭的风险。一些临床研究[12]表明，糖尿病性心肌病与心肌肥厚和心肌僵硬存在一致的关联，两者都独立于高血压。这些关联提供了一个可信的存在糖尿病心肌病作为一个独特的临床实体。在下面的综述中，我们试图提供一个全面的洞察这种临床状况，并讨论可能的潜在机制和治疗方案。 定义 糖尿病性心肌病被定义为独立于CAD或高血压等已知原因发生的心室功能障碍。尽管由于血管并发症，糖尿病患者患结构性心脏病的风险增加，但糖尿病性心肌病的概念表明，这是对心肌的直接细胞损伤。因此，高血压和冠心病患者很可能有与这些疾病过程相关的心肌改变，但特定的心肌病也可能影响继发于糖尿病的心肌，造成协同不良反应，如糖尿病和高血压合并时所见。 心脏的改变 从实验、病理、流行病学和临床研究中积累的数据表明，糖尿病会导致心脏结构和功能的改变。 结构变化 在一份来自强心脏研究的报告中，10名糖尿病患者与非糖尿病患者相比，左心室(LV)质量、壁厚和动脉硬度更高，收缩功能降低。这些异常与体重指数和血压无关。Framingham Heart Study 5的数据表明，女性糖尿病患者的左室质量和壁厚最为突出，这些因素与葡萄糖耐受不良和肥胖程度成正比。同心圆重构或局部壁厚增加而不伴有左室肥厚也是糖尿病的一个特征11，尽管单独来看它可能不影响收缩或舒张功能。糖尿病相关的同心肥厚(由左室质量和壁厚定义)与舒张功能障碍有关，而偏心肥厚与收缩功能障碍有关。功能变化糖尿病患者的左室舒张功能障碍最初是通过心导管术发现的。Regan等14证实，在没有冠心病和没有心衰临床证据的正常血压的糖尿病患者中，左室舒张末期压升高，左室舒张末期容积降低，射血分数(EF)正常。无创舒张功能障碍的评估主要依赖于多普勒对传入量、流速、流型、等容松弛时间和减速时间的研究。左室弹射时间往往缩短，预弹射时间长度和预弹射时间与左室弹射时间之比往往增加。舒张异常被认为是糖尿病性心肌病最早的功能影响。在20例I型和20例II型糖尿病患者中，收缩功能参数正常，但与12例健康对照相比，无明显心血管疾病的糖尿病患者的舒张功能明显受损。在另一项对血糖控制良好的血压正常的无症状2型糖尿病患者的研究中，发现47%的患者存在舒张功能障碍。16其他使用更灵敏方法的研究报道，多达75%的糖尿病患者表现出舒张功能异常。虽然许多研究证实左室收缩功能障碍与糖尿病有关，但这一发现尚未得到统一的报道。无创心脏功能评估显示，无明显衰竭的糖尿病患者射血前功能延长，射血时间缩短，两者都与静息左室射血分数(LVEF)降低和收缩功能减弱相关。19糖尿病患者在运动后，左心室血流循环也较低，表明心脏储备减少。20早期左室收缩功能障碍与正常左室vef已被描述。更灵敏的收缩期评估技术，如应变、应变率和心肌组织多普勒速度，可以检测糖尿病患者的临床前收缩期异常。使用这些敏感的方法，一些研究已经证明了舒张功能障碍患者的收缩功能的细微异常。21e23这导致了舒张功能障碍是否单独存在的问题，24而其他人则质疑这些细微的收缩畸形与舒张功能障碍的相关性。在大多数研究中，右心室(RV)功能实际上被忽略了。一些研究表明，糖尿病损害右心室舒张功能26和右心室收缩功能。 病理变化 糖尿病心脏活检的常见表现是间质纤维化、心肌细胞肥大和收缩蛋白糖基化增加。28e30它们有助于糖尿病患者舒张顺应性降低和心室肥厚。Van Heerebek等31报道，在糖尿病患者中，晚期糖基化终产物(AGEs)的沉积和胶原的沉积是心衰伴EF降低患者左室僵硬度增加的重要决定因素，而心肌细胞静息张力高是心衰伴EF正常患者左室僵硬度增加的主要决定因素。 糖尿病性心肌病的发病机制 糖尿病性心肌病的发病机制是多因素的。高血糖、高血脂和高胰岛素血症诱导下游转录因子的改变，从而导致基因表达、心肌底物利用、心肌细胞生长、内皮功能和心肌顺应性的改变。这些过程并非相互排斥，可能协同发展为糖尿病性心肌病(表1;图1)。 高血糖 高血糖症可能通过一系列次生转导因子介导其损伤作用，尤其是活性氧(ROS)和AGEs。活性氧包含一系列高活性的氧基分子，由自由基(超氧化物)和能够产生自由基的化学物质(过氧化氢)组成。当活性氧的产生超过其抗氧化防御的降解时，氧化应激就存在，由此产生的活性氧升高对心血管系统有许多有害影响，通过氧化损伤细胞，通过干扰一氧化氮(NO)破坏血管止血，以及通过调节有害的细胞内信号传导途径:所谓的氧化还原信号传导。虽然在生理状态下，细胞内产生的ROS大部分来自线粒体，但在疾病状态下，它们由一系列其他来源产生。烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶群已被认为是ROS的来源。这些酶作为从NADPH到分子氧的电子转移的催化剂，导致自由基的产生。氧化还原信号通过与多种转录因子的相互作用，影响生长相关基因的表达，进而影响收缩功能。ROS的增加导致DNA损伤和作为修复酶的聚(ADP核糖)聚合酶(PARP)的激活。33然而，PARP也介导核糖基化和甘油醛磷酸脱氢酶(GADPH)的抑制，将葡萄糖从糖酵解途径转移到其他生化途径，这些途径被认为是高血糖介导的细胞损伤的介质。这些包括AGEs的增加，己糖胺和多元醇通量的增加，以及经典形式的蛋白激酶C(PKC)的激活。PARP还通过激活核因子(NF)kb和诱导血管收缩因子内皮素1及其受体的过度表达来促进心脏损伤。PKC使一些直接参与心脏兴奋-收缩偶联的蛋白磷酸化，从而扰乱肌细胞中的钙处理。继发于高血糖的age的增加可能改变结构蛋白并导致心肌硬度增加。AGEs产生于细胞内葡萄糖自氧化生成乙二醛、Amadori产物分解、甘油醛-3-磷酸和磷酸二羟丙酮裂解生成甲基乙二醛。这些活性二羰基与蛋白质的氨基酸残基相互作用，改变介导持续细胞变化的基质成分的功能特性。这些修饰可以是肽链上单个分离的改变，也可以是在蛋白质内部或蛋白质之间产生交联的多个AGE修饰。长寿命的细胞外蛋白，如胶原蛋白和弹性蛋白，特别容易受到AGE交联积累的影响。这会损害胶原蛋白降解的能力，导致胶原蛋白积聚或纤维化。胶原蛋白和弹性蛋白的交联以及由此产生的纤维化也会导致心肌僵硬增加和心脏舒张受损。氨基胍(AGE形成和蛋白质交联的抑制剂)已被证明可以改善左室结构和功能的变化。此外，在动物模型中，使用交联断路剂，如氯化alagerium和 ALT-711，可以降低左室质量和僵硬度。38,39 AGE受体(RAGEs)存在于心肌细胞40中，是啮齿动物心脏缺血再灌注损伤的重要组成部分。41氧化应激增加AGE和RAGE的表达，导致NF-kb的激活，从而导致心肌肌球蛋白重链(MHC)基因表达从a-MHC到b-MHC亚型的转换，改变心肌收缩性。42脱氢表雄酮已被证明可以降低streptozotocinÀ大鼠组织中胶原I、胶原IV和纤维连接蛋白的水平，并恢复乳头肌的收缩能力。 RAGE为糖尿病并发症的潜在治疗提供了另一个靶点。晚期糖基化的过程与心肌钙处理的改变和收缩性有关。45肌浆/内质网ca2+eATPase(SERCA) 2a在释放后负责补充细胞内钙储存;这导致收缩终止，因此在心脏松弛中起着不可或缺的作用。为了发生松弛，钙离子必须从细胞质中去除，其中大部分由SERCA泵回肌浆网，而其余的则通过肌层Na-Ca-2-交换(NCX)，质膜Ca-2-atp酶(PMCA)或线粒体钙单通道排出细胞。在1型和2型糖尿病啮齿动物模型中，所有参与兴奋-收缩耦合的转运蛋白(SERCA、47 NCX、 ryanodine受体和PMCA)的表达、活性和功能都发生了改变，细胞内钙信号也发生了功能障碍。 脂肪酸 糖尿病的一个重要代谢改变是游离脂肪酸(FFA)浓度的增加和心肌FFA摄取和氧化的增加。实验模型显示，心脏对FFA的使用和氧化增加，这增加了对缺血的易感性，并可能导致脂质积累、能量剥夺、胰岛素抵抗恶化，最终导致心肌病。心肌细胞通过上调线粒体b氧化处理所需酶的表达来响应FFA的增加。这些酶受核转录因子过氧化物酶体增殖活性受体(PPAR)的转录控制。高FFA水平激活PPAR，通过心肌脂肪酸氧化和心肌脂肪酸利用导致FFA使用增加。50此外，游离脂肪酸抑制丙酮酸脱氢酶，从而损害心肌能量产生并导致糖酵解中间体和细胞内脂质的积累。这种积累可导致神经酰胺分子家族的非氧化生产增加，这是一种有毒的脂质产物。神经酰胺由鞘磷脂和一种脂肪酸组成，在细胞的细胞膜中浓度很高，它们构成鞘磷脂的一个组成部分，鞘磷脂是脂质双分子层的主要成分。研究者报道心肌细胞中神经酰胺水平的增加与氧化应激、细胞凋亡和收缩功能下降有关。 高胰岛素血症 由于胰岛素受体和胰岛素样生长因子(IGF) 1受体在细胞外结构域的相似性，胰岛素水平的升高可以通过与IGF-1受体结合而促进细胞肥大，尽管这种结合的亲和力要小得多。54IGF-1通过激活钙调素依赖性磷酸酶钙调磷酸酶(calcalineurin)和诱导活化T细胞(NFATC)中转录因子核因子的核易位，刺激骨骼肌肥大和糖溶代谢的转换1。55胰岛素也通过介导葡萄糖摄取的P13Ka/Akt-1通路刺激心脏肥厚。Akt-1磷酸化并使糖原合成酶激酶3b失活，糖原合成酶激酶3b是一种公认的通过NFATC-3控制肥厚过程的核转录抑制剂。肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)RAAS的激活在糖尿病性心肌病的发展中所起的作用是公认的。糖尿病期间RAAS的激活已被证明与糖尿病心脏中氧化损伤、心肌细胞和内皮细胞凋亡和坏死的增加有关，58这有助于增加间质纤维化。这种功能障碍的基础尚不清楚;然而，通过血管紧张素-1受体的直接信号传导导致NADPH氧化酶活性升高和ROS升高，从而导致心肌细胞氧化损伤和内皮细胞凋亡。已有研究表明，醛固酮和葡萄糖通过刺激RAAS失调患者的肌成纤维细胞生长介导心脏纤维化。临床研究表明，醛固酮拮抗剂治疗心力衰竭患者心血管死亡率降低。 铜代谢紊乱 糖尿病患者血清铜水平升高，微血管并发症和高血压患者血清铜水平最高。高血糖可破坏铜蓝蛋白和白蛋白的铜结合特性，导致细胞外基质中铜水平升高。62此外，糖化蛋白可能对铜有更高的亲和力。因此，细胞外基质中大量的铜被认为激活了氧化还原系统，导致自由基的产生增加，从而导致氧化应激和纤维化的增加。心脏自主神经病变糖尿病心血管自主神经病变由交感神经支配改变、肾上腺素能受体表达紊乱和心肌中儿茶酚胺水平改变引起，临床表现为静息性心动过速、直立性站立、运动不耐受和无症状性心肌梗死。交感神经和副交感神经功能障碍都与心脏自主神经异常有关。糖尿病患者室颤发生率较高，提示该人群 交感神经张力较高。另一方面，糖尿病自主神经病变可导致慢速心律失常和传导异常。站立时的异常收缩压反应与二尖瓣E/a比值降低显著相关。自主神经病变患者二尖瓣E/A比值显著降低，E/A比值与自主神经病变之间存在显著相关性。然而，自主神经病变在糖尿病心肌病发病机制中的确切作用尚不清楚。缺氧诱导因子(HIF) 1与血管内皮生长因子(VEGF)在缺血事件中，对缺氧的充分反应对于防止心肌损伤至关重要。缺氧刺激主要通过HIF-1介导，HIF-1是一种转录调节复合体，它通过许多基因启动子中存在的特定启动子基序(缺氧反应元件)起作用，包括VEGF。一些观察性研究表明，VEGF可能在心脏损伤的反应中起重要作用。心肌梗死后，心肌细胞、动脉平滑肌细胞和浸润性巨噬细胞中VEGF mRNA的表达明显升高。然而，在糖尿病和胰岛素抵抗的非糖尿病大鼠心肌中，VEGF蛋白和mRNA及其受体的表达均显著降低。这表明在糖尿病患者中，调节血管生成的正常分子过程可能受损。在一项动物研究中，我们注意到VEGF下调发生在糖尿病性心肌病发生之前，而通过编码人类VEGF的质粒DNA在心肌内基因转移恢复 VEGF表达后，VEGF的结构和功能都得到了改善。血管内皮生长因子的减少和血管生成反应的受损也与糖尿病啮齿动物心室内皮素1水平的升高有关，内皮素受体拮抗剂被证明可以增加血管内皮生长因子信号传导并改善心功能。 糖尿病血管病变和微血管病变 研究表明，在冠状动脉造影无局灶性狭窄的弥漫性 CAD患者中，弥漫性疾病过程可导致沿心外膜冠状动脉持续明显的压力下降，即功能上相当于狭窄。73即使没有阻塞性CAD，糖尿病患者的冠状动脉血流储备也会减少。74高血糖导致一氧化氮生成障碍，血管收缩剂前列腺素、糖化蛋白、内皮粘附分子、血小板和血管生长因子的生成增加，这些累积增强血管舒张性、血管通透性、生长和重塑。微血管病变包括基底膜增厚、小动脉增厚、毛细血管微动脉瘤和毛细血管密度降低，这可能是动脉周围纤维化和局灶性内皮下增生纤维化的结果，可能是由于糖尿病毛细血管的渗透性异常所致。内皮功能障碍、蛋白质合成改变和内皮细胞粘附糖蛋白表达/产生改变促进单核细胞和白细胞的附着以及它们的跨内皮迁移。这导致心肌和心室肥厚，侧支循环形成受损，远端动脉粥样硬化增强，这些在冠状动脉造影中可能不明显，可能在糖尿病心肌病的发病机制中起重要作用。b型利钠肽(BNP)是一种主要由心室心肌释放的心脏神经激素，是对心室壁压力增加的反应。在超声心动图检查BNP的研究中，很明显，糖尿病患者通常具有高BNP水平和左室功能障碍。78 BNP水平对左室功能障碍的检测具有很高的阳性预测价值(96%BNP水平为90pg/mL)。使用BNP检测无症状舒张功能障碍的证据不一。79e82为了更精确地确定BNP作为无症状患者舒张功能障碍筛查工具的价值，还需要进一步的大量患者研究。还有一系列其他新兴的实验性生物标志物，可能在糖尿病状态的血清指标与心脏结构/功能的潜在变化之间提供良好的相关性。其中一组候选检测方法是测量GlcNAc与蛋白质之间酶促βo键的水平。 糖尿病性心肌病的治疗及血糖控制 研究表明，糖化血红蛋白每升高1%，发生心力衰竭的风险就会增加8%。84证据表明，良好的血糖控制是有益的，至少在心肌功能障碍的早期阶段。85证据还表明，严格控制的1型糖尿病患者不会发生糖尿病性心肌病，支持高血糖在糖尿病性心肌病发病机制中的重要作用。虽然UKPDS(英国前瞻性糖尿病研究)提供了高血糖和心血管风险增加之间的流行病学联系，但直到最近还没有直接的试验证据表明2型糖尿病患者的强化降糖可以降低这种过度的心血管风险。最近发表的两项随机干预试验表明，将2型糖尿病患者的血糖降至接近正常水平可能在最好的情况下没有任何益处，在最坏的情况下可能会增加大血管心脏事件88,89，尽管它可能显著降低肾病的发生率。由于微血管改变被认为对糖尿病性心肌病的发病机制起着重要作用，因此良好的血糖控制对糖尿病性心肌病的整体治疗仍有重要作用。胰高血糖素样肽(GLP) 1是一种促肠促胰岛素激素，可刺激餐后胰岛素分泌，提高胰岛素敏感性。一项关于GLP-1类似物在急性心肌梗死患者冠状动脉介入治疗成功后的试验中有一些令人鼓舞的数据，其中治疗组显示LVEF有更大的改善，同时整体和局部壁运动也有改善。二肽基肽酶(DPP)4抑制剂，或格列汀，是一组通过抑制DPP-4酶来增加肠促胰岛素水平的药物。这些药物需要长期数据来确定其在心力衰竭中的安全性和有效性。噻唑烷二酮类药物主要是胰岛素增敏剂，但除了它们的降糖作用外，这些药物还对心肌、血管内皮、心肌和血脂有有益的作用。91然而，它们的使用是有问题的，因为有体液超载的倾向，并且在纽约心脏协会功能性III级或益的作用。91然而，它们的使用是有问题的，因为有体液超载的倾向，并且在纽约心脏协会功能性II级或 IV级心力衰竭中是禁忌的。一般来说，糖尿病性心肌病的抗糖尿病药物的选择应基于临床特征、低血糖风险、年龄、容积状况和伴随的药物治疗。 老城 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂广泛影响糖尿病的微血管和大血管并发症，并可能通过影响血管紧张素II影响心肌纤维化。主要ACE抑制剂试验的荟萃分析显示，糖尿病患者与非糖尿病左室收缩功能障碍患者的死亡率降低相似。92证据还表明，醛固酮拮抗剂对舒张性心力衰竭的有益作用是由于其对心脏肥厚和纤维化的有益作用。这些发现强调了在糖尿病患者中抑制RAAS的重要性，特别是当舒张功能障碍存在且该过程可能可逆时。失败)有亚组数据，使分析糖尿病队列成为可能。与安慰剂相比，接受b受体阻滞剂治疗的糖尿病和充血性心力衰竭患者的总相对死亡率为0。84(95% ci, 0。73 e0。96;P!。011)。在一项研究中，与美托洛尔相比，卡维地洛在存在RAAS阻断或不存在胰岛素增敏剂的情况下对血糖控制和胰岛素抵抗有更好的效果。95,96总之，b受体阻滞剂应给予所有有心衰迹象的糖尿病患者，除非有明确的禁忌症。这种影响可能不像非糖尿病患者那样明显，但它会导致死亡率的相对降低。 他汀类药物 最近对13项试验的荟萃分析表明，他汀类药物可使心力衰竭患者的死亡率降低13%。当仅包括非缺血性心力衰竭患者时，这种效果相似。这与他汀类药物治疗心力衰竭的最大前瞻性研究CORONA(瑞舒伐他汀对照跨国心力衰竭研究)形成对比，该研究将5011名老年心力衰竭患者随机分配给瑞舒伐他汀或安慰剂，结果显示瑞舒伐他汀没有任何益处。本研究纳入了缺血性心肌病患者队列，不能扩展到非缺血性心肌病患者。因此，他汀类药物治疗糖尿病性心肌病的疗效仍有待确定。 结论 多年来，糖尿病性心肌病已经从一个模糊的概念发展到具体的现实。不断发展的证据支持糖尿病和心肌病之间的密切联系。在一项涉及80多万患者的大型流行病学研究中，在调整左室肥厚、高血压、冠状动脉疾病和心房颤动后，发现糖尿病与充血性心力衰竭的发生独立相关。此外，糖尿病患者双室心肌病发病率较高27也提示糖尿病是心肌病的独立病因。是否有其他混杂因素可以独立导致糖尿病患者心肌病尚不清楚。然而，值得注意的是，实际上并没有发现所谓的“糖尿病性心肌病”的特定组织学和/或生化标志物，因此其他损伤机制可能共存或导致糖尿病患者心肌病的发生。高血糖、胰岛素、脂肪酸代谢增加、微循环改变、交感神经功能障碍和纤维化被认为是其病理的共同原因。希望随着糖尿病患者心肌病的机制继续被阐明，它们将为产生专门用于降低糖尿病患者心力衰竭风险的新疗法提供动力。
微医药 2024-03-21阅读量2199
病请描述： 文章来源：中华炎性肠病杂志 中国溃疡性结肠炎诊治指南(2023年· 溃疡性结肠炎诊断及鉴别诊断 推荐意见1：UC（溃疡性结肠炎） 诊断缺乏金标准，须在排除其他原因所致结肠炎的基础上，结合临床表现、实验室检查、内镜及病理组织学进行综合判断。 （BPS）实施建议：在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上，UC 可按下列要点诊断： （1）具备典型临床表现者可临床疑诊，安排进一步检查； （2）同时具备典型结肠镜特征者，可临床拟诊； （3）如再加上活检（或）手术切除标本组织病理学检查提示UC 的特征性改变者，可做出诊断； （4）对于初发病例，若临床表现、结肠镜检查和活检组织学改变不典型，暂不确诊UC，应予密切随访。应在一定时间（3 ~ 6 个月）后进行内镜及病理组织学复查。 推荐意见2：UC 诊断需要详细询问病史和查体，病史询问应包括从首发症状开始的各项细节以及既往诊治经过。黏液脓血便是UC 最常见的症状，病程多在4 ~ 6 周。 病史询问和查体时还需注意肠外表现及并发症。（证据等级：3，推荐强度：强）推荐理由：UC 最常发生于青壮年期，根据我国统计资料，发病高峰年龄为20 ~ 49 岁，男女性别差异不大（男女比约为1.0∶1 ~ 1.3∶1）。UC 临床表现为持续或反复发作的腹泻、黏液血便、腹痛及里急后重等，病情重的患者还可伴有不同程度的全身症状包括体质量减轻、发烧、心动过速、乏力、甚至恶心和呕吐等。其中黏液血便是UC 最常见的症状，多数研究报道约90% 的患者表现为黏液血便。特别需要注意询问腹泻和血便病程，病程多在4 ~ 6 周，也有病程少于4 周的，但是不超过6 周病程的腹泻需要注意与感染性肠炎相鉴别*。病史询问还包括近期旅游史、用药史特别是非甾体类抗炎药（non⁃steroidal anti⁃inflammatory drugs，NSAIDs）和抗菌药物、阑尾手术切除史、吸烟史、家族史等。体格检查应特别注意患者一般状况和营养状态，并进行细致的腹部、肛周、会阴检查和直肠指检。同时注意口、皮肤、关节、眼等肠外表现和肛周情况。若合并肛周病变，需注意与CD 进行仔细鉴别。 UC 常见的肠外表现包括关节损害（如外周关节炎、脊柱关节炎等）、皮肤黏膜表现（如口腔溃疡、结节性红斑和坏疽性脓皮病）、眼部病变（如虹膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎等）、肝胆疾病（如脂肪肝、原发性硬化性胆管炎、胆石症等）、血栓栓塞性疾病等［24⁃27*］。并发症包括中毒性巨结肠、肠穿孔、下消化道大出血、肠黏膜上皮内瘤变以及癌变。
张振国 2024-02-18阅读量3335