病请描述：因为新冠病毒肺炎，大家都度过了一个特殊的“宅家年”。串门不行、聚餐禁止、外卖敢送不敢吃，硬生生把大家都逼成了大师级厨师。 醋溜白菜、糖醋里脊、麻婆豆腐、电饭锅里蒸蛋糕、凉皮儿、油条、花卷儿……你突然发现朋友圈里大部分人开始秀厨艺了。以前喝酒逛街打游戏，现在烧菜拉花搞烘焙，倒也算是疫情下寻常人家的一点“小确幸”。 不过与此同时，微医君也听到了这样一种说法：“炒菜1小时=吸半包烟，女性长期接触高温油烟成为肺癌高发人群”。这……还能不能让人好好下厨了！ 炒菜1小时=吸半包烟，这是真的吗？ 关于“炒菜1小时=吸半包烟”的说法主要来源于上海同济大学肿瘤研究所的一项调查发现。 该调查显示，中老年女性因长期接触高温油烟，其患肺癌的危险性增加了2~3倍。在非吸烟女性肺癌危险因素中，超过60%的女性长期接触厨房油烟；有32%的女性烧菜喜欢用高温油煎炸食物，同时厨房门窗关闭或通风欠佳。 可是，这仅仅只能表明厨房油烟是导致肺癌的危险因素，并不能说明厨房油烟就一定比吸烟的危害更大（或相同）。因为两者从化学成分上来看就不尽相同： ● 厨房油烟的主要成分有醛、酮、醇等，其中包括苯并芘、挥发性亚硝胺、杂环胺类化合物等已知高致癌物。● 而香烟点燃后产生的烟雾中，含有上千种有毒化学物质，其中毒性较强的有尼古丁、烟焦油、一氧化碳、氰化物放射性同位素以及各种有害金属等。 再者，炒菜和吸烟时人处的空间大小、通风情况、单位体积浓度等都会对最终结果产生影响，不能笼统地就将两者的危害等同起来。所以，“炒菜”和“吸烟”并无可比性。 不过值得肯定的是，长期接触高温油烟确实对人体有害，会使得患肺癌的风险增高。 做对4件事，减少油烟带来的危害 尽管厨房油烟有害，但也并不是说长期做饭烧菜的人就一定会得肺癌，只要大家在烹饪时注意以下几点，还是可以减少油烟带来的危害。 1.不要炒完菜马上就关油烟机 除了保证厨房的通风外，还应注意油烟机早开晚关。一般做饭前或是油锅还未热的时候就该打开抽油烟机了，如果采用煎炸、爆炒等烹饪方式，熄火后过3~5分钟再关闭抽油烟机。 2.不要等油锅冒烟时才下锅 当油烧到150℃时，食用油就会生成具有强烈刺激作用的“丙烯醛”，损害鼻、眼和咽喉黏膜。当油锅冒烟时，往往油温已达200℃以上，这时产生的油烟就具有了很强的毒性。一般将一根竹筷子插入油锅中，周围有小气泡时就表示温度差不多了。 3.减少煎炸爆炒等烹饪方式 传统中式烹饪方法，比如煎炸爆炒等油温都几乎在260℃以上，对健康不利，可多采用蒸、煮、卤、凉拌等烹饪方式。同时，可尝试多用微波炉、电饭锅、烤箱等电器来做菜。 4.不要使用“二次油”炒菜 这里说的“二次油”包括你油炸剩下来的油，也包括你炒菜后不洗锅油锅上附着的油脂，这些油当再次高温加热时，会产生较多的致癌物（如苯并芘）。 预防肺癌的一些小建议 影响肺癌的因素有很多，空气污染、职业致癌因子（石棉）、遗传和基因突变等原因也都可能导致肺癌。不过尽管如此，吸烟仍是国际公认的致肺癌最重要因素之一。 因此想要预防肺癌，首先要做的就是戒烟，非吸烟人士则应当尽可能避免吸入过多的二手烟。 另外，肺癌作为我国发病率最高的癌症，其早期基本没有明显症状，所以大部分患者在就诊时都已发展到了晚期，能够接受开刀治疗的仅有20%。然而如果能在出现明显症状前就早期发现的话，接受正规治疗，活十几年、几十年的非常多。 所以微医君在这里给大家提个成熟的小建议：肺癌的高危人群推荐每年做一次低剂量的螺旋CT检查。该办法是国际上通用的筛查早期肺癌的金标准，其发现的肺癌大概90%以上都属于早期，通过手术治疗（甚至微创）即可取得良好的效果。 高危人群 1.年龄55〜74岁，且有30包年以上的吸烟史，目前仍在吸烟或戒烟不足15年； 2.年龄在50岁以上，有20包年及以上的吸烟史，并且有一个额外的风险因素； （风险因素包括癌症史、肺部疾病史、肺癌家族史、氡暴露和致癌因素职业暴露。） *包年=每天吸烟的包数×吸烟的年数 *参考自2015美国国家综合癌症网络(NCCN)临床实践指南:肺癌筛查(第二版) 提醒：胸部CT有一定的辐射，不建议普通人群去做该筛查。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库，部分图片来源于网络，版权归原作者所有，如有问题请联系我们以作处理。
健康资讯 2020-02-20阅读量8853
病请描述：患者问题四：维生素D缺乏有哪些临床表现呢？如果出现以下症状，需要警惕是不是有维生素D缺乏或者不足;1, 骨质疏松，骨痛，容易骨折，骨骼畸形（如O形腿，X形腿，鸡胸）等2，腰背痛，肌肉酸痛，容易抽筋3，头发脱落4，容易疲劳和乏力5，常常心情抑郁6，受损的伤口愈合慢7，容易感染8，胃肠道不适9，牙齿脱落10，头痛患者问题五：医院里哪些指标可以检测和判断维生素D水平？目前临床上以血清25羟维生素D（25OHD）水平，也就是维生素D在体内的储存水平来评估人体维生素D状况的最佳指标。通常按照国际和国内专家共识，25OHD水平≥30ng/mL(75nmol/mL)定位维生素D充足，20-29ngng/mL(50-75nmol/mL)为维生素不足，<20ng/mL(50nmol/mL)为维生素缺乏。患者问题六：维生素D缺乏与肿瘤发生有关？#最早期的流行病学研究表明，生活在阳光照射水平相对较高南方地区的个体中，某些癌症的发病率和死亡率低于生活在北方地区的个体。由于暴露在阳光的紫外线下会导致维生素D的产生，研究人员推测维生素D水平的变化可能是这种关联的原因。于是，为了确定维生素D水平的升高是否与癌症发病率或死亡率的降低有关，医学家们开展了一系列研究。#实验证据也表明维生素D与癌症风险之间可能存在关联。在对癌细胞和小鼠肿瘤的研究中，维生素D被发现具有多种可能延缓或阻止癌症发展的活性，包括促进细胞分化、减少癌细胞生长、刺激细胞死亡（凋亡）和减少肿瘤血管形成（血管生成）等诸多作用。#在临床研究中，目前相对多的证据表明，维生素D缺乏与结直肠癌，乳腺癌，前列腺癌，胰腺癌，肺癌有关，这点相对是比较肯定的。例如对于乳腺癌的研究中，血清25OHD较高的患者≥30ng/mL，其死亡率和复发率较维生素D含量少的患者低。在台湾地区的研究显示，日照多或者摄入维生素D较多的女性，绝经前发生乳腺癌的风险较低。美国一项研究发现维生素D水平低者比维生素D水平高者患乳腺癌的危险高三倍。#那么补充维生素D是否能预防肿瘤呢？每天补充多少维生素D可以预防肿瘤？目前研究结论不一，没有定论。例如有研究显示每天补充400IU维生素D就能减少结肠癌的发生，也有研究显示每天补充2000IU维生素也不能阻止结肠腺瘤的发生。因此，其具体的机制和剂量还需要进一步研究。简而言之，维生素D缺乏时罹患肿瘤风险高，需要检测血清维生素D的水平，但对于维生素D已经充足的患者，额外补充维生素D目前抗肿瘤的依据还不足。患者问提七：既然维生素D有那么多好处，是不是补的越多越好？当然维生素D并不是越多越好，补充过多的维生素D会导致其在体内蓄积，当25OHD≥100ng/ml(75nmol/mL)提示维生素D过量，≥150ng/mL()(75nmol/mL)提示维生素D中毒可能。维生素D中毒的症状早期可以没有明显症状。有些可以表现为恶心，呕吐，食欲不振，尿频，夜尿多。严重时血压升高、心动过缓、头痛、嗜睡等。急性中毒可出现颅内压增高及惊厥。#这里要提醒患者朋友，我在门诊遇到过好几个差点维生素D中毒的病友，随着现在生活水平的提高，有不少患者都开始服用国外进口的保健品，举个例子，有个一患者廖阿姨来我这里看病，第一次检测维生素D大于70ng/ml，超过了我们医院试剂盒能测的正常范围，我让她把所有的保健品都带来给我看，结果发现：美国善存片（每片1000 IUD3）,美国钙片（每片800 IUD3）,维生素D3（每片5000 IUD3），MoveFree（美国的氨基葡萄糖里面每两片有2000 IUD3），也就是说她不知不觉中一天吃了8800 IUD3。这里要提醒大家，很多国外的保健品如复合维生素，钙片，鱼油等中都添加了维生素D3,建议在医生的指导下看了成分表计算后再服用。一次大剂量的补充维生素D3反而会增加骨折的风险，有可能还对心血管系统有影响，长期的维生素D3的蓄积，会引起维生素D的中毒，因此一定要谨慎。
洪维 2020-02-14阅读量1.3万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.5万
病请描述： 肺癌血管靶向治疗药物还有哪些？ 2、针对VEGFR的中和性抗体-雷莫芦单抗 (1)雷莫芦单抗的抗血管生成机制:雷莫芦单抗(ramucirumab)是一种完全人源化的IgG1单克隆抗体,特异性地结合于VEGFR-2细胞外结构域,与VEGFR-2结合的亲和力是内源性VEGF的8~9倍,可拮抗VEGF与VEGFR2的结合,进而抑制新生血管的形成、内皮细胞增殖和移行。 (2)雷莫芦单抗联合化疗治疗驱动基因野生型NSCLC:雷莫芦单抗最早应用于NSCLC的临床实践是2014年报道的一项雷莫芦单抗联合紫杉醇、卡铂一线治疗40例进展期(ⅢB/Ⅳ期)NSCLC患者的Ⅱ期临床试验。6个月PFS率是59.0%,ORR是55.0%, mPFS 7.8个月,OS 16.8个月。PFS定义为：从随机化开始到肿瘤发生（任何方面）进展或（因任何原因）死亡之间的时间。ORR定义为：肿瘤体积缩小达到预先规定值并能维持最低时限要求的患者比例，为完全缓解和部分缓解比例之和。总生存overall survival，OS定义为：从随机化开始至（因任何原因）死亡的时间。OS 被认为是肿瘤临床试验中最佳的疗效终点，当患者的生存期能充分评估时，它是首选终点。mPFS指中位数无进展生存期。DCR 指疾病控制率(Disease Control Rate)=CR PR SD (3)雷莫芦单抗治疗NSCLC的安全性和耐受性:REVEL试验发现多西他赛联合雷莫芦单抗未降低患者的QoL（生命质量）、症状和功能状态评分。雷莫芦单抗Ⅱ期、Ⅲ期临床试验的荟萃分析纳入了不同实体瘤11个临床试验4963例患者的安全性数据,所有级别、高级别出血的总发病率分别是27.6% ,2.3%,出血事件轻度且可控。另一项包括2649例患者安全性荟萃分析与雷莫芦单抗相关的所有级别及高级别高血压发生率分别为16.4%、9.8%。以上研究结果提示雷莫芦单抗联合化疗的安全性较好,生活质量较好。 3、结合VEGF的可溶性VEGF受体， 阿柏西普/Aflibercept/VEGF-trap Aflibercept（Zaltrap）是一种新型重组人融合蛋白,可与VEGF-A和VEGF-B异构体及胎盘生长因子-1和2的异构体产生高亲和力结合,进而阻断VEGF信号通路。2010年Aflibercept Ⅱ期试验中发现单药在复治肺腺癌患者中耐受性较好,有一定治疗活性。 二、针对酪氨酸激酶的小分子多靶点抑制剂 TKIs具有良好的口服生物利用度、相对较小的毒性等优点。小分子抗血管生成TKIs类药物同时靶向VEGFR、纤维母细胞生长因子受体(FGFR)和血小板衍生生长因子受体（PDGFR)等多条通路,虽然多靶点小分子TKIs在肺癌患者中进行了大量各种联合和多线治疗策略的临床探索和试验,但多数一线治疗的临床探索因缺乏疗效或联合化疗时毒性增加而失败,仅少部分研究获得了PFS或ORR临床获益;在后线治疗的临床探索中,除索拉菲尼、尼达尼布、安罗替尼外其他药物尚未获得重大突破。 1、索拉菲尼 索拉菲尼(sorafenib)的作用靶点是VEGFR-2/3, PDGFR -β. 、Raf-1.、Flt-3和C-kit.尽管索拉荐尼是第1个应用于NSCLC的TKI,但是2项大型Ⅲ期研究发现索拉菲尼联合含铂双药化疗较单独化疗无OS获益。索拉菲尼与化疗联合目前证据不足,单独使用或与EGFR-TKI联用治疗EGFR突变和(或) KARS突变NSCLC患者的长期获益需要进一步研究探讨。 2、尼达尼布 尼达尼布(nintedanib)属于新一代小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂,作用靶点包括VEGFR1-3、FGFR1-3、PDGFRα/β和RET，这个药目前也治疗特发性肺间质纤维化。2014年美国FDA批准尼达尼布用于治疗肺间质纤维化,在众多NSCLC临床试验中近来也取得令人注目的结果。随机、双盲、安慰剂对照的Ⅲ期LUME-Lung 1研究发现PFS略有增高(3.4个月υs.2.7个月,P=0.0019) ,预设的腺癌亚组人群获得了os获益(12.6个月υs. 10.3个月, P=0.0359), LUME-lung 2研究的中期分析显示尼达尼布联合培美曲塞延长晚期非鳞NSCLC二线治疗的PFS(4.4个月υs.3.6个月P=0.0435),但OS无获益,且需要关注联合用药导致的氨基转移酶毒性增加。 3、国内正在研发的小分子抗血管生成TKIs 近年来,我国多家医药企业先后研发了多个小分子多靶点TKIs,如安罗替尼、阿帕替尼、呋喹替尼、法米替尼等,除法米替尼外,其他3种TKIs皆已完成了晚期非鳞NSCLC的Ⅰ期/Ⅱ期临床研究,目前在后线治疗的临床探索中均取得了PFS、ORR、DCR的获益,而安罗替尼尚获得了OS的延长。 (1)安罗替尼(anlotinib):覆盖参与作用的靶点较多,包括VEGFR1-3、FGFR1-4，PDGFRα/β和c-KIT（ ）， 2018年3月,韩宝惠等报道了安罗替尼(12mg/d,口服,第1~14天,每3周1次)用于二、三线治疗晚期NSCLC的Ⅱ期临床研究(ALTERO302研究)结果。安罗替尼单药DRR10%, DCR 83, 33%, PFS（4. 83 月 υs. 1.23个月）较安慰剂明显延长,达到了主要研究终点。2018年5月,中国国家食品药品监督管理总局(CFDA)正式批准盐酸安罗替尼用于晚期NSCLC患者的三线治疗。 (2)呋喹替尼(fruquintinib) ，呋喹替尼是高选择性的VEGFR酪氨酸激酶抑制剂,作用靶点包括VEGFR1-3。2018年3月陆舜等发表了呋喹替尼治疗复治晚期NSCLC随机、多中心、双盲Ⅱ期研究(NCT02590965)结果。呋唑替尼与安慰剂相比在三线治疗晚期非鳞状NSCLC时可显著改善患者PFS(3.78个月υs. 1.12个月)达到主要研究终点,但未显示出OS获益,可能与样本量较小有关。呋喹替尼耐爱性良好,安全性可接受。在2017年WCLC会议报道了呋喹替尼联合吉非替尼治疗EGFR敏感突变阳性Ⅲb/Ⅳ期NSCLC患者Ⅱ期研究(NCTO2976116)的阶段性结果,显示出初步的临床获益且不良反应可控;目前针对晚期NSCTC的Ⅲ期研究正在进行中。 (3)阿帕替尼(apatinib):可高度选择性地结合并抑制VECFR-2,从而抑制肿瘤血管生成和肿瘤生长。2014年谈药在中国批准上市应用于临床治疗晚期胃癌。阿帕替尼可用于三线、四线NSCLC的治疗,可与EGFR-TKI联用EGFR突变阳性的NSCLC及EGFR-TKI耐药的患着也可与免疫治疗方案联用。以上方案均取得较为成功的抗肿瘤疗效。但目前缺乏多中心、开放标签的随机对照试验,以确定以上方案在疗效和安全性上是否优于传统治疗方案,可期待后续进一步的研究明确。 三、针对内皮细胞、调节VEGF表达的血管内皮抑素 重组人血管内皮抑制素注射液(endostar)作为新型重组人血管内皮抑制素特异性的作用于血管内皮细胞并抑制内皮细胞迁移、诱导凋亡,通过调节肿瘤细胞VEGF表达及蛋白水解酶的活性,多靶点发挥抗血管生成作用,间接导致肿瘤休眠或退缩。 综上所述，血管生成抑制剂抗血管生成治疗能够抑制肿瘤新生血管的生成,抑制肿瘤细胞的增殖,成为晚期NSCLC治疗的一个重要策略。贝伐珠单抗联合化疗用于一线治疗非鳞状细胞癌,贝伐珠单抗联合厄洛替尼用于EGFR突变阳性晚期非鳞NSCLC的一线治疗;雷莫芦单抗联合多西他赛用于二线治疗;尼达尼布联合多西他赛用于二线治疗腺癌;安罗替尼单药三线治疗晚期NSCLC皆被证明可显著延长生存。抗血管生成联合EGFR-TKI或将成为一线EGFR突变阳性患者的新选择。未来,血管生成抑制剂联合免疫检查点抑制剂初步显示出生存获益,还需更大样本量研究验证。
王智刚 2019-11-02阅读量1.1万
病请描述：一、什么是肺癌筛查？肺癌筛查是一种医生在没有肺癌症状的人中检查肺部早期癌症迹象的方法，防范于未然，早发现，早治疗，尽早地将癌症扼杀在摇篮里。 二、我可以用胸片而不是低剂量CT扫描进行筛查吗？目前肺癌筛查的方法是低剂量的薄层CT平扫，而不是胸片。想象一下大海捞针的难度，就类似于在胸片中找一个很小的肺结节。而CT可以整个肺部分成很多细小的部分，自然更容易找到。 胸片（看整体） 肺部CT（看局部）三、哪些人应该接受肺癌筛查？年龄≥40岁且具有以下任一危险因素者：（1）吸烟≥20包/年（或400支/年），或曾经吸烟≥20包/年（或400支/年）已戒烟但戒烟时间<15年；（2）有环境或高危职业暴露史（如石棉、铍、铀、氡等接触者）；（3）合并慢阻肺、弥漫性肺纤维化或既往有肺结核病史者；（4）既往罹患恶性肿瘤或有肺癌家族史者。 四、筛查肺癌要拍CT，有辐射，会不会对身体不好？辐射暴露，这可能是大家最担心的地方。与所有X射线一样，CT扫描会使您接触到一些辐射。但要明白，对于地球上的我们，每人每年所受到的天然辐射剂量其实也有2mSv，对于医学影像而言，胸片一次的辐射量0.1mSv，胸部CT辐射量大约3-5mSv，而推荐肺癌筛查的低剂量胸部CT的辐射量大约1.5mSv，放射剂量是很低的，致癌风险也很低，概率大约为十万分之一到一万分之一。CT检查的致癌致病率比开车出车祸的概率还要低，所以大可不必过于担心。 五、应该多久进行一次低剂量CT扫描筛查？如果您的扫描结果正常，则需要每年进行一次低剂量CT扫描。可以在80岁时停止筛查，或者在戒烟15年或更长时间后不再吸烟。六、如果我的CT扫描异常怎么办？如果您的扫描异常，先不要惊慌。因为在扫描异常的100人中，超过95人没有患肺癌。只要把你的报告和CT片带到门诊找专业医生，听从专业指导就好。 七、专科问题找专家，哪里找我们呢？参考文献：UpToDate:Patient education: Lung cancer screening (The Basics)
张鹏 2019-10-18阅读量9645
病请描述： 慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是一种常见的、可以预防和治疗的慢性肺部炎症性疾病，以持续呼吸症状和气流受限为特征，通常是由于明显暴露于有毒颗粒或气体引起的气道和/或肺泡异常所导致。急性加重和并发症常伴随病程的始终，影响整体疾病的严重程度。2018年4月《柳叶刀》发表了2012至2015年实施的一项全国性横断面调查研究，结果显示我国慢阻肺患者人数近一亿， 40岁以上成人慢阻肺发病率达13.7% 。在中国每分钟有2.5人死于慢阻肺。慢阻肺导致的过早死亡损失寿命年仅次于卒中、缺血性心脏病、道路交通伤害、肺癌，排在第五位。而慢阻肺的急性加重是导致患者死亡的重要原因，中国的慢阻肺患者每年发生约0.5-3.5次的急性加重。此外， 急性加重也是慢阻肺患者医疗费的主要支出部分, AECOPD住院患者每人每次平均住院费用高达11598元人民币。慢阻肺急性加重患者的年度医疗保健费用是没有急性加重患者的近十倍，全球60%的慢阻肺花费与急性加重的治疗相关。 2014年医保数据库分析结果显示：中国的慢阻肺患者急性加重期后，仅30％的患者进入稳定期治疗；在接受稳定期治疗的患者中，也仅有10%的患者采用了指南的首选治疗方案。此外，慢阻肺患者中，全年共有65%患者发生过急性加重，年急性加重数为人均1.79次。 慢阻肺急性加重后不规范的稳定期治疗，导致了再次急性加重的风险的增加、死亡率的增加和疾病经济负担的加重。急性加重史也被认为是评估急性加重风险的最佳指标。打破这种恶性循环可能具有重大意义。据此，我国慢阻肺患者的具有高患病率、高病死率和高疾病负担的特点，重视慢阻肺的急性加重和后续稳定期的早期药物干预是提高慢阻肺疾病全程规范化管理水平至关重要的一项。 一、慢阻肺急性加重的发病机制和病程 慢阻肺是以慢性呼吸系统症状，肺功能的逐渐下降和反复发生急性加重为特征的疾病。慢阻肺的主要发病机制为上皮屏障功能受损、中性粒细胞/巨噬细胞介导的固有炎症反应活化，及T细胞/B淋巴细胞介导的继发炎症反应激活的过程，多种炎性细胞和结构细胞释放的多种炎性介质，导致了慢阻肺的病理变化。慢阻肺的急性加重是慢阻肺疾病管理过程中的重要事件，急性加重可以降低患者的生活质量，增加住院率和再住院率，加速疾病进展。慢阻肺急性加重的过程和机制很复杂，与细菌、病毒感染引起的特异性免疫反应增强相关，以及与中性粒细胞、CD8T淋巴细胞为主的气道炎症加重，黏液分泌增多和显著的气体陷闭有关。 急性加重的病程通常是7-10天，但多数中重度的患者可能持续更久。若急性加重后恢复缓慢则更可能加速疾病进展。有研究显示，86.1%的中重度慢阻肺患者在急性加重后第35天时症状恢复基线水平，肺功能通常也需要4周以上才可恢复至基线水平，所以急性加重患者需经过4-6周症状恢复期。此外，急性加重恢复期存在高复发风险，恢复期系统性炎症的持续，与延长急性加重的持续时间相关。与延误治疗相比，急性加重期越早启动治疗，患者症状恢复越快。 中国的慢病患者病因复杂，如中国人口老龄化、吸烟和被动吸烟情况严重、空气污染对疾病影响较大。中国的慢阻肺患者有其特殊的特点，咳嗽、咳痰重是中国慢阻肺患者的主要特征，且中国的慢阻肺患者多合并慢支炎，这与频繁的急性加重和恢复期延长相关。同时急性加重频繁、疾病严重程度重、疾病进程快是大部分中国患者重要的特征。减轻急性加重的严重度，预防再次急性加重的发生是急性加重的治疗目标，而稳定期维持药物治疗的目标是缓解慢阻肺症状，减少急性加重的频率和严重程度，改善健康状况和运动耐力。选择合适的治疗药物和治疗时机尤为关键。 二、慢阻肺急性加重和稳定期的早期治疗 慢阻肺急性加重期的治疗一定要早识别早治疗，及早治疗可减少疾病负担、减少有创通气率、减少全身激素使用，为患者带来多重获益。一项对108例慢阻肺急性加重患者的记录显示：开始治疗时间每延误1天，患者恢复时间延长0.42天。加重发生时立即开始药物治疗，可降低住院风险和加重恢复时间。从症状出现开始治疗的时间已被证明是确定管理策略成功的关键变量，因为延误治疗与增加的急诊访视和住院治疗相关。有一项研究，在症状开始的初期，使用加倍剂量的ICS/LABA联合早期治疗AECOPD，结果显示超过75％的慢阻肺患者（轻、中度呼吸困难加重的患者）不需要口服泼尼松的治疗。这个研究是一项非RCT的研究，虽然研究设计存在不足，但它提出了一种新的治疗方式，结果显示这种治疗方式的安全性、耐受性良好，且依从性更佳。另一项多中心、双盲的RCT研究中，在上呼吸道感染症状发作起始时使用ICS/LABA的强化治疗10天，可减少严重急性加重的发生，尤其对于病情重的（(FEV1≤50%)或GOLDC-D组）慢阻肺患者，各种严重程度的急性加重率均下降明显。以上研究旨在探索简便的早期干预急性加重的有效方法，仍需更多的临床研究来探索合适的防治策略，减轻急性加重的严重度和缩短恢复时间。 急性加重后稳定期的维持治疗药物的使用也应尽早开始，GOLD中明确指出：虽然尚无临床研究评价吸入长效支气管扩张剂(β2受体激动剂或抗胆碱能药物或联合制剂)联用或不联用吸入糖皮质激素在AECOPD中的作用，仍建议在急性加重期维持这些药物治疗或在出院前尽早地开始应用。这样治疗方案的推荐，综合考虑是基于如下目的：1、支气管扩张剂联用或不联用吸入糖皮质激素的持续应用，可持续的改善患者加重的症状，防止急性加重的恢复缓慢，而导致疾病的加速进展；2、确保患者对维持治疗方案的了解和对吸入技术的完全掌握、装置的熟练应用。一项研究显示，慢阻肺急性加重30天内开始维持治疗比延迟治疗可显著减少治疗费用，降低再次急性加重风险。REDUCE研究也显示，在维持期用药ICS/LABA联合LAMA不停药的情况下，5天全身糖皮质激素治疗在6个月内的再次急性加重方面非劣效于14天激素治疗，并且5天治疗组能减少激素的暴露量。因此，慢阻肺急性加重期，支扩剂联合/不联合ICS的药物不应停用或尽早使用。 三、慢阻肺急性加重的预防 AECOPD的预防是慢阻肺治疗的基本目标。因中国慢阻肺患者急性加重频繁、住院率高的特点，更需积极预防急性加重。GOLD中指出在急性加重后，应立即开始预防急性加重的适当治疗措施。中国AECOPD诊治专家共识也指出，AECOPD是可预防的，减少急性加重及住院次数的措施通常有：戒烟、接种流感和肺炎疫苗、应用(一种或两种)吸入长效支气管扩张剂或联合应用吸入糖皮质激素、应用磷酸二酯酶-4抑制剂等。目前ICS/LABA、LAMA、LABA/LAMA等多种药物均被证实能有效减少慢阻肺患者急性加重，对于急性加重高风险患者，ICS/LABA或者包含ICS的三联药物能较单药应用可以更有效减少急性加重风险。同时，对于危险因素的防控，也是急性加重预防策略至关重要的工作。 目前，我国在慢阻肺疾病防控及管理方面，已取得了重大进步，但尚存在很大的改进空间，包括评估诊治流程、门诊分流、规范用药等方面。尤其在规范用药方面确保让每一位慢阻肺患者得到系统、全面的专科评估后，针对慢阻肺的不同分期、分级实施相应的规范治疗，遵循早发现早干预、个体化治疗原则，考虑患者特征、可及性等多个因素给予药物治疗的推荐，提高诊治规范的普及率和依从性，从而有效地改善患者的健康状况、控制急性加重风险，实现慢阻肺全程管理目标，探索适合中国特色的呼吸疾病临床研究及慢病管理模式。
王智刚 2019-08-15阅读量1.2万
病请描述： 鞍区是位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤手术成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。垂体大腺瘤复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发生与成人，临床表现多以内分泌异常和压迫症状为主；CT:平扫多为等密度或略高密度，增强扫描呈明显强化；MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低，部分成“雪人征”；可有坏死、囊变、出血、钙化少见；视交叉受压移位。Rathke囊肿起源于Rathke囊可以发生于任何年龄，多30-40岁出现症状一般体积较小，＜1cm，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间MRI：囊壁薄、均匀、光滑，无强化，囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄有两个高峰5-14岁，50-70岁；临床症状多为压迫症状和内分泌症状；多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均；CT：实性部分和囊壁钙化多见；囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号；实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。脑膜瘤多发于成人，女性多见鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化有脑膜尾征可有钙化，出血、坏死、囊变少见生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞儿童和青少年多见，高峰年龄10-12岁男性是女性2倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见实验室检查可有AFP和或HCG升高星形细胞瘤鞍区胶质瘤多起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA多见于儿童或青少年囊实性或实性，可以周围组织分界不清CT中表现为等或高密度MRI信号混杂，TIWI等低信号，T2WI呈高信号增强扫描不均匀强化，囊壁可有强化错勾瘤下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块儿童早期发病临床表现：痴笑癫痫、性早熟悬于三脑室底部CT低密度，MRI：T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号，无强化。脊索瘤原发低度恶性骨肿瘤高峰年龄40-60岁好发于骶尾部、蝶枕联合区CT：等、低密度MRI：信号不均匀，TIWI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化骨质破坏转移瘤少见，多侵犯斜坡血行转移，肺癌、乳腺癌影像学表现多样，结合病史通常T1WI等、低信号，T2WI高信号均匀、不均匀、环形强化 近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.2万
病请描述： 脑转移瘤患者早期发现、早期诊断、早期个体化系统综合治疗，对于提高患者生存率，延长患者生存时间至关重要。1. 外科治疗 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳孤立转移灶，一个切口可以切除的1-3个转移灶，占位效应明显（或伴有出血、坏死、囊变），且位于可行手术切除部位，有颅高压症状的可行手术切除。在某些特殊情况下，如病灶突然增大，周围水肿增大，引起严重颅高压症状，即使位于功能区域或者多发转移灶，也可行手术减压。此时手术的作用仅限于获取病理或者减轻站位效应及颅高压症状，有希望延长患者生存期。2. 放射治疗脑转移瘤的常用放射治疗技术包括全脑放疗（WBRT）、立体定向放射外科治疗（SRS）和分次SRS及常规放疗。SRS比较微创，水肿及放射性坏死等晚期并发症少见，适用于体积较小转移瘤，体积越小，效果越好。WBRT在脑转移瘤的治疗中也起着非常重要的作用，比如外科切除或者SRS不可行（多发脑转移瘤）、联合SRS或手术预防复发以及作为复发患者的挽救治疗。3. 系统治疗复发脑转移瘤患者其他治疗（手术、SRS、放疗）无计可施时，系统治疗可以作为一种选择。对于不同原发灶来源的肿瘤（肺癌、乳腺癌、肾癌、黑色素瘤、消化系统、生殖系统及血液系统等），其治疗方案不尽相同，药物选择取决于原发肿瘤的病理类型，相关基因突变情况等。目前可用的系统治疗包括：化疗、靶向治疗、免疫治疗、中医药治疗、预防性放射治疗。a. 化疗的疗效很大程度取决于肿瘤细胞对化疗药物的敏感性，对化疗药物敏感的肿瘤, 其颅内转移瘤对化疗药物的敏感性基本一致。对于颅内单发转移瘤患者, 应选择神经外科手术并瘤腔内留置卡莫司汀多聚晶体片(polymer wafers)，手术后辅助全脑放射治疗，效果显著。非小细胞肺癌患者建议行 EGFR 基因突变、ALK和ROS-1融合基因检测，常用化疗药物EGFR酪氨酸激酶抑制剂（EGFR-TKI）如吉非替尼，ALK 和 ROS-1 融合基因抑制剂如克唑替尼与培美曲塞，血管生成抑制剂如贝伐单抗联合一线化疗（卡铂/紫杉醇或顺铂/吉西他滨）取得良好效果。根据乳腺癌雌/孕激素受体及HER2表达情况选择合适的治疗方案。大剂量甲氨蝶呤方案治疗乳腺癌脑转移可以获得56%的疾病控制率。其他药物如铂类和依托泊苷、卡培他滨±拉帕替尼对乳腺癌脑转移也有效。恶性黑色素瘤治疗领域的快速进步为转移性恶性黑色素瘤的治疗提供了有效的系统治疗选择。福莫司汀+替莫唑胺或联合全脑放射治疗被认为是治疗黑色素瘤颅内转移患者最有效的方案。免疫治疗药物和BRAF抑制剂都对恶性黑色素瘤脑转移有效。新型烷化剂替莫唑胺(TMZ)治疗颅内转移瘤或与常规放射治疗方法相结合，对颅内转移瘤也有一定疗效。 b. 分子靶向及免疫治疗分子靶向治疗是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点（该位点可以是肿瘤细胞内部的一个蛋白分子，也可以是一个基因片段），来设计相应的治疗药物，药物进入体内会特异地选择致癌位点来相结合发生作用，使肿瘤细胞特异性死亡，而不会波及肿瘤周围的正常组织细胞，所以分子靶向治疗又被称为“生物导弹”。目前已有的靶向药物主要有吉非替尼、厄洛替尼、埃克替尼、贝伐珠单抗、曲妥珠单抗等。免疫治疗有pd-1，细胞毒T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4），如ipilimumab.c. 中医药治疗对于癌症患者的身体都比较虚弱，在治疗过程中可以配合中药，减轻西医治疗的疼痛，加速患者身体的康复，如今中药研究发现许多中药有抗肿瘤活性，如人参皂苷rh2、灵芝多糖、香菇多糖等。d. 预防性治疗目前最为有效的预防方法是预防性脑放射治疗(PCI)，它能有效地降低2年内发生肿瘤颅内转移的风险，提高非小细胞肺癌患者的生存率并使其达到临床完全康复，而放射治疗后2年认知功能减退情况并不十分明显。对于HER⁃2表达阳性的乳腺癌颅内转移瘤患者，预防性脑放射治疗或能提高新型药物的血⁃脑屏障穿透力，而这些药物反过来又能够进一步降低预防性脑放射治疗的照射剂量。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万