病请描述： 帕金森病（PD）是中老年人群常见的慢性神经系统退行性疾病，主要病理变化是黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成。患者临床表现为震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状，以及睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状表现。流行病学调查研究显示，我国65岁以上人群患病率为1.7%，与欧美国家相似。随着疾病进展，运动症状和非运动症状常导致不同程度的功能障碍，严重影响患者的工作和日常生活，造成生活质量下降1。 2021年国际帕金森与运动障碍大会（MDS）已于2021年9月完美落幕。每年MDS会议吸引数千名对当前运动障碍诊断和治疗的研究方法感兴趣的临床医生、研究人员、学员和行业支持者，促进学术交流、分享治疗经验，推动PD临床和科学发展。 在MDS会议上，韩国Beomseok Jeon教授回顾了PD的研究历史，从症状发现，病理学机制的探索，对症治疗，临床量表的应用及神经保护治疗进行探讨。神经保护治疗从2012年开始逐步引入临床实践中，而实现神经保护也是疾病管理的最终目标。目前已有大量PD相关的I、II和III期临床试验，但神经保护治疗试验主要在临床I、II期中进行，很少在III期试验中进行。 • • • • •PD神经保护临床试验获得成功的拦路虎是什么？ 帕金森病神经保护临床试验取得成功关键在于思考总结之前神经保护试验失败的原因。因此，Beomseok Jeon教授讨论了PD神经保护的临床试验中的困境，包括PD异质性，纳入标准及临床标志物问题。【PD异质性】 PD是一种异质性疾病，且没有客观的生物标志物。生物标志物探究和神经保护临床试验工作能否取得进步取决于PD是由α-突触核蛋白（α-syn）聚集连接的多模式疾病过程还是主要独立病理过程的集合（图1）。最终讨论认为在临床试验中不应将PD视为一种疾病，Beomseok Jeon教授提供乳腺癌和单基因疾病囊性纤维化（CF）实例来支持这一论点。CF治疗发展历程表明单基因疾病也需要进行亚型分型才能获得成功；而单次的阴性试验足以证明乳腺癌不是一种单一的疾病，是一种异质性疾病2。图1 PD 的修订与重建模型的维恩图 每个编号的圆圈代表一个不同的生物实体或疾病。左图是一个需要重建的模型。虽然这些疾病是相互关联的，但它们大多是独特的；大多数生物元素是不重合的。根据这个模型，如果α-syn是所有或大多数形式的PD所共有的，那么它不可能对每种形式的PD都有致病性。右图，是修订后最合适的模型。所有的疾病都有更多的共同点；鉴于大量的重叠，它们的独特性大多只是理论上的。这个模型并不排除α-syn在许多或所有形式中的潜在重要作用；可能对一个遗传性PD亚型有效的疗法也可能对其他类型的PD亚型有效。该模型还可以解释PD可能涉及多个通路，如果能修复其中一个通路，我们可以将散发性PD推迟几年。【纳入标准】 在临床试验中通过是否存在炎症性肠病（IBD）等遗传和表型信息对患者进行亚组分组，并排除阿尔茨海默氏症（AD）和血管并发症，以避免假阴性结果，即使治疗效果好，也可能看不到积极的结果。【临床标志物】 目前确诊PD仍然是一个挑战，在常规的临床实践中，诊断错误率可达到15%～24%3。因此，在临床试验中需要选择恰当的标志物，有助于在很短的时间内预测PD的进展情况。此外，准确的早期诊断也将优化纳入临床试验的患者。 调查发现，3%～5%的PD患者与已知的单基因异常相关，而大多数患者的遗传病因很复杂，可能存在90种遗传风险变异体，这些变异体与随机因素、环境因素或生活方式因素协同作用，从而导致疾病的发生与发展3。 特发性快速眼动睡眠期行为障碍（iRBD）被认为是帕金森病、路易体痴呆（DLB）及多系统萎缩（MSA）等α-突触核蛋白病的前驱阶段。一项大型多中心研究4记录了从iRBD到显性神经退行性综合征的高表型转化率，从iRBD到显性神经退行性综合征的总体转化率为6.3%/年，其中73.5%的患者在12年的随访后转化为显性神经退行性综合征。除此之外，iRBD联合多巴胺能成像也可作为联合生物标志物。 嗅觉减退已被明确列入帕金森病支持诊断标准，嗅觉检查应该成为PD患者初步临床诊断的一部分。有约90%的PD患者有嗅觉减退或嗅觉缺失。对嗅觉功能的检查已广泛应用于研究PD和其他PD综合征，尽管嗅觉检查的特异性仅为63.4%，但对PD与PD综合征的鉴别诊断还是具有较高的准确性，而且成本低，易于应用5。 利用影像技术，如新的核磁共振技术包括神经黑色素成像（NMI）、定量敏感性标测（QSM）或黑质背侧高信号的视觉检测也具有评估黑质病理学的潜力，这已经成为研究工作的主要焦点。NMI利用神经黑色素的顺磁性，可以显示出80%以上的敏感性和特异性，以此来区分PD和健康对照组，并有可能显示PD前驱期的改变。一项对黑质背侧高信号区的视觉评估显示，其诊断敏感性为98%，特异性为95%，被认为是前驱PD的潜在磁共振生物标记物5。 利用生物标志物进行早期诊断也是当前的主要研究方向之一，脑脊液（CSF）和血液生物标志物密切反应PD的病理生理，如识别α-突触核蛋白病的生物标志物在临床实践中对于鉴别和早期诊断、预后评估和疾病进展监测具有重要价值。一项纵向队列研究6显示，不同PD亚型间CSFα-syn谱的差异以及CSF o-α-syn与PD运动表现的重复相关性表明，低聚物作为PD运动进展标志物具有重要意义。晚期PD的研究也揭示与CSF生物标志物的相关性，这些生物标记物可以作为疾病靶点进行检测。开发神经保护治疗肯定会受益于识别具有相似分子和生物标志物特征的PD患者在生物学上更同质的亚组。 随着科学技术的不断进步，帕金森病的早期诊断技术将会有很大的飞跃，最终必将广泛应用于高危人群的筛查。总之，PD神经保护的临床试验取得成功的关键在于前驱期的尽早干预，恰当生物标志物的选择，合适的患者亚型筛选等。参考文献1. 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南（第四版）[J]. 中华神经科杂志,2020,53(12):973-986. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.2. Espay, Alberto J et al. “Disease modification and biomarker development in Parkinson disease: Revision or reconstruction?.” Neurology vol. 94,11 (2020): 481-494. doi:10.1212/WNL.00000000000091073. 刘军,周嘉伟. 帕金森病:更有希望的治疗策略已在测试[J]. 前沿科学,2021(2). DOI:10.3969/j.issn.1673-8128.2021.02.014.4. Rossi, Marcello, et al. "Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathies." Acta neuropathologica 140.1 (2020): 49-62.5. Tolosa, Eduardo et al. “Challenges in the diagnosis of Parkinson's disease.” The Lancet. Neurology vol. 20,5 (2021): 385-397. doi:10.1016/S1474-4422(21)00030-26. Majbour, Nour K., et al. "Cerebrospinal α‐Synuclein Oligomers Reflect Disease Motor Severity in DeNoPa Longitudinal Cohort." Movement Disorders (2021).
微医药 2022-07-08阅读量1.2万
病请描述： 时隔14年，《中国老年期痴呆防治指南》（2021版）正式发布。新版指南在强调科学性、先进性、适用性、可操作性及注重诊断治疗的基础上，突出预防、早期干预、居家管理与康复三大特色，强调全病程管理的理念。 之前我们回顾了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容，今天我们来看看在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？ • • • • •痴呆的治疗与康复：新增痴呆的病因学治疗以及治疗中的多学科协作 多数痴呆的结局不可逆，干预挑战大，治疗是痴呆整体干预的一部分。目前，治疗主要针对症状展开，由于尚无能够治愈的药物，虽然采取综合治理措施，但疗效不够理想。而按病因，痴呆又可分为变性病性痴呆和非变性病性痴呆，治疗方法亦不同。在新版指南中，新增了痴呆的病因学治疗部分内容。 变性病性痴呆主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶痴呆（FTD），这些疾病由脑退化性病变引起，多不可逆。目前，治疗AD的药物主要为作用于神经递质的药物，新药研发多集中在疾病修饰治疗领域。非变性病性痴呆由大脑的继发性器质性疾病引起，包括血管性痴呆（VD）、正常压力脑积水及其他如脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒及代谢性疾病引起的痴呆。针对原发的器质性疾病治疗，痴呆可能被逆转。 新版指南特别对老年期痴呆治疗中的多学科协作提出了建议。老年期痴呆患者经常存在与其他躯体疾病的共病，如脑血管疾病、高血压病、糖尿病等。因此，新版指南建议，对于这类患者，需要全面地收集病史，系统地进行体格检查、实验室检查和相关特殊检查，在此基础上尽早明确诊断，积极开展多学科会诊协作，进行共病风险评估、优化治疗方案、积极防治并发症以利于改善患者的认知功能，延长生存时间，提高生活质量（I级证据，B级推荐）。 • • • • •居家与机构照护：新增老年期痴呆终末期的安宁照护 痴呆的终末期是指痴呆进展到了最严重的阶段，记忆与其他认知能力严重损害、无自主要求，日常生活能力丧失等。处于痴呆终末期的患者需要他人完全护理，安宁照护尤为重要。值得注意的是，安宁照护并非任由患者死亡，而是以减少痛苦、维护患者尊严为原则的照护模式。 新版指南首次纳入痴呆终末期的患者的安宁照护相关内容，建议根据患者及家属需求选择积极照护或安宁照护，对选择安宁照护的患者或家庭按照下述建议予以个性化处理（IV级证据，C级推荐）：感染问题：如果治疗目标以提高舒适度和控制症状为主，建议不使用抗生素，予以保守措施；进食问题：继续经口喂食或管饲（留置鼻胃管和经皮内镜下胃造瘘术）；躯体不适症状：药物镇痛、对症治疗（如吸氧）、安抚等方式进行缓解；不合理的药物：推荐停用无益的药物。 总之，新版指南结合老年期痴呆的国内外最新研究成果，更加符合临床实践需求，为老年期痴呆的预防、诊断、治疗、康复和社区管理规范化奠定了基础，为健康中国战略目标的实现做贡献。参考文献1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.3万
病请描述： 近十年来，以阿尔茨海默病为代表的老年认知障碍类疾病的研究和临床治疗取得了长足的进展。从诊断分类、临床诊疗到预防策略都有较大变化，尤其是生物标志物和神经影像诊断的发展，对这类疾病诊断的准确性、病程进程演变有更清晰的认识。因此，《中国老年期痴呆防治指南》的再版和更新甚为必要和紧迫。 2007年，张明远教授主编的《中国老年期痴呆防治指南》面世，受到业内广泛关注。时隔14年，新版指南正式发布，侧重疾病预防、强调全病程管理、鼓励多学科参与，突出“预防、早期干预、居家管理与康复”三大重点；新增可控的危险因素、生物标志物、躯体及神经系统检查、康复伦理、照护者赋能、安宁照护和居丧支持等内容。 • • • • • 痴呆的预防和干预：新增可控的危险因素 明确痴呆危险因素，并有针对性地开展早期干预，将极大地减轻社会和家庭负担。在旧版指南（2007版）中，危险因素部分是根据不同痴呆类型进行分类的，包括阿尔茨海默病的危险因素、血管性痴呆的危险因素以及其他类型痴呆的危险因素。而在新版指南中，痴呆的危险因素分为可控的和不可控的。其中，可控因素是预防痴呆的着眼点，包括糖尿病、中年期高血压、中年期肥胖、体力活动少、抑郁、吸烟以及低教育程度等。各种危险因素之间并不独立，通过加强教育以及采用能够降低血管性和抑郁发生等危险因素的有效方法，或可减少痴呆的发生。 评估与诊断：新增生物标志物和躯体及神经系统检查 尽管痴呆表现复杂多样，但是其症状可以归纳为三大类，即“ABC”（日常生活能力减退、精神行为症状、认知功能减退）症状。认知评估可以客观反应认知障碍的损害特点、损害程度以协助临床诊断，定期评估还可以协助了解治疗效果和患者预后。正确评估痴呆患者的精神行为症状可为诊断和治疗提供客观依据。对痴呆患者进行日常生活能力的全面评估有利于动态检测疾病对患者的影响和治疗效果。此外，痴呆评估还包括辅助检查（影像学检查、实验室检查和生物标志检测）以及躯体及神经系统检查。在新版指南中，新增了生物标志物和躯体及神经系统检查相关内容。 生物标志物是一种可以被客观检测和评估的指标，能够反映正常或病理状态下个体的生物学过程或对治疗的生物学反应。目前， 推荐通过脑脊液（CSF）或正电子发射断层扫描（PET）进行Aβ和tau的生物标志物检测（I级证据，A级推荐）。然而，很多体液相关生物标志物和影像标志物仍处于研究和探索阶段。例如，外周血生物标志物检测有希望未来用于AD的临床诊断，但目前尚处于探索阶段，不作为痴呆临床诊断的常规检查（专家共识，C级推荐）。总体而言，生物标志物未来必将在痴呆的鉴别诊断、疾病阶段和预后的评估、药物临床试验的受试者筛选和疗效评价等多个领域发挥重要作用。 值得注意的是，对于认知障碍患者必须接受系统的全身和神经系统查体，以鉴别各种可能的潜在病因（I级证据，A级推荐），有利于建立与痴呆发生的病因学联系，指导进一步的检查、治疗和护理。 本篇介绍了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容。在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？请看下篇分解。 参考文献 1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.3万
病请描述：1.软组织肉瘤好发年龄? 软组织肿瘤任何年纪均可发病，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。 2.软组织肉瘤有什么症状？ 软组织肉瘤的症状为逐渐生长的无痛性肿块，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。如不治疗，肿块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位为肺，引发咳嗽和咯血。 3.软组织肉瘤有哪些类型？ 其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型，常见类型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 4.软组织肉瘤的病因有哪些？ 软组织肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。如:患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。如卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。 5.软组织肉瘤会遗传吗？ 软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高。但是任何肿瘤都是有可能会出现基因方面的某些突变，但是概率是非常低的，建议如果在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时的进行检查。
屈国伦 2022-07-07阅读量1.1万
病请描述：可爱宝宝出现大片白皮肤，诊断无色素痣药物治疗后痊愈 【基本信息】女，1岁3个月 【疾病类型】无色素痣 【就诊时间】2021年6月 【治疗医院】西安国际医学中心医院（三级） 【治疗方案】复方卡力孜然酊促白斑复色；碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进黑色素细胞生长；口服维生素B1、安神补脑液促进神经系统发育。 【治疗周期】门诊治疗7月 【治疗效果】白斑变淡缩小长黑点，睡眠见好 2021年初夏，一位新手妈妈抱着小宝宝，紧张激动地进了到我的门诊，说从咸阳赶来的，可算找到我了，她在网上查过很多专家和文章，感觉我写的文章和她孩子情况很像，才想办法预约，从咸阳赶到西安来。想让我确认一下孩子到底啥病。 我一边安慰家长一遍给了她张自制的白斑病情观察表，让家长仔细填写孩子的情况：女孩，15个月大，发现右胸背淡白斑1年了，孩子睡眠质量不高，爱哭闹，脾气不好。诱因不明，没有遗传史。我接过表格，一边询问，一边续写，编号排到这里的6185号，右腰背、先天性白斑、至今一直未变。我让家长解开孩子的包裹，看到右胸背部大片白斑，不规则，左侧没有。我用家长手机给孩子拍照，用伍德灯照射，左右对比检查。 伍德灯，波峰为365nm 用于辅助检查鉴别白斑，不能用于治疗白斑。我看过数不清的白斑，根据该患者皮损分布和发生时间等，判断她患无色素痣。孩子才一岁多，所以必须精选安全的药物。我给孩子家长讲解商议，早上外用稀释后的复方卡力孜然酊，发挥该药的活血、光敏和促黑作用。这是一个用了很多年的中药，比别的白斑外用药发生刺激性皮炎的几率相对较少。为了降低副作用，我建议用75%的酒精稀释4倍，就更非常安全了。对于一岁的孩子皮肤应该不会有明显的副作用。白斑面积较大，先开2瓶。 另一个重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶4支。我硕士博士6年中不断探索学习，培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶是很有道理的，该药上市应用几十年，临床应用经验体会是非常安全有效的。晚上外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶，目的促进黑色素细胞生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。该患儿每天5mg。安神补脑液，具有益脑安神的功效，其中含有何首乌、大枣以及维生素等多种对孩子生长发育有益的成分，相对比较安全，适合小孩子服用，能够帮助改善孩子的睡眠状况，具有良好的增智益脑作用，能够提高机体免疫力，增强身体素质，促进孩子健康成长。患儿一岁多，先每天服用3ml左右。 让家长记录用药效果，特别是睡眠脾气情况，每个月当面复查一次，给白斑处照射低剂量308nm紫外线光疗一次。公认能有效治疗白癜风，促进色素恢复。 三个月后2021.9.18复诊，晚上让白斑处外用0.03%他克莫司软膏，基于多国家多中心临床研究特应性皮炎婴幼儿使用0.03%他克莫司软膏多年，安全有效。早晨外用稀释后的复方卡力孜然酊，中午外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶。 2022年1月22号（初诊7个月）我电话随访，家长说翻看过去孩子照片，发现出生后3个月大右胸背就有多个大片淡白斑，随着身体长大而长大，形状没有变化，颜色也没有多大变化。在我这儿治疗两个月明显变淡，治疗7个月白斑斑片缩小，白斑之间和白斑中间出现黑点。睡眠质量慢慢有所缓解，现在睡眠质量挺好，脾气有所好转。因此逐渐停止口服安神补脑液。 图：宝宝15个月初诊后3天图 图：宝宝28个月 诊后7个月随访图 治疗期间观察，没有出现并发症。我担心复方卡力孜然酊有可能发生接触性皮炎，事先叮嘱家属用75%的酒精稀释4倍，中药浓度很低，所以更不容易发生接触性皮炎。万一确认出现接触性皮炎，则停复方卡力孜然酊，尝试改用中药补骨脂酊，并用75%的酒精稀释。 家长小课堂 小宝贝出生后会不会有先天遗传疾病，身上有没有黑色、红色、白色胎记？假如出现皮肤变白，会不会是白癜风？白斑会不会发展增大，能不能治？有一类先天性白斑称为无色素痣。皮肤科医生公认无色素痣不用治，治疗很难治，安慰家长无须过虑，一般不扩展。但是哪个家长能干看着孩子身上白斑不断增大而不着急，能不焦虑。我急患者之所急，长期临床观察发现无色素痣常分布在身体一侧，边缘是锯齿状，随身体增大而增大；有的宝宝睡眠浅，经常翻滚，有时惊叫，胆小爱哭等。 既往研究发现胚胎神经嵴向神经和皮肤黑素母细胞、成熟黑素细胞发育分化，我思考若胚胎发育或者出生后黑素细胞分化移行过程受阻，神经心理发育不完善，完全可能造成出生后单侧白斑，有锯齿分支状边缘，沿单侧神经分布，形成无色素痣，有时伴有睡眠异常。我在临床接诊中让家长仔细观察白斑的变化，并回顾孩子的精神睡眠异常，谨慎用药，十年来观察治疗几十例这种无色素痣，在3-6月左右看到白斑变淡、缩小，出现黑点，睡眠改善。 首先多观察皮肤白斑变化：对皮肤白斑拍照进行记录。选择像素比较高的手机或数码相机，关掉闪光灯，关闭美颜滤镜等，把皮肤问题放在照片正中央，孩子尽量不动或者睡着，照相的手尽量金亮不要抖动；在白天光线充足的自然光下拍照，避免有阳光和背光阴影。选择纯色和简洁的背角。充分暴露患处和周围皮肤不要有衣物的遮挡。横向或纵向拍照，不要斜着照。拍摄远景的全局照，反应出部位，也拍摄皮损细节的清晰照。最好旁边放尺子或硬币等做辅助评估大小。把照片保存和传给医生时必须用原图。间隔两周到4周再拍摄一组，光线、角度、远近、配尺都尽量和前面一致。 我还有一个简单准确的办法推荐给家长：在白斑部位覆盖一张透明塑料纸，用记号笔在塑料纸上准确描画白斑的形状，留存这张塑料纸，每隔一两个月取出覆盖在白斑上，皮肤白斑进行比对，看隔了一两月白斑是否变大变形，以供鉴别诊断。 其次：我建议家长对有白班的新生儿或者婴幼儿加强心理、神经、睡眠等早期全面检查和评估，特别是睡眠质量，有无翻滚、乱喊乱叫、惊叫、恐惧、多汗，梦游等，脾气是不是倔强、任性，胆小，容易受惊吓等。如果发现异常及早找医生科学防治。建议先找产科或者儿科医生，请皮肤科会诊或者远程医疗咨询。 第三，家长适当学习无色素痣的概念和治疗现状：一般皮肤科医生认为无色素痣不用治，即使治疗，也很很难，安慰家长无须过虑，一般不扩展。无色素痣发病年龄较早，多数在出生时到三岁以前发病，也有到13岁的。白斑颜色淡白，往往呈单侧，神经节段或 Blaschko线分布，多呈条状或带状，边缘常有锯齿状。随身体增长而面积变大，形状不变。伍德灯下没有明显的亮白色。目前可以用白斑遮盖剂掩饰。若面积较大或影响美观和心理，到孩子长大到10岁左右，可以考虑自体表皮移植或黑素细胞移植等方法。 第四，建议家长重视早期检查，积极防治无色素痣，。我的理由：无色素痣有时伴发睡眠障碍、偶有伴发视力、听力、智力低下、癫痫等，应当在婴幼儿发育早期科学防治。人黑色素母细胞从胚胎神经嵴分化而来，色素异常和神经发育分化可能相关。若贻误皮肤白斑治疗，可能会忽视宝宝可能伴随的神经系统问题，到年龄大了，再治疗效果就会差很多； 第五：积极配合医生，提供细致的观察结果，做必要的检查，让医生分析病因，科学治疗。初诊时，家长说这个小女孩，睡眠质量不高，爱哭闹。我仔细分析，讲清大致病因，劝导家长，接受安全外用和吃药治疗，并仔细观察记录睡眠和白斑改善情况。刚开始，家长难免疑问和担心药物有没有副作用。 例如：外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶有什么依据，会不会有问题？我在四医大硕士博士六年中不断探索学习，发现培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶能促进表皮细胞、黑色素细胞和真皮成纤维细胞的修复和生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。有的家长过度焦虑，每天反复看白斑变化，担心见不到效果。建议适当相信医生，对方案减少疑问，提高依从性，在医生指导下，细心先治疗两个月看看。 第六：细致观察白斑变化和睡眠改善情况，尽早树立信心。结果如我所料，2月左右睡眠改善，白斑也变淡，疗效明显增强了家长的信心，才能能够继续坚持治疗。半年时宝宝睡眠很好，脾气也改善很多，白斑中出现黑点。提示要及时发现无色素痣患者有无伴发的神经、心理、睡眠异常，和家人充分沟通，治疗后睡眠质量和脾气是可以纠正的，无色素痣也能伴随逐渐减轻。对这个无色素痣女孩继续随访，精细调整治疗，睡眠质量已经明显好转，预计该患儿白斑中黑点会不断增多、增大，白斑会逐渐缩小有望消退。 第七：建议家长尽可能多学心理知识，延续胎教做法，营造和谐温馨的氛围，让患儿感觉到安全愉快，让心智能发育充分。饮食上，增加补脑益智类食材：如鸡蛋、牛奶、鱼、核桃、黑芝麻等。增强锻炼：益智健身操，包括主动操、模仿操、韵律操等。改善睡觉质量：建议家长学习中国婴幼儿睡眠健康指南。 第八：每一两个月给医生反馈一下疗效，让医生动态调整治疗方案，也积累数据和经验。我十多年来陆续治疗过一百名左右类似的无色素痣，家长反馈平均大约在2-6月左右能看到颜色变淡，出现黑点，有的痊愈。这也印证了无色素痣不再难治了！在此，请家长和医护同行理解以上道理，能鼓励家长配合，早期发现，参照我的思路，一起更科学有效防治无色素痣。
卢涛 2022-07-01阅读量1.7万
病请描述：前景还记得上期报道，我科连续收治了两例高龄重度直肠脱垂患者？其中一位85岁的老人直肠脱出有8cm，同时伴有明显的大便失禁，肛⻔完全开放状态，上周做了Altermeier手术(详细报道见文末链接），经会阴把脱出松弛的直肠切除，同时对无力松弛的肛⻔括约肌进行了成型，重建，术后老人恢复顺利，直肠脱垂完全得到纠正，同时肛⻔也恢复正常，不再失禁。这期我们讲述另一位87岁的直肠脱垂老人的手术情况。简要病史基本信息：患者，女性，87岁既往病史：老人患有严重的慢性便秘3年多，同时伴有阿尔茨海默症、高血压，最近3个多月大便时有肠管从肛⻔脱出，逐渐加重。刚开始脱出的肠管在大便后可以自己缩回，后来逐渐需要用手帮助才能还回肛⻔内，并且开始出现大便失禁的情况。由于⻓期直肠从肛⻔脱出，肠壁变的很脆弱，很容易出血，老人和家属非常担心。体格检查发现老人在用力排便后直肠从肛⻔脱出大约3cm，还纳后肛⻔括约肌明显松弛， 但肛⻔没有呈明显的开放状态。 结肠镜检查:大肠没有发现其它的问题。肛缘可见直肠粘膜环形脱出，粘膜水肿。盆腔MRI诊断：提示直肠壁水肿增厚，盆底下降。术前影像术前讨论术前科室医生针对老人的全身及局部情况进行了详细的分析和讨论，确定最为适合老人的手术方案。直肠脱垂常用的手术方式包括腹腔镜经腹直肠、乙状结肠切除、盆底重建。手术可以同时纠正引起直肠脱垂的几个病因，根治性强，复发率低，但手术创伤大，适合于脱垂严重的，全身情况良好，⻘壮年病人;经会阴直肠/乙状结肠切除，可以切除冗⻓脱出的直肠或部分乙状结肠，同时修补损伤的肛⻔括约肌，创伤小，恢复快;但大部分肛肠外科医生不太熟悉这种手术方式，有一定的手术难度，对医生的要求比较高，适合于脱垂严重的，不能耐受大手术的老年人;上周的老人就是采用这种手术方式，老人术后2天就下地活动，6天出院，不仅直肠脱垂得到纠正，大便失禁也同时缓解。经肛直肠黏膜切除，手术比较小，但复发率比较高; 适合于脱垂比较轻的老年人。经肛直肠部分切除+肛⻔括约肌成形术，手术在切除多余的直肠后，另外做切口进行肛⻔括约肌的成型手术，可以同时解决直肠脱垂和大便失禁的问题， 创伤小，效果比较好。但手术需要对直肠和肛⻔的解剖非常熟悉，需要医生很有经验。手术过程考虑到患者的87岁高龄，同时伴有阿尔茨海默症、高血压等慢性病，直肠脱垂不是特别严重的情况，经过反复讨论，决定对老人进行创伤最小，效果确切的经肛PPH+肛⻔括约肌成型手术。经肛PPH肛⻔括约肌成型手术图解（略）术者：傅传刚、周主青教授术后老人虽然有阿尔茨海默症等一些慢性病，经过医师护士的精心治疗复健，术后3天已经在家属搀扶下行走，恢复正常的大便，直肠不再脱出，同时大便失禁也得到纠正。总结傅传刚教授表示，这两例直肠脱垂的老人看起来年纪相仿，症状也相似，但手术方法完全不一样，因时因地制宜，选择最适合患者的治疗方式，才是我们不懈追求的目标。傅传刚教授教导年轻医生 良性病和恶性病我们都要做好，勿以善小而不为。 往期科普回顾肛肠专家经肛微创技术成功治疗耄耋老人直肠脱垂肛门掉东西，竟然是直肠！警惕！脱肛请勿一“塞”了之，可能会危及生命！
傅传刚 2022-06-28阅读量1.1万
病请描述：1.不再那么口渴 糖尿病人经常表现出口渴的症状，这是由于血糖浓度过高，导致多余的糖分要从肾脏漏出，因而产生渗透性利尿作用，出现多尿，导致大量水分丢失。此外，血渗透压明显上升，也会引起细胞水分丢失，从而增加机体的失水量，并产生口渴、多饮等症状。因此，糖尿病患者出现多尿、多饮、口渴症状常常意味着血糖过高，此时可以适当增加饮水缓解症状。经过合理治疗后，糖友的血糖降至正常范围，血糖就不会从肾脏漏出，也就不再引起水分丢失。因此，当不再那么口渴时，说明血糖得到一定控制。2.很少感觉乏力 糖友乏力的常见原因如下：血糖水平过高，常由胰岛素缺乏引起。胰岛素就像一把钥匙，可以在细胞表面打开一个通道让血液中的葡萄糖进入细胞内，为细胞提供能量。胰岛素不足时，细胞上不能打开通道，食物分解成的葡萄糖就无法顺利进入细胞、堆积在血液中引起高血糖，而细胞由于缺少葡萄糖提供能量，此时机体会出现乏力症状。糖友偶尔出现的低血糖也会让细胞得不到能量供给，从而出现饥饿、心慌等情况。糖友多尿，可引起钾离子流失，导致机体电解质酸碱平衡失调，出现乏力。对于伴有乏力症状的糖友，在密切监测血糖的基础上，保证摄入能量充足(多食用富含膳食纤维和蛋白质的粗粮，减少食用白馒头、白米饭等精细主食);及时调整降糖方案，调整作息，避免熬夜，适当运动，不但能提神，还能提升肌肉含量，有利于对血糖的控制。3.视力很好血糖过高可以引起眼睛内房水渗透压增加，导致屈光不正视力下降、视物模糊;而当血糖控制较好时，这些症状就会消失。血糖控制不好会诱发多种并发症，包括微血管和大血管并发症。糖尿病视网膜病变就是微血管并发症的一种，会逐渐影响视力，甚至有导致失明的风险。糖友在健康体检时要注意检查眼底情况，早发现早治疗。4.对温度感觉不错如果长期血糖控制不佳，就会出现周围神经病变的症状，也就是手足分布的神经出现了病变，从而出现对外界刺激不敏感的情况，这些刺激包括疼痛、温度变化等。有些糖友因泡脚洗澡时烫伤或磕碰受伤而无法感知，结果导致伤口溃疡，引发危险。日常生活中要格外注意预防，例如泡脚水最好家人帮忙试水温或用温度计测水温，在家进行足部按摩改善血液循环(尽量不要摩擦按摩，以防对皮肤造成损伤)，遵循医嘱服用修复神经的药物。如果手足能够感觉到温度的变化或者刺痛，说明血糖得到了较好的控制。5.夜尿不频繁糖友，尤其是老年糖友，夜尿多是常见情况。糖友血糖控制不好，尿液中葡萄糖含量升高，导致尿液中晶体渗透压升高，从而产生高渗利尿，使得尿液增多，此外前列腺增生肥大也会引起夜尿增多。在此提醒糖友，如果夜尿增多要提高警惕及时检查，明确病因，进行有针对性地治疗。关注我们，有医生、健管师在线指导，您的健康无顾虑
健共体慢病管理中心 2022-06-20阅读量1.2万
病请描述：日常生活中我们常可以看到，周围一些体态肥胖的人脖子总是黢黑的，感觉怎么洗也洗不干净，即便用了美白产品还是显效不大。如果体型超重、脖颈腋窝大腿根等几个地方都黑，那就要警惕黑棘皮病了。 黑棘皮病是一种表现为人曲弯部位皮肤（脖颈部、腋窝和腹股沟）对称性、天鹅绒样增厚、色素沉着性皮肤病，多见于肥胖者、糖尿病患者，皮肤变黑增厚正是由于胰岛素样生长因子作用于表皮细胞，使之增生的结果，因此黑棘皮病的出现多提示胰岛素抵抗。肥胖者眼睑、额头发黑也与黑棘皮病有关。目前认为，诱发黑棘皮病的病因除了胰岛素抵抗外，身体的其他异常（高雄性激素、恶性肿瘤、代谢异常等）也可导致。比如高雄性激素引起的皮肤改变就包括有：多毛、反复长痘痘、月经不调、秃发、黑棘皮病。有报道，一些药物，如避孕药、皮质类固醇激素、雌激素等也是导致黑棘皮病的罪魁祸首。不明原因的体重减轻、发烧、盗汗应排除体内伴随恶性肿瘤的可能。黑棘皮病在医院通常需要检测胰岛素受体血清自身抗体、风湿性抗体、血清性激素水平。 对于肥胖相关的黑棘皮病患者，应测量血压，检验空腹血清胰岛素和血糖水平、糖化血红蛋白、空腹血脂。怀疑是多囊卵巢导致的青年女性黑棘皮病，需要尽早确诊并系统治疗。 对疑似伴有恶性肿瘤的患者应进行相应的恶性肿瘤筛查，如CT扫描、内窥镜检查、结肠镜检查、乳房x光检查和盆腔超声等。
赵玉磊 2022-06-06阅读量1.2万
病请描述： 痘痘，医学上称为痤疮，对于脸上后背长痘，很多人的看法是年轻人嘛，长个痘痘很正常，过了青春期就好了。其实这话只说对了一半，今天要科普的就是一种会留疤的痘痘、严重影响患者的心理发育和社交活动。 颈项部疤痕性痤疮，英文名称Acne keloidalis nuchae，顾名思义，这种痘痘多发于后脑勺下面的项颈部，它刚发出来时和普通的毛囊炎没啥区别，但普通的毛囊炎没啥感觉，颈项部疤痕性痤疮长出来以后，患者会感觉瘙痒，忍不住搔抓。普通的痘痘即便不治疗，过段时间只留一个暗红或棕黄色痘印，而颈项部疤痕性痤疮会导致局部秃发，且遗留明显的疤痕。 病情若进一步发展，秃发加重，疤痕更加明显： 这个病，多发于男性，男女比例约为20:1，好发年龄为20~40岁。 对于该病，目前通过口服药物、外涂药膏、理疗等抗炎、杀菌、修复综合治疗，可以达到明显的缓解，但无法根除。对于较大的疤痕组织，可给予激光或手术治疗。 该病病因尚不清楚，可能与剃发不当、薅拽头发、衣物摩擦等慢性刺激或毛囊闭塞有关。因此，日常生活中需要避免衣领和头盔摩擦，留短发，使用抗菌洗发剂等减少继发感染。
赵玉磊 2022-06-05阅读量1.1万
病请描述：1-老花眼的病因老花眼本质是眼睛的老化，那么这种老化能预防吗？为了搞清楚这个问题，我们需要先了解老花是眼睛的哪个结构出现了老化。眼球里有个结构叫晶体，样子像一个凸透镜，负责把远处的光线聚焦到只有几厘米的眼球内，随着年龄增加，晶体慢慢增厚硬化，并且失去了弹性；雪上加霜，晶体的睫状肌也可以因为长期工作出现劳损，导致晶体调节力下降，最终导致眼睛不能够聚焦于近距离的物体，表现为看手机的小字变得吃力了，出现老花。2-既然知道了原因，那么怎么预防呢？我们可以通过以下的一些防护措施，延迟老花眼发生的时间。第一：晶状体的硬化与紫外线的照射密切相关，所以户外活动时，建议佩戴墨镜阻挡紫外线；第二：多做眼保健操，增加眼部肌肉的血液循环，增强睫状肌的功能；第三：平时注意用眼休息，近距离用眼20分钟后，看20米外20秒来休息睫状肌，减轻睫状肌劳损，使其调节功能不要快速下降。第四：经常转动眼球以及多眨眼，来锻炼眼肌肉。 播放 图片描述
王海燕 2022-06-05阅读量9366