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病请描述：胸腺癌是什么？如何治疗胸腺癌？胸腺癌能活多久？同济大学附属上海市肺科医院 胸外科 谢冬胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤，病因不详，来源于胸腺上皮细胞，最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50岁1.发病率原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。 胸腺癌胸腺鳞癌 2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。 伴有胸腔积液的胸腺癌 3.术前诊断原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。 4.分类与分期 分类：胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。 分期 依据Masaoka分期： I期为大体上肿瘤包膜完 整也无镜下包膜侵犯； Ⅱ期为肉眼见肿瘤侵犯周围 脂肪组织或者纵隔胸膜，镜下有包膜侵犯； Ⅲ期为肿瘤侵犯临近器官(心包、大血管、肺)； ⅣA期为有胸膜或者心包播散；ⅣB期淋巴或者血道转移 5.治疗方案手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。 6.谢大夫，胸腺癌术后化疗可以选择哪些方案？这方面相关研究比较少，主要是顺铂联合依托泊苷或 顺铂联合阿霉素类药物化疗。CODE方案(顺铂25mg/m2，长春新碱1mg/m2，第 1、2、4、6周静脉滴注；阿霉素40mg/m2，第1、3、5、7、 9周静脉滴注；依托泊苷80mg/m2，第1、3、5、7、9周 静脉滴注)VIP 方案(依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂) 7.谢大夫，胸腺癌放疗何时开始？ 一般术后4-6周开始放疗 8. 胸腺癌术后如何随访观察？ 每三个月复查一次胸部CT,腹部B超，每年复查一次骨扫描及头颅磁共振，如果条件允许，每年复查一次PET/CT 9.哪些症状或检查结果提示胸腺癌复发？ 胸闷气促、胸痛、咳嗽、咳痰等症状 还有一些患者是例行检查时发现复发。 10.胸腺癌的常见转移部位包括哪些？ 常见的转移部位：肝脏、肺、骨转移、脑转移、胸膜转移、淋巴转移胸腺癌有如下特点：前纵隔恶性肿瘤，多见于老年男性，易侵及周围组织和胸膜种植，易复发转移胸部CT、胸部磁共振以及PET/CT是诊断的主要依据肌无力等癌外表现及综合征发生率低预后比较差，早期发现和根治性切除是提高生存期的唯一措施胸腺类癌病变较早，预后较好最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、局部晚期肺癌，胸腺瘤、胸腺癌、神经源性肿瘤、畸胎瘤、肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。
谢冬 2021-11-04阅读量1.1万
病请描述：面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平 早上起来，接到咨询信息，高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全，皱眉无力、额纹消失，嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪，流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢？病因是什么，有什么表现，需要做什么检查，怎么治疗？预后怎样？接下来我们将会一一解答。 面神经麻痹或面神经瘫痪：俗称“歪嘴巴”、“吊线风”，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病，不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜，患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。 病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎，不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作，丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者，在用力闭眼时，眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种，临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束，通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为：①感染性病变，多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起；②耳源性疾病，如中耳炎；③自身免疫反应；④肿瘤；⑤神经源性；⑥创伤性；⑦中毒，如酒精中毒，长期接触有毒物；⑧代谢障碍，如糖尿病、维生素缺乏；⑨血管机能不全；⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定，医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查（1）额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失，眉目外侧是否对称、下垂。（2）眼检查眼裂的大小，两侧是否对称、变小或变大，上眼睑是否下垂，下眼睑是否外翻，眼睑是否抽搐、肿胀，眼结膜是否充血，是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。（3）耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。（4）面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。（5）口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐；口唇是否肿胀，人中是否偏斜。（6）舌检查味觉是否受累。2.运动检查（1）抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦，皱纹一般消失或明显变浅，眉目外侧明显下垂。（2）皱眉检查皱眉肌是否能运动，两侧眉运动幅度是否一致。（3）闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动，患侧能否闭严，及闭合的程度。（4）耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹，两侧上唇运动幅度是否相同。（5）示齿注意观察自己两侧口角运动幅度，口裂是否变形，上下牙齿暴露的数目及高度。（6）努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同，努嘴的形状是否对称。（7）鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查：增强中内耳磁共振成像（MRI）或平扫计算机断层扫描（CT）：可协助发现导致面神经受压的病因，如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图：神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术，及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周，失去作ENoG的机会，如果变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复，应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别，一是病因不同，另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的，症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的，症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动，额纹。如果有面瘫表现，伴随意识淡漠，反应迟钝，肌张力下降和不能自主运动，额纹正常考虑中枢性面瘫，反之，有面瘫，而意识、手脚运动正常，额纹消失，首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫，中枢性神经内科或外科治疗，周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期，越早使用越好，可促进特发性面神经麻痹的康复，加快康复进程。常用药物有泼尼松，其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天，每天一次，前5天，然后进行减量，减2片，用两天，以后每两天减两片，大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素：不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图，根据面神经变性的比例，大于90%可以考虑急诊手术，发病大于3周，如果95-100%变性，恢复的可能性不大，要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿，有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液，晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等，医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术，如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后 周围性面瘫的自然进程：不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。 大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者，大部分可在发病后6-8周好转，3~9个月后完全康复；在面肌完全麻痹的患者中，即使未接受任何治疗，85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症，如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时，可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后，面部肌肉的异常神经再支配，可使患者遗留面部联带运动。重点：1.发生面瘫，尽早就诊，10天到3周内行面神经检查，确定面神经变性的比例，以明确治疗的方法；2.早期使用大剂量激素冲击治疗，注意有没有激素使用的禁忌症；3.85%的患者可以恢复，15%的患者需要手术治疗；4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐；5.大多数的恢复是在三个月开始，九个月是期限，手术减压只是创造条件，时间也是9个月左右；6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛，白天眼药水，晚上眼药膏。
刘建平 2020-10-01阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述：膝关节结构不良包括关节应力失衡、胫腓骨半错位、髌骨移位、和髌骨关节炎，胫骨内旋和胫骨外旋等。临床表现1.髌骨不稳定的症状(1)疼痛：为最常见的主要症状通常其性质不恒定，但其位置均为膝前区以膝前内侧为多见疼痛可因活动过多而加重，特别是上下楼登高或长时间屈伸活动时更为明显。(2)打“软腿”：打“软腿”(giving way)即在走路负重时膝关节出现的瞬间软弱无力不稳定感，甚至有时患者可摔倒。此现象常是由于股四头肌无力，或由于半脱位的髌骨滑出髁间沟所致。(3)假性嵌顿：假性嵌顿(pseudolocking)是指伸膝时出现的瞬间非自主性的限制障碍。当负重的膝关节由屈至伸位，半脱位的髌骨滑入滑车沟时，常出现此现象，临床上常需与半月板撕裂或移位出现的绞锁或游离体引起的真性嵌顿相鉴别。(4)膝关节和踝关节疼痛：屈伸受限，伴随踝关节受力后疼痛，容易崴脚等，难治性膝关节炎等。病因1、先天性髌骨发育障碍，2、外伤、或其他原因导致髌骨位置异常及股骨髁形态异常或后天性膝关节内，外翻，胫骨外旋移位畸形等，均可使胫腓骨位置异常出现半脱位，髌骨发生不稳，成为慢性损伤的基础。3、膝关节长期，快速，用力屈伸，增加髌股关节的磨损，是本病的常见原因。4、各种原因所致关节滑液成分异常，均可使髌骨软骨营养不良，易受到轻微伤力而产生退行性变。5、腰间盘突出导致神经调节失衡。6、膝关节相关联肌肉和筋膜张力失衡，出现静态张力和动态张力失衡导致关节个别点面受力失衡导致损伤。发病机制1.静力因素 主要包括髌韧带，内、外侧支持韧带，髂胫束，股骨内、外髁等。髌韧带主要限制髌骨上移；内外侧支持韧带限制髌骨侧方移位；髂胫束也有加固髌骨外上方的作用。故髌骨外侧的限制机制强于内侧，当膝关节处于伸直位，股四头肌放松时髌骨稍向外偏移。滑车沟的内、外侧壁有限制髌骨侧方滑移的作用，当沟角增大，即沟槽变浅或股骨髁发育不良时，髌骨即失去这种限制作用而容易发生脱位。另外，正常人髌骨的纵轴长度与髌腱长度几乎相等，当髌腱长于髌骨时，呈髌骨高位，亦为髌骨不稳定的重要因素。2.动力因素 主要指股四头肌的作用股内侧肌的斜头肌纤维附着于髌骨内缘上处，当该肌收缩时有向内牵拉髌骨的作用，这是拮抗髌骨外移、稳定髌骨的重要动力因素。Q角(quadriceps-angle)指髂前上棘至髌骨中心点连线与髌骨中心至胫骨结节中心连线所形成的夹角。正常Q角为5°～10°。若Q角大于15°则股四头肌收缩时产生使髌骨向外移动的分力。随着Q角的增大向外侧牵拉髌骨的分力逐渐增大，髌骨稳定性也越来越差。需要引起大家注意的是，通常根据病情发展程度不同，临床表现各不相同，从早期的剧烈运动后疼痛到上下楼梯疼痛，到行走平路疼痛，运动就痛甚至静止疼痛。治疗方法：西医学认为髌骨关节炎的治疗包括药物治疗，辅助治疗和手术治疗。手术治疗对于疾病已经发展到晚期的病人，是必要的治疗手段。对于早中期的病人，一般采取药物治疗并配合其他方法辅助治疗。要积极采取正确，有效的手段，尽早治疗疾病，尽早控制病情。事实上中医学最重要的就是恢复骨关节的应力平衡，也就是“骨正筋柔”。当关节位置合适，周围张力恢复正常时，也就是肌肉舒展，肌腱柔顺的时候，运动自然平顺，流畅，关节炎自然痊愈，关节也就自然康复了。下面六大误区是老年人常犯的。误区一：没有接受规范治疗不少中老年人，髌股关节炎是年年治，年年发，就像一个摘不掉的“紧箍咒”，其实，之所以存在久治不愈的情况，很重要的一个原因就在于没有进行规范化的治疗。误区二：髌股关节炎是小病不少患者认为髌股关节炎是小病，没有接受有效治疗，关节病必然越来越严重，最后可致残。误区三：依赖口服药忽视副作用由于多数患者年龄较大，对这类药物的副反应大，如胃肠道反应、肾毒性、血象改变等。目前，没有一种药物能够逆转膝骨关节炎患者的病理改变。误区四：不疼了也要注意对关节的保护很多髌股关节炎患者经治疗后，关节“不疼”后就以为万事大吉了，不再注重对关节的保护了，专家提醒患者，虽然关节软骨恢复了正常，但疼痛随时会再次出现，并且有反复发作的可能，使病情将进一步恶化，因而，对关节的保护也是至关重要的。误区五：忽视体重对膝骨关节炎的影响超重的人更易患膝骨关节炎，因为超重增加了承重关节的负荷，促进软骨退变和磨损，因此，肥胖对老年人而言并不是件好事，正常的体重膝关节有很好的保护作用。误区六：缺少对关节的保护平时不注意自我保护，如经常蹲下或跪下取物、坐矮凳子，尤其是下跪擦地板是最忌讳的，这些活动会增加关节的摩擦和负重。错误锻炼也可加剧关节炎，如膝骨关节炎患者喜欢用打太极、爬山、半蹲位活动关节等运动来锻炼关节，这些都会使关节磨损更厉害。
马彩毓 2018-06-27阅读量1.1万
