病请描述：不是每个帕金森病患者都需要脑起搏器治疗，也不是每个患者都可以选择脑起搏器治疗，就是可以选择脑起搏器治疗，对各个患者的治疗性价比也不一样，因此选择时大有讲究。 1、诊断要明确脑起搏器治疗诊断必须是原发性帕金森病，排除继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征和遗传变性型帕金森综合征是前提。 2、把握好手术时期手术不易过早，早期症状比较轻，服药效果比较好，药量也不大。这部分患者手术效果虽然也好，但服药就能解决，不需要手术。通常在发病5年后，经正规药物治疗，效果不佳或者出现严重运动障碍并发症等副作用后手术。以震颤为主要症状，症状比较重，药物治疗效果不佳患者，发病3年后也可考虑手术。手术也不易过晚，到药物治疗已经无效，终日卧床，认知很差，严重幻觉或者精神症状就不能手术。所以总的来说脑起搏器治疗适合中晚期帕金森病患者。 在脑起搏器开展早期，通常用于伴有严重异动症或者严重开关现象的晚期帕金森病患者。但随着治疗效果的进一步公认，手术有效性和安全性的提高，脑起搏器知识在医生和患者中的普及，设备的改进和可充电技术的应用，治疗费用的下降，也慢慢用于早期运动障碍并发症的患者，即提出早期刺激，也就是在药物治疗蜜月期过后，出现症状波动、异动和开关现象等，脑起搏器治疗窗就打开，就可以考虑手术。我们也发现适当提早手术给患者带来更大获益，安全性也提高。尤其年轻患者，应该提倡带着脑起搏器继续工作和生活，有更好的精神面貌做自己喜欢做的事，而不是过早辞去工作，病休在家，没有病倒而先自己吓倒。 3、急性左旋多巴冲击试验我们患者都知道术前评估很重要。术前评估包括运动症状、非运动症状、认知、抑郁和焦虑等量表评估，术前脑磁共振、心肺功能、肝肾功及出凝血功能等检查。在症状评估中，急性左旋多巴冲击试验尤为重视，因为急性左旋多巴冲击试验往往被认为是预测术后效果的重要指标。运动症状越重评分越高，急性左旋多巴冲击试验症状改善率就是最严重（基线）时症状评分减去服药后最好状态时评分除以最严重（基线）时评分乘以100%： 如果冲击试验改善率大于30%，提示术后效果较好，改善率越高手术效果越好，即服药后症状改善越明显手术效果也越好。但越来越多的研究标明，急性左旋多巴冲击试验对术后远期效果预测意义不大，甚至没有意义。我们研究也发现，对诊断明确的，以震颤为主要症状，或者震颤伴有僵直为主要症状者，即使左旋多巴冲击试验症状改善率小于30%，手术效果还是非常明显，并且与冲击试验症状改善率大于30%的患者相比没有明显区别。 4、手术目标症状 急性左旋多巴冲击试验症状改善率是一个总的症状改善情况，如果一个有震颤和冻结步态的患者，手术诉求是要改善冻结步态，术前评估发现患者服药后冻结步态没有改善而震颤等其他症状改善，左旋多巴冲击试验症状改善率也大于30%。如果进行手术，尽管震颤是改善了，但冻结步态依旧，患者还是不满意。所以我们要强调手术的目标症状是什么。 患者手术目标主要想改善哪些症状，这些手术目标症状我们能不能解决？以震颤、强直为目标症状的可以考虑手术，因为这些症状手术效果较好。对一般的症状波动、异动和开关现象也可考虑手术，手术效果也比较好。对严重的异动和开关现象手术是一种必要的手段，因为通过药物调整来改善症状的潜力很小，应积极推荐手术，手术适应症可适当放松，如果继续单纯服药反而加重异动和开关现象。对以冻结步态、吞咽困难、构音障碍、平衡问题为目标症状，这些症状手术效果相对差一些，只有在服药后有明显改善才能手术；如果有药性和没有药性时表现相差不大，手术效果不好，不能手术，因此对这些症状手术适应症要从严掌握。 总之，我们在选择患者时要全面分析病程、症状类型和严重程度、药物种类和剂量、服药效果和副作用、甚至患者年龄和诉求，结合多年临床经验来综合考虑。
胡小吾 2020-08-13阅读量8207
病请描述：华山医院神经外科 赵帆 脑海绵状血管瘤其实不是肿瘤，是一种血管瘤，确切的说应该是一种血管畸形，或者说是一团长得不正常的血管。不正常的血管就容易出血。临床上最常见的症状是出血和癫痫，当然也有很多人没有什么症状。有些海绵状血管瘤可能和遗传因素有关，但也有些其他因素可能会诱发海绵状血管瘤。平时大家可能是检查时意外发现或者是因为真的有出血抽筋的症状。然后医生会给你拍一个头颅c t或者头颅磁共振，结果发现了脑子里有这么个东西，然后被推荐到我们华山这里来。海绵状血管瘤是一种良性疾病，处理起来分很多种情况，并不是每一个都要开刀的。如果是病灶较小偶然发现没有临床症状的患友，可以定期跟着我们随访观察。如果确实有出血或者癫痫的，还是尽量开刀。利用放射外科比如伽马刀治疗的策略，目前还是有争议的，至少不是首选。有些患者脑子里边有很多海绵状血管瘤，有些患者海绵状血管瘤特别大，有些海绵状血管瘤的位置非常深，比如丘脑，基底节，脑干等处，处理起来就比较麻烦。需要医生综合衡量手术风险和手术获益然后决定开或者不开。对于海绵状血管瘤伴随癫痫的患者，我们术前会进行非常详尽全面的检查，找出引起癫痫发作的元凶，在不损害正常脑组织的情况下切除病灶，最大程度保存正常的功能。我们的团队开展了大量的海绵状血管瘤手术，尤其是深部巨大病灶高难度手术，是世界上手术量最多的临床中心，绝大部分患者手术之后的效果还是非常理想的。 最近连续碰到很多患友来咨询脑干海绵状血管瘤的治疗问题。在此做一个简单介绍。脑干海绵状血管瘤就是指发生在脑干的海绵状血管瘤。脑干是人的生命中枢，包括中脑，桥脑和延髓三部分。脑干海绵状血管瘤约占所有中枢系统海绵状血管瘤的20%，主要发生在脑桥。由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微手术切除时，可能会损伤重要功能结构的风险。是否手术需要反复斟酌考虑。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。绝大部分的脑干海绵状血管瘤最常表现为出血。与其他部位的脑干海绵状血管瘤不同。脑干部位的少量的出血就有可能导致脑干神经结构的刺激症状和占位效应引起的压迫症状。包括共济失调、测距不准、复视、感觉和运动障碍、构音障碍、吞咽困难、意识水平的改变。患者还可能表现为如头痛、头晕、恶性、呕吐等非特异性症状。脑干海绵状血管瘤的自然病史还不是很清楚。但是，首次出血后再出血的概率会增加是确定的。大多数神经外科医生建议对于无症状的脑干海绵状血管瘤定期观察随访。对于有症状的海绵状血管瘤，手术的指征和手术的时机还是有一定争议的。我们的团队接诊了大量的脑干海绵状血管瘤的患友，我们认为，如果病灶位于表面容易到达的位置或者有比较好的安全区可以进入；或者瘤内大量出血产生明显的占位效应甚至破裂到病变外；或者以前出过血的，还是应该积极手术治疗。放射治疗如伽马刀，一般不到万不得已的时候是不作为首选的。脑干是人的生命中枢，被医学界称为手术的禁区，所以手术存在着巨大的风险和挑战。脑干海绵状血管瘤手术相当复杂，需要仔细研究病灶的位置，针对不同患者个体化选择入路，有时候甚至需要舍近求远选择重要结构少但相对较远的入路。我们在手术当中使用神经导航系统和神经电生理监测，以求在全切病灶的同时能够最小程度地减少周围结构的损伤。但即便如此，术后大多数患者都会出现一定程度的神经功能障碍，但大多数经过一段时间的康复都可以恢复至术前水平，甚至比术前还要有所改善。 华山医院神经外科 赵帆 教授 专家门诊 出诊时间：每周三上午 出诊地点：华山医院西院（上海市闵行区金光路958号）门诊一楼15诊室
赵帆 2020-07-15阅读量9440
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万
病请描述：颈椎病，磁共振显示寰枢关节，颈椎侧弯，寰枕关节错位，导致脑干上端受压，变窄，患者头痛，失眠，头晕，乏力，呼吸困难，颈部有压迫感，吞咽困难，咽喉部有异物感，心前区压迫感，并进一步导致抑郁。因为正位片和张口位片看不见明显错位而被排除颈椎病。正位张口所见经过曲阳医院疼痛科会诊，结合颈部磁共振和颈部动态试验检查，明确诊断寰枢关节寰枕关节错位，经过手法正骨，辅助以关节功能康复，经络疏导，祛痰除湿，已经痊愈，症状完全消失。下面简单介绍一下寰枢关节错位：寰枢关节的稳定性主要依赖以下几个结构：寰椎的前弓、横韧带及枢椎的齿状突；还有寰枢之间的侧块关节。上述结构的完整性受到破坏、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰枢关节不稳定或错位。其病因很多，比如外伤造成的陈旧齿状突骨折、齿状突的先天畸形、感染或炎症破坏了横韧带或侧块关节，甚至结核或肿瘤侵犯寰枢关节，都可以造成寰枢关节不稳或脱位。临床最常见的病因为长时间姿态不正导致的慢性劳损、脊柱弯曲应力改变、外伤原因和先天畸形。 早期的病理状态下，寰枢关节失去正常的对合关系，但是在某些体位（比如颈部仰伸时）寰枢关节还可以复位，此种情况应称之为不稳。病史时间较长，怎样变换体位寰枢关节也无法复位，通过过手法整复可以复位的，称为半脱位，在经过进一步康复治疗就可以痊愈。 影像诊断学上面杜宇寰枢关节错位介绍较少，多数认为是张口位所看到的侧向移位诊断标准，实际上在正骨学方面我们会发现，寰枢关节错位可以分为，侧向移位，侧偏移位，旋转移位，旋移移位和混合型移位等多种不同分型，临床表现也各不相同。临床表现多数患者呈慢性起病，症状呈间歇性，反复发作并逐渐加重；部分患者在轻微的外伤后明显加重。典型的临床症状包括以下几部分：1.颈神经根病的症状有颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛，偏头痛，耳鸣，眼花，咽喉部不适，胸闷气短，心悸头晕等；2.延脊髓交界区受压造成高位颈脊髓病症状如四肢无力，走路不稳，手不灵活，二便异常等；还包括躯干、四肢的麻木、针刺感甚至烧灼感等。3.呼吸功能障碍 一般出现在严重的或晚期的病例。由于延脊髓交界区受压，出现呼吸功能障碍是一个逐渐加重的过程——寰枢关节脱位的早期，呼吸功能是正常的；后来会表现为体力劳作时呼吸费力；严重的患者静息时即存在呼吸费力、或平静呼吸次数>30次，咳嗽无力、咳痰费力；终末期的患者出现呼吸衰竭、直至死亡。4.其他症状 另外，若合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍（口齿不清）、视物不清、眩晕、耳鸣等低位颅神经症状。检查1.体格检查一般体征包括头颈部活动受限、颈枕部压痛等。合并高位脊髓病的患者出现四肢肌张力升高、腱反射亢进和病理反射阳性。合并颅底凹陷者可能出现共济失调、闭目难立、构音障碍及眼震等。[1-2]检查颈椎关节的时候，会发现寰枢关节错位导致的两侧不对称性错位和压痛点。2.影像学检查为确定寰枢关节脱位的主要依据。X线平片上显示寰齿关节间隙，正常成人其间隙不超过3毫米，儿童为5毫米，头颈部屈伸活动时成人的此间隙多无变动，而儿童则有变动，但其变动范围也在1毫米之内，若此间隙增大为5毫米或更大时，则应认为有不稳或脱位存在。CT和MRI扫描可帮助诊断脱位的类型和原因，如有无齿状突的畸形缺陷，类风湿关节炎，先天性分隔不全等。[3]实际工着中会发现，很多年轻患者影像学并不典型，而临床症状非常严重，所以做出诊断要结合症状，体征，查体，静态和动态相结合，再除外其他器质性疾病后才能确定诊断寰枢关节错位。对于寰枢关节错位的患者，西医学认为手术是唯一办法，而中医正骨是矫正颈椎关节错位的良好方法，轻度可以手到病除，严重的经过一段时间的系统治疗也会得到治愈。如果寰枢关节通过手法整复也无法恢复正常位置，此种情况就称为寰枢关节脱位往往需要手术治疗。欢迎理性沟通。
马彩毓 2017-11-12阅读量1.8万