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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量956
病请描述：儿童泌尿道感染 病例介绍： 基本信息：女孩，3个月。 主诉：发热半天。 查体：神情，精神稍萎靡，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，无皮疹，咽稍充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹部平软，尿道口红肿，四肢肌力、肌张力正常，CRT2S。 什么是泌尿道感染？ 泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）：指病原体直接侵入尿路，病原微生物在尿路中生长、繁殖并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症性疾病。分类1：上尿路感染和下尿路感染：上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎，肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。分类2：复杂性和非复杂性（有无尿路结构和功能异常，eg.结石、慢性肾实质疾病基础发生）。 什么引起泌尿道感染？ 病因、病原：任何病菌均可引起泌尿道感染，多为革兰氏阴性杆菌（大肠埃希菌、副大肠埃希菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、肠球菌、葡萄球菌）。 发病机制：宿主内在因素与细菌致病性相互作用。 ①感染途径：上行性感染（主要途径）、血源性感染、淋巴感染及直接蔓延。 ②宿主内在因素：尿道周围菌种改变及尿液性状变化、分泌型IgA产生缺陷、先天性、获得性尿路急性、新生儿及小婴儿、免疫抑制等。 ③细菌毒力 泌尿道感染有什么表现？ 1、急性泌尿道感染：年龄不同存在临床表现差异 新生儿：临床症状不典型，全身症状为主（发热或体温不升、苍白、纳差、呕吐、腹泻、黄疸，常伴败血症）； 婴幼儿：临床症状不典型，常以发热突出，局部尿路刺激症状可不明显； 年长儿：发热、寒战、腹痛、尿路刺激症状（尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊）。 2、慢性泌尿道感染：病程迁延反复发作，伴有贫血、消瘦、生长缓慢。 3、无症状性菌尿：常规体检发现，学龄女孩多见，常伴尿路畸形。迟缓、肾功能不全。 怎么诊断泌尿道感染？ 如何发现孩子得了“泌尿道感染”？首先要求家长在照顾孩子过程中做到细心观察，不同年龄阶段儿童患泌尿道感染时症状不典型，需要家长在照顾患儿时火眼金睛发现蛛丝马迹。小于三月龄的孩子发热需及时就医，完善尿常规检查；大年龄儿童，出现发热时注意观察有无尿频、尿急、尿痛、尿异味等表现，如有上述症状及时完善尿常规检查协助诊疗。 如何预防泌尿道感染？ 平时需鼓励孩子多喝水，多排尿，切忌憋尿，养成良好多排尿习惯，注意尿道口清洁，减少尿路细菌生长机会。婴幼儿应勤换纸尿裤，每次大便后及时更换纸尿裤，用温开水清晰会阴及臀部，减少尿道口污染。男孩子每次清洗尿道口时应上翻包皮，避免包皮内藏污纳垢。女孩子便后擦拭肛门时切记从前往后，避免大便内细菌污染尿道口。 单纯泌尿道感染多可治愈，需及时就医，遵医嘱治疗，加强尿道口护理多可痊愈和避免复发，希望每位天使宝宝在家长和医护的呵护下都能健康成长。
曾锦华 2023-02-11阅读量7108
病请描述：本人在微医健康号2019年10月20日短文"IgA肾病免疫治疗利大还是弊大？KDlGO治疗指南最新更新版解读"中写道: "对使用激素，目前仅有证据证明，对蛋白尿>1.0g/天(巳3一6月最大耐受量普利/沙坦)的病人蛋白尿进一步下降有好处。但能否有长远肾功能的保护作用还未有很强证据证明。 TESTlNG研究:这是由中国北医大肾科牵头的国际多中心研究。前阶段研究(标准剂量激素对IgA肾病肾脏保护作用)因激素组副作用明显超过对照组(安慰剂组)而提前终止。在该研究中，IgA肾病病人经3月最大耐受量普利/沙坦治疗，蛋白尿仍大于1.0g/天，肾功能正常至重度损害(eGFR>2Oml/分钟)。随机分二组。一组用激素(0.6-0.8mg/kg/天，8周后逐渐减量，疗程6-9月)。另一组用安慰剂。该研究提前终止后，巳有的资料经课题组整理，发表在美国JAMA杂志。该研究结论:激素治疗比对照组在蛋白尿下降上更优;激素组比对照组可使eGFR下降或出现终末期肾衰(ESRD)的风险下降40%。(尽管原预设的肾脏终点因研究提前终止而未能显示出显著差异)。激素组副作用明显超过对照组。 现课题组推出改良研究方案:TESTlNGLowDose(小剂量激素，0.4mg/kg/天，加用磺胺药抗感染预防，其余基本不变。 小剂量激素能否有降蛋白尿及保护肾功能作用？其感染等副作用能否由此(同时预防性用磺胺药)而明显降低？这有待TESTINGLowDose研究完成而证实。" 今年(2022)5月该研究在JAMA杂志发表并配发编缉述评。鉴于本短文属面向普通肾病患者的科普文章，不宜过度学术化，故以下本人直接就IgA肾病用激素能否保护肾功能，对该研究作以下解读，其中包括本人个人看法。 1，该研究列入的病人属高度进展风险的(平均起始eGFR61.5分钟/毫升，经3月以上最大耐受剂量普利/沙坦治疗，尿蛋白仍大于1g/天，平均2.46g/天)。 2，激素(标准剂量及小剂量)除更能降低蛋白尿，对肾功能也更有保护作用。 3，使用激素其副作用发生明显更高;标准剂量比小剂量发生更高。 4，激素其降蛋白尿作用在36个月后消失;其保护肾功能作用在这之后也在减少。 5，肾穿刺各病理参数未作为是否入选该研究的条件。后续将继续把该研究中各病理参数与激素作用之间有何相关性，作进一步分析。 6，综上，本人认为: 1):对高度进展风险的IgA肾病患者，如经3月或以上严格保守治疗(降压达标，最大耐受量的普利/沙坦)，蛋白尿仍大于1g/天以上，肾功能正常或巳下降，6-9月的激素治疗是合适的。其剂量可分标准剂量及小剂量。 2):对非高度进展风险的IgA患者可能使用激素的获益不大，而应坚持长期规范的非免疫(保守)治疗。 3)，仅有肾穿刺病理参数较重，而无其它高度进展风险(蛋白尿、eGFR下降)，是否可作为使用激素(单用或合用其它免疫抑制剂)的依据？迄今为止，无论该研究还是最新权威国际治疗指南都未明确支持。本人倾向于不单以病理参数轻重作为使用激素的依据。除非，今后有高质量的临床研究，以某个或某组病理参数为依据，随机对照证明，激素能更好地保护肾功能。 4)，鉴于激素6-9月，仅对短中期(36月)尿蛋白有更好下降作用，其肾功能保护作用在此后明显减少，而高进展风险的IgA肾病患者，其肾功能下降的趋势是长期的。那是否更长时间或此后再次使用激素？其肾功能会有或无更长时间保护作用？其副作用是否会明显超过其获益？这些问题迄今为止尚未得到循证医学明确解答。本人意见倾向于对此谨慎。相反，本人更主张全程严格保守治疗(除降压达标、最大耐受量印普利/沙坦、避免肾毒药物的使用)外，列净类的药物对IgA肾病引起的慢性肾病(CKD)2-4期，应列入治疗选择。同时，期待现正在研究中的一些药物(针对IgA肾病免疫发病机制中某些靶点)被最终证明其有效性和安全性。 5):对刚确诊的IgA肾病患者，如蛋白尿明显大于1g/天，又具有其他高进展风险(eGFR巳有明显下降、较严重高血压、肾穿刺病理含较多提示进展的参数)，是否可以直接使用激素6-9月？而非先严格保守治疗3月或以上，蛋白尿仍然大于1g/天才开始使用？这是该研究及迄今为止国际权威治疗指南未明确的。我个人认为，这可根据具体病人病情，结合病人详细沟通后意愿而定。 6):该研究入选的IgA肾病患者eGFR20-120。权威国际治疗指南阐述道: 肾小球滤过率(GFR)小于30者，推荐强化支持冶疗，不推荐激素。GFR大于30者，评估使用激素风险(是否高龄、GFR小于50、代谢综合征、病态肥胖、近期感染(结核、爱滋病毒)。用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR小于50者。 本人认为，如果病人eGFR小于30，除非符合急进性肾炎(病理含50%以上新月体并伴肾功能进行性下降)，否则，考虑到激素对此类病人的副作用会明显升高，而获益会相对有限，故一般不宜使用;而以往研究对eGFR小于50的IgA肾病患者是否可以使用激素？能否获益？各种研究存在不确定。结合该研究，本人倾向于同意，即使eGFR小于50(但大于30)，只要病人符合上述高进展风险，在与病人详细讨论风险与收益的前提下，仍然是可以使用激素的。 7):该研究再次证实，使用激素会使副作用明显上升，尤其是感染包括严重甚至致命感染的发生明显上升。而标准剂量激素比小剂量激素(后者同时合用磺胺药预防感染)的副作用(尤其感染)要更明显。鉴于该研究证实，小剂量激素与标准剂量激素的肾保护作用无显著差别(亚组分析)，故在使用激素时，可能更应倾向小剂量而非标准剂量。同时，对高感染风险的病人，预防性使用抗感染药物，应引起临床医生的重视！ 8):其他目前常用一些免疫抑制剂是否对高进展风险的IgA肾病有肾功能保护作用？结合迄今为止的相关临床研究，本人倾向于同意权威国际治疗指南意见:不支持！
陆福明 2022-10-20阅读量4316
病请描述： 今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述: •原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。 •小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。 •腹、肺型可危及生命，需免疫治疗。 •不推荐用激素预防出现肾IgAV。 •牛津病理分型不适用。 一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN): •评估CVD危险并干预。 •戒烟、控制体重、运动。 •无特别饮食干预推荐。 •降压达标。 •最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天。 •可能的话，参与临床研究。 •如3月后尿蛋白仍>1g/天: 可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。 •用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR<50者！ •无充分证据支持牛津分型评分能用来决定免疫治疗。 •无充分证据支持有无病理新月体或新月体的数量可用来决定治疗的依据。 二、临床表现呈RPGN: •治疗同ANCA相关性血管炎(激素合併CTX或美罗华)。 •如合并腹、肺出血:推荐强化免疫治疗。 •血浆置换:非对照系列研究显示对伴危及生命的肾外累及，可加快恢复。 三、儿童IgAV: 刚发表欧洲协作组: •不推荐激素预防。 •10岁以上，延迟肾穿刺及治疗超30天，易出现非肾病范围蛋白尿、肾功能损害及慢性化病理改变。 •持续蛋白尿>3月，应普利/沙坦。 •蛋白尿>1g/天、肾功能损害，应肾穿刺。 •轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 •肾病综合征伴/或肾功能快速下降，按RPGN治疗。 对照本人在去年8月3日微医健康号上发的短文: 我被确诊紫癜性肾炎，要用激素或免疫抑制剂吗？ 及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎，要查过敏源吗？ 本人体会如下: 1，新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV)，但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重，肾多可表现为急进性肾炎(RPGN，肾功能快速下降)，大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一！ 2，新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗(评估CVD危险并干预，戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白<0.5g/天)。 3，是否对这类型病人使用激素？新指南执对IgA肾病类似的审慎态度(可能的话，参与临床研究;3月后尿蛋白仍>1g/天，可用激素6月，方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益，尤其GFR<50者！) 4，明确不支持用牛津病理分型评分、有无新月体及数量来作为决定免疫治疗的依据。 5，仅在临床表现为RPGN的成人IgAV，推荐按AVV使用激素联合免疫抑制剂(如CTX、美罗华)。 6，如合并腹型、肺出血等可能危及生命的脏器累及，推荐强化免疫治疗。 7，儿童IgAV有其特点;欧洲学者认为轻、中度IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。 8，目前临床上有些学者认为:不属于RPGN类型的紫癜性肾炎，发病时与相同严重程度的IgA肾病相比，它的肾病损害会更趋进展，激素甚至免疫抑制剂应更积极使用，病人会更可获益。新指南未明确支持此类观点，仅建议此类病人，如有可能，参与临床研究。 至于本人，我现仍坚持我在去年8月3日短文中观点:迄今为止，还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎(非RPGN)不同于IgA肾病，显示激素或免疫抑制剂会对其肾功能的下降更有保护作用，证明免疫治疗的病人获益会超过风险。 因为，IgAV的治疗有高度复杂性及风险性，建议您与有经验、负责任的专家详细讨论，根据您的IgAV临床特点、肾穿刺的病理，考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱)，综合各种情况作出决策。同时，您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等，然后，慎重决策。
陆福明 2020-06-12阅读量1.0万
