病请描述：玫瑰痤疮（Rosacea），作为一种好发于面中部的慢性炎症性皮肤病，国内患病率约3.48%，即近5000万人患病。临床上常分为四种类型，其中丘疹脓疱型酒渣鼻（PPR）最为常见。由于该病发病机制不明，传统治疗手段的疗效往往不尽人意，造成病情反复，给患者带来深深的困扰。目前，临床上仍然缺乏针对玫瑰痤疮有效的治疗药物或手段。2025年4月30日，西安交通大学第二附属医院皮肤病院吴佳纹教授团队在国际顶级皮肤科期刊《JournaloftheAmericanAcademyofDermatology》（IF=12.8）上发表了题为“EfficacyandsafetyoforalJAK1inhibitorupadacitinibmonotherapyforpapulopustularrosacea:Areal-worldstudy”的最新研究论文，证实了JAK1抑制剂乌帕替尼治疗PPR的有效性与安全性。研究招募了12例3个月内未接受过系统治疗的PPR患者。患者接受为期12周、每日1次、每次15mg的乌帕替尼单药治疗。研究运用多种评估方式，包括研究者整体评价（IGA）、临床医师红斑评估（CEA），同时采用患者自我评估（PSA）和生活质量指数评分（RQoL）评估对患者生活质量的影响。另外，为了评估皮肤屏障功能，采用无创方法检测皮肤生理指标：皮肤含水量和经皮水流失(TEWL)，并采用无创性胶带剥离取材方法检测角质层细胞形态CE及丝聚蛋白FLG含量。此外，还借助八光谱面部成像技术记录治疗过程中皮损变化。研究结果显示：治疗结束时，83.33%的患者面部红斑明显减轻（IGA≤1），91.67%的患者IGA评分改善2分以上，CEA评分改善2分以上的患者占91.67%。玫瑰痤疮患者生活质量指数评分平均提升62.31%。通过皮肤屏障功能检测发现，治疗后，皮肤含水量平均提高46.33%，TEWL值平均减少23.48%；角质形成细胞分布更均匀、形态更规则，皮肤角质层FLG含量平均增加66.56%。八光谱面部成像技术显示治疗后患者的炎症性红斑和丘疹脓疱也得到显著改善。另外，我们发现，在4例合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者中，玫瑰痤疮症状和特应性皮炎相关评分均显著改善。整个研究过程中未见严重不良反应。该研究表明，JAK1抑制剂乌帕替尼有望成为玫瑰痤疮的有效治疗方案，对合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者来说更是一个不错的选择。本研究为玫瑰痤疮的治疗开辟了新方向，为后续研究奠定了基础。该论文的第一作者是皮肤科徐冰阳硕士研究生，吴佳纹教授为通讯作者。西安交通大学第二附属医院为该项研究的第一及通讯单位。
吴佳纹 2025-05-08阅读量384
病请描述：一，新研究证实肾功能保护作用 2023年，国际权威期刊《柳叶刀杂志》发表了TRF-布地奈德（商品名：耐赋康）的长期随访研究（NefIgArd试验）。该研究纳入364名IgA肾病患者，结果显示： 1，治疗9个月，后续观察15个月后，TRF-布地奈德组（16mg/天）可显著减缓肾功能衰退达50%（二年eGFR 下降6.11ml/min vs. 对照组12.00ml/min）。 2，整个观察期，可持续降低尿蛋白水平。 这一结果突破了此前研究仅发现此药能降低蛋白尿的局限性，为TRF-布地奈德的临床应用提供了更强证据。 二，FDA批准与适应症 1，FDA批准：2023年12月，美国FDA批准TRF-布地奈德（商品名：Tarpeyo）用于有进展风险的原发性IgA肾病(无基线尿蛋白水平限制)，成为首个获批针对该病病因的靶向药物。 三，国际及国内肾病学会的推荐 1，2024年KDIGO指南：对有条件的患者均推荐TRF-布地奈德作为进行性肾功能丢失风险IgA肾病患者(尿蛋白>0.5g/天）的源头对因治疗。可能需要重复9个月疗程或低剂量维持。 2，中华医学会肾脏病学分会在2024年《原发性IgA肾病管理和治疗中国专家共识》中推荐，在RAS抑制剂治疗基础上，加用靶向释放布地奈德能进一步减少蛋白尿，延缓肾功能进展。 四，医保覆盖：2025年1月，该药（耐赋康）正式纳入国内医保(乙类)，从而大幅降低了患者经济负担。 五，疗程建议与副作用 1，疗程：标准疗程为9个月。部分病人，经医生评估后，可能需要重复第二个疗程或低剂量维持。在一研究中，发现接受第二次疗程的患者，其肾功能的保护及蛋白尿的下降与首次疗程患者的疗效相当，且耐受性良好。 2，副作用：总体安全，但部分病人仍然有： - 胃肠道反应（腹胀、恶心）； - 轻度感染风险（如呼吸道感染）； -面部痤疮； - 高血压； -血糖升高； -水肿； 六，专家总结 我在2020年12月本平台所发科普短文中，介绍了此药刚发表的研究，在9个月疗程结束时，观察到能明显降低患者蛋白尿。但鉴于该研究尚未观察到肾功能保护作用，故我在短文中对TRF-布地奈德的使用持相对审慎态度。如今，随着该药新的二年研究证据的公布，证实了此药具有明确肾功能保护作用；以及国内外权威指南的明确推荐，我本人目前巳倾向对高进展风险的IgA肾病患者，积极选用该药治疗。 当然，具体到病人您本人是否属于高进展风险？使用该药对您利弊大小如何权衡？使用过程中如何调整剂量？如出现併发征该如何处理？是否及何时开始第二疗程或小剂量维持？所有这些，都需要与有经验的肾病专科医生详细沟通，在其精心指导下全程进行个体化治疗。
陆福明 2025-02-25阅读量766
病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量967
病请描述：我院皮肤科吴佳纹教授团队近日在Journal Of Cosmetic Dermatology 上发表题为 “Oral tranexamic acid treats papulopustular rosacea by improving the skin barrier”的论文，本研究评估了口服氨甲环酸治疗丘疹脓疱型玫瑰痤疮的疗效及安全性。该论文自发表以来受到了全球学者的广泛关注，3个月内下载量达到991次，在该期刊中国作者2024年第二季度发表文章3个月内下载量中位列前茅。因此，Wiley出版集团特为吴佳纹教授颁发2024第二季度“Wiley威立中国高贡献作者奖”。据悉，该奖项是Wiley出版社在广受作者认可的期刊中，通过统计由中国作者（通讯作者发文机构为中国大陆机构）发表的所有文章在发表后3个自然月内的全文阅读下载量，从中选择下载量最高的数篇由中国作者所发表的文章，授予所在机构为中国大陆的中国作者“Wiley威立中国高贡献作者”，以感谢作者为科技进步做出的巨大贡献。丘疹脓疱型玫瑰痤疮 （PPR） 是一种慢性炎症性疾病，持续性红斑、丘疹、脓疱和潮红并伴有烧灼感、瘙痒和干燥是其常见的症状，对患者面部、身心都产生了一定的影响。既往针对玫瑰痤疮的传统治疗疗效有限，疗程慢，持续时间长，易复发，需要长期给药。而氨甲环酸（TXA）具有免疫调节和抗炎作用，可抑制血管生成和内皮增生，促进皮肤屏障的修复。此项随机对照临床试验通过与传统治疗组相比，发现口服TXA组的 CEA/IGA/PSA、干燥和 RQoL 评分均显著降低，GAIS 更高。此外，口服 TXA 显著改善了皮肤屏障功能，增加了皮肤水合作用，降低了 TEWL，没有明显的副作用。因此，我们认为口服TXA可以有效改善传统治疗的相关缺点。该论文的第一作者为2021级研究生徐子宁，通讯作者为我院皮肤科吴佳纹教授。该研究成果发表后迅速获得国内外学术界的高度关注与认可，短时间内被频繁下载，充分体现了该研究的价值，为未来玫瑰痤疮的治疗策略提供了宝贵的参考与启示。
吴佳纹 2024-12-02阅读量3061
病请描述：一、【概述】 EB病毒（Epstein-Barr-Virus，EBV）属疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属，为DNA病毒，呈球形，直径180-200nm，1964年首次在非洲儿童淋巴瘤组织培养中发现，为大部分成人携带（一旦感染就很难清除，并终身携带），主要感染人类口咽部上皮细胞和B淋巴细胞，主要引起传染性单核细胞增多症（EBV-IM），近年研究结果表明其与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。 二、【流行病学】 病毒携带者和患者是传染源，主要经过经口密切接触传播，比如亲吻，所以人们也形象地称它为“接吻病毒”或“亲吻病”，亦可通过飞沫传播，四季均有发病，秋末冬初易发，但EB病毒同其他疱疹病毒相似，原发感染后常继以潜伏性感染。 三、【诊断要点】EBV感染相关疾病分类及诊断如下： 1、传染性单核细胞增多症常见症状： 1）、发热，持续1-2周，幼儿可不明显； 2）、咽峡炎，半数患者咽峡部可见灰白色渗出物，部分患者上颚可见瘀点，个别病人合并链球菌感染—白色膜状分泌物，极易误诊为急性化脓性扁桃体炎（黄色块状分泌物）； 3）、淋巴结肿大，可累及全身淋巴结，颈部淋巴结肿大常见； 4）、脾脏肿大，半数患者脾脏肿大，持续2-3周； 5）、肝肿大，发生率10-15%； 6）、皮疹，多形性，大部分患者皮疹呈充血性，可表现为红斑、斑丘疹或麻疹样皮疹； 7）、半数病例可出现眼睑浮肿。 实验室检查可发现淋巴细胞增多，发现异型淋巴细胞，肝酶升高，血小板减少等，但确诊需找到EBV DNA和其表达产物（RNA或蛋白）的存在。血清抗IgM抗体阳性，以及随之出现的抗NA抗体阳性提示原发性EBV感染。 诊断标准：临床上有发热、咽峡炎、颈部淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大中3项，并有下列实验室检查中任意1项阳性者，可诊断EBV感染相关传染性单核细胞增多症（EBV-IM）： 1）抗EBV-CA-IgM及IgG阳性，抗EBV-NA-IgG阴性； 2）抗EBV-CA-IgM阴性，但其IgG阳性，且为低亲和力抗体； 3）嗜异凝集抗体阳性； 4）外周血淋巴细胞增多，占50%以上或淋巴细胞总数超过5.0×109/L，异型淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×10/L。 2、慢性活动性EBV感染（CAEBV）常见临床症状特点： 发热、肝脾肿大、肝功异常、血小板减少、贫血、淋巴结肿大、皮疹如牛痘样水泡、腹泻、视网膜炎等，病程中可出现严重合并症，如HLH/恶性淋巴瘤、DIC、肝衰竭、消化道溃疡、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病等。 诊断标准：以上症状持续3个月以上，排除其他类似疾病情况下，并有下列实验室检查1项以上阳性，可诊断。 1）、血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA-IgG≥1:160，VCA/EA-IgA阳性； 2）、感染组织或外周血EVER-1阳性细胞阳性； 3）、外周血PBMC中EBV-DAN高于102.5拷贝/ug DNA,4)组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化阳性，5）组织或外周血EBVDNA southern杂交阳性。 3、EBV感染相关噬血淋巴组织增多症（EBV-HLH）: 本病以高热、肝脾肿大、血细胞下降、高甘油三酯及低纤维蛋白血症为特点。其机制为EBV感染CTL和NK细胞去功能化，成为大颗粒淋巴细胞并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，造成广泛组织损伤。 EBV-HLH诊断包括HLH诊断及EBV诊断两个方面，以下8条中5条阳性可诊断HLH： 1）发热； 2）脾肿大； 3）外周血至少两系减少，血红蛋白小于90g/L,血小板低于100×109/L,中性粒细胞低于1.0×109/L； 4）高甘油三酯和/或地纤维蛋白血症； 5）外周血、脾脏或骨髓中有噬血现象； 6）NK活力降低或缺乏； 7）血清铁蛋白≥500mg/L； 8）可溶性CD25≥240U/ml。 EBV感染诊断，具有下列2项中1项，1）血清学抗体检测提示有原发性急性EBV感染或慢性感染；2）血液、骨髓及淋巴结等组织中PCR、原位杂交和southern杂交EBV阳性。 四、【治疗】 1.EBV-IM对症治疗为主，包括：1）合理休息；2）早期使用抗病毒药物，如阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦及干扰素等，3）合并细菌感染可使用抗菌药物；4）肾上腺皮质激素应用，对咽峡部严重病变及水肿、有神经系统并发症及心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症情况下，可短期皮质激素冲击治疗；5）防治脾破裂，避免挤压和撞击脾区，避免剧烈运动，防治便秘，尽量避免使用阿司匹林等可诱发血小板减少及脾破裂的药物退热； 2.对于慢性活动性EBV感染，在抗病毒治疗及对症治疗基础上，可选择免疫治疗、造血干细胞移植等个体化治疗措施； 3.EBV感染相关性噬血细胞综合征，预后常不良，病死率高，抗病毒治疗效果差，主要有化学免疫治疗和骨髓移植，1）化疗药物可采用vp-16、地塞米松、氨甲喋呤及环孢素等，分初始治疗及巩固治疗两个阶段，总疗程约40周；2）对于家族性HLH及慢性EBV活动性感染相关HLH所致危重病例，可考虑骨髓移植。 五、【随访及预后】 急性EBV感染大多能自愈，预后良好，病后免疫力持久，二次发病少见，抗早期蛋白IgA效价增高提示鼻咽癌危险性增加。EBV主要是通过唾液传播，应养成良好的个人卫生习惯，不要口对口喂饲婴儿，院内注意病区通风消毒。
王汉久 2024-11-25阅读量5488
病请描述：鼻炎的治疗方法通常包括以下几个方面： 1. 避免接触过敏原：如果鼻炎是由过敏引起的，患者应尽量避免接触已知的过敏原，如花粉、尘螨、宠物毛发等。 2. 药物治疗： 鼻用糖皮质激素：如布地奈德鼻喷剂，可以有效减轻鼻黏膜的水肿，抑制血管扩张，缓解鼻塞、流涕、喷嚏等症状，是西医治疗鼻炎的首选用药。 抗组胺药：如盐酸氮卓斯汀鼻喷剂，对缓解鼻痒、喷嚏的症状效果较好，但对缓解鼻塞的作用较弱。 鼻用减充血药：如羟甲唑啉喷雾剂，能迅速减轻鼻黏膜充血和肿胀的现象，缓解鼻塞的症状，但不建议连续使用超过一周，以免产生药物性鼻炎。 3. 鼻腔冲洗：使用生理盐水或海盐水进行鼻腔冲洗，可以清除鼻内刺激物、过敏原和炎性分泌物等，减轻鼻黏膜水肿，改善黏液纤毛清除功能。 4. 特异性免疫治疗：针对特定的过敏原，诱导患者逐渐产生免疫耐受，减轻、甚至不产生临床症状。 5. 手术治疗：对于药物治疗无效或有明显解剖学异常的患者，可能需要手术治疗，如鼻息肉摘除、鼻中隔矫正、腺样体肥大切除等。 6. 生活方式的调整：包括规律作息、锻炼身体、戒烟戒酒等，以增强身体抵抗力。 7. 环境控制：使用空气过滤系统，保持室内清洁，减少过敏原的接触。 8. 脱敏治疗：通过逐渐增加过敏原剂量的方式，使身体对特定过敏原产生耐受，减少过敏反应。 9.中医中药治：成永明博士的岭南蜂疗、岭南肺虚鼻炎膏方、岭南雷火龙灸、蝶腭神经节刺激术、星状神经节刺激术等都是非常好的鼻炎特效疗法。 10.免疫球蛋白营养疗法：鼻炎，鼻窦炎腺样体肥大反复发作，原因主要还是免疫力低下引起的。老年人免疫力特别低下是可以静脉使用丙种球蛋白来治疗。儿童以及青壮年建议使用口服免疫球蛋白（如口服免疫球蛋白合康胶囊）， 11.氨基丁酸营养疗法：鼻炎，鼻窦炎腺样体肥大的人经常会伴有大脑缺氧，出现多动，抽动，注意力不集中，或头晕头痛，易怒，健忘，个矮，遗尿，腹痛，咬手指等。可以口服γ-氨基丁酸免疫球蛋白复合营养片。 请注意，以上治疗方法应在医生的指导下进行，以确保安全有效。如果症状持续或加重，应及时就医。#鼻炎[超话]##广州蜂疗##荔湾区中医院##番禺中心医院[超话]##祈福医院[超话]##腺样体[超话]##广东省中医院[超话]##鼻炎腺样体肥大##正源春中医门诊部##广州·广州中医药大学固生堂国医馆(骏景分院)[地点]##成永明教授##西关国医馆# γ-氨基丁酸营养免疫球蛋白复合营养片介绍：γ-氨基丁酸，是一种天然存在于人体内的非蛋白质氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质。它具有防止多动症、抽动症、抗焦虑、抗抑郁、缓解压力、调节情绪以及改善脑缺氧，改善睡眠状态的作用，同时还可以改善脑部血液流量，恢复脑细胞功能。 口服免疫球蛋白营养疗法合康胶囊：是目前最好的口服免疫球蛋白，其主要成分为IgG，其次为lgA以及IgM。其中IgG是唯一能通过胎盘传送给婴儿的抗体，使胎儿获得先天免疫功能，对新生儿抗感染起重要作用。IgA是人类呼吸道、粘膜、生殖道细菌和病毒的天然杀手，是呼吸道和生殖道的天然屏障，对抵抗呼吸道、消化道和生殖道病原微生物的感染有重要功效。IgM具有较强的杀菌、激活补体、免疫调节作用。总之，口服免疫球蛋白营养疗法对免疫力低下引起的全身多处发炎如眼炎、耳炎、鼻炎、咽喉炎、肺结节、胃炎、肠炎、胆囊炎、肝炎、盆腔炎、息肉、囊肿、HPV病毒感染、前列腺炎等均就有很好的作用。
成永明 2024-10-22阅读量2594
病请描述：得了肾病后，对肾好、能促进康复的食品和保养品，成了很多患者及家属们最关心的话题。经常有肾友询问鱼油对肾病有帮助吗，那今天我们就来聊一聊。 01.鱼油是什么 鱼油是鱼类体内不饱和脂肪酸的简称，其主要成分是omega-3多不饱和脂肪酸，包括两大类：二十二碳六烯酸（DHA）和二十碳五烯酸（EPA），因其独特的生理活性，因此备受心血管患者、糖尿病患者以及肾友群体的关注。 02.鱼油对肾病真的有帮助吗 根据《慢性肾脏病评价及管理临床实践指南》中的建议，对于IgA肾病患者，尤其是经过3-6个月最优化支持治疗（包括ACEI或ARB降压达标）后仍有持续性蛋白尿≥1g/d时，建议使用鱼油作为辅助治疗。 03.鱼油主要作用 (1)减少IgA肾病蛋白尿 IgA肾病是一种以IgA沉积在肾小球系膜区为主要特征的肾小球肾炎。研究表明，鱼油中的有益成分，如EPA和DHA，可以通过其抗炎、调节免疫力和抑制系膜细胞增殖等作用，减少IgA肾病患者的蛋白尿。 (2)降低血脂 高血脂是肾脏疾病的常见并发症之一。鱼油能够降低血液中的甘油三酯和胆固醇水平，减少肾脏脂质沉积，保护肾脏功能。 (3)减轻炎症 炎症是肾功能受损的重要诱因之一。鱼油中的omega-3脂肪酸能够抑制炎症反应，减轻肾脏负担，从而有助于稳定肌酐水平。 04.鱼油服用注意事项 按量服用：鱼油作为保健品，其服用量应根据医生的指导并遵循产品使用说明使用。过量服用可能导致不良反应，如胃肠道不适等。 避免与特定食物及药物同服：避免与钙片和抗凝药物等同服，以免影响其吸收或产生不良反应。 监测指标：服用鱼油后，应定期监测相关指标（如尿蛋白、血肌酐等），及时调整使用方案。 鱼油不能代替药物和治疗方案。
王涛 2024-09-09阅读量1602
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2001
病请描述：M 蛋白的定量检测方法主要包括以下几种： 1. 血清蛋白电泳（SPE）：可对血清中的各种蛋白成分进行分离，初步判断是否存在 M 蛋白及其大致的含量范围。 2. 免疫固定电泳（IFE）：能够确定 M 蛋白的类型（如 IgG、IgA、IgM 等），并对其进行较为精确的定量。 3. 血清免疫球蛋白定量测定：通过特定的免疫学方法测定血清中各类免疫球蛋白（如 IgG、IgA、IgM 等）的含量，间接反映 M 蛋白的水平。 4. 血清游离轻链检测：用于检测血清中未与重链结合的游离轻链（κ、λ 轻链）的水平，对多发性骨髓瘤等疾病中 M 蛋白的定量和监测具有重要意义。 5. 毛细管电泳（CE）：能够更精确地分离和检测血清蛋白，包括 M 蛋白。 这些检测方法在临床上常结合使用，以提高 M 蛋白检测的准确性和可靠性。
袁茂文 2024-07-03阅读量1245