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病请描述：玫瑰痤疮（Rosacea），作为一种好发于面中部的慢性炎症性皮肤病，国内患病率约3.48%，即近5000万人患病。临床上常分为四种类型，其中丘疹脓疱型酒渣鼻（PPR）最为常见。由于该病发病机制不明，传统治疗手段的疗效往往不尽人意，造成病情反复，给患者带来深深的困扰。目前，临床上仍然缺乏针对玫瑰痤疮有效的治疗药物或手段。2025年4月30日，西安交通大学第二附属医院皮肤病院吴佳纹教授团队在国际顶级皮肤科期刊《JournaloftheAmericanAcademyofDermatology》（IF=12.8）上发表了题为“EfficacyandsafetyoforalJAK1inhibitorupadacitinibmonotherapyforpapulopustularrosacea:Areal-worldstudy”的最新研究论文，证实了JAK1抑制剂乌帕替尼治疗PPR的有效性与安全性。研究招募了12例3个月内未接受过系统治疗的PPR患者。患者接受为期12周、每日1次、每次15mg的乌帕替尼单药治疗。研究运用多种评估方式，包括研究者整体评价（IGA）、临床医师红斑评估（CEA），同时采用患者自我评估（PSA）和生活质量指数评分（RQoL）评估对患者生活质量的影响。另外，为了评估皮肤屏障功能，采用无创方法检测皮肤生理指标：皮肤含水量和经皮水流失(TEWL)，并采用无创性胶带剥离取材方法检测角质层细胞形态CE及丝聚蛋白FLG含量。此外，还借助八光谱面部成像技术记录治疗过程中皮损变化。研究结果显示：治疗结束时，83.33%的患者面部红斑明显减轻（IGA≤1），91.67%的患者IGA评分改善2分以上，CEA评分改善2分以上的患者占91.67%。玫瑰痤疮患者生活质量指数评分平均提升62.31%。通过皮肤屏障功能检测发现，治疗后，皮肤含水量平均提高46.33%，TEWL值平均减少23.48%；角质形成细胞分布更均匀、形态更规则，皮肤角质层FLG含量平均增加66.56%。八光谱面部成像技术显示治疗后患者的炎症性红斑和丘疹脓疱也得到显著改善。另外，我们发现，在4例合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者中，玫瑰痤疮症状和特应性皮炎相关评分均显著改善。整个研究过程中未见严重不良反应。该研究表明，JAK1抑制剂乌帕替尼有望成为玫瑰痤疮的有效治疗方案，对合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者来说更是一个不错的选择。本研究为玫瑰痤疮的治疗开辟了新方向，为后续研究奠定了基础。该论文的第一作者是皮肤科徐冰阳硕士研究生，吴佳纹教授为通讯作者。西安交通大学第二附属医院为该项研究的第一及通讯单位。
吴佳纹 2025-05-08阅读量414
病请描述：一，新研究证实肾功能保护作用 2023年，国际权威期刊《柳叶刀杂志》发表了TRF-布地奈德（商品名：耐赋康）的长期随访研究（NefIgArd试验）。该研究纳入364名IgA肾病患者，结果显示： 1，治疗9个月，后续观察15个月后，TRF-布地奈德组（16mg/天）可显著减缓肾功能衰退达50%（二年eGFR 下降6.11ml/min vs. 对照组12.00ml/min）。 2，整个观察期，可持续降低尿蛋白水平。 这一结果突破了此前研究仅发现此药能降低蛋白尿的局限性，为TRF-布地奈德的临床应用提供了更强证据。 二，FDA批准与适应症 1，FDA批准：2023年12月，美国FDA批准TRF-布地奈德（商品名：Tarpeyo）用于有进展风险的原发性IgA肾病(无基线尿蛋白水平限制)，成为首个获批针对该病病因的靶向药物。 三，国际及国内肾病学会的推荐 1，2024年KDIGO指南：对有条件的患者均推荐TRF-布地奈德作为进行性肾功能丢失风险IgA肾病患者(尿蛋白>0.5g/天）的源头对因治疗。可能需要重复9个月疗程或低剂量维持。 2，中华医学会肾脏病学分会在2024年《原发性IgA肾病管理和治疗中国专家共识》中推荐，在RAS抑制剂治疗基础上，加用靶向释放布地奈德能进一步减少蛋白尿，延缓肾功能进展。 四，医保覆盖：2025年1月，该药（耐赋康）正式纳入国内医保(乙类)，从而大幅降低了患者经济负担。 五，疗程建议与副作用 1，疗程：标准疗程为9个月。部分病人，经医生评估后，可能需要重复第二个疗程或低剂量维持。在一研究中，发现接受第二次疗程的患者，其肾功能的保护及蛋白尿的下降与首次疗程患者的疗效相当，且耐受性良好。 2，副作用：总体安全，但部分病人仍然有： - 胃肠道反应（腹胀、恶心）； - 轻度感染风险（如呼吸道感染）； -面部痤疮； - 高血压； -血糖升高； -水肿； 六，专家总结 我在2020年12月本平台所发科普短文中，介绍了此药刚发表的研究，在9个月疗程结束时，观察到能明显降低患者蛋白尿。但鉴于该研究尚未观察到肾功能保护作用，故我在短文中对TRF-布地奈德的使用持相对审慎态度。如今，随着该药新的二年研究证据的公布，证实了此药具有明确肾功能保护作用；以及国内外权威指南的明确推荐，我本人目前巳倾向对高进展风险的IgA肾病患者，积极选用该药治疗。 当然，具体到病人您本人是否属于高进展风险？使用该药对您利弊大小如何权衡？使用过程中如何调整剂量？如出现併发征该如何处理？是否及何时开始第二疗程或小剂量维持？所有这些，都需要与有经验的肾病专科医生详细沟通，在其精心指导下全程进行个体化治疗。
陆福明 2025-02-25阅读量775
病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量983
病请描述：我院皮肤科吴佳纹教授团队近日在Journal Of Cosmetic Dermatology 上发表题为 “Oral tranexamic acid treats papulopustular rosacea by improving the skin barrier”的论文，本研究评估了口服氨甲环酸治疗丘疹脓疱型玫瑰痤疮的疗效及安全性。该论文自发表以来受到了全球学者的广泛关注，3个月内下载量达到991次，在该期刊中国作者2024年第二季度发表文章3个月内下载量中位列前茅。因此，Wiley出版集团特为吴佳纹教授颁发2024第二季度“Wiley威立中国高贡献作者奖”。据悉，该奖项是Wiley出版社在广受作者认可的期刊中，通过统计由中国作者（通讯作者发文机构为中国大陆机构）发表的所有文章在发表后3个自然月内的全文阅读下载量，从中选择下载量最高的数篇由中国作者所发表的文章，授予所在机构为中国大陆的中国作者“Wiley威立中国高贡献作者”，以感谢作者为科技进步做出的巨大贡献。丘疹脓疱型玫瑰痤疮 （PPR） 是一种慢性炎症性疾病，持续性红斑、丘疹、脓疱和潮红并伴有烧灼感、瘙痒和干燥是其常见的症状，对患者面部、身心都产生了一定的影响。既往针对玫瑰痤疮的传统治疗疗效有限，疗程慢，持续时间长，易复发，需要长期给药。而氨甲环酸（TXA）具有免疫调节和抗炎作用，可抑制血管生成和内皮增生，促进皮肤屏障的修复。此项随机对照临床试验通过与传统治疗组相比，发现口服TXA组的 CEA/IGA/PSA、干燥和 RQoL 评分均显著降低，GAIS 更高。此外，口服 TXA 显著改善了皮肤屏障功能，增加了皮肤水合作用，降低了 TEWL，没有明显的副作用。因此，我们认为口服TXA可以有效改善传统治疗的相关缺点。该论文的第一作者为2021级研究生徐子宁，通讯作者为我院皮肤科吴佳纹教授。该研究成果发表后迅速获得国内外学术界的高度关注与认可，短时间内被频繁下载，充分体现了该研究的价值，为未来玫瑰痤疮的治疗策略提供了宝贵的参考与启示。
吴佳纹 2024-12-02阅读量3066
