病请描述：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 一、诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超:可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 (2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 二、治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的:诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 2)合并高血压急症时:可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 2.术前准备和药物治疗 1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。 3)钙通道阻断剂（CCB）:CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4)血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）:如卡托普利。 5)血管扩张剂:硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.3万
病请描述： 鲜为人知的辅酶Q10其实有两种，一种是市场上常见的氧化型辅酶Q10 （Ubidecarenone，CoQ10，泛醌），在人的肌体中只含有7%；另一种是还原型辅酶Q10（Ubiquinol，CoQ10H2，泛醇），在肌体中含有93%，它才是与人体自身细胞所生成结构一致的辅酶Q10。它们的结构区别如下： 泛醌（拼音kūn）为脂溶性物质，不溶于水，要在小肠吸收后才转化为泛醇供人体使用；泛醇为脂溶性较弱的物质，但亲水性比泛醌更强，更容易吸收，正是它给人体细胞提供能量和捕捉自由基，比起泛醌的生物利用度增加了8倍，因此，效果远远高于泛醌，而且在血液里的持续时间也超过泛醌。这个事实是在1992年才被人们所了解，在人体内发挥出辅酶Q10作用的并非是氧化型泛醌，而是还原型泛醇。 国外有一个使用泛醌和泛醇的功效比较研究试验，受试者均为40岁以上，包括吸烟者、易疲劳者、服他汀药物者、糖尿病患者、冠心病患者和高血压患者，在使用泛醌100mg/每天，服用10天，结果有59%的人无效，再将这些无效的人停止泛醌，间隔30天，再使用泛醇，结果有效果的达74%。 目前，中国药典记载和经国家药品监督管理局批准上市的辅酶Q10药品有99个。作为临床治疗用药，无论是胶囊剂、片剂或是注射剂都是氧化型辅酶Q10（泛醌），市面上很少有泛醇销售。仅知道全球生产细胞营养产品最高品质，并获得27个以上国际第三方权威认证的美国爱睿希公司在销售活性辅酶（泛醇），其配方中还加入了专利胡椒素，使泛醇的吸收率显著提升。活性辅酶无需体内转化，能直接被人体吸收利用。中国很多消费者是通过爱睿希香港分公司很容易买到。美国爱睿希公司已经于2013年在中国天津自由贸易保税区建立了合法的分公司并开业。 日本是最早开发了辅酶Q10（泛醌和泛醇），并成为世界上最大的生产国。据统计，全球有90%的辅酶Q10产品来自日本。泛醇因其功效更大，其原料价格比泛醌要高四倍。很多国内外企业为了自身的利益，宁愿生产泛醌也不愿生产功效8倍的泛醇产品。正是国内外消费者大多缺乏对于泛醇的认识，以为辅酶Q10就是泛醌一种，并不知道是同名而功效差距巨大的两种产品。只盲目地按便宜的买，却忽略了功效才是使用产品甚至是救命的最重要目的。 世界卫生组织（WHO）发布的2018年版《世界卫生统计》报告显示，日本人均寿命最高为84.2岁，刷新了历史最高记录。中国人均寿命为76.4岁，在全球排名第52位。日本人的平均寿命连续20多年位居世界前列。日本人的长寿还和他们的心脏健康有关。日本是全球心脏最健康的国家。资料显示，全球因心脏病死亡人数占到全世界死亡人数的1/3。而日本的冠心病死亡率仅为0.041％，全球最低。与他们很早就广泛宣传和使用辅酶Q10来保护心脏有关。据资料统计：日本有超过1200万人长期服用辅酶Q10。 辅酶Q10的发现： 辅酶Q10于1957年被发现，1958年，辅酶Q10研究之父——美国德克萨斯大学的卡鲁福鲁卡斯博士认定了其化学结构，并因此获得了美国化学学会的最高荣誉——普利斯特里奖。直到1978年英国爱丁堡大学的生物化学家米切尔博士发现辅酶Q10的确切功效，他因此获得了诺贝尔化学奖。目前，辅酶Q10已经在医学上广泛用于心血管系统疾病的治疗，还广泛将其用于营养补充剂、食品、化妆品添加剂及预防医学领域。 米切尔博士同时发现人体中辅酶Q10的总含量仅为500-1500mg，主要分布在心、肝、肾脏之中，20岁左右时达到高峰，而后随着年龄增大而减少。在心脏中浓度的减少特别明显。50岁的人比20岁的年轻人心肌中的辅酶Q10减少了50%，70岁则减少了57%。专家把辅酶Q10的成功提取称为:“找到了心脏年轻,人类长寿的金钥匙，未来生命医学发展方向的坐标系。” 生命科学家的惊世发现：人体内辅酶Q10含量下降25%时，许多严重的健康问题就开始涌现，特别是心脑血管疾病，还有咽炎、免疫力降低、牙周炎、乏力、肥胖症等等；更可怕的是，当辅酶Q10下降75%时，则会有生命危险！所以，作为生命不可或缺的重要物质之一，人体必须适时补充高品质、高功效的辅酶Q10（泛醇）。 医学报道辅酶Q10的12大功效： 1.心脑血管疾病的预防和治疗：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞、心肌缺血、心绞痛、冠心病、中风、高血压、高血脂、动脉硬化、脑梗塞、脑缺氧。临床研究表明辅酶Q10增加心力衰竭患者的存活率300%。帮助高血压患者降低血压10%。有51%的高血压患者在使用了辅酶Q10后，平均在4.4个月就能停止1－3个降压药。有55.3%的偏头痛降低发作。 2.提高细胞能量、增强细胞活性：增强精力、体力和耐力，减少困倦感，对负重登高楼明显轻松，对60岁以上的老人、多病衰弱者效果非常显著。 3.预防神经退化性疾病：中风、阿尔兹海默症(老年痴呆)、帕金森综合症、亨廷顿舞蹈病、神经遗传病、共济失调。 4.抗衰老、减少皱纹、美容护肤：8倍强抗氧化作用，对抗自由基。很多高档化妆品和护发素中含有辅酶Q10。可防止皮肤胶原蛋白被降解，保护皮肤弹性，减少皱纹，袪斑、增加肌肤明亮度、美白皮肤。修复干枯、发叉的头发和预防脱发、斑秃（专利文献报道）。德国科学家报道持续使用辅酶Q106周眼部深度皱纹改善27%，持续使用10周，鱼尾纹和皱纹显著改善43%。 5.帮助牙龈恢复健康：对50岁以上的人体内辅酶合成大大降低，特别是吸烟者导致的牙龈肿痛、牙龈萎缩有较好效果。 6.抗肿瘤和预防肿瘤：研究表明，辅酶Q10有抗肿瘤作用，临床对于晚期转移性癌症有一定疗效，对化疗和放疗者有帮助减轻不良反应。 7.提高免疫能力：辅酶Q10的超强抗氧化作用，让人体免受氧化应激反应，增强免疫系统，辅助治疗哮喘及呼吸道疾病。免疫系统是对抗各种疾病最好的天然屏障。 8.改善肝脏疾病：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 9.改善糖尿病：降低胆固醇、高血脂、高血糖，减少由血管栓塞引起的糖尿病足的坏疽。 10.对消化道溃疡有修复作用：治疗十二指肠溃疡及胃溃疡。 11.改善男性不育：增强精子活力。 12.对服用他汀类药物降脂患者尤其重要：他汀类药物能降低体内辅酶Q10高达40%，补充辅酶Q10能够迅速缓解服用他汀类药物引起体内辅酶Q10合成减少造成的肌痛、疲劳和肝脏损伤。 体内辅酶Q10流失的自测： 1.心悸；2.心动过速；3.心动过缓；4.心脏肥大；5.心力衰竭；6.心绞痛、冠心病；7.水肿；8.丢三落四，记性差；9.失眠多梦；10.舌面糜烂；11.面部皱纹多；12.牙龈萎缩、牙齿松动不牢固；13.指端暗红；14.困倦乏力；15.面颊赤红；16.胸闷、气短；17.免疫低下，经常感冒；18.头晕头痛；19.高血压；20.高血脂；21.高血糖；22.体格虚弱。 以上选项超过2项，说明您体内的辅酶Q10正在流失，您需要适量补充。超过5项，说明您体内辅酶Q10正在加速流失，超过7项，您体内辅酶Q10严重流失，建议您赶快去作全面身体检查，并尽快补充功效8倍的辅酶Q10（泛醇）。 辅酶Q10的药理毒理（安全性）: 在急性毒性实验中，在小白鼠及大白鼠其LD50均大于4000mg/kg。亚急性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日40mg、200mg及1000mg/kg，共用5周，雌雄家兔每日6mg、60mg及600mg/kg，连续应用23天，受试动物的血液、尿液检查。形态观察均无特殊变化。慢性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日6mg、60mg及600mg/kg连续26周，受试动物的一般状态、血液和尿检查、形态观察均无特殊改变。 辅酶Q10的致畸实验： 雌性大白鼠受孕前至受孕初期，按每日10mg、100mg及1000mg/kg的剂量经口给予本品，结果表明对受孕及着床无影响，对胎仔的发育也无抑制和致畸现象。在器官形成期，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果显示母体、胎仔及新生仔均未见异常，也未见有致畸现象。在雌性大白鼠的围产期及哺乳期内，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果表明对母体和新生仔的形态、发育、机能、生殖能力以及胎仔均未见有影响。 目前，由于辅酶Q10在美国、日本、欧洲等市场上是OTC产品，即不用医生处方，消费者就可以按说明书服用，具有安全性和确切疗效的产品。辅酶Q10并未发现毒副作用，可以放心使用。欧美、日本等发达国家，已把人体内辅酶Q10含量的高低作为衡量身体健康与否的重要指标之一。 辅酶Q10被全球应用的时间表： 1980年辅酶Q10被美国食品和药物管理局（FDA）接受为治疗心脑血管药物。 1984年辅酶010被美国FDA接受为治疗癌症药物。 1985年辅酶010被日本国家药管局列入治疗心血管药物。 1989年辅酶010被中国卫生部列入临床应用。 2000年辅酶Q10被中国国家药典委员会编入中国药典，第2部。 2002出版的《营养保健食品》中将辅酶010列为33种常见疾病的人群必需营养之一。 2006年9月25日，中国国家食品药品监督管理局出台了《以辅酶Q10为原料生产的保健食品申报与审评规定（征求意见稿）》，辅酶Q10在我国才逐渐开始广泛应用于保健食品。
武薇薇 2020-01-09阅读量2.9万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.5万
病请描述： 王阿姨最近总是经常觉得心慌，心跳加快，活动后或者夜间睡眠不好时症状更加明显。有时候又经常出现头晕乏力，全身没劲，甚至还莫名其妙晕倒过几次。经过24小时动态心电图监测发现，她的心率就像“打摆子”，一会快，一会慢，快时高达140~150次/分钟，心里像揣了只暴躁的兔子，慢时只有30~40次，甚至出现了4秒钟的心脏停跳。医生告诉她，她这种情况医学上叫做“慢快综合征”，也就是所谓的病态窦房结综合征（病窦）。在医生的建议下，王阿姨做了个小手术，安装了心脏起搏器，然后通过药物治疗了心跳快的问题。现在王阿姨平时买菜、烧饭甚至去跳广场舞，再也没有出现头晕、心慌、晕倒的情况了，生活质量好转多了。上海市胸科医院心外科张步升为什么王阿姨会得病态窦房结综合征这个毛病呢？这个原因多种多样，但最常见可能是心脏跳动的指挥官窦房结老了，发生了退行性变化。慢快综合征的患者既有早搏、房性心动过速、房颤等快速性心律失常，同时又合并有明显的心动过缓甚至心脏停搏等的缓慢性心律失常。出现心动过速，可以通过口服抗心律失常药物来治疗，那么出现心动过缓我们如何治疗呢？有药物可以治疗吗？有，当然有，在紧急情况或临时挽救生命时有急救药物如肾上腺素使用后来提高心率，但它们往往剂量要求极其严格，需在严密的心电监护下调整用药，最为关键的是可能出现诱发恶性心律失常等严重副作用，所以并不能长期应用，而且无任何口服剂型药物。另外，在治疗上快速性心律失常需要通过抗心律失常药物来控制，然而所有的抗心律失常的药物都可能会进一步减慢心率，这在治疗上存在矛盾。这种情况下，就需要先通过植入心脏起搏器来保证患者心率在正常范围以内，再通过药物来治疗心动过速。经过大量的临床研究证实，起搏器治疗是目前国际上公认的治疗心跳过慢最好的方法。世界第一台体内植入永久起搏器手术完成是在1958年，至今已有60余年。目前的心脏起博器体积已非常小巧，重量约18—30克不等。起搏器植入手术是不是很大的手术？相对外科开胸手术来讲，起搏器植入手术不是大手术，目前起搏器植入手术已经很成熟，手术比较安全，整个手术过程中在局部麻醉下进行，您的意识是清醒的，医生会在您的锁骨下部位穿刺，然后将起搏导线通过一条静脉送入到您的心脏里，起搏器被埋在锁骨下紧贴皮肤的一个小囊袋中。整个过程一般半小时至1小时左右，术后2--4天即可出院，术后很快可以恢复正常生活。植入后家庭电器及日常工作均不受影响，高压设备、大型发电机电动机等可能对起搏器造成影响，但是仅需尽快离开即可。安装起搏器后还需要服用其它药物吗？起搏器解决了您的心跳慢问题，植入起搏器本身无需口服药物，但是您如果还存有冠心病、高血压、快速性心律失常等病情，仍需按医生要求服药及复诊。在您植入起搏器后，医生要定期检查起搏器的工作状况和参数是否正常，为了保证起搏器的正常工作，术后1-3个月需复查一次，此后每半年到一年随诊一次，接近更换期的起搏器应每3个月检查一次就行了。
张步升 2018-11-09阅读量1.1万
病请描述：孙阿姨，今年70岁，一直身体非常健硕，和老伴经常一起旅游，安享晚年。1年前开始出现劳累后胸闷气促，伴有乏力，孙阿姨家住在四楼，起初爬到四楼时出现明显呼吸困难，开始孙阿姨以为是上了年龄所致，多休息一下就好了，也没有特别放在心上。一直到症状一直没有缓解，越来越重，才在家人的陪同下去了 A 医院心内科。医生考虑孙阿姨一直有糖尿病病史，劳累后胸闷不适可能为冠心病所致。行心电图示窦性心动过速，偶发室性早搏，ST段改变（Ⅱ/Ⅲ/AVF/V5/V6水平型/上斜型压低、T波改变（Ⅱ/Ⅲ/AVF负正双向），超声心动图提示轻度肺动脉高压，肺动脉收缩压39 mmHg。心内科医生结合孙阿姨的心电图出现明显缺血表现，考虑孙阿姨有冠心病，给予拜阿司匹林、硝酸酯类、倍他乐克等规范的冠心病的治疗。孙阿姨严格按照医生医嘱，规律服药，但气促症状不但不见缓解，反而越来越厉害。半年后孙阿姨平路行走几步即感气促，日常生活严重影响，并出现胸痛症状，就诊B医院心内科，医生行冠脉CTA未见明显异常，并建议就诊专科医院进一步诊治。上海市肺科医院肺循环科姜蓉孙阿姨来上海市肺科医院肺循环科门诊就诊，医生考虑老年人出现肺高压，需警惕左心衰竭、慢性肺部疾病及慢性肺栓塞引起肺动脉高压可能，并收住入院。入院后医生给孙阿姨安排了肺动脉血管成像（CTPA），进一步证实双下肺动脉分支内肺栓塞。医生给予制定了抗凝方案治疗，孙阿姨的胸闷、胸痛症状逐渐得到了缓解。肺栓塞是肺动脉系统被各种栓子阻塞而引发的一种疾病，其综合征包括空气栓塞、肺血栓栓塞症、羊水栓塞以及脂肪栓塞综合征等。肺动脉栓塞为一种多见的心血管疾病，发病率较高。由于肺栓塞具有多种临床表现且没有特异性，因此极易发生误诊或漏诊。肺栓塞被误诊的常见原因：（1）错误观点认为肺栓塞是一种比较少见的疾病，在临床鉴别诊断中鲜有医生想到肺栓塞。（2）大部分患者症状表现为缺乏肺栓塞典型三联征或X线胸片典型阴影等有特异性变现。（3）略去肺栓塞易发因素，例如长期卧制动、卧床、深静脉血栓、下肢静脉曲张、慢性心肺疾病、创伤手术、肿瘤、糖尿病以及妊娠等。（4）心电图检查显示ST-T段发生改变，特别是老年患者合并高血压疾病史等，经常被临床医师误诊成冠心病，而忽略了肺栓塞的情况。（5）没有行D-二聚体和血气分析检查。慢性肺栓塞具有多种临床表现且没有特征性，很容易被误诊或漏诊，临床医生应该增强肺栓塞的认识，增强对冠脉造影显阴性老年患者的严格筛查，增强对肺栓塞，特别是慢性肺栓塞的临床诊断意识，如有怀疑应立即采取血气分析、血浆D-二聚体的检测，下肢彩超，肺动脉螺旋CT增强检查，减小误诊率，临床应该早诊断、早治疗，积极采取抗凝治疗，疗效可靠。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.4万
病请描述： 小心甲亢悄悄找上你上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜 ——访上海市第六人民医院内分泌代谢科副主任医师李连喜 本刊记者/刘文越 现代生活节奏的加快，人们承受的精神压力越来越大，再加上作息不规律、饮食不注意，患甲亢的人越来越多了，就连名人明星同样深受困扰。李连杰是多年来广受大众熟知和喜爱的功夫巨星，去年很多细心的影迷发现他越来越瘦了，后来他自己出来说明其因：暴瘦16斤，完全是甲亢闹的。此外，美国前总统老布什和他的太太都曾是甲亢患者。 近日，记者专程采访了上海市第六人民医院内分泌代谢科副主任医师李连喜，向他请教有关甲亢防治方面的专业知识。 关于甲亢 据李主任介绍，甲状腺是人体内非常重要的内分泌腺体，位于颈部甲状软骨下方，气管两旁。甲亢是甲状腺功能亢进症的简称，是由多种原因引起的甲状腺激素合成及分泌过多而导致的一组常见内分泌疾病。 甲亢临床主要表现为多食、消瘦、怕热、多汗等高代谢症候群，神经精神兴奋性增强出现心慌、手抖、脾气急躁等表现，以及不同程度的甲状腺肿大，部分患者可能出现眼突、胫前皮肤水肿等症状，未经治疗的严重甲亢患者在感染等应激情况下可能出现甲亢危象、昏迷甚至危及生命。 甲亢发生是由多种原因引起甲状腺素分泌过多所致的疾病，临床最常见的甲亢叫毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病。甲亢的发生往往是遗传因素和环境因素共同引起的。遗传因素主要是指甲亢的发生有遗传，故临床上常见到母女、母子同患甲亢的病例。环境因素主要是指各种诱因，例如各种精神刺激包括过度悲伤、愤怒、惊吓、恐惧等造成神经系统尤其是下丘脑-垂体-甲状腺轴功能紊乱是发生甲亢的重要诱因，此外，甲亢病的诱发还与自身免疫功能紊乱、感染等有密切关系。 1．感染：如感冒、扁桃腺炎、肺炎等。 2．外伤：如车祸、创伤等。 3．精神刺激：如精神紧张、忧虑等。 4．过度疲劳：如过度劳累等。 5．怀孕：怀孕早期可能诱发或加重甲亢。 6．碘摄入过多：如过量吃海带、紫菜等海产品。 为什么甲亢患者女性居多？ 目前甲亢的发病率有逐年增高的趋势，其中80%患者为中青年女性。据李主任介绍，这与女性自身的性激素变化特点以及面临工作、生活双重压力有关。因为当受到极大的工作、生活压力，精神刺激等诱因作用时，女性较男性更容易出现自身免疫调节异常，引发甲状腺激素分泌过多而发生甲亢。 女性得了甲亢会使人变得更加敏感多疑，精神状态方面则可能因为过度亢奋导致失眠，对外在刺激反应过度，甚至导致人格改变，严重干扰了正常生活。因此对于凡事追求完美，工作敬业的职业女性甲亢患者来说，提高心理素质有助于预防甲亢发生，要以平常心乐观地对待周围事物。 此外，如果对甲亢的认识不足，往往很容易与女性更年期症状混淆，以至于没有特别重视，如果时间一长没有及时医治，会使甲亢症状突然加重导致病情发展，达到危及生命的一种状态即甲亢危象，主要表现为高热、大汗、极度心动过速、呕吐、腹泻、烦躁不安，重者昏迷，如不及时抢救，可导致死亡。 甲亢的治疗方法要因人而异 据李主任介绍，目前治疗甲亢的方法主要包括抗甲状腺药物、同位素碘治疗(放射性131碘治疗)、手术治疗三种。这三种方法都经过50年以上的临床应用，疗效可靠，但要依据患者的具体情况采取合适的治疗方法。 抗甲状腺药物 一般绝大部分甲亢患者均可为抗甲状腺药物所控制，故可以作为大多数甲亢患者的首选治疗方法。临床常用的抗甲状腺药物主要包括硫脲类中的甲基硫氧嘧啶和丙基硫氧基嘧啶；咪唑类中的甲巯咪唑（他巴唑）与卡比马唑（甲亢平）等，其中又以丙基硫氧嘧啶和甲巯咪唑最为常用。 抗甲状腺药物主要适合以下患者：病情较轻，甲状腺轻至中度肿大患者；20岁以下青少年及儿童、老年患者；妊娠妇女；甲状腺术后复发又不适宜于同位素碘治疗者；手术治疗前准备；辅助同位素碘的治疗；严重甲亢突眼患者。 抗甲状腺药物的缺点主要是疗程较长，一般要1-2年，其次是停药后复发率较高，甲亢患者停药后如果复发，多在停药后一年内发生，故停药后仍应定期复查相关指标，特别是甲状腺自身抗体尤其是TSH受体抗体（TRAb）的检查。 同位素碘治疗 甲状腺有高度摄取和浓聚碘的能力，131碘衰变时放出的β射线电离辐射作用于甲状腺局部组织可破坏甲状腺滤泡上皮而减少甲状腺激素的产生和分泌，另外还可抑制甲状腺内自身抗体的产生从而达到治疗目的。 主要适合以下几类患者：甲状腺中度以上肿大、年龄在30岁以上；甲状腺次全切除后又复发的甲亢患者；对抗甲腺药物过敏者，或患者不能坚持长期服药者；同时患有其它疾病，如肝、心、肾等疾病，不宜手术治疗者；高功能性结节甲亢患者。 放射性131碘治疗虽然有效，但其缺点是难以准确地计算服用的剂量，以使甲状腺功能恢复到恰到好处的程度，有的甲亢患者同位素治疗剂量把握不准，治疗过度后往往引起“甲减”。 手术治疗 甲状腺次全切除是治疗甲亢的有效方法之一，多数患者可得以根治，且可使自身免疫反应减弱，复发率较低。 主要适合以下几类患者：药物治疗效果不好，尤其是用药时间长达2年以上而无效者；甲状腺肿大明显，特别是伴有结节的或有压迫症状的患者；药物治疗后又复发的甲亢，不能坚持用药的患者；胸骨后甲状腺肿伴甲亢的患者。 值得注意的是，甲亢患者手术前必须服用抗甲状腺药物控制住病情，使其心率、血清甲状腺激素水平基本恢复正常后才能手术，否则手术可能诱发甲亢危象。 李主任强调，甲亢的三种治疗方法各有其适用范围也各有其优缺点，内分泌医师一定要根据每个甲亢患者的具体情况选用合适的治疗方案，也就是所谓甲亢治疗的个体化原则。应向甲亢患者介绍各种治疗方法的优缺点，与患者充分沟通了解具体情况之后，再选用对该病人最适宜有效的治疗方案。 甲亢患者要注重身心平衡 李主任强调，甲亢的发生与人的精神状况和生活习惯息息相关，因此患者除了接受药物治疗等手段外，还应该注重精神调养、作息和饮食，这样才能有助于甲亢病情的早日康复。 由于甲亢患者多有精神过敏，稍受到精神刺激则易激动不安，或产生恐惧感，诱发或加重病情。所以，精神调养应成为整个治疗过程中重要一环。对甲亢患者避免出现刺激的语言、动作、表情等，要关心、体贴、谅解病人，使其精神上不受任何刺激，否则会影响康复效果。 患者自身也要提高自制能力，修身养性，保持心情舒畅，避免情绪波动。注意生活起居规律，不要熬夜，保持充足的睡眠，如有失眠要及时采用各种方法，包括药物、食物进行自我调养。患者还应养成恰当的饮食习惯： 1. 少食多餐，不能暴饮暴食。忌辛辣、烟酒。 2. 补充充足的水分，忌咖啡、浓茶等兴奋性饮料。 3. 适当控制高纤维素食物，尤其腹泻时。 4. 注意营养成分的合理搭配。 5. 进食含钾、钙丰富的食物。 6. 禁食海带、海鱼、海蛰皮等含碘高的食物。 7. 食用无碘盐，或将碘盐加热后使用(因为碘盐在受热后易挥发)。 8. 病情减轻后适当控制饮食以免体重骤增。 如何对待甲亢的遗传性问题？很多甲亢患者长时间受到疾病的困扰，从而失去了以前那份平静的生活，然而，她们最不希望的就是同样的遭遇会发生在子女身上。那么，甲亢病究竟会遗传吗？这是每个甲亢患者特别是育龄女性甲亢患者特别关心的问题。 对于患者的这个顾虑，李主任提醒女性患者，由于甲亢妇女怀孕后代谢亢进，能量消耗大，对胎儿宫内生长和发育均有一定的不利影响，可能引起早产、流产等，因此，如甲亢正处于疾病活动期或伴有严重合并症时，暂不宜怀孕，应该经过一段时间治疗，等甲亢症状缓解后，服药剂量较小或是不需要服药时，再可考虑怀孕。甲亢患者在怀孕前后一定要同主治医生沟通在医生的指导下更换药物、调整药量，因为孕妇的甲亢治疗与普通甲亢存在很多不一样的地方，故甲亢孕妇一定要在内分泌医生的指导下用药，这样才有利于孕妇和胎儿的健康。 此外，甲亢发生的确与遗传有一定的关系，临床上的甲亢病患者，很多有家族性的，比如患甲亢病的父母，其子女发生甲亢的机率就较其他正常人要高。虽然甲亢有一定的遗传倾向，但这仅仅是甲亢发生的一个方面，甲亢的发生除遗传易感因素外，还必须在环境因素的作用下才会发病。李主任举了一个比较形象的例子，甲亢的发生就好比一把子弹上膛的手枪，如果不扣动扳机，子弹是不会发射出去的，环境因素就好比扳机，所以，如果能够控制好环境因素，即使有甲亢家族史的人也不一定发生甲亢。所以，甲亢患者的子女为预防甲亢的发生关键还在于个人的心理素质和处世态度，因为不良的情绪轻则影响食欲、睡眠，重则影响免疫功能和身体健康。因此，良好的人生观对预防甲亢是一剂良药。人们要保持乐观、豁达的态度对待周围的事物，不要在挫折、失败面前钻牛角尖，以“处变不惊”的平常心面对生活。尽量保持工作环境的宽松，维持家庭生活的和睦，经常给自己减压，多做户外运动，游山玩水，放松身心。
李连喜 2018-07-17阅读量1.3万
病请描述：妊娠期之胆道疾病无论从病因、临床表现、诊断和处理等方面除具有普通胆道疾病的一般特点外，尚具有与妊娠有关的某些特点。现就妊娠期胆石症、急性胆囊炎、胆总管囊肿等有关疾病研究的某些进展进行介绍。 妊娠是胆结石形成的危险因素。妊娠期激素水平的变化引起胆汁淤积。在妊娠初、中3月，由于雌激素对胆道脂类分泌的影响，造成胆固醇呈过饱和状态。同时，妊娠期孕激素的增加使胆囊动力和排空能力减弱。二者的综合作用导致妊娠期胆石症发病率增加。 1、胆囊结石和胆囊炎的临床特点和治疗： 胆绞痛和急性胆囊炎的症状，妊娠与非妊娠患者相似，并且通常由胆管阻塞引起。最常见的症状为腹痛，开始表现为上腹或右上腹痛，随后可能放射至背，右肩岬部或右肩部。胆绞痛常突然发生，并可能持续10余分钟至数小时不等，并常伴有恶心和呕吐。急性胆囊炎通常具有右上腹压痛、发热和心动过速等。实验室检查可见白细胞计数增加，血清淀粉酶、碱性磷酸酶和胆红素水平升高。如无胆总管阻塞，黄疽不常见。 妊娠期和产后胆石症自身的特点为:妊娠期胆石症通常无症状，有症状者大约只占30%，而且产后胆结石有很高的自发清除率，产后第1个月胆囊结石自发清除率约占50%。鉴于此，对这些患者的胆绞痛和小结石应先用熊去氧胆酸治疗，手术应尽可能延期进行。由于在妊娠的初、末3月，患者分别具有自发性流产和早产的最大危险性，因而对该妊娠期急性胆囊炎进行内科治疗优于手术治疗。内科治疗包括静脉补液、鼻胃管引流、止痛和对具有感染或脓毒血症者应用抗生素等。如果胆石症并发胆管炎或胰腺炎，在对胎儿进行适当X线防护的情况下，实行内镜下逆行胰胆管造影括约肌切开术是安全的。手术治疗只适用于那些疾病反复发作，脓毒血症或具有多种并发症的患者。目前研究证实，与内科治疗组相比，在妊娠中3月实行手术治疗是安全的，而且预后更好。目前的推荐治疗是妊娠初3月行内科治疗，妊娠中3月选择性或主要进行手术治疗，妊娠末3月行内科治疗，随后于产后行手术治疗。 2、胆总管结石 妊娠期胆总管结石发病率不详，大约占妊娠期黄疽的7%。由于胆总管结石易并发胆管炎和胰腺炎，因而母亲和胎儿的病死率明显增加。对非妊娠患者来说，内镜下治疗胆总管结石和胰腺炎己被普遍接受。但是，由于人们对胎儿暴露于X线所具有的担心，因而限制了它的应用。但由于技术的不断改进，比如对孕妇的下腹部进行屏蔽和限制X线透视检查时间等。因而就目前研究结果而言，对孕妇实行内镜下括约肌切开术，取石术和支架置人术均是安全的。 3、胆总管囊肿 胆总管囊肿是胆管树的先天性囊肿，大约75%的患者为妇女，70%的患者在10岁前获诊断。胆总管囊肿的经典三联征为:右上腹痛、黄疽和可扣及的肿块。但是大约只有40%的患者具有上述全部特征。而且在妊娠期肿块很难被触及。至成年时代方获诊断的患者，既往 可能具有不明原因的黄疽或腹痛发作史。该病患者在妊娠期可能发生复发性腹痛和黄疽。孕期子宫增大对胆总管的压迫可进一步加重远端胆总管梗阻。超声波可对囊肿作出诊断。妊娠期胆总管囊肿的处理措施尚无定论，对囊肿应进行超声监测以观察其增大情况。囊肿增大时可行囊肿切除术或进行内科引流以解除压迫。有胆管炎时可用抗生素治疗，同时进行内科引流。胆总管囊肿的确定治疗包括囊肿切除、Roux-en-Y肝空肠吻合术或胆总管空肠吻合术。 本文选自程玉林等，医学综述，第5卷第12期.
赵刚 2018-03-23阅读量1.2万