病请描述：现如今，癌症、肿瘤已不再是什么新鲜词儿了，生活中我们总能听到各种各样得癌的例子。 于是不少人开始把朋友圈里转的一些所谓的“防癌文章”当成救命稻草：什么《3种食物是胃癌克星，每吃一口都在防癌》、《最强防癌抗癌食物榜，你吃对没有》……吃点食物就能抗癌，真有那么好的事儿吗？ 大蒜、洋葱、绿茶…… 食物抗癌真的有效吗？ 一说到抗癌食物，那叫一个五花八门，有人说大蒜能抗癌，又有人说喝茶能抗癌，还有的说洋葱、三七、秋葵能抗癌，所以这些食物真的有效吗？我们一一来看看： 大蒜：确实，在一些体外实验和动物实验中表明大蒜中含有的含硫化合物和含硒化合物对防癌有一定的积极效果，尤其是一些胃肠道恶性肿瘤，比如食管癌、胃癌、结肠癌等。但是也有更大规模的研究不能支持这种说法，所以“抗癌”这事尚有争议。 洋葱：洋葱抗癌的说法主要源于它包含的硒元素和槲皮素等，硒有抗氧化作用，动物实验显示其有助于抑制癌细胞的发展；槲皮素是一种活性物质，它能阻拦癌细胞的分裂。不过这些，都没有明确的人体试验研究成果加以支持，而且洋葱作为一种蔬菜，食用也需适量。 绿茶：有研究发现茶叶中的“茶多酚”有助于消除体内自由基，在动物实验中显示有助于降低患癌风险。但是动物实验有效并不等于对人体也有效，而且美国癌症学会也认为基于目前的证据并不支持为了抗癌而特意喝茶。 除了上面说的这些，其他所谓“抗癌食物”情况也大同小异，一种食物中含有某种或某些抗癌活性物质，还远远不能解决癌症诱因整体上的复杂性。真正的抗癌药物也是需要异常严苛的临床试验来证明其有效性和安全性的，而目前，并没有任何研究可以证明这些所谓的“抗癌食物”有确切的疗效。 再者，癌症是个很复杂的疾病，除了饮食习惯之外，也受生活习惯、自然环境（水、空气等）、遗传因素等影响，研究很难将单一的因素（比如吃某种食物）孤立出来分析得出结论。就目前来说，美国国家癌症研究所并不推荐任何膳食补充剂来预防癌症。 真正有效的抗癌方式有哪些？ 既然没有什么“特效”的食物能抗癌，那对于预防癌症我们真的就束手无策了吗？也并不是，其实预防癌症的方式说简单也简单，就看大家能不能坚持了。 1.合理搭配、均衡饮食 虽然某种单一的食物并不能起到预防癌症的效果，但从某种角度上来说，只要大家能够合理搭配、均衡饮食、保持良好的饮食习惯，那么无论是对于癌症也好，其他慢性疾病也罢，都是有益处的。 ●用谷物（比如糙米、燕麦、玉米等）代替部分主食； ●每天食用1 斤左右的蔬菜和半斤左右的新鲜水果； ●少吃红肉（如牛肉、猪肉和羊肉），避免食用加工肉、腌制食品； ●限制盐分（钠）摄入，烹饪方式上多蒸煮、少煎炸； ●尽可能减少高糖、高脂肪含量的食物的摄入； ●避免暴饮暴食、狼吞虎咽、吃滚烫的食物，三餐需按时。 2.少喝酒、戒烟 喝酒吸烟的危害不必多说，酒精更是早就被世界卫生组织确认为一级致癌物质。美国癌症协会表明，男士每天饮酒不宜超过2酒精单位，女士不超过1酒精单位。1酒精单位相当于一罐啤酒（330ml）/一杯葡萄酒（150ml）/一盅 40 度的白酒（45ml）或者45ml 40度烈性酒。 至于吸烟，则必须得戒！烟草烟雾中至少有69种致癌物，人体30%肿瘤发生与吸烟有关，其中主要是肺癌。戒烟后起码可以把患癌的可能性降低 10%~20%；即便是老烟枪，戒烟后患肺癌的可能性也能降低至少15%。 3.控制体重，多锻炼 坚持锻炼能带来的好处绝不仅仅是维持身材这么简单，甚至还能帮助降低患癌风险。比如每周锻炼3次，每次30分钟，有助于将患肺癌的危险降低 26%，患结肠癌的危险降低16%，患乳腺癌的危险降低10%。 在锻炼方式上没有特定要求，也并不是非要剧烈运动才行，跑步、快走、骑车、打太极、打球……选一种适合自己的运动，并坚持下去就好。 4.接种疫苗 尽管不是所有的癌症都可以通过接种疫苗来预防，但目前还是有2种成功的疫苗：一是人乳头状病毒（HPV）疫苗，主要针对宫颈癌，最佳接种时间是在首次性生活之前。其中四价疫苗的接种的推荐年龄为20-45岁女性，九价疫苗的接种推荐年龄为16-26岁女性。 二是乙型肝炎（HBV）疫苗，坚持接种有助于减少HBV 感染，从而降低肝癌的发病率。推荐新生儿、医务人员、托幼机构工作人员、免疫力较弱的人群以及乙肝病毒携带者的家庭成员等高危人群接种。 5.定期体检、早期筛查 尽管如今癌症在中青年人群中的发病率越来越高，但不少癌症却是可以通过有效筛查早期发现的，且早期治疗效果也较好。 比如通过子宫颈抹片检查和人乳头状病毒检查，可以早期发现宫颈癌；结肠镜检查有助于早期发现结直肠癌；血清肿瘤标记物和低剂量螺旋CT有助于早期发现肺癌……可见有针对性地做相应的癌症筛查显得尤为重要。
微医健康 2020-04-01阅读量9757
病请描述：2017年2月3日，世卫组织（WHO）发布了《癌症早期诊断指南》，将19种常见癌症的早期症状整理了出来，希望能引起人们的关注与警惕。 癌症的17个征兆，你应该知道 癌症，往往是在身体出了大毛病后，就医时才检查出来的。如果能对早期症状多一些了解，对特别的小病小痛”多一丝警惕，就不容易耽误治疗的时机。 当你的身体出现以上17种“小病小痛”时，千万别大意，要及时咨询医生，了解它出现的原因，才能放下心来！ 3个容易混淆的症状 下面这3种症状比较容易混淆，要注意跟生活中常见的疾病鉴别： 1、咳嗽：感冒or肺癌 感冒的咳嗽一般不超过2周，而且痰中很少带血；肺癌引起的咳嗽持续时间比较久（>2周），有4种不同的特殊表现： ● 刺激性干咳：感觉气道有异物感，但什么也咳不出来，吃抗生素没有缓解； ● 偶尔咳血痰或痰中带血丝； ● 咳嗽时，喉咙处发出哮鸣音（像笛声一样），还有胸闷、气促的感觉； ● 偶尔咳出大量的粉红色的泡沫痰。 2、体重突然下降：糖尿病or消化道癌症 许多内分泌、感染疾病也会使体重突然下降，如：糖尿病、甲亢、结核病等，但它们都会伴随特殊的症状： ● 糖尿病：排尿次数增多、经常口渴； ● 甲亢：心悸； ● 结核病：咳嗽、咳痰带血。 另外，如果没有刻意节食、运动、减肥，而体重在 6 - 12 个月内，减轻了 4.5～5 kg（ 或总体重下降了 5%），这样的情况属于比较反常了。 3、便秘：单纯便秘or大肠癌 便秘是大多数人都会出现的症状，那怎么和大肠癌区别呢？ 首先，看伴随症状。如果是大肠癌，会经常有腹泻、腹痛的症状出现；其次，看大便外观。大便中带有脓或者血……这可能是肿瘤的预兆。 但这会是一个长期、缓慢，逐渐变化的过程，所以每日排便后，不妨低头看那么一眼。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库，部分图片来源于网络，版权归原作者所有，如有问题请联系我们以作处理。
微医健康 2020-04-01阅读量1.1万
病请描述： 在医学专业里，我们总说，病理学检查是疾病诊断的金标准，只要把病变放在显微镜下，它是好是坏，一眼就能分辩得出。但是想要获取病变组织，肯定要对人下手动刀，只是从哪下手，下多重的手的问题。前期我们通过一系列的辅助检查，包括抽血检查、影像学CT等检查等，就是希望能获得个准确诊断，避免轻易对人动刀，但很多时候事与愿违，辅助诊断无法确诊的时候，该出手时就要出手了。 肺部肿瘤常用的组织标本获取技术包括以下几种： （1）痰液细胞学检查 就像人每天都会掉头发，肿瘤几乎每天也都要掉癌细胞（人会头秃，肿瘤怎么就不会秃呢？），肺癌掉下的细胞混合着气道分泌物形成痰液，因此我们就能很简单地从痰液找到癌细胞了，但这种方法阳性率较低，得刚好癌细胞掉到气管里被咳出来才行。 （2）胸腔穿刺术 中央型肺癌细胞会掉到气管里，长在边上的周围型肺癌就会掉到胸腔里。我们通过胸腔穿刺术获取胸腔积液，进行细胞学检查，以明确病理类型和进行肺癌分期。 （3）浅表淋巴结及皮下转移结节活组织检查 对于有肺部占位怀疑肺癌的患者，可能出现淋巴结转移，如果伴有浅表淋巴结肿大，可进行浅表淋巴结活组织检查，以获得病理学诊断。 （4）经胸壁肺穿刺术 这个比较凶残，拿个针直接捅进肺里。别紧张，吓唬你们的！肺穿刺可以在CT或超声引导下进行，这是诊断周围型肺癌的首选方法之一，技术发展到现在，穿得还是比较准确、安全的。 （5）纤维支气管镜检查 纤维支气管镜检查是肺癌的主要诊断工具，就是一根带摄像头可以进入气管检查的管子，并且通过活组织检查钳、毛刷以及冲洗等方式进行组织学或细胞学取材，上述几种方法联合应用可以提高检出率。 但支气管镜毕竟还是有一定体积，较细支气管难以进入，只能帮助肉眼观察大约1/3的支气管树黏膜，对于外周2/3的呼吸道无法进行肉眼观察，因此还是主要用于中央型肺癌；此外对于腔外病变及淋巴结等无法观察，还有对于呼吸道黏膜的上皮异型增生及原位癌的诊断率不高。 （6）超声支气管镜引导下经支气管针吸活组织检查技术（EBUS-TBNA） 原理类似于穿刺活检，EBUS-TBNA可在超声引导下实时进行胸内病灶的穿刺，对肺癌病灶及淋巴结转移灶能够明确诊断，且更具有安全性和可靠性，主要用于明确纵隔淋巴结是否有转移。 （7）纵隔镜、胸腔镜检查 到了纵隔镜、胸腔镜这一步，其实就等于外科手术了。纵隔镜检查取样较多，是鉴别伴有纵隔淋巴结肿大的良恶性疾病的有效方法，也是评估肺癌分期的方法之一。而对于经支气管镜和经胸壁肺穿刺术等检查方法无法取得病理标本的肺癌，尤其是肺部微小结节病变，可行胸腔镜下病灶切除，即可明确诊断。但操作创伤及风险相对较大 还有一点希望大家了解：获取病理学标本时，若条件允许，除细胞学外应尽可能地获取组织标本，除用于诊断外还可以进行基因检测，筛选适合靶向治疗的患者，也可以进行免疫标志物检测，预测免疫治疗的效果。 欲持续获取科普信息，欢迎关注与转发，科普不易，感谢支持！
张鹏 2020-03-25阅读量1.0万
病请描述： 临床上经常会遇到这样的问题，医生建议有的肺结节患者做PET-CT检查时，患者总是非常不理解：我明明已经做过CT检查了，为什么还要做一个CT？这个检查有什么用吗？是必须做的吗？今天我们就来给大家介绍一下什么是PET-CT？一、什么是PET-CT呢？ PET-CT又名叫正电子发射计算机断层成像-X射线计算机体层扫描，实际上是PET和普通CT的结合。X射线计算机体层扫描实际上就是我们说的普通CT，可以清楚的帮我们获取解剖结构信息，但是对于判断肿瘤的良恶性，是否转移有局限性；而PET利用的原理实际上是通过病灶对带有核素标记的葡萄糖摄取来反映其代谢活跃程度，我们知道，恶性肿瘤的代谢一般是比较快的，因为它长得快，需要的能量多，所以摄取的葡萄糖也多，我们用核素标记的葡萄糖（18F-FDG）去显影的时候，这些代谢快的肿瘤就会显得比周围正常组织更亮。二、PET-CT在肺结节里面有什么作用呢？1，确定肺癌的分期 肺癌的分期为TNM分期，其中T代表肿瘤大小，N代表淋巴结转移情况，M代表远处转移的情况，这个分期对于医生判断患者的治疗方案非常重要，普通CT在淋巴结转移和远处转移的作用上比较局限，而PET-CT利用肿瘤高代谢的特征可以帮我们评估肺结节是否转移到淋巴结，以及是否发生远处转移，同时还可以帮助医生实现异常淋巴结的精确定位，这就增加了诊断的准确性，为我们临床医生的判断增加了一双眼睛。2，良恶性肺结节的区分 良恶性通常可以通过普通CT特征进行判断，然而，有的时候仍然难以判断。这时候可以借助PET-CT来进一步识别，但是需要注意的是有些良性肺结节比如局部炎症感染，其代谢的速度也是增加的，这时候就要先考虑抗炎治疗排除炎症感染之后再做PET-CT来进一步判断。三、PET-CT有什么缺点呢？ PET-CT也不是全能的，对于实性成分<8mm的结节来说，因为其内部肿瘤组织较少，并不推荐进行PET-CT；PET-CT还容易出现假阳性的问题，也就是说把一些并不是肿瘤的病变或组织也可以在PET-CT下呈现高代谢的状态，这个时候很可能干扰医生的判断；另外，对于头颅来说，PET-CT检测出肿瘤的能力较低；最后还要考虑到经济的问题，PET-CT的价格相对较昂贵，所以医生通常会有选择地建议患者进行PET-CT检查。 总体来说，PET-CT可以利用肿瘤高代谢的特征帮助临床医生发现肿瘤病灶，确定分期，区分肺结节良恶性，为医生制定治疗方案提供了有力的帮助，但是，PET-CT同样有其局限，需要在专业的临床医生指导下选择性的进行检查。参考文献：[1] MacMahon H, Naidich DP, Goo JM, et al. Guidelines for management of incidental pulmonary nodules detected on CT images: from the Fleischner Society 2017. Radiology, 2017, 284(1):228-243.[2]杨洋, 范艳芬, 孙希文. 18 F-FDG PET/CT在肺内结节诊断及治疗中的临床应用[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2010, 04(10):219-222.[3]中华医学会呼吸病学分会肺癌学组,中国肺癌防治联盟专家组.肺结节诊治中国专家共识(2018年版)J.中华结核和呼吸杂志,2018.
张鹏 2020-03-11阅读量3.4万
病请描述：表浅性膀胱癌（Ta，Tis，T1）： 70%初治的膀胱癌患者为表浅性膀胱癌。随时间推移，其中有15%～20%进展为T2或更高分期的肿瘤。Ta和Tl患者在初治后，复发率为50%-70%；低级别（GⅠ或GⅡ）和低分期（Ta）肿瘤的复发率较低，约为50%，进展率约5%；而高危患者（GⅢ，T1伴有原位癌或多病灶肿瘤）的复发率高达70%，30%进展到T2或更高期别肿瘤。表浅性膀胱癌患者中，没有肌层浸润（T2或更高期别肿瘤）就出现远处转移的概率小于5%。表浅性膀胱癌（＜T2）初始治疗后，需进行泌尿外科长期密切随访；常规检查项目包括每3个月进行一次尿细胞学检查和膀胱镜检查，膀胱镜应麻醉进行，必要时行镜下活检。 TURBT术后，有高复发和疾病进展风险的患者应常规辅以膀胱内药物灌注治疗。这些高风险因素包括：多灶性原位癌、原位癌伴有Ta或Tl期肿瘤、任何G3肿瘤、多病灶肿瘤及TURBT术后很快复发的膀胱原发肿瘤。许多药物已经用于膀胱内灌注，包括BCG、干扰素+BCG、塞替派、丝裂霉素C、阿霉素、吉西他滨（正在研究）等。膀胱灌注的目的是减少肿瘤的复发率和进展率，尽管许多研究证明，上述药物在短期内可以降低表浅肿瘤的复发率，但这些研究的随访时间大多少于2年，目前还没有任何证据表明哪一种药物能 达到远期目的。 肌层浸润性膀胱癌的治疗： 外科治疗对于侵及膀胱肌层的鳞癌、腺癌、移行细胞癌及梭形细胞癌，标准的手术治疗包括双侧盆腔淋巴结清扫和膀胱前列腺切除。男性包括/未包括尿道切除术；女性范围应更大，包括膀胱和尿道（如未累及尿道，可保留尿道，并行原位膀胱重建）、阴道前壁以及子宫切除。在没有肌层浸润的G3肿瘤，如为多病灶和（或）伴有原位癌或膀胱癌术后很快复发，尤其是术后膀胱内灌注药物后在多病灶区域内出现复发，应行根治性膀胱切除术。如前列腺基质被移行细胞癌侵犯或伴有尿道原位癌，可选择膀胱前列腺尿道切除术。 生存率膀胱癌患者膀胱切除术后的生存率取决于肿瘤的病理分期，是否有淋巴结转移。淋巴结转移对生存有显著影响，如淋巴结阴性，生存率为50%，而阳性则仅为25%。膀胱周围淋巴结阳性比髂血管周围淋巴结阳性的预后略好。 选择性保留膀胱术的进展在美国，根治性膀胱切除术联合盆腔淋巴结清扫术被视为肌层浸润性膀胱癌的标准术式，但可选择地对部分患者行保守手术，避免根治性手术，保留膀胱。来自北美和欧洲的一些报告，总结了对肌层浸润性膀胱癌行保留膀胱术后联合多种治疗的长期随访结果，建议这些患者应行密切随访，一旦复发，尽早行膀胱切除术。 回顾与进展： 过去20多年，自顺铂治疗移行细胞癌有效、顺铂与放射治疗同步进行可增效等报道之后，治疗方法不断演变、改进，并取得成效：1981-1986年，美国国家膀胱癌研究组首先将顺铂作为放射治疗增敏剂用于68例不适合行膀胱切除术的肌层浸润性膀胱癌患者，T2期（64%）和T3-T4期（22%）患者的长期生存率令人鼓舞。该研究项目取得成功的关键因素之一，就是在浸润性膀胱癌患者中筛选出那些有保留膀胱手术适应证者，其依据是患者对初始抗肿瘤治疗的反应。如只是部分有效甚或病情进一步发展，则建议切除膀胱。自 1986年以来，这项计划在麻省总医院（MGH）或RTOG（美国放射肿瘤学协作组，Radiation Therapy Oncology Group）指导下进行。一旦发现局部控制失败，立即中止保留膀胱的任何尝试，改行根治性膀胱切除术。MGH/RTOG最近开展的针对肌层浸润性膀胱癌保留膀胱的治疗项目见表41-1，约1/3上述患者接受了三联疗法（即先行TURBT，再行同步放射治疗、化学治疗），如治疗失败，则行根治性膀胱切除术。 过去近20年，MGH和RTOG评估了同步放射治疗、化学治疗加新辅助化学治疗或辅助化学治疗的疗效，欧洲两大肿瘤中心（德国Erlangen和法国巴黎肿瘤中心）也评估了只在TURBT术后行同步放射治疔、化学治疗，而不做新辅助化学治疗或辅助化学治疗的疗效。上述系列研究中还包括对放射治疗增敏的研究，有单药也有联合化学治疗，所用药物包括顺铂、卡铂、紫杉醇和5-FU等。 最近，Erlangen大学更新了它们一组有关浸润性膀胱癌患者行保留膀胱的研究数据。这组数据总结了1982-2000年接受治疗的415例患者，其中126例只做了放射治疗，未做任何化学治疗，89例患者虽不是T2-T4期肿瘤，但归类为“有高危因素的T1期”。所有415例患者的完全缓解（CR）率为72%。达CR后的10年局部控制率为64%（没有肌层侵犯、复发的病例视为局部控制有效）；10年无肿瘤生存率为42%，存活的患者中80%以上保留了膀胱。北美开始了一项针对肌层浸润性膀胱癌保留膀胱的患者后续治疗的临床试验（RTOG 02-33），这是一项Ⅱ期随机研究，对两组同步化放射治疗的化学治疗方案进行比较（顺铂+紫杉醇或顺铂+5-FU），每组患者在随机进行这两个方案诱导化学治疗的同时，再给予每日2次诱导放射治疗。治疗后完全缓解的患者行巩固性同步放化学治疗；部分缓解的患者则行根治性膀胱切除术。然后，有患者都用顺铂、吉西他滨联合紫杉醇进行三药辅助化学治疗。 预后因素： 最近，笔者所在的美国麻省总医院肿瘤研究所公布了1986-1997年治疗肌层浸润性膀胱癌的数据。对190例临床分期为T2-T4a的肌层浸润性膀胱癌患者进行前瞻性、有选择性的保留膀胱治疗，患者按临床分期进行分层后的疾病特异性生存率见图41-1所示。 三联治疗（保留膀胱的手术联合术后放化学治疗）方案应是肌层浸润性膀胱癌的可供选择的治疗手段之一。尽管来自许多国家和国际性的前瞻性研究数据充分证实了其有效性，但尚不能完全替代根治性膀胱切除术。三联治疗可以改善患者的生活质量。 标准化学治疗方案进展： 新辅助化学治疗： 许多证据表明，肌层浸润性膀胱移行细胞癌可有隐匿性转移。因此，初次发现膀胱肿瘤时，体内可能就已经存在微小转移灶了。尽管新辅助化学治疗可以降低患者的分期，但是随机研究已经证明，单药新辅助化学治疗并没有使患者在延长生存期或减少远处转移方面获益。 对新辅助化学治疗尽管已有20余年的临床研究和经验积累，但就新辅助化学治疗后行保留膀胱的手术并辅以术后放化学治疗或行根治性膀胱切除术而言，目前对是否需要新辅助化学治疗、何时进行以及治疗对生存所产生的影响仍没有定论。 Raghavan等对新辅助化学治疗治疗浸润性膀胱癌的随机研究进行了荟萃分析，纳入研究的共有2688名患者。作者得出以下结论：单药新辅助化学治疗无效，不应采用；现行的联合化学治疗与单纯局部治疗相比，5年生存率提髙了5%，死亡风险下降13%（从43%到38%）。所引述的各项研究均设计严密且有说服力，足以解答新辅助化学治疗是否能被视为浸润性膀胱癌标准治疗的问题。作者仔细复习相关文献后认为：虽然已发表的新辅助化学治疗的资料尚不足以构成新标准治疗方案所需的条件，不能被视为治疗肌层浸润性膀胱癌的新标准，但必须注意到，上述资料证明患者能够从该治疗中获益。因此，在进行膀胱切除的术前讨论时，应将新辅助化学治疗告知患者其潜在的获益和风险。 辅助化学治疗：相对于新辅助化学治疗，术后辅助化学治疗最大的优势在于医生能根据患者的病理分期更准确地区分患者，选择适宜的化学治疗方案；明确地将pT2期患者与pT3、pT4或合并淋巴结转移等有复发或疾病进展高危因素的患者区分开。与新辅助化学治疗相比，其最大的劣势在于，首选手术等针对原发病的局部治疗会延缓针对隐匿性转移病灶的全身治疗；由于没有临床可观察病灶，所以在临床检测到疾病进展之前，不能对疗效进行评价。因膀胱切除术后辅助化学治疗的研究不多，现有的几个小样本Ⅱ期研究的化学治疗方案又各不相同，所以目前对辅助化学治疗在膀胱癌治疗中的地位还不明确。因为新药的联合方案已至研究前沿，所以许多早期研究中使用的药物联合方案现已很少使用。研究者一般认为：对于淋巴结阳性、甚至淋巴结阴性而原发肿瘤为高病理分级的患者，辅助化学治疗值得考虑。 转移性肿瘤的化学治疗： 膀胱癌初始转移的最常见部位是盆腔淋巴结。通过淋巴和血液途径还可转移至远处脏器，最常见的转移部位是肺、骨、肝、脑等。和其他转移性实体瘤一样，转移性膀胱癌的预后很差，中位生存时间为12个月。然而，当发现含铂联合化学治疗方案对膀胱癌有明显疗效后，人们开始对应用化学治疗治疗进展性膀胱癌产生了极大兴趣。 与其他实体瘤相比，移行细胞癌（transitional cell cancer，TCC）对化学治疗尤为敏感。目前的Ⅱ期临床研究显示，总有效率高达70%-80%，甚至在Ⅲ期临床试验中有效率也可达50%，疗效明显优于肺癌、结肠癌或乳腺癌等实体瘤，这些肿瘤Ⅲ期治疗的有效率要比膀胱癌低得多。此外，在化学治疗有效的患者中，尽管只有少部分可达到CR，这些患者中有个别可获长期、持久的疾病缓解。尽管如此，从总体看TCC化学治疗的疗效维持时间还是比较短，中位缓解期仅为4-6个月，因此对生存期的影响尚不明确。希望今后能涌现新的细胞毒性药物和生物制剂，进一步提高抗肿瘤治疗的有效率和患者中CR的比例，并最终转化为患者的生存获益。 顺铂为基础的联合化学治疗： 在20世纪80年代，美国Sloan-kattering癌症中心确立了晚期膀胱癌标准化学治疗方案，即MVAC方案，包括甲氨蝶呤、长春碱、阿霉素和顺铂，并沿用十余年。MVAC方案的有效率为40%-65%，而无论是顺铂单药还是CISCA方案（顺铂、环磷酰胺、阿霉素），无进展生存和总生存都有明显改善，CR率为15%-20%，但预期中位生存时间只有12个月。 后来又开展了三项吉西他滨和顺铂联合（GC）治疗转移性膀胱癌的Ⅱ期研究，因该联合方案的副作用比较轻而使其备受关注。 由于该方案具有确切的疗效而提高了患者的耐受性，所以后来开展了一项多中心的Ⅲ期研究，对GC方案与MVAC标准方案进行比较，MVAC方案如前所述，GC方案每周期为28d：吉西他滨1000mg/m2（第1，8，15天），顺铂70mg/m2（第2天）。如组的405例患者被随机分为两组，两组患者的情况近似，GC组的不利因素略多。GC组中位生存时间为13.8个月，MVAC组为14.8个月，无统计学差异；在第6、12和18个月，GC组的生存率分別为82%、58%和37%，而MVAC组分别为81%、63%和38%；GC组的有效率为49%， MVAC组为46%；两组患者的至疾病进展时间或至治疗失败时间没有显著差异。因此，GC和MVAC作为初始化学治疗方案，它们的疗效相同。 含紫杉类和铂类的化学治疗方案： 在MVAC或GC方案治疗后出现疾病进展的患者中，紫杉类单药疗效肯定，有效率约为20%。在顺铂为基础的化学治疗方案中加入紫杉类药物作为转移性膀胱癌的初始化学治疗方案，已成为许多转移性膀胱癌Ⅱ期研究的主题，结果显示，这些方案相对于GC或MVAC方案没有更明确的优势。 我们对膀胱癌的认识不断发展，主要体现在多个危险因素的评估、改进预防策略和通过筛查尽可能早期诊断等方面。尽管大多数患者初诊时为表浅性膀胱癌，不常进展为肌层浸润性，但还是很难通过局部治疗而治愈。因此，TURBT术后治疗的主流是：用一种或几种化学治疗药物或BCG行膀胱内灌注，BCG是多数泌尿外科医生的首选药物。在肌层浸润性膀胱癌的治疗方面，技术有了很大发展，可控性尿流改道和膀胱再造术可能会提高患者的生活质量；为改善疗效和减轻副作用，保留膀胱的疗法还在探索，因其在一些患者中的疗效与根治性膀胱切除术相同，愿意行保留膀胱手术的患者越来越多，这一方法正成为浸润性膀胱癌治疗的主流。膀胱癌患者的生活质量逐渐受到关注，目前已有研究，记录了膀胱切除术后和保留膀胱治疗术后患者生活质量的有关数据。 不论是保留膀胱术还是膀胱切除术都是局部治疗手段，需要联合药物治疗。对新辅助化学治疗研究，发现其对生存期有改善,但是这种联合治疗要成为标准治疗方案，仍需探讨。就辅助化学治疗而言，现有的数据尚不令人信服。最近，一些新药联合方案的研究结果可能有助于确立辅助化学治疗在改善生存期方面的作用。对晚期（转移性）膀胱癌，与单药治疗相比，几种新药的联合化学治疗方案改善了晚期（转移性）膀胱癌的总有效率和疾病特异性有效率，但尚未证明能够改善患者的生存期。
吴玉伟 2020-03-02阅读量1.2万
病请描述：因为新冠病毒肺炎，大家都度过了一个特殊的“宅家年”。串门不行、聚餐禁止、外卖敢送不敢吃，硬生生把大家都逼成了大师级厨师。 醋溜白菜、糖醋里脊、麻婆豆腐、电饭锅里蒸蛋糕、凉皮儿、油条、花卷儿……你突然发现朋友圈里大部分人开始秀厨艺了。以前喝酒逛街打游戏，现在烧菜拉花搞烘焙，倒也算是疫情下寻常人家的一点“小确幸”。 不过与此同时，微医君也听到了这样一种说法：“炒菜1小时=吸半包烟，女性长期接触高温油烟成为肺癌高发人群”。这……还能不能让人好好下厨了！ 炒菜1小时=吸半包烟，这是真的吗？ 关于“炒菜1小时=吸半包烟”的说法主要来源于上海同济大学肿瘤研究所的一项调查发现。 该调查显示，中老年女性因长期接触高温油烟，其患肺癌的危险性增加了2~3倍。在非吸烟女性肺癌危险因素中，超过60%的女性长期接触厨房油烟；有32%的女性烧菜喜欢用高温油煎炸食物，同时厨房门窗关闭或通风欠佳。 可是，这仅仅只能表明厨房油烟是导致肺癌的危险因素，并不能说明厨房油烟就一定比吸烟的危害更大（或相同）。因为两者从化学成分上来看就不尽相同： ● 厨房油烟的主要成分有醛、酮、醇等，其中包括苯并芘、挥发性亚硝胺、杂环胺类化合物等已知高致癌物。● 而香烟点燃后产生的烟雾中，含有上千种有毒化学物质，其中毒性较强的有尼古丁、烟焦油、一氧化碳、氰化物放射性同位素以及各种有害金属等。 再者，炒菜和吸烟时人处的空间大小、通风情况、单位体积浓度等都会对最终结果产生影响，不能笼统地就将两者的危害等同起来。所以，“炒菜”和“吸烟”并无可比性。 不过值得肯定的是，长期接触高温油烟确实对人体有害，会使得患肺癌的风险增高。 做对4件事，减少油烟带来的危害 尽管厨房油烟有害，但也并不是说长期做饭烧菜的人就一定会得肺癌，只要大家在烹饪时注意以下几点，还是可以减少油烟带来的危害。 1.不要炒完菜马上就关油烟机 除了保证厨房的通风外，还应注意油烟机早开晚关。一般做饭前或是油锅还未热的时候就该打开抽油烟机了，如果采用煎炸、爆炒等烹饪方式，熄火后过3~5分钟再关闭抽油烟机。 2.不要等油锅冒烟时才下锅 当油烧到150℃时，食用油就会生成具有强烈刺激作用的“丙烯醛”，损害鼻、眼和咽喉黏膜。当油锅冒烟时，往往油温已达200℃以上，这时产生的油烟就具有了很强的毒性。一般将一根竹筷子插入油锅中，周围有小气泡时就表示温度差不多了。 3.减少煎炸爆炒等烹饪方式 传统中式烹饪方法，比如煎炸爆炒等油温都几乎在260℃以上，对健康不利，可多采用蒸、煮、卤、凉拌等烹饪方式。同时，可尝试多用微波炉、电饭锅、烤箱等电器来做菜。 4.不要使用“二次油”炒菜 这里说的“二次油”包括你油炸剩下来的油，也包括你炒菜后不洗锅油锅上附着的油脂，这些油当再次高温加热时，会产生较多的致癌物（如苯并芘）。 预防肺癌的一些小建议 影响肺癌的因素有很多，空气污染、职业致癌因子（石棉）、遗传和基因突变等原因也都可能导致肺癌。不过尽管如此，吸烟仍是国际公认的致肺癌最重要因素之一。 因此想要预防肺癌，首先要做的就是戒烟，非吸烟人士则应当尽可能避免吸入过多的二手烟。 另外，肺癌作为我国发病率最高的癌症，其早期基本没有明显症状，所以大部分患者在就诊时都已发展到了晚期，能够接受开刀治疗的仅有20%。然而如果能在出现明显症状前就早期发现的话，接受正规治疗，活十几年、几十年的非常多。 所以微医君在这里给大家提个成熟的小建议：肺癌的高危人群推荐每年做一次低剂量的螺旋CT检查。该办法是国际上通用的筛查早期肺癌的金标准，其发现的肺癌大概90%以上都属于早期，通过手术治疗（甚至微创）即可取得良好的效果。 高危人群 1.年龄55〜74岁，且有30包年以上的吸烟史，目前仍在吸烟或戒烟不足15年； 2.年龄在50岁以上，有20包年及以上的吸烟史，并且有一个额外的风险因素； （风险因素包括癌症史、肺部疾病史、肺癌家族史、氡暴露和致癌因素职业暴露。） *包年=每天吸烟的包数×吸烟的年数 *参考自2015美国国家综合癌症网络(NCCN)临床实践指南:肺癌筛查(第二版) 提醒：胸部CT有一定的辐射，不建议普通人群去做该筛查。 *本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库，部分图片来源于网络，版权归原作者所有，如有问题请联系我们以作处理。
健康资讯 2020-02-20阅读量8786
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：一、什么是肺癌筛查？肺癌筛查是一种医生在没有肺癌症状的人中检查肺部早期癌症迹象的方法，防范于未然，早发现，早治疗，尽早地将癌症扼杀在摇篮里。 二、我可以用胸片而不是低剂量CT扫描进行筛查吗？目前肺癌筛查的方法是低剂量的薄层CT平扫，而不是胸片。想象一下大海捞针的难度，就类似于在胸片中找一个很小的肺结节。而CT可以整个肺部分成很多细小的部分，自然更容易找到。 胸片（看整体） 肺部CT（看局部）三、哪些人应该接受肺癌筛查？年龄≥40岁且具有以下任一危险因素者：（1）吸烟≥20包/年（或400支/年），或曾经吸烟≥20包/年（或400支/年）已戒烟但戒烟时间<15年；（2）有环境或高危职业暴露史（如石棉、铍、铀、氡等接触者）；（3）合并慢阻肺、弥漫性肺纤维化或既往有肺结核病史者；（4）既往罹患恶性肿瘤或有肺癌家族史者。 四、筛查肺癌要拍CT，有辐射，会不会对身体不好？辐射暴露，这可能是大家最担心的地方。与所有X射线一样，CT扫描会使您接触到一些辐射。但要明白，对于地球上的我们，每人每年所受到的天然辐射剂量其实也有2mSv，对于医学影像而言，胸片一次的辐射量0.1mSv，胸部CT辐射量大约3-5mSv，而推荐肺癌筛查的低剂量胸部CT的辐射量大约1.5mSv，放射剂量是很低的，致癌风险也很低，概率大约为十万分之一到一万分之一。CT检查的致癌致病率比开车出车祸的概率还要低，所以大可不必过于担心。 五、应该多久进行一次低剂量CT扫描筛查？如果您的扫描结果正常，则需要每年进行一次低剂量CT扫描。可以在80岁时停止筛查，或者在戒烟15年或更长时间后不再吸烟。六、如果我的CT扫描异常怎么办？如果您的扫描异常，先不要惊慌。因为在扫描异常的100人中，超过95人没有患肺癌。只要把你的报告和CT片带到门诊找专业医生，听从专业指导就好。 七、专科问题找专家，哪里找我们呢？参考文献：UpToDate:Patient education: Lung cancer screening (The Basics)
张鹏 2019-10-18阅读量9593