病请描述： 1. 青少年特发性脊柱侧凸应当与哪些疾病进行鉴别诊断？如何鉴别？ （1）神经纤维瘤合并脊柱侧凸：有高度遗传性，特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性象皮病性神经瘤。畸形呈持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。 （2）结缔组织病变合并脊柱侧凸：如马方综合征及埃当综合征。特点是侧凸严重，常有疼痛，肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指（趾）、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全。埃当综合征为颈短。 （3）神经肌肉型脊柱侧凸：指由于神经和肌肉方面的疾病导致的肌肉力量不平衡，特别是脊柱旁肌左右不对称所造成的侧弯，最常见的原因包括小儿麻痹后遗症、大脑痉挛性瘫痪、进行性肌肉萎缩等。这类患者由于脊柱旁肌的肌力减弱或消失，患者往往不能自主坐稳，常需要双手支撑于椅子旁才能坐稳。 （4）骨软骨营养不良合并脊柱侧凸：包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病、脊柱骨髓发育不良。 （5）代谢性障碍合并脊柱侧凸：包括佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症。 （6）脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸：如脓胸或烧伤后。 2. 轻中度的青少年特发性脊柱侧凸（45度以下），如果不进行康复治疗，有可能会产生哪些不良后果？出现的概率有多少？ 首先患者在心理上最可能产生的不良后果是对自我形象的否定会使患者缺乏自信，低自尊并伴随人际交往敏感、抑郁、焦虑和偏执，最终会导致社会交往障碍、缺失，严重者产生自伤、自杀念头。其次在生理上，发育中的青少年脊柱侧凸会进行性加重，侧弯进展常伴有肺功能的下降和后背痛。胸弯＞100°时，用力肺活量通常下降到预期值的70~80%，之后继发限制性肺疾患，严重者可能早期死于肺心病。 3. 青春期的孩子或者是有脊柱侧凸倾向但还未达到需要进行康复治疗的孩子，平时除了睡硬板床、注意坐姿、保持良好生活习惯、加强体育锻炼外，还需要注意哪些来防止发生脊柱侧凸？Cobb角多少度以下的患者可以吊双杠？ 疗效确切的治疗方案主要是支具和手术治疗，肌肉电刺激、体操、姿势训练、按摩、营养支持等疗效尚不确定。早期发现是防治脊柱侧凸最有效的方法，发现Cobb角介于11~25°要定期随访评估。建议每隔4~12月拍一次负重状态脊柱全长正位X线，生长发育高峰期每隔4~6月复查一次。Cobb角小于25°可进行吊双杠。 4. 18岁以上的患者，RISSER征达到了5度，Cobb角小于45度，应当如何指导他们进行治疗？是否还需要佩戴支具？ RISSER征5度表明骨骼已成熟，侧弯小于50°且没有非手术方法不能缓解的疼痛、没有严重并发症（胸椎前凸、限制性肺疾病、肺心病等）、没有严重畸形、对外观要求相对较低的患者可以暂时考虑非手术治疗。RISSER征大于4度或月经超过1年的患者支具治疗已无明显疗效。对于这类患者可以定期随访，根据病情选择下一步治疗方案，预防性的使用支具防止脊柱侧凸可能进行性发展。 5. 有没有更舒适的矫形器可以提高患者佩戴的依从性，并提高疗效？ 夜间佩戴过矫支具，可以减少支具的佩戴时间；弹性支具针对部分患儿可以使用，可以维持矫正力也可以有适当活动度，较舒适。目前3D打印技术迅速发展，在临床中的应用也越发广泛，3D打印个性化定制矫形支具根据患者躯体解剖外形设计，可以与患者躯体完美贴服，具有更好的贴合性，佩戴更舒适、便捷。此外，其外观设计形似患者躯体，易于隐藏在服装下，孔状结构设计，透气性更好，材料质地轻盈，可以增加患者依从性。最后3D打印矫形支具有别与传统的量产化的支具，其可根据患者的实际侧弯角度进行个性化定制，阶段性矫正，有利于提高效果。 病例介绍： 患者资料： 性别：女 年龄：15岁 身高：162cm 体重 ：46Kg 腰段脊椎出现侧弯，Cobb角度为：26° 设计方案： 选用尼龙材料打印，具有良好的弹韧性，患者配戴后无不适症状发生，且外形姿态有明显改善。 设计图 打印的模型 配戴效果 6、青少年特发性脊柱侧凸的患者及其家长是否需要进行心理干预和宣教？如何进行？ 需要，有效的心理疏导，可以帮助患者减少负性情绪，渡过心理危机，提高生存质量。首先要与患者建立信任关系，才能获得他们内心的反馈，耐心地与每位患者交流，听取他们的心理感受，给患者讲解疾病的相关知识以及分享脊柱侧凸治疗有效的例子，提高患者的认知水平，纠正不合理的思维，调整其负性情绪，建立强有力的心理应对方式，消除不良情绪的刺激，提高心理承受能力。同时为患者构建一个在医护专业人员指导下的涵盖家庭、同伴、亲属以及社会人员的支持系统，使其感受强大有力的主观支持和客观支持，从而让患者树立治疗的信心，改善患者的生存。 7. 手术治疗的脊柱侧凸患者，术后多久可以进行康复训练，康复训练的内容、强度及禁忌征有哪些？手术后会带来哪些影响？ 术后1~2日应在床上行呼吸训练，双下肢肌肉收缩锻炼，腰背肌等长收缩训练，定期翻身，保持轴向翻身，严禁扭转身体。逐渐坐起，靠助行器或搀扶在床边站立；术后3~4日可以靠助行器行走，应多活动四肢，避免做躯体侧屈、扭转、弯腰；术后1周至出院可以借助助行器行走，借助扶手上下楼梯，可自行穿脱支具；术后第3~6周复习强化之前的训练并行中轴稳定训练：利用腹肌收缩使脊柱保持中立；术后第6~12周可蹲伏拾物，通过屈髋而不是腰椎屈曲实现。加强姿势维持力量。继续耐力练习。纠正以往的习惯性姿势，不能坐低沙发、矮板凳，睡硬板床，尽量减少脊柱活动，避免做上身过度前屈的动作和碰撞。3个月后可游泳，但不能跳水，半年内不参加接触性体育活动(各种球类)；9个月内不骑车，1年后可参加非竞争性体育活动(慢跑步、骑自行车)，1年半至2年后可恢复正常人的生活。应终身避免冒险性的体育活动。脊柱侧弯术后3个月、半年、1年、2年定期复查。职业选择：建议家长培养患儿一技之长，终身避免从事一些重体力劳动或过度增加脊柱负荷的劳动。 8、Cobb角大于45度的青少年特发性脊柱侧凸患者，如果去医院就诊，一般会如何处理？ 常规Cobb角在大于40°时，脊柱侧弯进展的概率较大，因此若患者未发育成熟，应建议其手术治疗。对于发育成熟的患者Cobb角大于50°且随访发现侧弯明显进展者也应手术治疗。感谢对此文章提供帮助的人员：戴尅戎、赵杰、王金武、李华、孙晓江、王戌佳、孙鑫、徐丽丽、胡项俊、张红桃、徐俊捷作者简介：王金武，上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科主任医师，博导。先后入选“上海市启明星”计划、“上海市启明星追踪”计划、“上海浦江人才计划”和“上海交大优秀青年教师”培养计划，2008年-2009年公派赴美国著名的克利夫兰医学中心，跟随担任美国肩肘关节学会主席Joseph.Iannotti教授学习，并取得美国肩关节FELLOW证书。现任中华医学会医学工程学分会数字骨科专委会副主任委员、中华医学会上海市数字医学委员会副主任委员、上海市骨科康复专业委员会副主任委员、上海市卫计委骨与关节康复重点学科带头人等职。作为课题负责人或主要成员荣获上海医学科技进步一等奖、中华医学科技进步一等奖和上海康复医学科技奖一等奖各一项。 擅长手术：（1）复杂的肩关节周围骨折的微创治疗；（2）肩关节镜下肩袖损伤与肩关节不稳的微创治疗；（3）肩肘关节置换；（4）通过显微外科和定制式人工关节技术进行肩关节肿瘤的保肢治疗； 王金武主任门诊时间： 周二下午，肩关节专科门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼2号诊室 周四下午，专家门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼1号诊室 。
王金武 2017-09-01阅读量1.5万
病请描述： 矮小症病因繁多，有许多不同的分型方式。根据患儿形体外观是否匀称，可分为两大类：匀称性身材矮小、非匀称性身材矮小。 非匀称性身材矮小临床相对少见，主要包括软骨发育不全、佝偻病、先天性甲低等。 匀称性身材矮小临床比较多见。主要包括：生长激素缺乏症、低出生体重儿、家族性身矮、疾病性身矮、青春期发育延迟等等。 生长激素缺乏症的患儿对生长激素多有着良好的治疗效果。非生长激素缺乏的患儿，对生长激素也有一定的治疗效果，具体疗效因病因而不同。
桑艳梅 2016-09-20阅读量6752
病请描述： 生长激素的剂型：有水针剂、粉针剂两种剂型。水针剂可以直接使用。粉针剂需要自行配制后才能使用。 生长激素的用法： 普通生长激素：每晚睡前，皮下注射。 长效生长激素：每周一次，睡前皮下注射。适用于经济条件好、或因住校等原因不便每天注射生长激素的人群。 生长激素的用量： 生长激素缺乏症：每天每公斤体重0.1单位。 非生长激素缺乏性身矮：每天每公斤体重0.15-0.2单位。 在治疗过程中，生长激素的剂量应根据患儿的体重变化及疗效适时进行调整，以获得最佳治疗效果。
桑艳梅 2016-09-19阅读量7830