病请描述： 梅毒( syphilis)是由梅毒螺旋体( Treponema pallidum,TP)引起的一种慢性传染病，主要通过性接触、母婴传播和血液传播。本病危害性极大，可侵犯全身各组织器官或通过胎盘传播引起死产、流产、早产和胎传梅毒。 【病因和发病机制】煮沸、干燥、日光、肥皂水和普通消毒剂均可迅速将其杀灭，是厌氧生物，离开人体不易存活。表面的黏多糖酶可能与其致病性有关。TP对皮肤、主动脉、眼、胎盘、脐带等富含黏多糖的组织有较高的亲和力，可借助其黏多糖酶吸附到上述组织细胞表面，分解黏多糖造成组织血管塌陷、血供受阻，继而导致管腔闭塞性动脉内膜炎、动脉周围炎，出现坏死、溃疡等病变。特异性抗体（即抗TP抗体）对机体无保护作用，在血清中可长期甚至终身存在。梅毒的唯一传染源是梅毒患者，患者的皮损、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP存在。其常见传播途径有以下几种： 1.性接触传染：95%的患者通过性接触由皮肤黏膜微小破损传染，未治疗患者在感染后1-2年内具有强传染性，随着病期延长，传染性越来越小，感染4年以上患者基本无传染性。 2.垂直传播：妊娠4个月后，TP可通过胎盘及路静脉由母体传染给胎儿，可引起死产、流产、早产或胎传梅毒，其传染性随病期延长而逐渐减弱，未经治疗的一期、早期潜伏和晚期潜伏梅毒孕妇垂直传播的概率分别为70%~100%、40%、10%。分娩过程中新生儿通过产道时也可于头部、肩部擦伤处发生接触性感染。 3.其他途径：冷藏3天以内的梅毒患者血液仍具有传染性，输入此种血液可发生感染；少数患者可经医源性途径、接吻、握手、哺乳或接触污染衣物、用具而感染。 【临床分型与分期】 根据传播途径的不同，可分为获得性（后天）梅毒和胎传（先天）梅毒；根据病程的不同又可分为早期梅毒和晚期梅毒。 【临床表现】 (一)获得性梅毒 1.一期梅毒 主要表现为硬下疳和硬化性淋巴结炎，一般无全身症状。(1)硬下疳:由TP在侵入部位引起，好发于外生殖器(90%)，男性多见于阴茎冠状沟、龟头、包皮及系带，女性多见于大小阴唇、阴唇系带、会阴及宫颈，发生于生殖器外者少见，后者易被漏诊或误诊。典型的硬下疳初起为小红斑迅速发展为无痛性炎性丘疹数天内丘疹扩大形成硬结，表面发生坏死，形成单个直径为1~2cm、圆形或椭圆形无痛性溃疡，边界清楚，周边水肿并隆起，基底呈肉红色，触之具有软骨样硬度，表面有浆液性分泌物，内含大量的TP,传染性极强。未经治疗的硬下疳可持续3~4周或更长时间，治疗者在1~2周后消退，消退后遗留暗红色表浅性瘢痕或色素沉着。有些患者损害表现为生殖器黏膜糜烂或多发性溃疡，合并细菌感染时损害出现脓性分泌物或疼痛。(2)硬化性淋巴结炎：发生于硬下疳出现1一2周后。常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结，受累淋巴结明显肿大，表面无红肿破溃，一般无疼痛、触痛，消退常需要数个月。淋巴结穿刺检查可见大量的TP。 2.二期梅毒 一期梅毒未经治疗或治疗不彻底，TP由淋巴系统进入血液循环形成菌血症播散全身，引起皮肤黏膜及系统性损害，称二期梅毒。常发生于硬下疳消退3~4周后（感染9~12周后），少数可与硬下疳同时出现。 (1)皮肤黏膜损害： 1)梅毒疹：皮损内含有大量TP,传染性强、不经治疗一般持续数周可自行消退。皮损通常缺乏特异性，可表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块、结节、脓疱或溃疡等，常以一种类型皮损为主，大多数泛发，不痒或轻微瘙痒。斑疹性梅毒疹表现为淡红色或黄红色斑疹，直径0.2~1cm,类似于病毒疹、玫瑰糠疹、麻疹猩红热样药疹或股癣等。丘疹性梅毒疹表现红色丘疹、斑丘疹，表面可脱屑或结痂，类似于皮炎、湿疹、扁平苔藓、银屑病等。表现为红色斑块或结节的梅毒疹常误诊为皮肤淋巴瘤。脓疱性梅毒疹多见于体质衰弱者表现为潮红基底上的脓疱，可伴发溃疡或瘢痕形成。掌跖部位梅毒疹表现为绿豆至黄豆大小红色浸润性斑疹或斑丘疹，常有领烟样脱屑，不融合，具有一定特征性。 2)扁平湿疣：好发于肛周、外生殖器、会阴、腹股沟及股内侧等部位。损害表现为肉红色或粉红色扁平丘疹或斑块，表面糜烂湿润或轻度结痂（图29-2C),单个或多个，内含大量TP，传染性强。 3)梅毒性秀发：由TP侵犯毛囊造成玉发区血供不足所致。表现为局限性或弥漫性脱发，虫蚀状头发稀疏，长短不齐，可累及长毛和短毛；秃发非永久性、及时治疗后毛发可以再生。 4)黏膜损害：多见于口腔，舌、咽、喉或生殖器黏膜。损害表现为一处或多处边界清楚的红斑、水肿、糜烂，表面可覆有灰白色膜状物。少数患者表现为外生殖器硬性水肿 (2)骨关节损害 P侵犯骨骼系统可引起骨膜炎、关节炎、骨炎、骨髓炎、腱鞘炎或滑囊炎。骨膜最常见，多发生在长骨，表现为骨膜轻度增厚、压痛明显且夜间加重；关节炎常见于肩、肘、膝、髋及踝等处，且多为对称性，表现为关节腔积液、关节肿胀、压痛、酸痛，症状昼轻夜重。 (3)眼损害 包括虹膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、角膜炎、基质性角膜炎及葡萄膜炎，均可引起视力损害。 (4)神经损害 主要有无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管梅毒。无症状神经梅毒仅有脑脊液异常；梅毒性脑膜炎可引起高颅内压症状、脑神经麻痹等；脑血管梅毒常与梅毒性脑膜炎并存，主要侵犯脑动脉造成管壁增厚、狭窄，导致血供不足。 (5)多发性硬化性淋巴结炎：发生率为50%~80%，表现为全身淋巴结无痛性肿大。 (6)内脏梅毒：此病变少见，可引起肝炎、胆管周围炎、肾病和胃肠道病变等。二期早发梅毒未经治疗或治疗不当，经2~3个月可自行消退。患者免疫力降低可导致二期复发梅毒，皮损通常数目少，形态奇特。 3.三期梅毒 早期梅毒未经治疗或治疗不充分，经过3~4年（最早2年，最晚20年)，40%患者发生三期梅毒 (1)皮肤黏膜损害：主要结节性梅毒疹和梅毒性树胶肿，近关节结节少见。 1)结节性梅毒疹：好发于头面、肩、背及四肢伸侧。皮损为直径0.2~1cm,呈簇集排列的铜红色浸润性结节，表面可脱屑或坏死溃疡，新旧皮损可此起彼伏，迁延数年，呈簇集状、环状、匐行奇异状分布或融合，无自觉症状。 2)梅毒性树胶肿：又称为梅毒瘤是三期梅毒的标志，也是破坏性最强的一种皮损。好发于小腿，少数发生于骨骼、口腔、上呼吸道黏膜及内脏。小腿皮损初起常为单发的无痛皮下结节，逐渐增大和发生溃疡，形成直径2-10cm的穿凿状溃疡，呈肾形或马蹄形，边界清楚，边缘锐利，溃疡面有黏稠树胶状分泌物，愈后形成萎缩性瘢痕。黏膜损害也表现为坏死、溃疡，并在不同部位出现相应临床表现（如口腔黏膜损害导致发音及进食困难，眼部黏膜损害导致眼痛、视力障碍、阿-罗瞳孔甚至失明等)。 (2)骨梅毒：发生率仅次于皮肤黏膜损害。最常见的是长骨骨膜炎，表现为骨骼疼痛、骨膜增生，胫骨受累后形成佩刀胫：骨髓炎、骨炎及关节炎可导致病理性骨折、骨穿孔、关节畸形等 (3)眼梅毒：表现类似于二期梅毒眼损害 (4)心血管梅毒：发生率为10%，多在感染10~20年后发生。表现为单纯性主动脉炎、主动脉瓣关闭不至、冠状动脉狭窄或阻塞、主动脉瘤及心肌树胶肿等。 (5)神经梅毒：发生率为10%，在感染3~20年后发生。主要类型有无症状神经梅毒、脑膜梅毒、实质型神经梅毒（脊髓痨、麻性痴呆）、脑（脊髓）膜血管型神经梅毒和树胶肿性神经梅毒等。 (二)先天梅毒 先天梅毒分为早期先天梅毒、晚期先天梅毒和先天潜伏梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天性梅毒重，骼及感觉器官受累多而心血管受累少。 1、早期先天梅毒：患儿常早产，发育营养差、消瘦、脱水、皮肤松弛，貌似老人，哭声低弱嘶哑，躁动不安。 (1)皮肤黏膜损害：多在出生3周后出现，少数出生时即有，皮损与二期获得性梅毒相似。口周及肛周常形成皲裂，愈后遗留放射状瘢痕，具有特征性。 (2)梅毒性鼻炎：多在出生后1~2个月内发生。初期为鼻黏膜卡他症状，病情加剧后鼻黏膜可出现溃疡，排出血性黏稠分泌物，堵塞鼻孔造成呼吸、吸吮困难，严重者可导致鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷，形成鞍鼻。 (3)骨梅毒：较常见，可表现为骨软骨炎、骨髓炎、骨膜炎及梅毒性指炎等，引起肢体疼痛、活动受限，状如肢体麻痹，称梅毒性假瘫。此外常有全身淋巴结肿大、肝脾大、肾病综合征、脑膜炎、血液系统损害等表现 2.晚期先天梅毒：一般5~8岁发病，13~14岁才相继出现多种表现，以角膜炎、骨损害和神经系统损害常见，心血管梅毒罕见 (1)皮肤黏膜梅毒：发病率低，以树胶肿多见，好发于硬腭、鼻中隔黏膜，可引起上腭、鼻中隔穿孔和鞍鼻。 (2)眼梅毒：约90%为基质性角膜炎，初起为明显的角膜周围炎，继之出现特征性弥漫性角膜浑浊反复发作可导致永久性病变，引起失明。 (3)骨梅毒：骨膜炎多见，可形成佩刀胫和 Clutton关节（较罕见，表现为双侧膝关节无痛性肿胀、轻度强直及关节腔积液)。 (4)神经梅毒/3~1/2患者发生无症状神经梅毒，常延至青春期发病，以脑神经损害为主，尤其是听神经、视神经损害，少数出现幼年麻痹性痴呆、幼年脊髓痨等。 (5)标志性损害：①哈饮森牙：门齿游离缘呈半月形缺损，表面宽基底窄，牙齿排列稀疏不齐；②桑葚齿：第一白齿较小，其牙尖较低，且向中偏斜，形如桑葚：③胸锁关节增厚：胸骨与锁骨连接处发生骨疣所致；④基质性角膜炎；⑤神经性耳聋：多发生于学龄期儿童，先有眩晕，随之丧失听力。哈钦森牙、神经性耳聋和基质性角膜炎合称为哈钦森三联征。 (三)潜伏梅毒 凡有梅毒感染史无临床症状或临床症状已消失，除梅毒血清学阳性外无任何阳性体征，并且脑脊液检查正常者称为潜伏梅毒，其发生与机体免疫力较强或治疗暂时抑制TP有关。病程在2年以内的为早期潜伏梅毒，病程>2年为晚期潜伏梅毒。
阳运忠 2024-10-12阅读量2573
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1758
病请描述： 中医从脾治疗哮喘，其实是对哮喘临床缓解期的一种中医治法，实际情况中医不会单单从脾入手治疗哮喘，会从肺脾肾综合辩证，会顾及痰饮寒邪攻补兼施治疗哮喘。 中医对哮喘治疗分为急性发作期和缓解期，治疗原则：急性发作期治疗以平喘、化痰、散寒为主；缓解期是哮喘治疗重要部分，以补肾、健脾、补肺气为主。中医认为哮喘发生病因是体内长期有痰饮、外感寒邪，诱发哮喘发作。痰饮产生机制及其类型如下：痰饮多由外感六淫或饮食、劳倦、七情内伤等，使肺、脾、肾、三焦等脏腑气化功能失常，水液输布运化障碍，停积于某些部位而致。中医遵循辨证论治，需要根据病人具体情况，明确属于肺气虚、脾气虚、肾气虚后，再因人而异进行治疗。 肠道菌群失衡致哮喘，是近些年国内外学者在实验室研究和临床观察研究中发现的，研究成果远没有付之于指导临床实践。现代医学关于肠道菌群失衡致哮喘的研究成果，为中医从脾治疗哮喘提供了更好的理论武器。 支气管哮喘（简称"哮喘"）是由多种细胞及细胞组分参与的常见的慢性气道炎症性疾病，其发展受环境和其他外源性因素与遗传易感性协同作用的影响。肠道为人体中最大的微生物群提供环境，当肠道菌群微生态失衡时，不仅对肠道系统产生影响，也会影响哮喘的发生、发展和病情转归。然而，肠道微生物组成十分复杂，两者间的作用机制至今尚未完全阐明。 一、肠道菌群与呼吸系统 肠道菌群是寄居于肠道的微生物群的总称，是人体内最为复杂、种群数量最高的共生微生物生态系统。人类肠道中微生物定植种类多达1000余种，总质量达1~2kg，其基因组数目庞大。肠道菌群具有多样性，主要以厚壁菌门、拟杆菌门、变形菌门和放线菌门为主，各菌门以不同比例分布在肠道不同部位。在维持人体内外环境的动态平衡中，菌群的数量和组成处在不断变化之中。肠道菌群从生命早期开始逐步有序地定植在消化道内，形成稳定的肠道微生态环境，具有调节营养代谢、供给能量、防御感染及增强肠道屏障、促进免疫系统成熟等作用，是维持机体内环境的重要保障。 肠道和气道虽然有着截然不同的解剖学特征和生理功能，且微生物菌群的组成和种群动态也存在差异，但它们均为黏膜免疫系统的一部分。从胚胎发育角度来看，肠道和气道的上皮细胞来自相同的胚胎结构，即内胚层的前肠区域。因此，他们的解剖结构很相似，具有柱状型上皮、杯状细胞和黏液腺。黏膜下层的淋巴组织由抗原呈递细胞和能够释放促炎性细胞因子的淋巴细胞组成，并且在特异性免疫和非特异性免疫防御中均发挥重要作用，是胃肠道和气道屏障功能的一部分。除了黏膜特性和免疫系统等内源性因素外，饮食结构、感染性疾病、抗生素类药物、生活习惯和环境等外源性因素同样影响肺和肠道微生态中的细菌组成。研究证实，肠道能通过其定植微生物或其代谢产物参与呼吸系统免疫稳态平衡及呼吸系统疾病的发生、发展过程，而气道的菌群紊乱也能通过共同黏膜免疫系统影响消化系统，由此形成"肠﹣肺"轴的新概念，提示了肠道微生物菌群与肺部疾病之间千丝万缕的联系。在免疫和微生物水平了解肠道与气道之间的关联和协作至关重要。消化道的黏膜免疫系统可作为外来抗原和微生物初始传感器。不论是宿主基因改变，还是微生物群落变化，打破肠道菌群稳态都可能对肺部免疫反应（主要是黏膜免疫系统）产生较大影响。"肠﹣肺"轴作为一个双向轴，两者相互作用，正常的肠道菌群可通过细菌衍生产物（脂多糖）和细菌代谢产物短链脂肪酸（short-chainfattyacid,SCFA）维持局部免疫稳态；而在感染或抗生素暴露等情况下，正常肠道菌群环境将被打破，局部黏膜免疫稳态失衡，其产物可通过淋巴体循环作用介导超越原位的系统性免疫应答，从而参与肺部疾病发生、发展的过程。这种相关可简要理解为以免疫系统为桥梁连接肠道菌群与变应性疾病，但其具体机制尚未系统阐明。 二、肠道菌群参与哮喘的发生、发展 婴幼儿时期是肠道菌群形成的关键时期。婴幼儿时期肠道菌群微生态的初步建立决定了机体的"免疫背景"。但婴幼儿期的肠道菌群不稳定，可能与免疫功能不成熟并行，且容易受到外界因素的影响。肠道菌群与哮喘的相关性，早在婴幼儿时期就已表现得非常明显。临床研究发现，处于哮喘高风险的婴儿肠道菌群中的某些菌群会在出生后数月内发生短暂性的细微变化。新生儿粪便中的微生物多样性与其7岁时罹患哮喘的风险成负相关。出生后初期，肠道定植艰难梭菌会增加哮喘的发病风险，而粪便杆菌（Faecalibacterium)、毛螺菌（Lachnospira)、韦荣氏球菌（Veillonella）和罗斯氏菌（Rothia)4种细菌在肠道的定植则与患儿哮喘患病率呈负相关。与健康儿童相比，6~14岁哮喘患儿的肠道细菌总数量明显升高，且菌种分布发生明显变化，其中双歧杆菌和乳酸杆菌等益生菌的水平明显降低，而大肠杆菌、链球菌和葡萄球菌等有害细菌的水平显著升高。 因此，婴幼儿时期正常菌群的建立有利于哮喘预防，而各种因素导致的早期菌群失调会增加罹患哮喘的风险。研究证实，生命前3年抗生素的使用与罹患哮喘风险增加密切相关，抗生素暴露显著，可导致肠道菌群结构和多样性发生不可逆性改变，致使机体免疫稳态发生持续而严重的失衡，继而增加哮喘和变应性疾病的易感性和严重性。 成人变应性哮喘患者与健康个体肠道菌群虽无显著差异，但存在菌属特异性差异，可见成人变应性哮喘的发生、发展与肠道菌群的结构组成及丰度改变密切相关。Hevia等的研究证实，哮喘患者的肠道菌群中青春双歧杆菌丰度的降低会导致哮喘病程的迁延，加重哮喘病理生理改变。 三、肠道菌群调节哮喘免疫反应的作用机制 研究发现，肠道菌群对哮喘的免疫调节作用主要分为直接调节作用和间接调节作用。 肠道菌群可直接参与对哮喘各种免疫细胞的调节作用。研究发现，活泼瘤胃球菌（R.gnavus）的补充可诱导小鼠结肠和肺中Th2细胞分化增生，致使肥大细胞和嗜酸性粒细胞在肺实质浸润，出现Th2型气道变应性炎症反应；短双歧杆菌MRx0004的补充可抑制重度哮喘小鼠模型中嗜酸性粒细胞和中性粒细胞在肺部的浸润。鼠李糖乳杆菌及唾液乳杆菌的补充能通过调控CD4⁺CD25⁺Foxp3⁺Tr细胞来减轻卵清蛋白（ovalbumin,OVA）诱导的气道变应性疾病小鼠模型中的变应性哮喘症状；幽门螺杆菌也有类似作用，它能诱导表达CXCR3或RORγT的Tr细胞亚群扩增，以及FOXP3位点去甲基化，进而减轻气道变应性炎症反应。此外，研究还发现，脆弱拟杆菌中荚膜多糖能诱导T细胞白介素（interleukin,IL)-10反应，进而抑制哮喘气道炎症。 肠道菌群还可通过其产生或分泌的代谢物影响哮喘的发生。SCFA主要由膳食纤维、抗性淀粉、低聚糖等不易消化的糖类在结肠受有益菌群（乳酸菌、双歧杆菌等）酵解产生，包括乙酸、丙酸及丁酸等，其对于机体免疫有着重要作用。SCFA与哮喘的相关性研究发现，SCFA能降低肠道PH值，调节肠道菌群结构，使拟杆菌占比上调，厚壁菌门肠菌占比下调，这些菌群的变化能在哮喘的发生、发展中发挥保护性作用。SCFA可通过与其相应的G蛋白偶联受体（G-proteincoupledreceptor,GPCR)(GPR43、GPR41和GPR109A）的结合，能增加小鼠肺部树突状细胞（den-driticcell,DC）的浸润，强化其吞噬活性，诱导T细胞向Thl和Th17效应细胞方向分化，进而在Th2应答中起到抑制性效应面介导哮喘的保护过程。SCFA还可通过改变基因启动子的乙酰化模式来调节免疫细胞功能。对哮喘机制的深入研究发现，SCFA也可通过这种独立于GPCR信号的表观遗传机制参与哮喘的免疫应答调控。乙酸通过有效抑制组蛋白脱乙酰酶（histonedeacetylase,HDAC),能增强FOXP3启动子组蛋白的高度乙酰化，参与诱导Tr细胞的发育和成熟。丁酸通过对HDAC的抑制作用，不仅能诱导嗜酸性粒细胞凋亡，阻碍嗜酸性粒细胞炎症反应，下调BTK、SYK及LAT基因，抑制FcεRI介导的肥大细胞脱颗粒；而且还能通过下调GATA3表达而抑制II型固有淋巴细胞（type2innatelymphoidcell,ILC2）依赖性气道炎症反应。 此外，哮喘患者常伴有肠黏膜结构和功能的变化。肠道上皮屏障在调控免疫反应中起到重要作用。肠道上皮的通透性依赖于紧密连接，它是由细胞质附着蛋白、细胞骨架蛋白和跨膜蛋白等多种紧密连接蛋白相互作用而形成的复合结构，主要存在于上皮细胞、内皮细胞间的连接复合体中，使相邻细胞膜紧靠在一起，形成环绕细胞的物理屏障结构。紧密连接的紧密程度受细胞骨架肌动蛋白与肌球蛋白相互作用的调节，而肌球蛋白轻链激酶和Rho激酶等又对其进行调节。作为肠道菌群的主要代谢产物，SCFA信号可改变肌球蛋白轻链激酶和Rho激酶的活性，从而诱导新的紧密连接的重组，因此，SCFA在维持上皮完整性和黏膜稳态方面起着至关重要的作用。 作为益生菌的产物，D﹣色氨酸可增加肠道微生物多样性，参与对肺及肠道Tr细胞发育和功能的调节，降低肺部Th2反应，改善变应性气道炎症反应。除此之外，在哮喘高风险新生儿的粪便中发现含有高浓度的主要由粪肠球菌、双歧杆菌产生的12,13-diHOME，其亦能减少Tr细胞数量并增加血清IgE浓度，进而加重气道变应性炎症反应。 四、肠道菌群有望成为治疗哮喘新靶点 肠道菌群作为人体最复杂的微生态系统，在机体的免疫稳态中发挥着重要作用。肠道菌群与哮喘之间作用关系紧密复杂，目前的探索尚处于起步阶段。根据现有研究数据可知，肠道微生物组主要通过微生态、菌属及微生物的代谢物3个方面参与哮喘的进程并影响其发生、发展。两者之间的具体调控机制仍待进一步研究阐明。全面了解与人体共生的肠道菌群及与哮喘之间的复杂关联性，以肠道菌群作为新的靶点，有望为哮喘的防治提供更为安全、有效的新途径，也可为未来基于基因组的精准医疗、个体化治疗提供可行性支持。 中医从肺脾肾综合辩证，顾及痰饮寒邪等病理因素攻补兼施治疗哮喘的丰富临床实践，也许为现代医学肠道菌群作为治疗哮喘新的靶点提供更多思路。
王智刚 2024-02-18阅读量1714
病请描述：淋巴管瘤是淋巴管增生和扩张而形成的，是一种良性肿瘤。淋巴管瘤有3 种类型: 毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。 淋巴管瘤的病因如下： 先天性缺陷：淋巴管瘤的形成可能与淋巴系统的先天性发育异常有关，如淋巴管的错构、闭塞等。 感染：某些病毒或细菌感染可以导致淋巴管瘤的形成，例如淋巴管炎、淋巴结炎等。 外伤：外伤性淋巴管瘤是由于淋巴管的破裂或损伤引起的，如手术创伤。 淋巴管瘤的生长特点如下： 毛细淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。 海绵状淋巴管瘤可分为局限性和弥漫性两种，局限者在皮下显示不规则的软质肿块、无触痛，边界清楚，易剥离；弥漫性可使脏器呈弥漫性肿胀，涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形。 囊状淋巴管瘤好发于颈部，其余可见于腋窝、纵隔、腹膜后、盆腔等，在产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性，瘤体增长缓慢，但易并发感染。 纵隔淋巴管瘤少见。常见的为囊性淋巴管瘤。纵隔纵隔囊性淋巴管瘤多见 于成人，发病率低，占纵隔肿瘤的0. 7%-4. 5%，占全身囊性淋巴管瘤的1% 左右。纵隔淋巴管瘤多位于前纵隔中上部，部分位于前纵隔下部。纵隔淋巴管瘤可以单独生长于纵隔，也可以与颈部淋巴管瘤合成一个整体。 纵隔淋巴管瘤可能缓慢生长至巨大肿瘤。肿瘤可能沿组织间隙生长，可能包裹大血管。治疗首选手术切除。一定要将肿瘤全部切除。巨大肿瘤可以放出囊液，使肿瘤体积缩小后切除，以降低手术难度。肿瘤的囊壁一定要争取全部切除，以免肿瘤复发。特殊情况下，肿瘤囊壁包裹大血管是只能切除部分囊壁。
陆欣欣 2023-08-25阅读量2048
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块/伴有肌无力是癌症吗？ 同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯 IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜 IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯 IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯 IVa期 胸膜或心包内播散 IVb期 淋巴转移或血源性转移 ****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力，局部晚期肺癌，肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.2万
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗？同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现 治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。 2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。侵袭性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包内播散IVb期 淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.5万
病请描述： 淋巴结分布全身，是人体重要的免疫器官，按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。正常淋巴结形似蚕豆，质地柔软，表面光滑，无压痛，与周围组织无粘连，多位于人体浅表部位，颈部、腋窝、腹股沟等处最多，并集结成群，超声检查时也容易探及。淋巴结个头小、作用大： 淋巴结和淋巴组织隶属于人体的免疫系统。主要有三大功能：生成淋巴细胞、过滤淋巴液、发挥免疫应答。当细菌、异物或肿瘤细胞通过淋巴结时，淋巴细胞就会增殖活化，同疾病战斗。因此，我们可以把淋巴结形象地比喻为人体的站岗放哨以及英勇作战的卫兵。它们可以是发挥免疫监视作用“哨兵”，奋不顾身地去铲除胆敢入侵的外来之敌和发生恶变的内在隐患；可以是发挥免疫防御作用的“工程兵”，构建起坚固的屏障，防御外来的细菌、病毒等；还可以发挥免疫稳定作用，作为“巡逻兵”及时识别和清除体内衰老死亡的细胞。一旦启动了战斗，淋巴结就会发生形态结构及血流灌注等方面的变化，从而出现相应临床表现，比如发热、浅表肿块、局部疼痛等。 超声检查到淋巴结请不必惊慌，正常淋巴结在超声报告上可以根据临床需要做出提示，或者也可以写未见异常淋巴结，无需纠结超声医生的表述方法，对正常提示的淋巴结也不要焦虑，保持正常规律饮食作息即可。 而对于异常淋巴结，需要重点关注以下三点：（1）看大小：正常淋巴结呈细长或椭圆形，超声测量长短径纵横比越大，恶性可能性相对较小。（2）看结构：炎症、反应性增生等病变可能引起淋巴结增大变圆，超声测量长短径纵横比变小，但其内部淋巴结结构一般是正常的，髓质、皮质、淋巴结门分界都比较清楚，而肿瘤性、结核性等病变，往往内部淋巴门结构破坏，分界不清，甚至出现液化坏死表现。（3）看血流：炎症等良性病变导致的淋巴结增大，血流往往是中心型、树枝状，分布较规则；而肿瘤性病变则往往是混合血流或者周围型血流，网状分布较杂乱。 注意⚠️超声发现异常淋巴结后，还需要结合病史、临床表现、完善其他相关检查后明确病因，再进行临床干预。治疗期间，需要进行超声检查动态随访淋巴结有无变化。
童仙君 2020-05-09阅读量1.1万
病请描述：腹泻是消化系统疾病常见的临床症状，按病程长短分为急性、迁延性、慢性腹泻，通常将病程大于3周定义为慢性腹泻。我国的发病率是3%~5%。慢性腹泻迁延不愈，若不及时控制，可造成营养不良、水电解质紊乱、酸碱平衡失调、甚至死亡等不良后果。 一. 胃源性疾病 1. 慢性萎缩性胃炎：在慢性腹泻患者中，萎缩性胃炎在腹腔疾病所占的比例为 2.6%。 2. 胃癌：其腹泻机制为肿瘤持续分泌大量胃泌素等生物活性因子刺激肠蠕动并影响肠道对水和电解质的吸收。研究还表明胃部肿瘤行胃大部切除或胃全切后导致营养不良，引起倾倒综合征，进而引发腹泻。 二. 肠源性疾病 1. 肠道感染性疾病： （1）痢疾：可侵入肠道，破坏肠粘膜上皮屏障，导致肠壁溃疡，引起腹泻。腹泻程度从轻度、间歇性腹泻到爆发性、致死性不等。 （2）肠结核：占肺外结核的 4%。分为溃疡型、增生型、混合型，溃疡型患者的腹泻症状更多见。结核杆菌侵入肠道的淋巴组织，导致肠壁形成溃疡，引起腹泻。粪便呈糊状，多无脓血，不伴里急后重。 （3）肠血吸虫病：其腹泻的机制可能与虫卵在肠道内移行，因机械性损伤引起肠壁的出血、水肿。另外，其代谢产物引起的超敏反应也可导致腹泻。 2. 肠道非感染性疾病 （1）炎症性肠病：包括溃疡性结肠炎和克罗恩病。其腹泻主要与肠道粘膜炎症所致的炎性渗出、肠粘膜对钠水的吸收障碍、通透性的改变以及结肠运动功能失常有关。 （2）肠易激综合征（IBS）：我国的患病率约为 6.53%。肠道炎症、细菌过度生长、中枢失调是引发腹泻的主要原因。 （3）肠道菌群失调：人体胃肠道的微生物群可帮助消化，有分泌粘液及屏障的功能，对人体的新陈代谢活动至关重要。当人体肠道微生物群的构成改变时，即会引起腹泻，二者互为因果。 3. 肠道肿瘤 1. 大肠癌：腹泻是部分大肠癌患者的早期症状。病灶越靠近直肠，腹泻出现的越早，大便次数越频繁。腹泻机制是肿瘤对肠壁的刺激导致肠蠕动增加、肿瘤溃烂和肠道感染等，可行电子结肠镜及病理活检进一步确诊。 2. 胃肠道淋巴瘤：腹泻的发生可能与肠黏膜受到炎症、糜烂、溃疡等病变的破坏，导致肠道分泌增有关。同时，肠吸收不良和肠道蠕动增强也在腹泻发病中起重要作用。 本文选自：张莉娟，276 例慢性腹泻临床特征及病因分析。
赵刚 2020-02-29阅读量9451
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 颈部淋巴结肿大是普通外科门诊常见就诊原因之一。发现颈部淋巴结肿大，患者应该怎么办？ 首先不要着急。颈部淋巴结肿大非常常见，据估计，颈部淋巴结大约有300多个，占全身淋巴结的37%左右。大部分都是炎症造成的，只有少部分和肿瘤有关。 其次，要到医院就诊，将病史提供给临床医生，医生会给你查体，看到底是不是淋巴结肿大（注：有些患者可能将正常的颌下腺当成是肿大淋巴结），并做必要的检查。切忌还没明白淋巴结肿大是怎么回事，就开始服用抗生素。有些淋巴结肿大，使用抗生素是无效的，而且有过敏、掩盖病情的风险。 检查完毕后，临床医生会综合患者的病情和检查资料进行分析，做出合理的处理。 颈部淋巴结肿大的原因很多，有些是全身性淋巴结肿大的一部分。 颈部淋巴结肿大大致可以分为两类：一类是炎症，另一类是肿瘤。炎症又分为一般炎症和特异性炎症。一般炎症包括急性淋巴结炎和慢性淋巴结炎。急性淋巴结炎常伴有口腔感染、头面部皮肤和上呼吸道感染感染等。表现为局部淋巴结肿大压痛，局部皮肤充血、肿胀，化脓性感染常伴有全身症状，如发热、头痛、乏力、食欲减退、血常规白细胞及中性粒细胞比例增高。对这一类淋巴结肿大，主要是抗感染治疗，如果出现局部化脓应切开排脓，同时积极治疗导致淋巴结感染肿大的原发灶。 慢性淋巴结炎是头颈部、口腔等慢性感染导致的、长期存在的淋巴结肿大，大多表现为无症状的颈部淋巴结肿大，有的可以有局部轻微压痛。这种淋巴结在没有急性炎症时多为质软、活动的淋巴结，一旦因全身抵抗力下降，又转变为急性炎症，病情可以反复发作。慢性反应性增生的肿大淋巴结一般无需治疗，当出现急性感染时可按急性淋巴结炎治疗，反复发作者，应仔细寻找病因，进行合理的治疗，避免反复发作。 颈部特异性感染淋巴结炎最常见的是颈部淋巴结结核，常见于青壮年及儿童，常有结核病史或接触史。肿大淋巴结可单发也可多发，缓慢增大，质地中等，无明显疼痛或触痛。当合并淋巴结坏死时，可以出现淋巴结软化，但无红肿热痛等一般炎症表现。当合并化脓性感染时，其表现又与一般化脓性感染相似。颈部淋巴结核处理上以全身治疗为主，局部治疗为辅。当药物治疗不满意，局部又可以切除时，可考虑手术治疗，手术方式是结核病灶清除术。合并化脓性感染时应行脓肿切开引流术。 肿瘤性淋巴结肿大主要分为淋巴结转移癌和淋巴瘤两大类。颈部淋巴结转移癌是由于颈部脏器或颈部以外的癌肿转移所致。头颈部淋巴结主要接受头颈部器官的淋巴引流，同时也接受胸、腹、盆腔和四肢的淋巴引流。头颈部的器官主要是甲状腺、鼻咽部、下咽、喉、食管等。近些年来，由于甲状腺癌的发病率逐年增高，其导致的颈部淋巴结转移也非常常见。颈部淋巴结转移癌可表现为单个或多个淋巴结肿大，质地较硬，晚期淋巴结可融合固定。目前很多甲状腺癌是通过体检时超声检查发现的微小癌，缺乏临床症状，但淋巴结转移率非常高。空军特色医学中心（原空军总医院）普通外科在甲状腺癌手术中，采用纳米炭淋巴显影技术，发现微小癌淋巴结转移率高达44.44%。这种转移的淋巴结临床医生查体很难摸到，而超声检查则有较大优势，超声检查时可以观察到淋巴结的大小、结构、形态、是否有钙化、液化以及血流情况等。对可疑淋巴结还可以在超声引导下行淋巴结穿刺活检，并做基因突变检测、淋巴结洗脱液TG检测，有助于明确诊断。 对颈部淋巴结肿大的患者，要特别重视甲状腺的检查，注意颈部淋巴结肿大是否和甲状腺有关。对于颈部淋巴结转移癌，主要是针对原发疾病的治疗。如甲状腺癌合并颈部淋巴结转移，行甲状腺癌根治手术，同时行中央区淋巴结清扫或者是侧方淋巴结清扫。 肿瘤性淋巴结肿大的另一种类型是淋巴瘤。淋巴瘤起源于淋巴结或其他淋巴组织，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大为首要症状，也可累及深部（如纵隔、腹膜后）淋巴结，由于扁桃体、鼻腔、鼻窦为好发部位，患者可伴有鼻咽部症状，后期可出现吞咽困难和呼吸困难等器官压迫症状。非霍奇金淋巴瘤还可累及胃肠道、骨髓及中枢神经，出现相应的症状和体征。淋巴瘤诊断的金标准是病理诊断，包括超声引导下淋巴结穿刺和淋巴结活检，后者可以获得完整的淋巴结，对于确诊、分型更有意义。 除上述两大类淋巴结肿大外，还有一类少见的淋巴结肿大，如巨大淋巴结增生症（Castleman病）、坏死性淋巴结炎等，其中巨大淋巴结增生症可以表现为非常大的淋巴结，但却不是肿瘤。对此类淋巴结肿大，需要和肿瘤以及淋巴结核相鉴别。 分析了颈部淋巴结肿大的原因处理原则，我们就不难理解，为什么患者到医院就诊，看了普通外科门诊，医生还建议到相关科室（如耳鼻喉科、口腔科、血液科等）会诊，就是基于颈部淋巴结肿大的原因很多，需要认真全面的检查，进行综合分析，才能做出正确的诊断和合理的处理。
王石林 2019-02-03阅读量1.7万