病请描述：为了广泛普及帕金森病医学知识，提高人们对帕金森病的认识，解答众多帕友心中的疑问，上海长海医院举行2021年“世界帕金森病日”大型线上视频义诊活动，为帕友提供免费视频咨询，指导帕金森病诊治、功能锻炼和日常生活护理等。 希望帕友借此与帕金森病专家面对面的视频机会，正确认识帕金森病，避免帕金森病诊断和治疗上的误区，从而更好地改善症状、提高生活质量。欢迎踊跃参加！活动时间：2021年4月10日8:30-11:001.义诊专家会从报名的帕友中选取参与义诊直播环节2.其余帕友的问题会由义诊专家一对一解答活动安排2021年4月10日 8：30-9：00胡小吾教授：适合自己的才是最好的治疗9：00-9：30吴曦副教授：手术只是开始：术后随访与自我管理9：30-9：50仇一青医生：立足药物，全程呵护9：50-10：10杨春晖医生：精准程控，拾遗补漏10：10-11：00胡小吾，任海军军医大学（第二军医大学）帕金森病专病诊治中心负责人，上海长海医院神经外科主任医师，教授，专业特长为功能神经外科。中国神经调控联盟副理事长，中国医师协会神经调控委员会常务委员。 2000年在国内率先开展帕金森病脑起搏器手术，在帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、中枢性顽固性疼痛、植物人促醒等疾病脑起搏器治疗方面具有较高造诣，目前成功治疗的病例数近2000人，手术效果达国内外先进水平。吴曦，医学博士，长海医院神经外科副主任医师，副教授，硕士生导师。上海市医学会功能神经外科学组副组长，中国医师协会神经调控委员会青年委员。主要从事帕金森病、肌张力障碍、中枢性疼痛的外科治疗（主要为DBS）、病人管理和随访程控，有扎实的理论素养和较为丰富的临床经验。仇一青，医学博士，长海医院神经外科主治医生，讲师。 本科毕业于第二军医大学临床精神卫生系。应届攻读第二军医大学附属长海医院神经病学专业研究生。博士毕业后留长海医院神经外科工作至今。专业主攻帕金森病，肌张力障碍，Meige综合征，特发性震颤，癫痫，植物人促醒，神经病理性疼痛，精神心理障碍等神经功能障碍性疾病。杨春晖，男，医学硕士，长海医院神经外科主治医师，讲师。 专业主攻帕金森病，肌张力障碍，Meige综合征，特发性震颤，癫痫，植物人促醒，药物成瘾等神经功能障碍性疾病的诊断治疗。参与帕金森病等运动障碍性疾病的脑深部电刺激术前术后随访研究，脑深部电刺激术前评估及术后程控。
胡小吾 2021-03-31阅读量1.4万
病请描述：中国人民解放军海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）创建于1949年，是一所集医疗、教学、科研为一体的现代化大型综合性三级甲等医院。长海医院神经外科(脑外科)经过50多年的发展目前已建设成为国家重点学科，功能神经外科是其临床特色之一。功能神经外科胡小吾教授带领的海军军医大学帕金森病专病诊治中心团队兢兢业业，一丝不苟，积极创新探索，取得了巨大成就。2000年3月在毁损术的基础上在国内率先开展了脑深部电刺激（DBS，俗称脑起搏器）治疗帕金森病，并在2002年在国内最早开展双通道（“一拖二”）脑起搏器治疗双侧帕金森病获得成功。目前开设了帕金森病程控专病门诊，建立起完善的脑起搏器术前病情和术后疗效评估及科学管理体系，强调手术规范操作、靶点准确定位和并发症的预防，已用脑起搏器成功治疗帕金森病、扭转痉挛、特发性震颤、痉挛性斜颈、舞蹈病、抽动秽语综合症及顽固性疼痛治疗的病例数1500例，手术效果达到国内领先水平和国外先进水平，年手术量在全球名列第三位。举办了多次全国性帕金森病脑起搏器治疗研讨会，胡小吾教授先后在北京、上海、杭州、南京、长沙、武汉及乌鲁木齐等城市20家医院演示脑起搏器手术，为我国脑起搏器的推广应用作出重要贡献。有关脑起搏器治疗的研究获得多项国家自然研究科学基金和上海市重点科研基金资助，有70余篇论文在国内、外专业期刊和国际学术会议上发表，“脑起搏器治疗帕金森病的临床研究”获得2006年军队医疗成果二等奖。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心简介 核心团队由专门从事帕金森病脑深部电刺激术治疗的6名成员组成，包括神经外科专业、神经内科专业和帕金森病症状评估和数据库人录人员。 胡小吾，男，1986年 毕业于第二军医大学。现任海军军医大学帕金森病专病诊治中心负责人，上海长海医院神经外科主任医师，教授，上海市医学会功能神经外科学组副组长，中国神经调控联盟副理事长，中国医师协会神经调控专业学术委员会常务委员。长期工作在临床一线，临床经验丰富，具有良好手术技能。专业特长为功能神经外科，在帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛等疾病脑深部刺激术（脑起搏器）治疗 方面具有较高造诣。在国内外杂志发表论著60余篇，获得国家自然基金和上海市科委重点科研基金资助，荣获上海市和军队多项科技进步二等奖获。 2、吴曦 男，长海医院神经外科副主任医师，副教授，中国医师协会神经调控专业委员会委员。师从刘建民教授从事脑血管疾病的介入治疗研究。毕业后跟随胡小吾教授学习并进行帕金森病、肌张力障碍的外科治疗（主要为DBS）、病人管理和随访程控，有良好的理论素养和较为丰富的临床经验，获得美敦力第二届全国程控大赛第一名。主持国家级科研课题1项，省部级课题3项，第一作者发表SCI收录论著3篇、核心期刊论著12篇，参编书目3部。 3、仇一青 男，长海医院神经外科主治医师，讲师，神经内科博士，是 “客串”在帕金森病专病诊治中心的神经内科医师，专长帕金森病等运动障碍性疾病的诊断和药物治疗。 4、杨春晖 男，长海医院神经外科主治医师，神经外科硕士研究生，研究帕金森病脑深部刺激术机制。获得美敦力第四届全国程控大赛第三名，第二届全国品驰帕金森病例挑战赛冠军。 5、王家莉 女，技师，专门从事帕金森病运动症状和非运动症状术前和术后录像，帕金森病数据库数据录入。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心DBS手术特点 1、常年开展免费为帕友DBS疗效术前评估。 2、住院病人术前和术后由专人对帕金森病所有症状进行详细评估、录像，并录入数据库管理。 3、采用经典的磁共振定位和CT磁共振融合联合定位，相互效正，避免CT显像不清和磁共振图像漂移，使解剖定位更加准确。 4、手术在直接在全麻下电极植入和脉冲发生器植入，免除病人术中痛苦，增加手术安全性。、 4、发明耳后骨槽埋置电极和延伸导线接头，脉冲发生器在锁骨上悬挂，避免电极、延伸导线的断裂和脉冲发生器移位。 5、术后常规电极位置和靶点可视化重建，可视化程控。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心帕金森病和程控门诊时间 周三和周四全天都有本中心医师出诊并程控。具体挂号请注意如下，周三上午和周四上午挂神经外科普通门诊，周三下午挂帕金森外科控门诊，周四下午挂帕金森程控门诊。胡小吾教授特需门诊时间为周四上午，专家门诊时间为周四下午。
胡小吾 2020-10-09阅读量1.2万
病请描述：（摘自家庭用药2016年8月） 据统计，目前我国65岁以上老年人帕金森发病率为1.7%，我国至少有200万帕金森病患者。得了帕金森病并不可怕，最怕的是对帕金森病认识及治疗方法上存在偏差和误区。 误区一：不遵医嘱，自行增加用药剂量 临床工作中常遇到这样的帕金森病患者，他们或是不堪痛苦，或是工作需要，总要强烈地希望“根治”疾病或“控制”病情，感觉症状不好就自行增加用药剂量或频次，这样无休止地加药，有的患者服药量往往高得吓人。 在长期较大剂量药物治疗后，出现运动障碍并发症在所难免，并成为帕金森病患者主要临床表现和致残的重要原因。运动障碍并发症包括症状波动、异动症、开关现象和冻结现象。 症状波动是最常见的一种临床现象，又称为“剂末现象”。发生在两次服药之间，其特点是“剂末”帕金森病症状恶化，随着治疗时机的延长，“剂末现象”帕金森病症状恶化，随着治疗时间的延长，“剂末现象”出现的时间越来越早。 异动症表现为不自主的乱动，头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈症样、投掷样运动以及肌张力障碍样动作。一般在多巴丝肼片或卡比多巴-左旋多巴控释片治疗5年后出现，与药物剂量有关。用药剂量达到3片以上者约20%出现该并发症。 开关现象是患者服用左旋多巴后期出现的症状波动，突然在不可预料的“开”及“关”状态之间转换，突然不能活动和突然行动自如，患者形容病情的变化就像是电源的开关一样，所以称这种现象为“开关现象”。 冻结现象是指患者按时按量用药，但仍会出现突然僵住、完全不能活动、数分钟后缓解的现象。 帕金森病中晚期症状愈来愈重，药物治疗效果和毒副作用的矛盾越来越冲突，即使加大用药剂量，疗效持续时间也很短，患者大部分时间处于无药物作用状态，十分痛苦。这时患者需要借助外科脑深部刺激术（DBS，俗称脑起搏器）消除神经核团异常兴奋，以减少用药量、延长药物作用时间，减少异动等药物不良反应，改善患者的各种症状，提高生命质量。 【正确方法】首先，要在医生指导下用药。抗帕金森病药物有很多种，同一类药物也有很多，道听途说自己选择药物，很可能药吃重复了也不自知，不仅浪费财力，对控制病情也不利。其次，要树立正确的的服药理念。帕金森病目前没有治愈的方法，药物只能控制疾病症状，过量、过频服药会造成药效加速下降、“蜜月期”缩短，过早出现运动障碍症状并发症。 帕金森病带来的不适是不可避免的，作为患者要有意识地克服和忍耐，适当控制药量，这样才能延缓病情的进展。 误区二：病程晚期才选择手术 很多患者知道帕金森病不能根治，对“脑起搏器”治疗有一定的了解，因此把它当作“最后一根救命稻草”，但是因为担心手术后时间长了“失效”，就再没治疗手段了，所以，一直忍着各种痛苦，等病情发展到晚期，药物治疗晚完全失去效果，出现很多运动障碍并发症甚至瘫痪时，再去做手术。其实，这样的想法和做法大错特错。 【正确方法】目前的观点是，帕金森早中期，在“蜜月期”后出现药效下降、“开关现象”“异动症”等并发症时就应该考虑手术治疗。“脑起搏器”手术后，电刺激发挥“电子药物”的作用，可相应减少化学药物用量，可同时有效控制帕金森药物症状和药物引起的并发症。 “脑起搏器”手术是微创手术，恢复快，风险低。但是若错过了手术最佳时机，不仅手术风险提高，术后恢复慢，手术引起的副作用，如嗜睡、幻觉等也较重，甚至失去手术机会。帕金森病晚期即使施行了手术，之前已经形成的并发症也很难扭转，“脑起搏器”有效应用时间也相应缩短。 误区三：认为进口机器效果优于国产机器 “脑起搏器”设备有进口和国产两种，脉冲发射器也有不可充电和可充电两种。在临床工作中我们经常遇到这样的现象：决定做手术的患者一入院就提出，“要用最好的”“用进口的才能保证术后效果好”，也有患者很纠结，“想做进口的价格太贵”“想做国产的怕效果不好”，等等。 【正确方法】“脑起搏器”手术的效果并不完全由“进口机器”“国产机器”，或者使用什么型号机器决定，而是由患者本身病情和手术医生的技术及经验决定的，如术中电极是否准确植入目标位置，所谓“差之毫厘谬以千里”。因为电刺激的神经核团非常微小，手术位置差2毫米，熟手效果完全不同，好坏就在1~2毫米的差别。位置植入的准，术后效果就好。 “国产”与“进口”机器有一定的区别，主要是在价格上：进口“脑起搏器”系统研发起步早，已经有50余年的生产历史，但价格昂贵，而国产设备有价格优势。因此，患者应与医生充分沟通，根据自己的具体情况以及经济的承受能力，选择合适的型号。 误区四：做好手术就“万事大吉”了 “脑起搏器”只能缓解帕金森病症状，随着时间的进展，帕金森病的病情仍然会进行性加重。虽然帕金森病的确切病因不明，但与很多因素密切相关，千万不能认为帕金森病手术之后就“天下太平”“万事大吉”了。我们在长期的临床工作中发现，帕金森病患者群与所从事的工作、个人性格都有一定相关性，教师、工程师、会计、领导等长期从事脑力活动或承受较大精神压力的人群发病较多，而性格内向、整天过分担心的人不仅容易罹患帕金森病，往往病情进展也比较快。 【正确方法】“脑起搏器”手术治疗不是帕金森病的终点而是起点。术后应该定时复诊，尽量脱离不良的工作或生活习惯，养成良好的生活习惯，坚持体能锻炼，劳逸结合，放下心理包袱，轻松生活，这样才能战胜帕金森病病魔。
胡小吾 2020-09-14阅读量1.0万
病请描述：自从1890年开始有帕金森病的外科治疗报道以来，经历一百年的不懈努力，帕金森病的外科治疗方法由各种各样的神经切除、脑深部核团毁损术，转变为较为成熟的脑起搏器治。让我们一起走进历史，来看看外科治疗帕金森的发展和演变过程。 开放性神经外科阶段（1890-1947年） 在这个阶段，人们对帕金森病病理生理缺乏了解，只知道皮质脊髓束（即椎体系，从大脑运动皮质直接发出指令到达脊髓）控制人体运动，因此外科医生怀疑帕金森病是皮质脊髓束受累所致。此时的手术可以说是“盲人摸象”。对皮质脊髓束各个部位进行外科干预。由于当时还没有立体定向技术，所以进行外科手术不得不通过开颅或打开椎管（开放性手术），切断皮质脊髓束中的某个部位神经传导路来改善帕金森病部分症状，此时的手术创伤大，运动传导路损伤往往会遗留各种神经功能障碍症。 英国伦敦的霍斯利（Horsley）是最早开展外科治疗帕金森病的医生，他于1890年在著名的《英国医学期刊》杂志上报道了运动皮层切除术治疗帕金森病；1912年法国的勒理雪（Leriche）也报道了相似的皮层热凝治疗术，但是效果并不好。 1939年布西（Bucy）和凯斯（Case）对一例外伤性静止性震颤和意向性震颤患者进行了大脑运动皮层切除，震颤症状改善，仅残留轻偏瘫。虽然这位患者不是帕金森病，但是却启发了其他神经外科医生。其后一些医生开展了针对运动皮层的各种手术，但是到了20世纪50年代，对运动皮层的干预被彻底否定了，因为患者的震颤症状虽获得了一些改善，但是对于少动和僵硬症状几乎没有什么治疗效果，患者术后的生活质量没有改善，而且手术并发症还高。随后，医生们又开展了对皮质脊髓束其他位置的探索，但很快意识到，皮质脊髓束并不是合适的手术靶点。 后来研究发现控制人体运动的还有一个系统，那就是椎体外系。人体需要在椎体外协同作用之下，活动才能做到平顺自如，帕金森病正是脑中的黑质细胞坏死，多巴胺分泌减少。多巴胺是椎体外系中一个很重要的神经递质，由于多巴胺的缺乏，导致椎体外系神经环路某些部位异常兴奋，从而表现出帕金森病症状。有了这个理论指导，1939年迈耶斯（Meyers）第一次经脑室入路对右侧椎体外系中的尾状核头进行切除，获得了比较良好的结果，12年后，他发表了38例手术患者2年随访结果，发现切除苍白球传出纤维对震颤、僵硬症状治疗效果良好。虽然这种手术有效率达到60%，但死亡率高达15.7，所以该手术无法推广。 立体定向（闭合性）神经外科阶段 1.左旋多巴发明前的立体定向神经外科（1947-1969） 立体定向技术的发展，使得我们只在颅骨上钻一个小洞，通过穿刺针穿刺，即可精确地对脑深部结构进行手术成为可能。 1952年，美国的施皮格尔（Spiegel）和维斯（Wycis）第一次使用立体定向脑图谱，运用改良的Clarke-Horsley定向仪在患者身上开展了立体定向穿刺。这类手术主要是通过穿刺针射频消融或冷冻达到对核团的毁损，因此也称为毁损术。这一技术很快在世界范围内被广泛应用，进入立体定向功能神经外科时代。 这时苍白球内侧部及苍白球传出纤维再次被选作立体定向手术的靶点。但是很快，医生们发现针对苍白球传出纤维毁损治疗的效果并不理想，而针对苍白球内侧部的毁损却能显著改善震颤、僵直等运动症状。遗憾的是，苍白球内侧部并没有立即成为最被接受的靶点。因为在这期间，哈斯勒（Hassler）和里歇特（Riechert）对丘脑进行了很好的解剖研究，尝试了丘脑腹外侧毁损术，1958年发现对患者震颤和僵直的改善效果很好，优于苍白球，而并发症较少，从而使丘脑毁损术在那个时代逐渐替代了苍白球毁损术。 2.左旋多巴时代（1969年后） 1969年左旋多巴问世了，其神奇的治疗效果一度让医生们认为帕金森病可以从此治愈，这也导致大量的立体定向功能神经外科手术随即消失。但是随着左旋多巴长期使用后的各种缺点（症状波动、异动症、开关现象等）被逐渐认识，立体定向手术又开始快速地回归。 毁损术这段时间，神经功能外科技术的发展并没有停滞，随着1972年CT和1985年磁共振的问世，脑组织内部结构由不可见变为影像学可见，立体定向功能外科精确性进一步增高，微电极记录技术的出现，为后来脑起搏器手术的发展做足了技术储备。到了1985年，莱蒂宁（Litinen）以苍白球腹后内侧部作为靶点，治疗不适合丘脑毁损的患者，结果缺获得了非常好的效果，81%患者的震颤完全消失，僵硬和少动改善了92%，并且抑制了药物引起的异动症和痛性肌张力障碍。然而，由于毁损术引起的脑出血并发症较多，毁损术是不可逆的，副作用比较大，尤其双侧的丘脑毁损很容易出现吞咽和语言的障碍，所以毁损术还是存在明显的固有瑕疵。 脑起搏器手术脑起搏器脑深部电刺激术（DBS）的俗称。脑起搏器最早出现在上世纪50~70年代，原本用于慢性中枢性疼痛的治疗。法国著名功能神经外科专家Benabid在进行丘脑腹中间核毁损术的时候，给予高频电刺激，发现可以抑制患者的震颤。受到这一现象启发后，1987年本那宾德（Benabid）在丘脑腹中间核植入脑起搏器电极，治疗特发性震颤，取得了与毁损术相似的神奇效果，而无毁损类似的副作用。 美国食品和药物管理局遂于1998年批准了脑起搏器治疗特发性震颤和帕金森病的震颤。2002年美国食品药品检验局批准脑起搏器治疗晚期帕金森病。到了2003年，Krack在《新英格兰医学》杂志发表了第一篇关于丘脑底核电刺激术后5年的长期随访结果，显示5年时仍能获得50%的运动症状改善。美国食品药品检验局于2003年批准了丘脑底核和苍白球内侧部脑起搏器植入治疗帕金森病的疗法。从此毁损术慢慢被脑起搏器所取代。 最近研究发现，帕金森病在出现运动并发症的早期即进行脑起搏器治疗有较大的优越性。2013年发布在《新英格兰医学期刊》的一项随机研究数据显示，采用脑起搏器治疗帕金森病2年后，生活质量较术前平均提高了26%，85%的患者临床症状改善，61%的患者左旋多巴诱发的并发症得到改善，包括异动症和运动波动；而仅接受最佳药物治疗2年后，生活质量较2年前反而降低了1%，仅有36%的患者临床症状改善，13%的患者左旋多巴诱发的并发症恶化。随访2年，脑起搏器治疗的患者服用的药物较单纯药物治疗组更少。这一结果促进了治疗窗的前移，2016年美国食品药品检验局批准其治疗早期运动并发症患者。 鉴于本那宾德在脑起搏器治疗帕金森病方面的突出贡献，以及德隆（Delong）在基底节神经环路研究方面的突出贡献，他们于2014年同时获得由诺贝尔奖风向标之称的拉斯克奖。时至今日，脑起搏器治疗帕金森病在全球已经治疗了超过14000例患者，脑起搏器能够长期改善患者的震颤、僵直、少动症状，减轻药物并发症和服药量，遗憾的是目前都无法改善长期帕金森病中轴症状，如步态障碍、吞咽困难、语言障碍、平衡障碍等、但相信随着神经科学对于帕金森病发病机制的不断探索，治疗工具和方法不断更新，效果将会越来越好。
胡小吾 2020-03-28阅读量9741
病请描述： 遗传性舞蹈病（hereditary chorea），亨廷顿病又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，1872 年George Huntington 首次对该病进行了全面系统的描述并指出其具有遗传性，遂又称为亨廷顿病（Huntington disease,HD）。该病为常染色体单基因显性遗传，定位于4号染色体短壁的IT15基因上编码谷氨酸的CAG三核重复序列异常扩增引起的进行性神经变性疾病。患者主要表现为进行性加重的运动、认知和精神障碍。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式：亨廷顿病属常染色体单基因显性遗传，其致病基因IT15（又称HTT 基因）位于染色体4p16.3，外显率100%，受累个体后代50%发病，偶见散发病率，男女无显著差异。该病在欧洲人群中的患病率约为5~7 /10 万。 CT 或MRI 检查，其特征性表现为基底节及皮层脑萎缩。 发病机制及临床表现： 本病发病年龄可见于25 ～50 岁，通常在30~40岁之间，本病病程呈进行性缓慢进展，发病后平均生存15~20年，死亡原因常以心力衰竭、呼吸困难、肺炎等并发症所致 亨廷顿舞蹈病主要侵犯基底节和大脑皮质，以尾状核、豆状核为主，也常累及大脑皮层的额叶和颞叶。患者脑部病理变化为基底节与大脑皮质的变性、萎缩。基底节的萎缩以其中的尾核及壳核最明显，大脑皮质的萎缩以额叶最明显。脑部变性区伴有神经胶质增生。造成舞蹈样运动、认知障碍、精神异常。 该病首发症状常可见面部抽搐，其后逐渐波及其他部位，可见震颤及随意运动失去控制，从初起时的动作笨拙、不能完成精细动作，逐渐发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。语言、吞咽功能日渐受损。情绪变得压抑，痴呆多在不自主动作出现数年后发生。 运动障碍症状： 1.舞蹈症：常以手足活动笨拙、持物易于失手、面部不能安宁、坐立不安起病。逐渐发展波及肢体多关节乃至全身。以近端关节和躯干部为重，以致行走时出现较为明显的臂和腿部异常运动，呈现特征性欢快，顿跃状步态。 2.肌张力障碍：随病情进行性发展，舞蹈样不自主运动逐渐减少、代之以缓慢进展的肌肉僵直、肌张力障碍、动作缓慢、姿位不稳，多数患者尚有眼运动异常与吞咽困难，以及手足徐动、口舌部运动障碍。 认知与精神症状： 主要涉及情绪、思维及精神障碍。认知功能减退，可有情绪激动、记忆力下降、强迫症、严重者可导致自杀，晚期时可出现痴呆。此外还可有人格和行为异常、睡眠和性功能障碍，人格改变可出现在认知和运动症状出现前数年。 诊断方法及标准：影像学检查： 头颅CT可显示尾状核变性，脑室扩大，但早期多正常。头MRI可显示尾状核萎缩，T2像壳核高信号。PET结合18-F脱氧葡萄糖显像可检查出尾状核、壳核代谢明显减退，并先于CT和MRI所见。 基因检测：亨廷顿病为具有完全外显的常染色体单基因显性遗传特点，因此基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。针对IT15基因CAG三核苷酸重复序列检测，对确诊以及产前诊断有很大意义。 中国神经精神疾病诊断标准（第三版）亨廷顿病亨廷顿病系常染色体单基因显性遗传病，常在20~30岁出现舞蹈样运动。早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，只能损害只是本病症状之一。部分病例早期表现为抑郁、焦虑或明显偏执的人格改变。病程进展缓慢，常在10~15年内死亡。根据舞蹈样运动、只能损害及亨廷顿家族史可做诊断。1. 符合脑变性疾病所致精神障碍的诊断标准。2. 皮质下功能常先受损，如以思维迟缓、运动迟缓，或以淡漠、抑郁的人格改变为特征。3. 不自主舞蹈样动作，可伴有僵硬或椎体束性痉挛。4. 父母或兄弟姐妹中有亨廷顿病，或提示有本病家族史。5. 疾病进展缓慢，常在10~15年内死亡。6. 排除其他舞蹈性运动障碍、皮克病或克-雅病。 治疗： 目前尚无根治性治疗方法，主要从临床症状的三方面给予对症治疗。控制不自主运动药物有丁苯喹嗪、氟哌啶醇等，抗精神异常药物有帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等，改善认知功能药物有盐酸美金刚、盐酸多柰哌齐及心理疗法加以干预等。 亨廷顿病的基因治疗目前尚处于临床前阶段，主要方法有：诱导突变基因沉默、减少mHtt 蛋白表达；加强mHtt蛋白清除；导入神经营养因子基因、抑制神经元死亡；诱导神经干细胞分化，补偿神经元缺失；以及纠正由mHtt 蛋白导致的细胞基因转录异常、钙信号传导异常和线粒体代谢紊乱。动物实验业已证实上述方法可减轻亨廷顿病引起的神经元病理变化和动物运动障碍。
张宁 2018-11-26阅读量1.1万
病请描述：注：下列医院排名不分先后 北京市 1.中国人民解放军总医院（301医院） [简介]：中国人民解放军总医院神经内科为首批全军神经内外科中心，1978年批准为神经病学硕士授予点，1979年批准为全军第一个，全国首批神经病学博士授予点，现为神经病学博士后流动站。 [地址]：北京市海淀区复兴路28号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、头面痛的诊断与治疗、神经肌肉病的诊断与治疗、癫痫的诊断与治疗、中枢神经系统感染性疾病的诊断与治疗、神经系统免疫脱髓鞘性疾病的诊断与治疗等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.中国人民解放军第306医院 [简介]：中国人民解放军第306医院神经内科是以脑、脊髓血管病的微创治疗为特色，各专业综合发展的重点科室。是国家卫计委脑血管病筛查与防治基地、国家卫计委中国卒中中心联盟单位、临床神经医学中心、北京市脑血管病中心北区分中心。 [地址]：北京市朝阳区安翔北里9号 [治疗特色]：擅长神经血管病、神经系统感染性、脱髓鞘性疾病、神经系统遗传性疾病、周围神经病、肌病、神经变性病、癫痫、锥体外系疾病、中毒、理化、代谢性神经疾病、神经心理、睡眠障碍疾病、神经重症监护（NICU）、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.北京中日友好医院 [简介]：北京中日友好医院神经内科是该院知名专业，在医、教、研等方面拥有很强的综合实力。承担卫生部部属（管）医院临床学科重点项目，参与、完成多项科技部、教育部及厅局级课题、国家自然科学基金课题、北京市自然科学基金、十五国家科技攻关课题和首都医学发展基金课题等。 [地址]：北京市朝阳区樱花东路2号 [治疗特色]： 擅长运动障碍与神经遗传疾病、脑血管病、癫痫、神经肌肉病、神经免疫病、认知障碍与痴呆、前庭功能障碍、神经性视觉障碍、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 上海市 1.复旦大学附属华山医院 [简介]：复旦大学附属华山医院神经内科是该院的特色学科之一，由著名神经病学家张源昌教授创立于1950年，1980年成立卫生部批准的神经病学研究所，1981年成为全国首批神经病学博士学位授予点。1995年成为上海市医学领先专业重点学科，2000年被列为复旦大学“985工程”建设学科。目前是WHO神经科学研究和培训合作中心、教育部国家重点学科、卫生部临床重点专科（建设项目）、复旦大学“985”工程的 III期“重中之重”建设学科、国家医学神经生物学重点实验室的临床部分。 [地址]：上海市静安区乌鲁木齐中路12号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经系统自身免疫病、帕金森氏病和老年痴呆等老年神经疾病、癫痫和睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 神经内科专病 2.复旦大学附属中山医院 [简介]：复旦大学附属中山医院神经内科初建于1950年，目前是国家级临床重点专科、国家教委重点学科、国家临床药理基地、神经病学博士学位授予点、卫计委首批神经内科住院医生规范化专科培训基地、复旦大学癫痫诊治中心之一、国家卫计委脑卒中筛查与防治基地、上海市脑卒中救治中心。 [地址]：上海市徐汇区枫林路180号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经肌肉病、记忆力障碍病、睡眠障碍病、癫痫、帕金森氏病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.上海交通大学医学院附属瑞金医院 [简介]：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科已有近50年的历史，拥有脑电图室、帕金森病诊疗与研究中心、上海阿尔茨海默病中心和神经病学研究所等。是教育部重点培育学科、教育部“十一五”“211”工程重点建设学科、上海市教委重点建设学科、上海交通大学医学院重点学科。是上海交通大学医学院神经病学硕士点、博士点及博士后流动站 [地址]：上海市卢湾区瑞金二路197号（永嘉路口） [治疗特色]：擅长帕金森病及运动障碍、老年性痴呆及记忆障碍、肌病、脑血管病及头痛、癫痫及睡眠专病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 广东省 1.广州医科大学附属第一医院 [简介]：广州医科大学附属第一医院神经内科是广东省临床重点专科，是卫生部认证的神经专科医师培训基地，是国家药品食品管理局批准的国家药物临床试验机构神经内科专业。 [地址]：广东省广州市沿江西路151号(原市总工对面) [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病与运动障碍病、癫痫、记忆障碍、头痛眩晕、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.南方医科大学南方医院 [简介]：南方医科大学南方医院神经内科创建于1962年，1982年被高教部批准为硕士学位授予点，2000年获博士学位授予权。是广东省神经病学专业的两个博士点之一，现为博士后流动站，是《国际脑血管病杂志》的主办单位，在国内学术界享有一定的声誉。 [地址]：广东省广州市广州大道北1838号 [治疗特色]：擅长昏迷监护和脑保护、脑出血的微创治疗、血管内亚低温治疗、缺血性脑血管病的规范化治疗、多发性硬化、新型隐球菌脑膜炎、脑部疑难病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 3.中山大学附属第三医院 [简介]：中山大学附属第三医院神经内科始建于1978年，是国家重点学科、广东省临床重点专科、卫生部住院医师专科培训基地、国家级临床试验药理基地，是中山大学神经病学专业博士、硕士培养点及博士后流动站。 [地址]：广东省广州市天河区天河路600号（天河院区）；广东省广州市萝岗区开创大道2693号（岭南院区） [治疗特色]：擅长脑血管病、神经免疫性疾病、中枢神经系统感染、神经变性疾病（帕金森病、痴呆、癫痫）、周围神经病、神经危重症疾病等的诊治。 [相关专家]：神经内科（天河院区） 神经内科（岭南院区） 4.暨南大学附属第一医院 [简介]：暨南大学附属第一医院神经内科是该院上世纪八十年代首批硕士点，是广东省医学重点专科，在全国范围有很高的知名度。该科医疗特色鲜明，科研教学成绩斐然，近三年全科主持4项国家自然基金资助课题。 [地址]：广东省广州市天河区黄埔大道西613号(近黄埔立交) [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病及痴呆、癫痫、眩晕、肌张力性疾病、神经危重症抢救等的诊治。 [相关专家]：神经内科 天津市 天津市环湖医院 [简介]：天津市环湖医院（天津市脑系科中心医院）神经内科，获批天津市脑血管与神经变性重点实验室，设有天津市痴呆研究所、天津市血管介入放射治疗基地、天津市颅脑损伤抢救中心。是卫计委首批“脑卒中筛查与防治基地”、全国脑卒中筛查与防治工作优秀基地医院、中国医疗机构公信力示范单位。 [地址]：天津市津南区吉兆路6号 [治疗特色]：擅长脑血管病、遗传变性病、锥体外系病、癫痫、睡眠障碍性疾病、周围神经及肌肉病、老年痴呆、神经免疫疾病、神经康复等的诊治。 [相关专家]：神经内科 重庆市 1.重庆医科大学附属第一医院 [简介]：重庆医科大学附属第一医院神经内科始建于1958年，是西部地区最早的神经病学博士学位授权点和博士后流动站。1999年首批成为重庆市医学重点学科，并相继建成重庆市医学重点实验室、重庆市高校重点实验室和重庆市省部级神经生物学重点实验室，2007年成为我国西部地区唯一的国家级神经病学重点学科。2010年底，被批准为卫生部“脑卒中筛查及防治基地”，同时该科是卫生部“十二五”脑卒中质量控制省级中心和重庆市神经疾病质量控制中心。2012年，获卫计委“国家临床重点专科”建设项目。 [地址]：重庆市渝中区袁家岗友谊路1号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、癫痫、帕金森病、头痛、神经免疫、神经心理、肌病等的诊疗。 [相关专家]：神经内科 2.第三军医大学西南医院 [简介]：第三军医大学西南医院神经内科是集神经及精神疾病诊治一体的综合学科，已批准成立重庆市介入脑血管病研究所。该科拥有目前国际上先进的电生理检查及神经系统疾病治疗设备，为高质量的医疗提供了可靠的保证。同时重视学科的基础和临床研究，曾获军队科技进步二、三等奖、获军队医疗成果奖多项。 [地址]：重庆市沙坪坝区高滩岩正街30号 [治疗特色]：擅长脑血管病介入诊疗、痴呆/脑病防治、神经肌肉疾病、癫痫、神经心理咨询、高压氧治疗等的诊疗。 [相关专家]：神经内科 湖北省 1.华中科技大学同济医学院附属同济医院 [简介]：华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科最初始于1947年，在上海开设，1952年由刘贻德、宰春和及刘锡民创立神经精神病学科，后于1955年内迁于武汉，是湖北省最早建立的神经内科中心，是全国最早的神经病学博士学位点之一。2003年荣获湖北省重点专科、2012年评为国家临床重点专科，排名全国第七。设有神经病学研究所，拥有神经系统重大疾病教育部重点实验室。 [地址]：湖北省武汉市解放大道1095号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫与睡眠障碍、神经变性与遗传、神经心理与痴呆、神经免疫、神经肌病、神经系统感染性疾病、神经重症等的综合诊治。 [相关专家]：神经内科 2.华中科技大学同济医学院附属协和医院 [简介]：华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科创建于上世纪70年代，是国家首批硕士、博士、博士后培养点及住院医师培训基地。是国家临床重点专科，中华医学会湖北省神经病学分会和中华预防医学会湖北省卒中预防与控制专业委员会主任委员单位，卫生部神经内科医疗质量控制中心湖北省分中心暨湖北省神经内科医疗质量控制中心所在单位。 [地址]：湖北省武汉市江汉区解放大道1277号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经介入和神经血管内治疗、帕金森病和运动障碍、神经康复、神经重症、神经遗传变性病、神经心理和痴呆、癫痫和睡眠障碍、神经肌肉病以及神经免疫病等的综合诊治。 [相关专家]：神经内科 3.湖北省人民医院 [简介]：湖北省人民医院（即武汉大学人民医院）神经内科为卫生部国家临床重点专科，武汉市打造中部地区医疗服务中心建设的国家级重点专科。是全国首批硕士学位授予点，2003年开始招收博士研究生。为卫生部临床药理基地，设有湖北省神经精神病研究所，成立了湖北省神经病学专业委员会、武汉地区神经精神科学会及中华医学会湖北神经精神科分会。 [地址]：湖北省武汉市武昌区张之洞路(原紫阳路)99号解放路238号 [治疗特色]：擅长神经危急重症、脑血管病的诊疗及预防、缺血性脑血管病介入诊疗、神经肌肉疾病的临床和基础研究、癫痫和脑功能障碍、失语症及记忆障碍相关疾病、小儿脑瘫等的诊治。 [相关专家]：神经内科 4.武汉大学中南医院 [简介]：武汉大学中南医院神经内科是中南地区成立最早的神经和精神心理疾病的医疗、教学和科研中心之一，配备有全国最先进的重症监护病房。是湖北省痴呆与认知障碍医学临床研究中心、国家中医药局脑血管与认知障碍实验室、国家卫计委脑卒中筛查与防治基地挂靠该科。拥有神经病学博士点、博士后流动站和神经心理学硕士点。 [地址]：湖北省武汉市武昌区东湖路169号 [治疗特色]：擅长痴呆与血管性认知功能障碍、急诊溶栓脑血管病介入与规范化综合防治、神经心理疾病、脑出血微创治疗、难治性癫痫诊治、面肌痉孪的肉毒素治疗等的诊治。 [相关专家]：神经内科 湖南省 1.中南大学湘雅医院 [简介]：中南大学湘雅医院神经内科由我国神经病学奠基人之一黄友岐教授于1934年创立，是我国最早设立的神经病学学科之一。是硕士学位、博士学位授予点及博士后流动站。现为全国重点学科、卫生部临床重点专科、国家精品课程和国家级教学团队、卫生部脑卒中筛查与防治基地。该科综合实力居国内前列。 [地址]：湖南省长沙市湘雅路87号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫和睡眠障碍、神经变性疾病与遗传病、神经心理和痴呆、神经免疫病、神经肌肉病、神经系统感染和神经重症医学等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.中南大学湘雅二医院 [简介]：中南大学湘雅二医院神经病学科独立建科于1992年，是集医疗、教学、科研和预防保健为一体的大型临床二级学科。现为教育部国家重点学科、卫生部国家临床重点建设专科。2008年获国家精品课程，2011年获国家药物临床试验基地，是教育部、卫生部神经内科继续教育基地和住院医师培训基地。为湖南省唯一同时拥有教育部重点学科、国家药物临床试验基地和卫生部国家临床重点建设专科项目的神经病学科。为硕士、博士学位授权单位。 [地址]：湖南省长沙市人民中路139号 [治疗特色]：擅长脑血管病及介入、癫痫与睡眠障碍、神经遗传变性病、神经心理和痴呆、神经免疫病、神经肌肉病、神经系统感染性疾病和神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 江苏省 1.江苏省人民医院 [简介]：江苏省人民医院（暨南京医科大学第一附属医院）神经内科现由二个病区、门诊、急诊、神经电生理实验室和临床神经病学研究室（脑脊液细胞研究室）所构成。为神经内科学硕士学位、博士学位授予点，是重要的江苏省高级专业人才培训基地。 [地址]：江苏省南京市广州路300号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病、神经系统变性疾病、头痛、中枢神经系统感染、老年性痴呆等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.南京大学医学院附属鼓楼医院 [简介]：南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科, 为江苏省和南京市临床重点专科、江苏省脑血管病诊疗中心、江苏省“创新团队”、国家药物临床试验机构、国家卫生部住院医师规范化培训基地、国家临床重点专科临床护理专业、国家级继续教育基地、卫生部脑卒中筛查与防治基地。是南京大学、南京医科大学、南京中医药大学、东南大学硕士和博士生培养基地，博士后流动工作站。 [地址]：江苏省南京市鼓楼区中山路321号 [治疗特色]：擅长神经重症、脑血管病、神经变性、神经肌肉、神经免疫、癫痫、帕金森氏病和痴呆等的诊治。 [相关专家]：神经内科 陕西省 1.第四军医大学唐都医院 [简介]：第四军医大学唐都医院神经内科成立于1962年，为硕士、博士学位授予学科，1992年被评定为中国人民解放军神经内科中心，2002年成为国家中西医结合睡眠失调专病中心，2005年获国家食品药品监督管理局（SFDA）批准为药物临床试验机构神经内科专业组。 [地址]：陕西省西安市灞桥区新寺路1号 [治疗特色]：擅长脑血管病、神经免疫性疾病、神经变性疾病、癫痫、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.陕西省人民医院 [简介]：陕西省人民医院神经内科创建于1958年，是集医疗、科研、教学为一体的神经病学专科。是卫计委脑卒中筛查与防治基地医院，且为全国15家示范医院之一。是省级优势专科、陕西省神经病学分会脑血管病学组组长单位、神经危重症学组副组长单位、陕西省康复学会脑血管病专业委员会副主委单位、神经康复学组副组长单位、首批国家临床药理研究机构医院神经专科组长单位。该科神经内三科（老年神经内科）为陕西省重点学科、卫生部临床药理基地、卫生厅老年病重点科室之一。 [地址]：陕西省西安市友谊西路256号 [治疗特色]：擅长脑血管病、脑血管病介入诊疗、神经系统感染性疾病、神经变性疾病、周围神经病、神经肌肉疾病、头痛、眩晕、癫痫、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内一科 神经内二科 神经内三科 河南省 1.郑州大学第一附属医院 [简介]：郑州大学第一附属医院神经内科建于1958年，在河南省神经科界居主导地位，是医教研的龙头。是省级重点专科，设有帕金森病诊疗中心。成立了河南省神经内科学会，由该科主任方树友教授担任主任委员。 [地址]：河南省郑州市建设东路1号 [治疗特色]：擅长脑血管病、帕金森病、多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘、重症肌无力、格林巴利综合症、癫痫、痴呆、遗传变性病、颅内感染、脊髓病、周围神经病、头痛头晕、睡眠障碍及神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.河南省人民医院 [简介]：河南省人民医院神经内科始建于1954年，目前已发展为全国知名、河南省内规模最大、亚专业设置最为齐全、临床诊治水平最高的学科。现为国家卫生部临床重点专科、河南省医学重点学科建设单位，郑州大学博士授权点，河南省医学会神经病学分会、抗癫痫分会、内科学分会主任委员单位，是河南省神经内科疾病质量控制中心所在地。 [地址]：河南省郑州市纬五路7号 [治疗特色]：擅长脑血管病、老年性痴呆、帕金森病、癫痫病的诊断与综合治疗、神经症与失眠、脑脊液细胞学检查的临床应用、肌张力障碍的诊疗、神经重症等的诊治。 [相关专家]：神经内科一门诊 神经内科二门诊 神经内科三门诊 辽宁省 沈阳市第五人民医院 [简介]：沈阳市第五人民医院神经内科成立于1987年，是沈阳市级医院最早成立的神经科，也是沈阳市最早引进神经康复治疗和成立卒中单元的神经内科，现已成为集医疗、科研、教学、康复、预防保健为一体的沈阳市最大的神经内科。 [地址]：辽宁省沈阳市铁西区兴顺街188号 [治疗特色]：擅长脑血管病、锥体外系疾病、脱髓鞘性疾病、肌肉疾病、周期性麻痹、脑炎症性疾病、癫痫、神经系统疾病并发症、脑卒中康复治疗、风湿免疫病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 吉林省 吉林大学第二医院 [简介]：吉林大学第二医院神经内科，是国家重点学科、吉林省首批住院医师规范化培训基地、长春市十二五医学重点专科，科室创建于1984年，是融医疗、教学、科研为一体，医疗定位为神经系统常见病、多发病及疑难、危重疾病诊治的综合性临床科室。同时科室为硕士学位授权点。 [地址]：吉林省长春市南关区自强街218号 [治疗特色]：擅长脑血管疾病的诊治、原发性头痛的诊治、帕金森病的诊治、癫痫的诊治、Meige综合征、面肌痉挛、痉挛性斜颈等肌张力障碍性疾病等的诊治。 [相关专家]：神经内科 黑龙江省 1.黑龙江省医院 [简介]：黑龙江省医院（香坊总院）神经内科在神经系统疾病的诊断和治疗方面居于省内领先地位。现已发展成为黑龙江省卫生厅的重点科室。 [地址]：黑龙江省哈尔滨市香坊区中山路82号 [治疗特色]：擅长脑血管病、癫痫、肌肉和周围神经疾病、神经系统感染性脱髓鞘性疾病的诊治（各种病原体感染性脑炎/脑膜炎、格林巴利综合征等）、神经系统疑难杂症等的诊治。 [相关专家]：神经内科 2.哈尔滨医科大学附属第四医院 [简介]：哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科是黑龙江省内神经内科疾病治疗方面颇具权威和最具特色的科室，也是集临床急救、治疗、康复、预防、科研、教学为一体的重点科室。实力强大，连年被评为医院的优秀科室、重点科室。 [地址]：黑龙江省哈尔滨市南岗区颐园街37号 [治疗特色]：擅长动脉选择性接触性介入溶栓、颈内动脉注射灌注溶栓、干细胞移植治疗神经系统疾病、下肢动脉闭塞、面肌痉挛、肌张力障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 广西壮族自治区 广西壮族自治区人民医院 [简介]：广西壮族自治区人民医院神经内科为自治区临床重点专科、广西医疗卫生重点建设学科、医院重点学科，广西脑卒中中心、广西脑卒中质量控制中心设在该科，卫计委脑卒中高危人群筛查与防治基地，广西医科大学、广西中医药大学硕士研究生培基地。以神经系统疾病诊治和临床研究为主，集医疗、教学、科研为一体的临床研究型科室。 [地址]：广西壮族自治区南宁市青秀区桃源路6号 [治疗特色]：擅长脑卒中、脑血管疾病、神经血管介入、神经免疫性疾病、神经重症、痴呆、癫痫、头痛、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 青海省 青海省人民医院 [简介]：青海省人民医院神经内科于1956年在青海省内率先成立专科，是青海省名科和省级特色专科、省级医学重点学科、青海省医药卫生领域“人才小高地”。2011年为卫生部脑卒中医疗质量控制中心青海省分中心。附设我国唯一的高原脑病研究治疗中心和青海省内唯一的神经研究室。该科室为青海大学医学院和兰州大学医学院的硕士培养点。 [地址]：青海省西宁市城东区共和路2号 [治疗特色]：擅长高原脑血管病的防治、肌张力障碍性疾病、癫痫、脱髓鞘病、神经变性病、中枢神经系统感染性疾病和各种脊髓疾患、睡眠障碍等的诊治。 [相关专家]：神经内科 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2017-05-17阅读量6.5万
病请描述： 台湾研究人员报告称，抗精神病药与慢阻肺患者的急性呼吸衰竭相关。在这项基于人群的病例交叉研究中，与几个月前的对照期相比，更多的慢阻肺患者在急性呼吸衰竭前2周已经填写了抗精神病药处方（8.8％vs11.7％）。 此研究由台北国防医学中心的Meng-TingWang博士及其同事进行，发表于《JAMA》杂志。这转化为在使用抗精神病药的首2周内，呼吸衰竭风险显著增加，与心源性，创伤性和脓毒性因子无关（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 研究者称，这项研究结果表明，使用抗精神病危及生命的不良呼吸效应，既往只有=在病例报告中有所描述。研究人员解释称，病例报告指出，抗精神病药与急性呼吸衰竭相关，但人群水平数据不足。 另外，慢阻肺患者尤其值得关注这种效应，因为慢阻肺患者已经易于罹患呼吸衰竭，并通常使用抗精神病药物治疗。 在这项研究中，研究团队查看了台湾国家健康保险研究数据库中的数据，纳入自2000年1月1日至2011年12月31日在医院或急诊护理机构中新诊断为急性呼吸衰竭的慢阻肺患者。该方案排除了既往有急性呼吸衰竭，肺癌和心源性，创伤性或脓毒性呼吸衰竭的患者。 对于主要结果，研究比较在发生呼吸衰竭前2周自我报告的抗精神病药物使用vs发生此事件前75至88天内的对照。平均3.5年内，61620例慢阻肺患者中的5032例患者诊断为急性呼吸衰竭。研究团队发现，相较于对照期，更多的患者在病例期填写处方至少1种抗精神病药（8.8％vs11.7％），说明发生急性呼吸衰竭的风险显著增加（调整OR值为1.66,95%CI1.34至2.05,P<0.001）。 另外，急性呼吸衰竭风险与抗精神病药存在剂量依赖相关性（aOR1.35,95%CI1.19至1.52,P<0.001）。从低日剂量的1.52倍风险（95％CI1.20至1.92，P<0.001）至高剂量（95％CI1.68至8.36，P=0.001）的3.74倍风险。此外，典型的和非典型的抗精神病药被发现具有相似的风险。 抗精神病药与呼吸衰竭相关的精确机制目前尚不清楚，但研究人员提出了几种似乎合理的途径。例如，可能是5-羟色胺，多巴胺和组胺激动剂激活脑干中的呼吸模式发生器，这可被抗精神病药抑制。或者，阻断多巴胺D2受体可以诱导喉部肌张力障碍，引起呼吸困难。最后，髓质中5-羟色胺5HT2A活性的丧失可导致上气道肌肉的塌陷。Wang及其同事称，减少抗精神病药物的剂量似乎是降低急性呼吸衰竭风险的合理策略，但并没有完全根除它，而尽可能避免高剂量的抗精神病药物。
王智刚 2017-01-31阅读量8361
病请描述： 脑瘫主要是指脑部在怀孕时、生产时或出生后新生儿期受到非进行性伤害，患者会因此产生运动功能障碍。比如典型的早产儿脑出血（PIVH）的病例，往往影像学上残留脑室旁缺血灶（PVL）。由于伤害的位置不同，许多脑性瘫痪的患者会有感官发展及平衡力不佳、智力、认知能力、语言能力及学习能力缺损，约1/3的脑瘫儿童会伴有行走障碍。未经及时适当的治疗，脑瘫儿童一般在10岁左右达到运动能力代偿极限，随后肌肉纤维在长期病理作用下可能迅速恶化，失去或部分失去生活自理能力。脑瘫行走障碍的致病机理为异常神经信号导致肌肉的慢性持续性收缩，最终导致肌肉肌腱纤维化和骨关节畸形。目前脑性瘫痪发病机制不明确，也没有直接治疗的方法，但早期干预可以使患者降低运动障碍的严重程度。 脑瘫的手术治疗按照被手术部位可以分为神经、骨骼和肌腱三大类，在疾病的中后期，患儿常常因为肌张力增高和肌力的不足，出现肌肉挛缩畸形，最终导致相关关节畸形，需要通过矫形外科予以矫形手术。4/5脑瘫患儿属于典型的上神经元损伤后的肌张力挛缩，四肢肌肉群的长期持续性的对抗收缩，造成无法自如运动和关节错位。脑瘫的孩子们就像四肢穿上了铅块，往往白天行走困难，晚上则挛缩疼痛无法入眠。 选择性脊髓背侧神经消融术（SDR）是一种能永久性降低拮抗肌张力，释放主动肌进一步提高肌力的手术。通过手术降低下肢的肌张力，部分病例甚至可能改善上肢的肌张力障碍。患儿术后的爬、翻身、坐、站和行走均能得到明显改善，有望获得独立行走、生活自理的人生。大多数脑瘫患儿通过SDR手术肌张力得到改善，可以降低发生因为下肢内收肌张力过高导致的髋关节半脱位或脱位的风险，降低了接受髋关节和股骨接受大手术的风险，对患儿的身心健康、社会融入和家长的日常护理都将是带来益处，同时因为肌张力的降低，消除了夜间关节疼痛，患儿睡眠改善，情绪也会得到同步改善。当然，术后仍然需要辅以长期、系统化、个体化的康复训练，以重新建立正确的运动模式，促进肌力提高和肌肉发育，纠正和预防肌肉肌腱的挛缩。很多孩子术后开始学习人生第一次的站立行走，家长需要鼓励和悉心照料。 复旦大学附属儿科医院沈文俊医生在美国进修期间，在全美连续26年专科排名第一的芝加哥康复研究院儿童康复部主任、美国脑瘫与发育协会（AACPDM）的D.B.Gaebler教授、华盛顿大学的Park教授(SDR手术排名第一）指导下，系统学习了单节段微创SDR的手术技巧和术后康复训练。 SDR手术解除患儿下肢过高的肌张力这一枷锁，为行走能力的改善提供了前提条件，结合科学系统的康复训练，这将是一个能改变患儿一生的手术。 就诊前：请联系当地康复机构安排好术后的长期训练与治疗。 咨询了解各地残联或者民政部分的福利政策。 附 上海市残疾人联合会针对脑瘫患儿的相关福利政策（具体政策可以在《上海残疾人网》上查阅，或者到户籍所在街道残疾人联合会咨询） 1、阳光宝宝卡康复训练经费补贴政策。政策出台于2007年，是上海市人民政府实事工程。内容：0-16岁上海市户籍确诊为脑瘫的居民，可以在街道申领《阳光宝宝卡》，持卡人可以在每年的4月份和11月份，持指定康复机构的康复训练费发票（指定机构约有60家，可上官网查询），每年累计报销1.5万元。 2、0-7岁持《阳光宝宝卡》的脑瘫患儿可以在街道免费租赁辅助器具，包括助行器、定制轮椅等，及部分家庭康复训练器具。 3、踝足矫形器、脊柱矫形器、矫形鞋可以通过街道申请，指定机构评估后，个人支付10%，市残联支付90%，部分区会帮助患者支付自负的10%。 4、其他节日等补贴，各区街道各异，咨询户籍所在地街道。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.1万