病请描述：帕金森病作为第二常见的中枢神经系统变性疾病，除了其特征性运动症状外，伴发的非运动症状亦逐渐为人关注。早在1817年，英国医生帕金森在震颤麻 痹最初描述中便提到了风湿样疼痛。Broen等报道PD疼痛的平均患病率为67．6％，最高达85％。疼痛是疾病各阶段中最令患者感到不适的症状。 一、PD的疼痛分类 目前在临床和科研中应用较广的是Ford分类法。2010年Ford依据患者对疼痛的描述将PD疼痛分为肌肉骨骼性疼痛、肌张力障碍相关性疼痛、神经根性疼痛、中枢性疼痛以及静坐不能5类。其中，肌肉骨骼性疼痛最为常见，约占所有疼痛类型的一半左右。同一患者可同时合并多种疼痛类型。 肌肉骨骼性疼痛是指常发生在肩周、脊柱旁、小腿肌肉的疼痛、痉挛以及肩、髋、膝、踝等关节的疼痛不适，其中“冻结肩”可作为PD疼痛的特征性表现。肌肉骨骼性疼痛常与运动迟缓、肌强直以及姿势异常相关，运动可加剧疼痛程度，导致运动进一步减少，两者相互影响，形成恶性循环，严重降低PD患者的生活质量。 第二常见的疼痛类型为肌张力障碍性疼痛，持续性的肌张力障碍性痉挛引起具有模式化的异常姿势和畸形，从而引发疼痛。肌张力障碍性疼痛多数在清晨关期肌张力障碍时出现，清晨足部肌张力障碍尤为典型，少部分亦可在开期的双相和剂峰肌张力障碍时出现。与多巴胺能药物引起的运动症状波动有关。 神经根性疼痛和中枢性疼痛发生率较低，前者是指局限于神经、神经根支配区域的疼痛、麻木或无力．可能与脊神经根受压有关。中枢性疼痛累及部位和疼痛形式多样，常被形容为难以描述的针刺样、烧灼感或蚁行感等感觉异常，常伴有自主神经症状。疼痛多为持续性，难以准确定位，它被认为是PD疾病的直接后果，而不是肌张力障碍、肌强直、周围神经病变或肌肉骨骼疾病所致。 二、评估方法 疼痛的临床评估通常集中于疼痛的诊断以及特定临床特征的评估，神经病理性疼痛阳性、阴性体征的评估等简单的床边测试可大致区分不同类型的疼痛。在目前的临床实践中，结合单维或多维专用量表的临床评估是主流方法。视觉模拟评分法、疼痛数字评分量表、疼痛简明记录量表、麦-吉疼痛问卷、DN4问卷在既往研究中使用较多。近年提出的KPPS量表是第1个适用于PD疼痛的专用量表，可在床旁对PD疼痛的严重程度和发作频率进行快速评估，在PD中各种疼痛等级评定方面较为可靠且有效。值得注意的是，疼痛作为一个多维度的概念，应综合多方面进行评估。 三、治疗策略 1.药物治疗 1）多巴胺能药物：在治疗时应首先优化抗PD药物治疗方案，具体应视疼痛类型而定。如关期发生痛性肌张力障碍治疗目标旨在减少关期时间．可适当增加多巴胺能药物剂量、或增加给药频次或使用控释剂型。开期肌张力障碍发生与过度的多巴胺能刺激有关，故需酌情减少药物用量。 2）系统性药物：目前尚无关于PD相关疼痛药物治疗的I级推荐。根据临床经验以及“疼痛三阶梯原则”，通常建议使用非甾体类抗炎药作为一线药物。若非甾体类抗炎药无效，可考虑曲马多或羟考酮。有研究表明度洛西汀对几种类型的疼痛均有效，对合并抑郁的中枢性疼痛疗效明显。对于上述治疗无效，或药物不能耐受、副反应严重的患者，局部肉毒素注射治疗是合理的选择，尤其是肌张力障碍相关性疼痛，肉毒素可通过改善姿势异常来减轻疼痛，是治疗PD纹状体手／足的首选方法。 2.手术治疗 1）DBS：DBS原来主要用于治疗晚期的运动症状，目前一些研究表明丘脑底核(STN)DBS手术可能通过提高机械性疼痛阈值、增加疼痛耐受性、改善运动症状、降低肌张力等机制缓解疼痛症状。 2）SCS：SCS是指通过安置于硬膜外的电极产生电流，刺激脊髓背柱传导束和后角感觉神经元，达到治疗效果。它作为顽固性慢性疼痛的一种重要治疗方法，研究报道PD疼痛患者接受了SCS治疗后疼痛评分可显著改善。 3.其他辅助治疗 运动和物理治疗有利于保持患者的运动范围及活动能力，预防肌肉挛缩，同时也是延缓肌肉骨骼性疼痛进程的重要治疗方法。此外，还有电磁疗法、按摩疗法、音乐治疗、我国传统医学如针灸、中药等中医治疗在改善PD疼痛方面也有其独特优势，可作为辅助治疗。 疼痛是PD的常见非运动症状，但临床常常被忽视。PD疼痛有多种不同类型，临床可借助专用量表对PD疼痛进行评估，正确识别疼痛类型有助于选择合适的治疗策略。
胡小吾 2022-02-11阅读量9593
病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2022-01-28阅读量9102
病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2022-01-26阅读量9387
病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2021-11-23阅读量9431
病请描述：为了广泛普及帕金森病医学知识，提高人们对帕金森病的认识，解答众多帕友心中的疑问，上海长海医院举行2021年“世界帕金森病日”大型线上视频义诊活动，为帕友提供免费视频咨询，指导帕金森病诊治、功能锻炼和日常生活护理等。 希望帕友借此与帕金森病专家面对面的视频机会，正确认识帕金森病，避免帕金森病诊断和治疗上的误区，从而更好地改善症状、提高生活质量。欢迎踊跃参加！活动时间：2021年4月10日8:30-11:001.义诊专家会从报名的帕友中选取参与义诊直播环节2.其余帕友的问题会由义诊专家一对一解答活动安排2021年4月10日 8：30-9：00胡小吾教授：适合自己的才是最好的治疗9：00-9：30吴曦副教授：手术只是开始：术后随访与自我管理9：30-9：50仇一青医生：立足药物，全程呵护9：50-10：10杨春晖医生：精准程控，拾遗补漏10：10-11：00胡小吾，任海军军医大学（第二军医大学）帕金森病专病诊治中心负责人，上海长海医院神经外科主任医师，教授，专业特长为功能神经外科。中国神经调控联盟副理事长，中国医师协会神经调控委员会常务委员。 2000年在国内率先开展帕金森病脑起搏器手术，在帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、中枢性顽固性疼痛、植物人促醒等疾病脑起搏器治疗方面具有较高造诣，目前成功治疗的病例数近2000人，手术效果达国内外先进水平。吴曦，医学博士，长海医院神经外科副主任医师，副教授，硕士生导师。上海市医学会功能神经外科学组副组长，中国医师协会神经调控委员会青年委员。主要从事帕金森病、肌张力障碍、中枢性疼痛的外科治疗（主要为DBS）、病人管理和随访程控，有扎实的理论素养和较为丰富的临床经验。仇一青，医学博士，长海医院神经外科主治医生，讲师。 本科毕业于第二军医大学临床精神卫生系。应届攻读第二军医大学附属长海医院神经病学专业研究生。博士毕业后留长海医院神经外科工作至今。专业主攻帕金森病，肌张力障碍，Meige综合征，特发性震颤，癫痫，植物人促醒，神经病理性疼痛，精神心理障碍等神经功能障碍性疾病。杨春晖，男，医学硕士，长海医院神经外科主治医师，讲师。 专业主攻帕金森病，肌张力障碍，Meige综合征，特发性震颤，癫痫，植物人促醒，药物成瘾等神经功能障碍性疾病的诊断治疗。参与帕金森病等运动障碍性疾病的脑深部电刺激术前术后随访研究，脑深部电刺激术前评估及术后程控。
胡小吾 2021-03-31阅读量1.4万
病请描述：中国人民解放军海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）创建于1949年，是一所集医疗、教学、科研为一体的现代化大型综合性三级甲等医院。长海医院神经外科(脑外科)经过50多年的发展目前已建设成为国家重点学科，功能神经外科是其临床特色之一。功能神经外科胡小吾教授带领的海军军医大学帕金森病专病诊治中心团队兢兢业业，一丝不苟，积极创新探索，取得了巨大成就。2000年3月在毁损术的基础上在国内率先开展了脑深部电刺激（DBS，俗称脑起搏器）治疗帕金森病，并在2002年在国内最早开展双通道（“一拖二”）脑起搏器治疗双侧帕金森病获得成功。目前开设了帕金森病程控专病门诊，建立起完善的脑起搏器术前病情和术后疗效评估及科学管理体系，强调手术规范操作、靶点准确定位和并发症的预防，已用脑起搏器成功治疗帕金森病、扭转痉挛、特发性震颤、痉挛性斜颈、舞蹈病、抽动秽语综合症及顽固性疼痛治疗的病例数1500例，手术效果达到国内领先水平和国外先进水平，年手术量在全球名列第三位。举办了多次全国性帕金森病脑起搏器治疗研讨会，胡小吾教授先后在北京、上海、杭州、南京、长沙、武汉及乌鲁木齐等城市20家医院演示脑起搏器手术，为我国脑起搏器的推广应用作出重要贡献。有关脑起搏器治疗的研究获得多项国家自然研究科学基金和上海市重点科研基金资助，有70余篇论文在国内、外专业期刊和国际学术会议上发表，“脑起搏器治疗帕金森病的临床研究”获得2006年军队医疗成果二等奖。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心简介 核心团队由专门从事帕金森病脑深部电刺激术治疗的6名成员组成，包括神经外科专业、神经内科专业和帕金森病症状评估和数据库人录人员。 胡小吾，男，1986年 毕业于第二军医大学。现任海军军医大学帕金森病专病诊治中心负责人，上海长海医院神经外科主任医师，教授，上海市医学会功能神经外科学组副组长，中国神经调控联盟副理事长，中国医师协会神经调控专业学术委员会常务委员。长期工作在临床一线，临床经验丰富，具有良好手术技能。专业特长为功能神经外科，在帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛等疾病脑深部刺激术（脑起搏器）治疗 方面具有较高造诣。在国内外杂志发表论著60余篇，获得国家自然基金和上海市科委重点科研基金资助，荣获上海市和军队多项科技进步二等奖获。 2、吴曦 男，长海医院神经外科副主任医师，副教授，中国医师协会神经调控专业委员会委员。师从刘建民教授从事脑血管疾病的介入治疗研究。毕业后跟随胡小吾教授学习并进行帕金森病、肌张力障碍的外科治疗（主要为DBS）、病人管理和随访程控，有良好的理论素养和较为丰富的临床经验，获得美敦力第二届全国程控大赛第一名。主持国家级科研课题1项，省部级课题3项，第一作者发表SCI收录论著3篇、核心期刊论著12篇，参编书目3部。 3、仇一青 男，长海医院神经外科主治医师，讲师，神经内科博士，是 “客串”在帕金森病专病诊治中心的神经内科医师，专长帕金森病等运动障碍性疾病的诊断和药物治疗。 4、杨春晖 男，长海医院神经外科主治医师，神经外科硕士研究生，研究帕金森病脑深部刺激术机制。获得美敦力第四届全国程控大赛第三名，第二届全国品驰帕金森病例挑战赛冠军。 5、王家莉 女，技师，专门从事帕金森病运动症状和非运动症状术前和术后录像，帕金森病数据库数据录入。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心DBS手术特点 1、常年开展免费为帕友DBS疗效术前评估。 2、住院病人术前和术后由专人对帕金森病所有症状进行详细评估、录像，并录入数据库管理。 3、采用经典的磁共振定位和CT磁共振融合联合定位，相互效正，避免CT显像不清和磁共振图像漂移，使解剖定位更加准确。 4、手术在直接在全麻下电极植入和脉冲发生器植入，免除病人术中痛苦，增加手术安全性。、 4、发明耳后骨槽埋置电极和延伸导线接头，脉冲发生器在锁骨上悬挂，避免电极、延伸导线的断裂和脉冲发生器移位。 5、术后常规电极位置和靶点可视化重建，可视化程控。 海军军医大学帕金森病专病诊治中心帕金森病和程控门诊时间 周三和周四全天都有本中心医师出诊并程控。具体挂号请注意如下，周三上午和周四上午挂神经外科普通门诊，周三下午挂帕金森外科控门诊，周四下午挂帕金森程控门诊。胡小吾教授特需门诊时间为周四上午，专家门诊时间为周四下午。
胡小吾 2020-10-09阅读量1.2万
病请描述：（摘自家庭用药2016年8月） 据统计，目前我国65岁以上老年人帕金森发病率为1.7%，我国至少有200万帕金森病患者。得了帕金森病并不可怕，最怕的是对帕金森病认识及治疗方法上存在偏差和误区。 误区一：不遵医嘱，自行增加用药剂量 临床工作中常遇到这样的帕金森病患者，他们或是不堪痛苦，或是工作需要，总要强烈地希望“根治”疾病或“控制”病情，感觉症状不好就自行增加用药剂量或频次，这样无休止地加药，有的患者服药量往往高得吓人。 在长期较大剂量药物治疗后，出现运动障碍并发症在所难免，并成为帕金森病患者主要临床表现和致残的重要原因。运动障碍并发症包括症状波动、异动症、开关现象和冻结现象。 症状波动是最常见的一种临床现象，又称为“剂末现象”。发生在两次服药之间，其特点是“剂末”帕金森病症状恶化，随着治疗时机的延长，“剂末现象”帕金森病症状恶化，随着治疗时间的延长，“剂末现象”出现的时间越来越早。 异动症表现为不自主的乱动，头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈症样、投掷样运动以及肌张力障碍样动作。一般在多巴丝肼片或卡比多巴-左旋多巴控释片治疗5年后出现，与药物剂量有关。用药剂量达到3片以上者约20%出现该并发症。 开关现象是患者服用左旋多巴后期出现的症状波动，突然在不可预料的“开”及“关”状态之间转换，突然不能活动和突然行动自如，患者形容病情的变化就像是电源的开关一样，所以称这种现象为“开关现象”。 冻结现象是指患者按时按量用药，但仍会出现突然僵住、完全不能活动、数分钟后缓解的现象。 帕金森病中晚期症状愈来愈重，药物治疗效果和毒副作用的矛盾越来越冲突，即使加大用药剂量，疗效持续时间也很短，患者大部分时间处于无药物作用状态，十分痛苦。这时患者需要借助外科脑深部刺激术（DBS，俗称脑起搏器）消除神经核团异常兴奋，以减少用药量、延长药物作用时间，减少异动等药物不良反应，改善患者的各种症状，提高生命质量。 【正确方法】首先，要在医生指导下用药。抗帕金森病药物有很多种，同一类药物也有很多，道听途说自己选择药物，很可能药吃重复了也不自知，不仅浪费财力，对控制病情也不利。其次，要树立正确的的服药理念。帕金森病目前没有治愈的方法，药物只能控制疾病症状，过量、过频服药会造成药效加速下降、“蜜月期”缩短，过早出现运动障碍症状并发症。 帕金森病带来的不适是不可避免的，作为患者要有意识地克服和忍耐，适当控制药量，这样才能延缓病情的进展。 误区二：病程晚期才选择手术 很多患者知道帕金森病不能根治，对“脑起搏器”治疗有一定的了解，因此把它当作“最后一根救命稻草”，但是因为担心手术后时间长了“失效”，就再没治疗手段了，所以，一直忍着各种痛苦，等病情发展到晚期，药物治疗晚完全失去效果，出现很多运动障碍并发症甚至瘫痪时，再去做手术。其实，这样的想法和做法大错特错。 【正确方法】目前的观点是，帕金森早中期，在“蜜月期”后出现药效下降、“开关现象”“异动症”等并发症时就应该考虑手术治疗。“脑起搏器”手术后，电刺激发挥“电子药物”的作用，可相应减少化学药物用量，可同时有效控制帕金森药物症状和药物引起的并发症。 “脑起搏器”手术是微创手术，恢复快，风险低。但是若错过了手术最佳时机，不仅手术风险提高，术后恢复慢，手术引起的副作用，如嗜睡、幻觉等也较重，甚至失去手术机会。帕金森病晚期即使施行了手术，之前已经形成的并发症也很难扭转，“脑起搏器”有效应用时间也相应缩短。 误区三：认为进口机器效果优于国产机器 “脑起搏器”设备有进口和国产两种，脉冲发射器也有不可充电和可充电两种。在临床工作中我们经常遇到这样的现象：决定做手术的患者一入院就提出，“要用最好的”“用进口的才能保证术后效果好”，也有患者很纠结，“想做进口的价格太贵”“想做国产的怕效果不好”，等等。 【正确方法】“脑起搏器”手术的效果并不完全由“进口机器”“国产机器”，或者使用什么型号机器决定，而是由患者本身病情和手术医生的技术及经验决定的，如术中电极是否准确植入目标位置，所谓“差之毫厘谬以千里”。因为电刺激的神经核团非常微小，手术位置差2毫米，熟手效果完全不同，好坏就在1~2毫米的差别。位置植入的准，术后效果就好。 “国产”与“进口”机器有一定的区别，主要是在价格上：进口“脑起搏器”系统研发起步早，已经有50余年的生产历史，但价格昂贵，而国产设备有价格优势。因此，患者应与医生充分沟通，根据自己的具体情况以及经济的承受能力，选择合适的型号。 误区四：做好手术就“万事大吉”了 “脑起搏器”只能缓解帕金森病症状，随着时间的进展，帕金森病的病情仍然会进行性加重。虽然帕金森病的确切病因不明，但与很多因素密切相关，千万不能认为帕金森病手术之后就“天下太平”“万事大吉”了。我们在长期的临床工作中发现，帕金森病患者群与所从事的工作、个人性格都有一定相关性，教师、工程师、会计、领导等长期从事脑力活动或承受较大精神压力的人群发病较多，而性格内向、整天过分担心的人不仅容易罹患帕金森病，往往病情进展也比较快。 【正确方法】“脑起搏器”手术治疗不是帕金森病的终点而是起点。术后应该定时复诊，尽量脱离不良的工作或生活习惯，养成良好的生活习惯，坚持体能锻炼，劳逸结合，放下心理包袱，轻松生活，这样才能战胜帕金森病病魔。
胡小吾 2020-09-14阅读量1.0万
病请描述：自从1890年开始有帕金森病的外科治疗报道以来，经历一百年的不懈努力，帕金森病的外科治疗方法由各种各样的神经切除、脑深部核团毁损术，转变为较为成熟的脑起搏器治。让我们一起走进历史，来看看外科治疗帕金森的发展和演变过程。 开放性神经外科阶段（1890-1947年） 在这个阶段，人们对帕金森病病理生理缺乏了解，只知道皮质脊髓束（即椎体系，从大脑运动皮质直接发出指令到达脊髓）控制人体运动，因此外科医生怀疑帕金森病是皮质脊髓束受累所致。此时的手术可以说是“盲人摸象”。对皮质脊髓束各个部位进行外科干预。由于当时还没有立体定向技术，所以进行外科手术不得不通过开颅或打开椎管（开放性手术），切断皮质脊髓束中的某个部位神经传导路来改善帕金森病部分症状，此时的手术创伤大，运动传导路损伤往往会遗留各种神经功能障碍症。 英国伦敦的霍斯利（Horsley）是最早开展外科治疗帕金森病的医生，他于1890年在著名的《英国医学期刊》杂志上报道了运动皮层切除术治疗帕金森病；1912年法国的勒理雪（Leriche）也报道了相似的皮层热凝治疗术，但是效果并不好。 1939年布西（Bucy）和凯斯（Case）对一例外伤性静止性震颤和意向性震颤患者进行了大脑运动皮层切除，震颤症状改善，仅残留轻偏瘫。虽然这位患者不是帕金森病，但是却启发了其他神经外科医生。其后一些医生开展了针对运动皮层的各种手术，但是到了20世纪50年代，对运动皮层的干预被彻底否定了，因为患者的震颤症状虽获得了一些改善，但是对于少动和僵硬症状几乎没有什么治疗效果，患者术后的生活质量没有改善，而且手术并发症还高。随后，医生们又开展了对皮质脊髓束其他位置的探索，但很快意识到，皮质脊髓束并不是合适的手术靶点。 后来研究发现控制人体运动的还有一个系统，那就是椎体外系。人体需要在椎体外协同作用之下，活动才能做到平顺自如，帕金森病正是脑中的黑质细胞坏死，多巴胺分泌减少。多巴胺是椎体外系中一个很重要的神经递质，由于多巴胺的缺乏，导致椎体外系神经环路某些部位异常兴奋，从而表现出帕金森病症状。有了这个理论指导，1939年迈耶斯（Meyers）第一次经脑室入路对右侧椎体外系中的尾状核头进行切除，获得了比较良好的结果，12年后，他发表了38例手术患者2年随访结果，发现切除苍白球传出纤维对震颤、僵硬症状治疗效果良好。虽然这种手术有效率达到60%，但死亡率高达15.7，所以该手术无法推广。 立体定向（闭合性）神经外科阶段 1.左旋多巴发明前的立体定向神经外科（1947-1969） 立体定向技术的发展，使得我们只在颅骨上钻一个小洞，通过穿刺针穿刺，即可精确地对脑深部结构进行手术成为可能。 1952年，美国的施皮格尔（Spiegel）和维斯（Wycis）第一次使用立体定向脑图谱，运用改良的Clarke-Horsley定向仪在患者身上开展了立体定向穿刺。这类手术主要是通过穿刺针射频消融或冷冻达到对核团的毁损，因此也称为毁损术。这一技术很快在世界范围内被广泛应用，进入立体定向功能神经外科时代。 这时苍白球内侧部及苍白球传出纤维再次被选作立体定向手术的靶点。但是很快，医生们发现针对苍白球传出纤维毁损治疗的效果并不理想，而针对苍白球内侧部的毁损却能显著改善震颤、僵直等运动症状。遗憾的是，苍白球内侧部并没有立即成为最被接受的靶点。因为在这期间，哈斯勒（Hassler）和里歇特（Riechert）对丘脑进行了很好的解剖研究，尝试了丘脑腹外侧毁损术，1958年发现对患者震颤和僵直的改善效果很好，优于苍白球，而并发症较少，从而使丘脑毁损术在那个时代逐渐替代了苍白球毁损术。 2.左旋多巴时代（1969年后） 1969年左旋多巴问世了，其神奇的治疗效果一度让医生们认为帕金森病可以从此治愈，这也导致大量的立体定向功能神经外科手术随即消失。但是随着左旋多巴长期使用后的各种缺点（症状波动、异动症、开关现象等）被逐渐认识，立体定向手术又开始快速地回归。 毁损术这段时间，神经功能外科技术的发展并没有停滞，随着1972年CT和1985年磁共振的问世，脑组织内部结构由不可见变为影像学可见，立体定向功能外科精确性进一步增高，微电极记录技术的出现，为后来脑起搏器手术的发展做足了技术储备。到了1985年，莱蒂宁（Litinen）以苍白球腹后内侧部作为靶点，治疗不适合丘脑毁损的患者，结果缺获得了非常好的效果，81%患者的震颤完全消失，僵硬和少动改善了92%，并且抑制了药物引起的异动症和痛性肌张力障碍。然而，由于毁损术引起的脑出血并发症较多，毁损术是不可逆的，副作用比较大，尤其双侧的丘脑毁损很容易出现吞咽和语言的障碍，所以毁损术还是存在明显的固有瑕疵。 脑起搏器手术脑起搏器脑深部电刺激术（DBS）的俗称。脑起搏器最早出现在上世纪50~70年代，原本用于慢性中枢性疼痛的治疗。法国著名功能神经外科专家Benabid在进行丘脑腹中间核毁损术的时候，给予高频电刺激，发现可以抑制患者的震颤。受到这一现象启发后，1987年本那宾德（Benabid）在丘脑腹中间核植入脑起搏器电极，治疗特发性震颤，取得了与毁损术相似的神奇效果，而无毁损类似的副作用。 美国食品和药物管理局遂于1998年批准了脑起搏器治疗特发性震颤和帕金森病的震颤。2002年美国食品药品检验局批准脑起搏器治疗晚期帕金森病。到了2003年，Krack在《新英格兰医学》杂志发表了第一篇关于丘脑底核电刺激术后5年的长期随访结果，显示5年时仍能获得50%的运动症状改善。美国食品药品检验局于2003年批准了丘脑底核和苍白球内侧部脑起搏器植入治疗帕金森病的疗法。从此毁损术慢慢被脑起搏器所取代。 最近研究发现，帕金森病在出现运动并发症的早期即进行脑起搏器治疗有较大的优越性。2013年发布在《新英格兰医学期刊》的一项随机研究数据显示，采用脑起搏器治疗帕金森病2年后，生活质量较术前平均提高了26%，85%的患者临床症状改善，61%的患者左旋多巴诱发的并发症得到改善，包括异动症和运动波动；而仅接受最佳药物治疗2年后，生活质量较2年前反而降低了1%，仅有36%的患者临床症状改善，13%的患者左旋多巴诱发的并发症恶化。随访2年，脑起搏器治疗的患者服用的药物较单纯药物治疗组更少。这一结果促进了治疗窗的前移，2016年美国食品药品检验局批准其治疗早期运动并发症患者。 鉴于本那宾德在脑起搏器治疗帕金森病方面的突出贡献，以及德隆（Delong）在基底节神经环路研究方面的突出贡献，他们于2014年同时获得由诺贝尔奖风向标之称的拉斯克奖。时至今日，脑起搏器治疗帕金森病在全球已经治疗了超过14000例患者，脑起搏器能够长期改善患者的震颤、僵直、少动症状，减轻药物并发症和服药量，遗憾的是目前都无法改善长期帕金森病中轴症状，如步态障碍、吞咽困难、语言障碍、平衡障碍等、但相信随着神经科学对于帕金森病发病机制的不断探索，治疗工具和方法不断更新，效果将会越来越好。
胡小吾 2020-03-28阅读量9762
病请描述： 遗传性舞蹈病（hereditary chorea），亨廷顿病又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，1872 年George Huntington 首次对该病进行了全面系统的描述并指出其具有遗传性，遂又称为亨廷顿病（Huntington disease,HD）。该病为常染色体单基因显性遗传，定位于4号染色体短壁的IT15基因上编码谷氨酸的CAG三核重复序列异常扩增引起的进行性神经变性疾病。患者主要表现为进行性加重的运动、认知和精神障碍。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式：亨廷顿病属常染色体单基因显性遗传，其致病基因IT15（又称HTT 基因）位于染色体4p16.3，外显率100%，受累个体后代50%发病，偶见散发病率，男女无显著差异。该病在欧洲人群中的患病率约为5~7 /10 万。 CT 或MRI 检查，其特征性表现为基底节及皮层脑萎缩。 发病机制及临床表现： 本病发病年龄可见于25 ～50 岁，通常在30~40岁之间，本病病程呈进行性缓慢进展，发病后平均生存15~20年，死亡原因常以心力衰竭、呼吸困难、肺炎等并发症所致 亨廷顿舞蹈病主要侵犯基底节和大脑皮质，以尾状核、豆状核为主，也常累及大脑皮层的额叶和颞叶。患者脑部病理变化为基底节与大脑皮质的变性、萎缩。基底节的萎缩以其中的尾核及壳核最明显，大脑皮质的萎缩以额叶最明显。脑部变性区伴有神经胶质增生。造成舞蹈样运动、认知障碍、精神异常。 该病首发症状常可见面部抽搐，其后逐渐波及其他部位，可见震颤及随意运动失去控制，从初起时的动作笨拙、不能完成精细动作，逐渐发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。语言、吞咽功能日渐受损。情绪变得压抑，痴呆多在不自主动作出现数年后发生。 运动障碍症状： 1.舞蹈症：常以手足活动笨拙、持物易于失手、面部不能安宁、坐立不安起病。逐渐发展波及肢体多关节乃至全身。以近端关节和躯干部为重，以致行走时出现较为明显的臂和腿部异常运动，呈现特征性欢快，顿跃状步态。 2.肌张力障碍：随病情进行性发展，舞蹈样不自主运动逐渐减少、代之以缓慢进展的肌肉僵直、肌张力障碍、动作缓慢、姿位不稳，多数患者尚有眼运动异常与吞咽困难，以及手足徐动、口舌部运动障碍。 认知与精神症状： 主要涉及情绪、思维及精神障碍。认知功能减退，可有情绪激动、记忆力下降、强迫症、严重者可导致自杀，晚期时可出现痴呆。此外还可有人格和行为异常、睡眠和性功能障碍，人格改变可出现在认知和运动症状出现前数年。 诊断方法及标准：影像学检查： 头颅CT可显示尾状核变性，脑室扩大，但早期多正常。头MRI可显示尾状核萎缩，T2像壳核高信号。PET结合18-F脱氧葡萄糖显像可检查出尾状核、壳核代谢明显减退，并先于CT和MRI所见。 基因检测：亨廷顿病为具有完全外显的常染色体单基因显性遗传特点，因此基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。针对IT15基因CAG三核苷酸重复序列检测，对确诊以及产前诊断有很大意义。 中国神经精神疾病诊断标准（第三版）亨廷顿病亨廷顿病系常染色体单基因显性遗传病，常在20~30岁出现舞蹈样运动。早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，只能损害只是本病症状之一。部分病例早期表现为抑郁、焦虑或明显偏执的人格改变。病程进展缓慢，常在10~15年内死亡。根据舞蹈样运动、只能损害及亨廷顿家族史可做诊断。1. 符合脑变性疾病所致精神障碍的诊断标准。2. 皮质下功能常先受损，如以思维迟缓、运动迟缓，或以淡漠、抑郁的人格改变为特征。3. 不自主舞蹈样动作，可伴有僵硬或椎体束性痉挛。4. 父母或兄弟姐妹中有亨廷顿病，或提示有本病家族史。5. 疾病进展缓慢，常在10~15年内死亡。6. 排除其他舞蹈性运动障碍、皮克病或克-雅病。 治疗： 目前尚无根治性治疗方法，主要从临床症状的三方面给予对症治疗。控制不自主运动药物有丁苯喹嗪、氟哌啶醇等，抗精神异常药物有帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等，改善认知功能药物有盐酸美金刚、盐酸多柰哌齐及心理疗法加以干预等。 亨廷顿病的基因治疗目前尚处于临床前阶段，主要方法有：诱导突变基因沉默、减少mHtt 蛋白表达；加强mHtt蛋白清除；导入神经营养因子基因、抑制神经元死亡；诱导神经干细胞分化，补偿神经元缺失；以及纠正由mHtt 蛋白导致的细胞基因转录异常、钙信号传导异常和线粒体代谢紊乱。动物实验业已证实上述方法可减轻亨廷顿病引起的神经元病理变化和动物运动障碍。
张宁 2018-11-26阅读量1.1万