病请描述： 儿童烟雾病从有效到安全-复旦儿科近500例总结 复旦大学附属儿科医院作为国内儿童烟雾病诊疗量最大的小儿神经外科中心，近年来已完成500例诊疗工作。儿童烟雾病上手容易做好难，如何降低并发症是大家都关心的问题，在此总结我们中心的经验供广大同道参考，也欢大家的宝贵意见。3-5岁是烟雾病第一个高发年龄段，东亚地区又是烟雾病的高发地带。与成人不同，儿童烟雾病最常见的症状是缺血性发作。很多孩子往往首发症状就是脑梗或者频发TIA发作，这样的病例对于围手术期管理是不小的挑战。脑-硬脑膜-颞肌血管融合术虽然能够有效得将颈外动脉的血运在颞浅动脉、颞深动脉及脑膜中动脉多个层次上广泛得融合至大脑皮层。但是我们早期的病例回顾性研究显示术后一月内仍有8.96%的脑梗发生率。尽管这个数字已经跻身国际一流烟雾病诊疗中心之列，但是确实很难说这是个安全的手术。自从我在美国完成小儿神经外科临床培训2017年回国后，优化了诸多环节，目前围手术期并发症进一步下降，基本实现儿童烟雾病安全性的提升。1) 手术时机：对于以脑梗起病入院或者磁共振上有新鲜的梗塞灶的患儿，并不急于接受手术治疗，而应该在接受1-2个疗程的高压氧治疗辅助康复及神经营养药物治疗的基础上，待病情平稳后再接受手术。2) 手术方式：原则上大的骨窗更有利于血管的融合，脑-硬脑膜-颞肌血管融合术能够广泛多层次的提供血管融合，但是一般需要2-3月血管重建时间。对于起病急、缺血严重的病例，在血管吻合条件允许的情况下，还是应该争取完成联合血管融合术。3) 手术医师资质：参照我国烟雾病专家共识，手术医师应该同时具备直接和间接血管重建手术的能力。由于制定烟雾病的治疗计划需要对脑血流动力学有着深刻的理解，脑血管病专业医师作为首选担当医师。4) 麻醉管理：积极和麻醉医生沟通术中的血压和通气管理，避免血压的剧烈波动和较低的呼末二氧化碳。手术结束复苏阶段观察肌力运动的变化，及早发现脑缺血情况。5) 术后镇静：由于手术创伤的减小，使得患儿术后可以回到普通病房，不必暴露在陌生孤单的监护室环境。我们相信父母是孩子最好的镇静药物，减少了患儿术后的哭闹可以大大缓解脑梗的发生率，对于部分仍烦躁的病例，可以应用水合氯醛或鲁米那进行药物控制。6) 充沛的组织微循环：烟雾病术后常规给予足量补液，小朋友由于术后饮食恢复的过程相对缓慢，儿童烟雾病补液减量也需要相应得放慢节奏。为了保证微循环的有效氧合，儿童烟雾病术中术后输血指证需要相对放宽。7) 合理的药物选择：在保证补液总量的情况前体下，保持恰当的晶胶体液比例维持正常的渗透压，可以选用羟乙基淀粉(10ml/Kg, Bid ivgtt)，而低分子右旋糖苷可以扩充血容量、降低血液粘滞性及改善微循环 (10ml/Kg, Qd ivgtt)。由于尼莫通目前对于脑缺血的治疗缺乏循证医学支持，相反可以造成低血压下的脑灌注不足，所以我们在术后脑梗时还是谨慎使用的。8) 家长的健康宣教：由于过度通气、饮食刺激等均有可能造成患儿术后脑缺血发作，所以家长的健康宣教尤为重要。比如喝水不要用吸管而是要用小勺子，避免辛辣、热烫或面条、米线等吸吮食物。同时对术后一些常见的问题做好沟通宣教，让家长放松也有助于孩子的安抚工作。9) 足够的住院时间：对于烟雾病患儿，我们常规术后11天左右拆线后出院。由于小朋友的心理特点，在拆线的环节上容易发生脑缺血事件。我们手术切口采用连续缝合，这样在最大程度上减少孩子的哭闹，对于明显情绪化的小朋友，可以在镇静条件下予以拆线处理。完成拆线并且观察没有缺血发作后予以出院，一定要给予足够的住院时间。只有做好每个细节，才能最大程度得提高儿童烟雾病的围手术期安全，其中既离不开多学科专业团队的共同努力，也少不了家属的充分理解与支持。500例的诊治经验总结使得我院近期围手术期脑梗发生率得到进一步减少，实现了从有效到安全的跨越。当然提高医疗质量和安全是我们不懈努力的目标，不忘初心是所有医务人员最大的动力。获奖网站地址 http://cns2018.medmeeting.org/Content/106574
沈文俊 2019-11-13阅读量1.1万
病请描述：经过三年的筹备，第5届国际烟雾病大会于7月13、14号在韩国首尔举办。作为这个罕见病全球大家庭的一员，我应邀前往。在会场上，老友们重逢大家都很激动，感概在对抗病魔的道路上多年同行。受制于较低的发病率和各地差异，烟雾病最新的病因研究依然在艰难前行，各个团队都介绍下自己的科学发现和下一阶段的研究思路。越来越多的专家呼吁全球各国联合攻关这个顽症。同前一次在欧洲举行会议相比，这次呈现出的手术方式多样性在缩小，说明最佳治疗手段逐渐形成共识。而在临床研究方面，随着多项临床研究的数据得到汇总和发布。既往大家有所体会的自然病程、手术疗效、血流动力学改变等细节，得到了更为精细的量化描述，为治疗决策提供了很好的借鉴。大家场上场下充分交流手术心得，术中的多普勒测定为术后血压管理提供了可靠的依据。围手术期脑梗率依然在徘徊在7.9%到18.2%之间，从这个角度看我目前的病人手术风险管理还是相当不错的。另一个我已经有所感悟和体会的重要趋势是烟雾病病人的个体化治疗方案。当然这需要有着丰富临床经验、灵活掌握多种手术方式、充分领悟理解血流动力学的大样本中心，才能有条件开展上述的个体化治疗。自我2017年回国后，逐步开始实践儿童烟雾病的个体化医疗，目前围手术期风险较我出国前有着明显的下降。最后，2020年夏天第6届国际烟雾病大会将会在上海举行，期待我们主场的发挥。
沈文俊 2019-11-13阅读量1.1万
病请描述：波士顿地处美国东海岸，世界闻名的哈佛大学无疑是它的掌上明珠。波士顿儿童医院作为哈佛大学附属的儿童专科教学医院，其各项专业在美国长期排名居前。神经外科专业排名第一，其中脑血管专业主要医治烟雾病、动静脉畸形。2016年复旦儿科医院沈文俊医师应哈佛专家Edward Smith邀请，赴波士顿儿童医院学术访问。总共3周的时间内，参加了美方的病例讨论、专科门诊以及观摩手术。非常有幸与波士顿儿童医院烟雾病事业的奠基人 Scott M. 教授见面，一例烟雾病术后10年因为外伤需要再次探查的病人让我得以直观观察术后的慢性血管融合。波士顿儿童医院的学术观点认为血管融合术非常有效地改善烟雾病缺血的皮层，一经诊断建议早期手术治疗。波士顿儿童医院在烟雾病诊疗方面很有经验，他们对于哪些病人术后能够从血管融合获益改善临床症状，从复查的影响学资料能够找到一定的特征。得益于术中神经监护和磁共振的应用，波士顿儿童医院有能力一次全麻手术中施行双侧的血管融合术。手术中每隔20分钟进行感觉及运动电位的诱导记录，完成第一侧术后在手术室中行MRI检查除外新发脑梗。这样的手术方案在保证手术安全的前提下避免了等待第二次手术期间带来的风险。哈佛的专家同样发现虽然很多病人症状得到缓解，但是头痛依然存在，其中的机制有待研究。烟雾病的病人术后需要长期规范的随访，波士顿儿童医院有专门的医疗秘书负责联系、登记、统计，对于总结规律和及时发现病情变化很有帮助。这次学术访问，我们两个烟雾病中心充分交流了临床经验和科研思路，相信广大的患者一定会获益匪浅。
沈文俊 2019-11-13阅读量1.0万
病请描述：2015年7月2日-4日，第4届国际烟雾病大会在德国柏林召开，我有幸在大会上作了儿童烟雾病手术治疗的大会报告。烟雾病作为一种罕见病，虽然相对于神经外科其他领域 “小众”，但是盛夏酷热中的柏林，依然吸引了来自全世界的烟雾病专家们，所有与会者积极探讨交流了烟雾病临床诊治和医学研究的最新进展。作为烟雾病一线临床工作的各国医师们，自然最关心临床治疗的趋势和规范。首先对于成人烟雾病，主流的手术方式是联合血管融合术。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭桥，缺血范围大需要枕叶靶向供血或者接受二次手术的患者，还可以采用OA供血。而间接血管融合部分，大家都是“很拼的”，但凡能提供血流的组织瓣基本上都在尝试，包括硬脑膜、骨膜、颞肌、大网膜、颞浅动脉瓣、前锯肌。而我们、美国和日本的几个大中心都不约而同得选择了EDMS或者EDMAS联合STA搭桥。当然随着磁共振的普及和烟雾病的临床宣教，近几年开展工作的单位也在增多，病例数较少的西欧、中亚医院也在尝试钻孔术，相信本次大会对整体提高和规范烟雾病的治疗意义非凡。其次对于儿童烟雾病，手术方式还没有形成定式，各个单位都在自己的工作常规上进行改进。对于病例数较多，技术技巧保障的中心可以在一部分血管条件允许的患儿尝试和成人一样的联合血管融合术，目前处于领先地位的Stanford和北海道联合搭桥的患儿比例在25%~50%左右。对于大多数的患儿来说，目前推荐的主流手术方式是间接血管融合术，包括EDMA、EDAS以及EDMAS，同时也看到大网膜移植等有意义的尝试。儿童烟雾病临床工作主要任务是如何进一步降低围手术期脑梗发生率以及手术创面切口的美观修复工作。我觉得个体化的手术设计和围手术期细心周全的监护治疗以及整形理念的应用是解决之道。 一直以来，烟雾病的病因是困扰大家的问题，大家在scientific部分各个单位整合了分子生物学、生物信息学的最新技术和理念。对烟雾病的遗传背景、易感因素、病理特点、血管新生的机制开展了研究。目前我们虽然采用全外显子分析、GWAS、表达谱、microRNA、表观遗传学等多种方法开展筛查，可是除了RNF213基因外收获有限。对于占到90%散发性烟雾病的发病机制，目前依然有待发现。血管新生机制的研究对改善烟雾病患者预后意义重大，可能在不久的未来是手术治疗以外有效的补充。全球有影响的烟雾病的中心不超过10家医院，一线专家不超过30人，面对烟雾病共同的病魔，我们通过会议互相交流、学习。本人有幸结识了Houkin、Steinburg、Edward Smith、Kuroda、Charbel、Kim、Kazumata、Nestor、Vajkoczy等一线专家，双方都表达了互相开展合作的良好意愿。本次柏林之行，收获满满，充分展示了中国儿童烟雾病治疗的整体水平和实力，同时对自己下一阶段的临床和科研工作启示颇多，希望能造福患儿。P.S. 本次大会茶歇期间最热词“Shanghai”，相信不久的将来MMD大会可能在上海举办。
沈文俊 2019-11-13阅读量1.2万
病请描述： 慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是一种常见的、可以预防和治疗的慢性肺部炎症性疾病，以持续呼吸症状和气流受限为特征，通常是由于明显暴露于有毒颗粒或气体引起的气道和/或肺泡异常所导致。急性加重和并发症常伴随病程的始终，影响整体疾病的严重程度。2018年4月《柳叶刀》发表了2012至2015年实施的一项全国性横断面调查研究，结果显示我国慢阻肺患者人数近一亿， 40岁以上成人慢阻肺发病率达13.7% 。在中国每分钟有2.5人死于慢阻肺。慢阻肺导致的过早死亡损失寿命年仅次于卒中、缺血性心脏病、道路交通伤害、肺癌，排在第五位。而慢阻肺的急性加重是导致患者死亡的重要原因，中国的慢阻肺患者每年发生约0.5-3.5次的急性加重。此外， 急性加重也是慢阻肺患者医疗费的主要支出部分, AECOPD住院患者每人每次平均住院费用高达11598元人民币。慢阻肺急性加重患者的年度医疗保健费用是没有急性加重患者的近十倍，全球60%的慢阻肺花费与急性加重的治疗相关。 2014年医保数据库分析结果显示：中国的慢阻肺患者急性加重期后，仅30％的患者进入稳定期治疗；在接受稳定期治疗的患者中，也仅有10%的患者采用了指南的首选治疗方案。此外，慢阻肺患者中，全年共有65%患者发生过急性加重，年急性加重数为人均1.79次。 慢阻肺急性加重后不规范的稳定期治疗，导致了再次急性加重的风险的增加、死亡率的增加和疾病经济负担的加重。急性加重史也被认为是评估急性加重风险的最佳指标。打破这种恶性循环可能具有重大意义。据此，我国慢阻肺患者的具有高患病率、高病死率和高疾病负担的特点，重视慢阻肺的急性加重和后续稳定期的早期药物干预是提高慢阻肺疾病全程规范化管理水平至关重要的一项。 一、慢阻肺急性加重的发病机制和病程 慢阻肺是以慢性呼吸系统症状，肺功能的逐渐下降和反复发生急性加重为特征的疾病。慢阻肺的主要发病机制为上皮屏障功能受损、中性粒细胞/巨噬细胞介导的固有炎症反应活化，及T细胞/B淋巴细胞介导的继发炎症反应激活的过程，多种炎性细胞和结构细胞释放的多种炎性介质，导致了慢阻肺的病理变化。慢阻肺的急性加重是慢阻肺疾病管理过程中的重要事件，急性加重可以降低患者的生活质量，增加住院率和再住院率，加速疾病进展。慢阻肺急性加重的过程和机制很复杂，与细菌、病毒感染引起的特异性免疫反应增强相关，以及与中性粒细胞、CD8T淋巴细胞为主的气道炎症加重，黏液分泌增多和显著的气体陷闭有关。 急性加重的病程通常是7-10天，但多数中重度的患者可能持续更久。若急性加重后恢复缓慢则更可能加速疾病进展。有研究显示，86.1%的中重度慢阻肺患者在急性加重后第35天时症状恢复基线水平，肺功能通常也需要4周以上才可恢复至基线水平，所以急性加重患者需经过4-6周症状恢复期。此外，急性加重恢复期存在高复发风险，恢复期系统性炎症的持续，与延长急性加重的持续时间相关。与延误治疗相比，急性加重期越早启动治疗，患者症状恢复越快。 中国的慢病患者病因复杂，如中国人口老龄化、吸烟和被动吸烟情况严重、空气污染对疾病影响较大。中国的慢阻肺患者有其特殊的特点，咳嗽、咳痰重是中国慢阻肺患者的主要特征，且中国的慢阻肺患者多合并慢支炎，这与频繁的急性加重和恢复期延长相关。同时急性加重频繁、疾病严重程度重、疾病进程快是大部分中国患者重要的特征。减轻急性加重的严重度，预防再次急性加重的发生是急性加重的治疗目标，而稳定期维持药物治疗的目标是缓解慢阻肺症状，减少急性加重的频率和严重程度，改善健康状况和运动耐力。选择合适的治疗药物和治疗时机尤为关键。 二、慢阻肺急性加重和稳定期的早期治疗 慢阻肺急性加重期的治疗一定要早识别早治疗，及早治疗可减少疾病负担、减少有创通气率、减少全身激素使用，为患者带来多重获益。一项对108例慢阻肺急性加重患者的记录显示：开始治疗时间每延误1天，患者恢复时间延长0.42天。加重发生时立即开始药物治疗，可降低住院风险和加重恢复时间。从症状出现开始治疗的时间已被证明是确定管理策略成功的关键变量，因为延误治疗与增加的急诊访视和住院治疗相关。有一项研究，在症状开始的初期，使用加倍剂量的ICS/LABA联合早期治疗AECOPD，结果显示超过75％的慢阻肺患者（轻、中度呼吸困难加重的患者）不需要口服泼尼松的治疗。这个研究是一项非RCT的研究，虽然研究设计存在不足，但它提出了一种新的治疗方式，结果显示这种治疗方式的安全性、耐受性良好，且依从性更佳。另一项多中心、双盲的RCT研究中，在上呼吸道感染症状发作起始时使用ICS/LABA的强化治疗10天，可减少严重急性加重的发生，尤其对于病情重的（(FEV1≤50%)或GOLDC-D组）慢阻肺患者，各种严重程度的急性加重率均下降明显。以上研究旨在探索简便的早期干预急性加重的有效方法，仍需更多的临床研究来探索合适的防治策略，减轻急性加重的严重度和缩短恢复时间。 急性加重后稳定期的维持治疗药物的使用也应尽早开始，GOLD中明确指出：虽然尚无临床研究评价吸入长效支气管扩张剂(β2受体激动剂或抗胆碱能药物或联合制剂)联用或不联用吸入糖皮质激素在AECOPD中的作用，仍建议在急性加重期维持这些药物治疗或在出院前尽早地开始应用。这样治疗方案的推荐，综合考虑是基于如下目的：1、支气管扩张剂联用或不联用吸入糖皮质激素的持续应用，可持续的改善患者加重的症状，防止急性加重的恢复缓慢，而导致疾病的加速进展；2、确保患者对维持治疗方案的了解和对吸入技术的完全掌握、装置的熟练应用。一项研究显示，慢阻肺急性加重30天内开始维持治疗比延迟治疗可显著减少治疗费用，降低再次急性加重风险。REDUCE研究也显示，在维持期用药ICS/LABA联合LAMA不停药的情况下，5天全身糖皮质激素治疗在6个月内的再次急性加重方面非劣效于14天激素治疗，并且5天治疗组能减少激素的暴露量。因此，慢阻肺急性加重期，支扩剂联合/不联合ICS的药物不应停用或尽早使用。 三、慢阻肺急性加重的预防 AECOPD的预防是慢阻肺治疗的基本目标。因中国慢阻肺患者急性加重频繁、住院率高的特点，更需积极预防急性加重。GOLD中指出在急性加重后，应立即开始预防急性加重的适当治疗措施。中国AECOPD诊治专家共识也指出，AECOPD是可预防的，减少急性加重及住院次数的措施通常有：戒烟、接种流感和肺炎疫苗、应用(一种或两种)吸入长效支气管扩张剂或联合应用吸入糖皮质激素、应用磷酸二酯酶-4抑制剂等。目前ICS/LABA、LAMA、LABA/LAMA等多种药物均被证实能有效减少慢阻肺患者急性加重，对于急性加重高风险患者，ICS/LABA或者包含ICS的三联药物能较单药应用可以更有效减少急性加重风险。同时，对于危险因素的防控，也是急性加重预防策略至关重要的工作。 目前，我国在慢阻肺疾病防控及管理方面，已取得了重大进步，但尚存在很大的改进空间，包括评估诊治流程、门诊分流、规范用药等方面。尤其在规范用药方面确保让每一位慢阻肺患者得到系统、全面的专科评估后，针对慢阻肺的不同分期、分级实施相应的规范治疗，遵循早发现早干预、个体化治疗原则，考虑患者特征、可及性等多个因素给予药物治疗的推荐，提高诊治规范的普及率和依从性，从而有效地改善患者的健康状况、控制急性加重风险，实现慢阻肺全程管理目标，探索适合中国特色的呼吸疾病临床研究及慢病管理模式。
王智刚 2019-08-15阅读量1.2万
病请描述： 上文已讲到，慢性肾病造成的肾脏纤维化(硬化)是不可逆的。但现在还是有办法使肾脏这种慢性纤维化过程減慢发展，使肾功能下降速度減缓，甚至慢到有可能在您有生之年还远未到达肾病终末期(尿毒症期)。这些办法也可以说是"保肾"措施。那除了上文讲到的规范治疗慢性肾病的原发病，能起到"保肾"作用以外，还有哪些措施能起到延缓肾功能下降的作用呢？目前肾病学术界公认下列这些措施对不管何种病因引起的慢性肾病都有延缓肾功能下降的作用！这些措施按其对"保肾"的重要性可依次分列如下: 1，控制血压！ 因为，现在有大量研究证据证明，严格控制血压，能明显减慢各种病因引起的慢性肾病的肾功能下降！可以说是"保肾"最重要的措施！除了保肾，降压还能"保命"！(具体降压的重要性、监测及用药方法、降压目标、原则、注意事项等可参阅巳发下列短文:为什么降血压对保护肾及心、脑这么重要？慢性肾病患者如何正确地降压？除了药物，还有哪些有助降压？血压控制不下来怎么办？如何正确地知道自己血压是否正常？) 2，长期使用普利/沙坦类药物。 现在有大量研究证据证明，使用这二类药，不光能控制血压、减少蛋白尿，还能明显减慢各种病因引起的慢性肾病的肾功能下降！另外，对心血管也有明确的保护作用！(具体使用方法、原则、剂量如何调整、需定期监测项目及相关注意事项可参阅巳发下列短文:慢性肾病患者使用沙坦或普利类降压药须注意哪些？用沙坦类或普利类降药时还应知道什么？) 3，避免使用加重慢性肾病进展的各种药物。 有很多药物都有肾损害作用，如解热镇痛药、造影剂、某些对肾功能有损害的抗菌素(庆大霉素一类、第一代头孢、磺胺类、万古霉素等)、偏方草药、化疗药(如万柯、顺铂等)、免疫抑制剂(如环孢A、普乐可复)、某些抗病毒药(如更昔洛韦、阿德福韦)等等。应尽量不用那些可用可不用的药物包括保健品。每次医生开药前，告知医生您的肾功能分期，以便医生可尽量选择无肾毒性药物。如病情需要必须使用，也应根据肾功能调整剂量。(可参阅巳发短文:为什么慢性肾病用药要特别当心？) 4，避免脱水、低血压。 慢性肾脏病病人的肾脏很脆弱，对脱水、低血压很敏感。用速尿等利尿剂时，不要过度利尿使血压偏低;很多时候，哪怕是不算太严重的呕吐、腹泻，往往有可能使已有损害的肾功能急剧下降。所以，一旦有呕吐、腹泻，一定要及时补液并监测血压。(具体内容可参阅巳发短文:为什么慢性肾病患者，一旦拉肚子，补液很重要？) 5，饮食控制。 饮食应低盐(高盐可致高血压难控制)、低钾(高钾易致高血钾，对心脏有可能致命危险)、低磷(高磷会致高血磷，对肾、心血管、肾性骨病、皮肤均有损害)、适当低蛋白(高蛋白可增加肾负担，但过低可致营养不良、心血管死亡上升)。(具体上述饮食控制内容及注意事项可参阅巳发下列短文:除了药物，还有哪些有助降压？慢性肾病高血钾会致命！如何防治？慢性肾脏病为什么血磷会升高？怎么治疗？慢性肾病不能吃豆制品、海鲜和肉吗？慢性肾病长期严格低蛋白饮食，血肌酐会下来吗？) 此外，血脂升高的病人应低脂饮食。如糖尿病病人，还须按内分泌医生要求作相关糖尿病饮食控制 6，纠正酸中毒、低血钙、高血磷、高甲状旁腺素(PTH)、贫血、缺铁。 随着肾功能下降，应定期监测上述项目。如出现，应积极在专家指导下规范用药，加以纠正。现在有大量研究证据证明，纠正上述紊乱能明显减慢各种病因引起的慢性肾病的肾功能下降！另外，对心血管也有明确的保护作用！(具体内容及相关注意事项可参阅巳发下列短文:慢性肾脏病为什么要吃小苏打？慢性肾脏病为什么血磷会升高？怎么治疗？为什么不能长期服罗钙全而不定期查血钙、磷、PTH？慢性肾脏病为什么会贫血？要紧吗？怎么治疗？为什么我在打促红素，血红蛋白还上不去？) 7，防治心血管事件。 因为慢性肾病病人随着蛋白尿增加，尤其是肾功能下降，心血管併发征如心肌梗塞、心衰、脑中风发生率会急剧升高。如一旦发生，既使万幸经抢救死里逃生，肾功能也会因此而加重损害。故除控制血压、血糖、普利/沙坦、低盐饮食及纠正上述代谢紊乱外，应强调长期使用他汀、阿斯匹林。(具体内容可参阅巳发短文:慢性肾病要用他汀、阿斯匹林吗？) 以上各项"保肾"(很多时候也是"保命")措施，都是有很强临床研究证据支持有效的！故作为慢性肾病的您，如果能在有经验、负责任且又充满同情心的肾病专家指导下，坚持规律随访、严格遵医嘱执行，那一定能使您的肾功能下降速度大大延缓，同时，心血管併发征的可能也大大减少！
陆福明 2019-07-20阅读量1.6万
病请描述： 定义：在神经内镜辅助下，利用鼻腔的自然通道，经过蝶窦到达鞍区切除垂体腺瘤的技术。垂体瘤是什么？复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。垂体瘤手术发展史：由于垂体瘤位于头颅底部与鼻腔顶部的交界区域，垂体瘤的外科治疗从早期仅能开颅手术切除,到近年来可经蝶手术,治疗质量获得了显著提高。Schloffer于1906 年首次报告经蝶入路切除垂体瘤。随后Hirsch于1919年报道了经鼻蝶手术入路，该入路切除中鼻甲和部分鼻中隔，分5个不同的步骤，手术持续了数天到2周。同年Halstead首次报告了经唇下入路，Cushing于1912年改良了经唇下-蝶窦手术入路到达蝶鞍，其中某些技术要点一直沿用至今。从此，经唇下入路或者经中隔入路在垂体瘤治疗中发挥了重要的作用。1950s和1960s，Guiot在术中使用荧光镜行经蝶手术，Hardy将荧光镜和显微外科技术结合起来，进一步促进了垂体瘤手术的发展。1970年，Messerklinger发展了内镜技术，Jankowski等于1992年首次报告了内镜下经鼻-蝶窦手术治疗垂体腺瘤的成功经验，以后这种新兴的术式得到了越来越多的重视，国内外不断有学者报道。近10余年来，国内神经内镜技术发展迅速，应用范围不断拓展，基本覆盖了神经外科的各个领域，已经成为神经外科医师的有力工具。随着神经影像、神经监测和神经导航等神经外科新技术的发展，高速磨钻、激光、超吸、支持臂等新设备的改进，神经内镜已经广泛应用于起源或侵及颅底的各种病变的治疗。特色及本院开展情况：传统开颅手术创伤大，容易出现严重的神经功能障碍和内分泌障碍，术后并发症多，神经内镜技术以其视野广阔、成像清晰、手术创伤小、病变处理彻底等优点，已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。神经内镜可以近距离观察手术区域，加上其独特的广角视野，可以充分观察肿瘤生长特征，发现隐藏在角落里的残余肿瘤，从而保证了肿瘤切除的彻底、微创和安全。由于这种手术操作的创伤小，患者术后更舒服，术后恢复快，是名副其实的微创手术。不仅大大缩短了病人的住院日期，最大限度的降低患者的住院费用。我院神经外科已引进高清神经内镜，迅速掌握该项技术，目前已熟练开展神经内镜下经鼻蝶微创垂体肿瘤切除术，疗效显著，给广大垂体瘤患者带来了福音。手术适应症垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。符合以下条件的垂体瘤可以通过神经内镜下微创治疗：①存在症状的垂体腺瘤卒中；②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状，可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下；③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、GH 瘤）；④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质；⑤适用人群，老少皆宜。大量文献报道内镜技术在老年及青少年患者治疗中表现出了明显的优势。近年来随着广角度内镜的照明和景深越来越好；使得神经内镜手术技术、颅底重建技术和止血技术不断提高和完善。大部分垂体瘤可以通过神经内镜技术进行切除，当然，经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。其他治疗方法：对于病人体质差或合并有其他系统疾病不能耐受手术者，肿瘤侵犯神经血管无法切除及术后肿瘤残余患者，可尝试接受药物及放射治疗等辅助治疗手段。随着技术的提高，仪器设备的更新，人们对垂体肿瘤认识逐渐加深，内镜微创手术技术将给广大垂体瘤患者带来新的希望。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9613
病请描述： 青年男性，因头痛伴视物模糊前来就诊，在仔细问诊过程中发现该患者伴有男性功能异常。鞍区磁共振检查发现：鞍区肿瘤卒中可能，肿瘤侵犯双侧海绵窦、颈内动脉，鞍隔被顶起，鞍底部分塌陷。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳TIWI像T2WI像冠状位增强矢状位增强术前激素检查：泌乳素（PRL）＞4200 mIU/L (正常：72-407mIU/L)，无垂体功能低下表现。泌乳素升高见于女性产后哺乳期，本例男性患者PRL异常升高，显然不正常。我们采用精准微创的经蝶手术入路，切除垂体瘤卒中。手术顺利，术后第一天复查泌乳素下降到正常范围较低水平。术后即刻CT：术区干净，肿瘤及出血完全切除。术后患者无脑脊液鼻漏，无发热，美观保留，术后第四天自主下床活动，术后第5天自主步行出院。对于垂体瘤卒中的患者，手术指正明确，要及时治疗，以免病情进一步发展导致生活受影响、视力视野障碍加重、垂体功能低下等严重结果。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9853
病请描述： 很多年轻未婚未孕的患者却已经发现自己患有泌乳素型垂体瘤，想怀孕生子怎么办？当泌乳素型垂体瘤患者在药物治疗过程中意外怀孕或者怀孕者发现自己患有垂体瘤时，不知何去何从。我需要治疗吗？选择什么样的方式治疗？垂体腺瘤本身对胎儿有影响吗？治疗对孕者及胎儿有影响吗？本文就这些问题进行医学科普，为广大患者排忧解难。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳泌乳素型垂体腺瘤常常引起高泌乳素血症，从而导致女性患者乳房溢乳、月经紊乱、甚至不孕。泌乳素腺瘤患者经过多巴胺受体拮抗剂（溴麦角环肽和卡麦角林）治疗后可正常排卵怀孕。当泌乳素瘤患者发现月经消失时，应行测孕检查，一旦发现怀孕，停用多巴胺受体拮抗剂，以减少胎儿药物暴露。此时多巴胺受体拮抗剂对怀孕患者仅应用3-4周，药物暴露时间＜6周较为短暂，研究发现溴麦角环肽和卡麦角林治疗PRL型垂体腺瘤患者，并没有增加自发性流产、早产儿、多胎及先天性畸形的发生率。正常人在怀孕期间PRL水平可升高到正常水平10倍左右，垂体体积也会增生变大。对于垂体瘤孕者停药后的6-10周内，PRL水平会进一步升高，之后便不会增加，故不必过于频繁检测激素指标而避免引起过度担心。未经治疗的PRL型垂体瘤中，2%-3%的垂体微腺瘤和20%-30%的垂体大腺瘤会增大。因此，在怀孕期间，密切监测病情变化显得尤为重要，每三个月复查激素、视力视野改变及MRI平扫（非增强）。垂体微腺瘤可密切观察病情变化，必要时多巴胺受体拮抗剂药物是治疗首选。垂体大腺瘤患者如果出现视力视野改变，或者进展性头痛，或者垂体机能减退，及时复查头颅（鞍区）MRI，以便区分是垂体瘤增大还是出血卒中，当药物治疗无效或者患者不耐受药物治疗时，在权衡利弊的情况下可选择手术治疗。当然，条件允许尽量避开怀孕前三个月的各种治疗。如果怀孕接近晚期，先生产也是一种选择。产后哺乳对于垂体瘤影响不大，哺乳期间建议停用多巴胺受体激动剂。然而，仍然有很多问题摆在人们面前，需要医学领域进一步去研究探索。问题一：18%的患者对卡麦角林不敏感，从而要加大药物剂量来实现正常的PRL水平，卡麦角林高于传统剂量对于怀孕患者安全吗？问题二：多巴胺受体拮抗剂有效控制垂体大腺瘤的体积，当发现怀孕而忽然停药，同时雌激素快速升高，这对于怀孕患者安全吗？问题三：但怀孕期间做增强MRI安全吗？因此对于孕期妇女，如果发现或者诊断为垂体腺瘤，建议孕前先治疗，PRL型垂体瘤首选药物治疗，对于多巴胺受体激动剂不能耐受或者存在抵抗的患者或那些不愿长期接受药物治疗者应采取手术治疗，放射治疗仅用于手术不能切除肿瘤及术后肿瘤复发或药物治疗失败的患者。等病情确实稳定后2年左右再考虑怀孕，以免给孕期带来不必要的麻烦。反之，就要按照本文所述，根据情况进行综合治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9709
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%，其中泌乳素型腺瘤和无功能型腺瘤发病率最高，约占垂体瘤发病率的三分之二。垂体瘤根据其大小分为微腺瘤（直径≤10mm）和大腺瘤（直径＞10mm），垂体瘤直径超过40mm或者肿瘤直径超过30mm且肿瘤体积≥10cm3称为巨大腺瘤；垂体瘤根据其功能状态分为功能型腺瘤和非功能型腺瘤。功能型腺瘤可导致一系列的临床症候：肢端肥大症（GH腺瘤）、闭经-泌乳综合症（PRL腺瘤）、Cushing病（ACTH腺瘤）、继发性甲状腺功能亢进（TSH腺瘤）、性腺激素分泌异常（LH腺瘤、FSH腺瘤）等。非功能型腺瘤可有占位效应，导致垂体功能低下，但没有内分泌特点；根据影像学表现、生物学行为及病理学特点，垂体瘤分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤；根据垂体瘤与颈内动脉海绵窦段(C4)和床突上段(C2)的关系，可对垂体瘤进行侵袭性分级（Knosp法，0-4级）；根据垂体瘤良恶性，分为良性垂体肿瘤和恶性垂体肿瘤（垂体癌，垂体转移瘤等）。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万