病请描述： 鞍区是位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤手术成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。垂体大腺瘤复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发生与成人，临床表现多以内分泌异常和压迫症状为主；CT:平扫多为等密度或略高密度，增强扫描呈明显强化；MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低，部分成“雪人征”；可有坏死、囊变、出血、钙化少见；视交叉受压移位。Rathke囊肿起源于Rathke囊可以发生于任何年龄，多30-40岁出现症状一般体积较小，＜1cm，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间MRI：囊壁薄、均匀、光滑，无强化，囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄有两个高峰5-14岁，50-70岁；临床症状多为压迫症状和内分泌症状；多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均；CT：实性部分和囊壁钙化多见；囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号；实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。脑膜瘤多发于成人，女性多见鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化有脑膜尾征可有钙化，出血、坏死、囊变少见生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞儿童和青少年多见，高峰年龄10-12岁男性是女性2倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见实验室检查可有AFP和或HCG升高星形细胞瘤鞍区胶质瘤多起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA多见于儿童或青少年囊实性或实性，可以周围组织分界不清CT中表现为等或高密度MRI信号混杂，TIWI等低信号，T2WI呈高信号增强扫描不均匀强化，囊壁可有强化错勾瘤下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块儿童早期发病临床表现：痴笑癫痫、性早熟悬于三脑室底部CT低密度，MRI：T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号，无强化。脊索瘤原发低度恶性骨肿瘤高峰年龄40-60岁好发于骶尾部、蝶枕联合区CT：等、低密度MRI：信号不均匀，TIWI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化骨质破坏转移瘤少见，多侵犯斜坡血行转移，肺癌、乳腺癌影像学表现多样，结合病史通常T1WI等、低信号，T2WI高信号均匀、不均匀、环形强化 近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%，其中泌乳素型腺瘤和无功能型腺瘤发病率最高，约占垂体瘤发病率的三分之二。垂体瘤根据其大小分为微腺瘤（直径≤10mm）和大腺瘤（直径＞10mm），垂体瘤直径超过40mm或者肿瘤直径超过30mm且肿瘤体积≥10cm3称为巨大腺瘤；垂体瘤根据其功能状态分为功能型腺瘤和非功能型腺瘤。功能型腺瘤可导致一系列的临床症候：肢端肥大症（GH腺瘤）、闭经-泌乳综合症（PRL腺瘤）、Cushing病（ACTH腺瘤）、继发性甲状腺功能亢进（TSH腺瘤）、性腺激素分泌异常（LH腺瘤、FSH腺瘤）等。非功能型腺瘤可有占位效应，导致垂体功能低下，但没有内分泌特点；根据影像学表现、生物学行为及病理学特点，垂体瘤分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤；根据垂体瘤与颈内动脉海绵窦段(C4)和床突上段(C2)的关系，可对垂体瘤进行侵袭性分级（Knosp法，0-4级）；根据垂体瘤良恶性，分为良性垂体肿瘤和恶性垂体肿瘤（垂体癌，垂体转移瘤等）。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8232
病请描述： 我们大脑中的“垂体”是人体神经-内分泌系统的总司令部，而“垂体腺瘤”则是来源于垂体本身的一种肿瘤，绝大部分垂体腺瘤都是良性肿瘤，少部分呈侵袭性生长甚至是恶性的。垂体位于颅内的“交通要道”，其周围结构又非常重要，牵一发而动全身，这些复杂而精细的结构有：视神经、视交叉、垂体柄;两侧的颈内动脉海绵窦段；海绵窦及其侧壁上从上到下依次排列着：动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼支和上颌支，以及位于海绵窦中心的外展神经。外展神经和颈内动脉海绵窦段由于距离垂体更近，因此更容易被伤及。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳临床上，我们把垂体腺瘤分为两类：一类垂体腺瘤具有分泌激素的功能，像一名勤劳的工人一样仍然在为人体“辛勤工作”，源源不断地产生各类人体所必需的激素。只不过它太勤劳了，产生了过多激素因而对咱们机体造成了不良影响。以最常见的泌乳素瘤为例，过量的泌乳素可造成女性月经周期不规律、甚至闭经，青年女性无法怀孕，以及非哺乳期的异常乳汁分泌等;老年女性患者常出现骨质疏松，而男性患者最常出现性欲减退与性功能障碍。这时您就需要来医院就诊了，而临床治疗分为药物治疗与手术治疗。大部分泌乳素瘤可以通过特效药物（溴隐亭、卡麦角林）得到很好的控制，少部分肿瘤体积较大或者肿瘤出血压迫视神经导致患者视物模糊甚至失明，可选择微创手术进行减压，挽救视神经长期压迫造成的损伤。但是有些功能性腺瘤是需要积极手术治疗的，这类垂体腺瘤往往造成患者肢端肥大症、库欣病等。“肢端肥大症”(儿童期发病则为“巨人症”)是因为患者的垂体分泌生长激素的细胞“过于勤快”，产生大量生长激素，导致患者骨骼、内脏和声门等部位异常生长;库欣病也一样，由于垂体过量分泌促肾上腺激素，作用于患者的肾上腺，继而引起肾上腺皮质激素分泌过多，引起“满月脸”、“水牛背”、“向心性肥胖”等症状。对于这类垂体腺瘤，经手术切除后，大多数患者体内的激素水平可恢复正常，症状得到缓解。另一类垂体腺瘤不分泌激素，我们称之为“垂体无功能腺瘤”，它像个好吃懒做的“懒汉”，只是一个劲儿地“变胖”，却不干活，不产生任何对人体有作用的激素。不过这个“胖垂体”实在是太胖了，以致于压迫了我们正常的垂体组织。正常垂体组织受压会引起功能障碍，造成正常分泌激素减少，所以与功能性垂体腺瘤的“过于勤快”不同，这类垂体可以处于低功能状态，同样会使患者出现乏力、精神萎靡、抵抗力下降、内分泌紊乱等症状。另外，肿瘤继续增大也会压迫垂体周边的正常结构(占位效应)，可导致头痛、视野缺损等症状。因此垂体腺瘤虽然很小，但危害不小，需要对它进行临床干预，对于药物不能控制的肿瘤类型，可以通过手术切除肿瘤，解除肿瘤对周围组织的压迫，缓解症状。传统开颅手术创伤大，容易出现严重的神经功能障碍和内分泌障碍，术后并发症多。在神经内镜辅助下，利用鼻腔的自然通道，经过蝶窦到达鞍区切除垂体腺瘤，创伤小、恢复快、并发症少、美观保留，已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。所以，患了垂体瘤的你别担心，及时到正规医院神经外科就诊，绝大多数垂体瘤经过正规及时的治疗均可获得良好的治疗效果。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8392
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9623
病请描述：1. 何为肢端肥大症肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2. 肢端肥大症的分类① 非GHRH依赖型占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释放；95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌（肺癌和胰腺癌等）。② GHRH依赖型主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺激垂体前叶增生并分泌过多的GH。3. 肢端肥大症的病理生理机制GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子（IGF，生长介素），引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。4. 临床表现① 本病较少见，多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。一般起病较缓，病程较长，可达30余年。② 儿童期发病的GH腺瘤表现为巨人症③ 成人发病者主要表现为占位效应和内分泌紊乱，如面容改变、肢端肥大、心功能减退、呼吸困难、头痛乏力、多汗、腰酸背痛等；内分泌症状：性功能障碍、全身无力、阳痿、闭经、不孕、两性生殖器萎缩，还可出现糖尿病、高血压、甲亢的症状体征等。5. 该疾病的诊断方法有哪些① 根据患者的病史、典型的临床表现；② 影像学检查（鞍区增强磁共振、胸腹部CT检查等）③ GH和IGH-1：人体的生长激素（GH）在一天中的不同时间会有所不同，时高时低，而胰岛素样生长因子1（IGF-1）的含量较恒定，能对病情和治后的疗效作正确的评估；④ 葡萄糖耐量实验（OGTT），正常口服100g葡萄糖后2小时GH值应下降，3～4小时后回升，而GH细胞腺瘤患者呈不抑制状态；⑤ 奥曲肽和二乙烯三胺五醋酸盐（DTPA）结合111In闪烁成像可通过标记生长激素受体而显示垂体腺瘤；⑥ 其他检查（视力视野改变、头痛、血液尿常规、超声等）。6. 肢端肥大症的治疗a) 手术治疗：确定垂体瘤者，通过手术切除，必要时辅助放射治疗和药物治疗；b) 放射治疗：适用于术后残留辅助放疗，高龄患者无法手术或者部分复发肿瘤的治疗，注意放射性垂体功能减退和视神经损伤；c) 药物治疗：①多巴胺兴奋剂：溴隐亭，卡麦角林可改善肢端肥大症患者的症状，但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。②生长抑素：奥曲肽。国外有生长激素受体拮抗剂。一月约用两针或一针，但据病人反映随着用药时间的推移疗效可能逐渐减弱。7. 预后如何？肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等，病死率与GH水平有关（GH>10ng/ml）。
高阳 2019-07-15阅读量9085
病请描述： 1、垂体瘤是什么肿瘤？发病情况如何？ 垂体是一个卵形小体，位于丘脑下部的腹侧，垂体瘤即垂体前叶和后叶等病变而产生的肿瘤。垂体瘤是颅内最常见的肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10～15％。根据目前国内流行病学调查垂体瘤人群年发病率为十万分之一左右；而美国流行病学调查，垂体腺人群年发病率高达7.5～15/10万人。正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%～38.5% (平均22.5%)。近年来垂体瘤的发病率或者发现率越来越高，主要的原因是由于现代医学的发展，CT或者是磁共振检查的普及，使得垂体腺瘤患者能早期发现，所以发病率明显增加。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2、垂体瘤临床分型有哪些？(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径<1cm）、大腺瘤（直径1-3cm）和巨大腺瘤（直径>3cm）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性（临床上以上3点有2点符合可诊断为不典型垂体腺瘤）。“侵袭性”垂体腺瘤：垂体腺瘤细胞有侵犯鞍底、鼻腔黏膜下组织，侵犯颅底软组织或骨组织，侵犯海绵窦压迫神经和血管。(4) 根据良恶性分为良性垂体瘤和垂体癌。3、垂体腺瘤临床表现都是怎么样的？⑴垂体腺瘤的内分泌表现：①生长激素腺瘤：未成年病人表现为生长过速，甚至发育成巨人；成人表现为肢端肥大症：面容改变，手指脚趾变粗，伴皮肤粗糙，全身乏力，关节酸痛，性功能减退等。 ②泌乳素腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、不育；男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、毛发稀疏、精子数目减少等。 ③促肾上腺皮质激素腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、体毛增多等。④无功能腺瘤：早期病人无特殊感觉，肿瘤长大可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。(2)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视力也有减退，以致全盲。如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。(3)其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。4、垂体瘤的治疗措施有哪些？ 对于较小无功能垂体瘤，可随访观察；对于有内分泌症状或者压迫症状以及进行性增大的垂体瘤，要积极治疗。（1）手术治疗：主要为神经内镜或者显微镜下经鼻蝶手术治疗，近年来大量临床研究证明，内镜垂体瘤手术较显微镜手术更具有优势。少部分体积较大肿瘤，质地较硬，向鞍上生长且束腰征明显，可选择开颅手术。 开颅手术 显微镜经蝶手术 内镜经蝶手术（2）放射治疗：放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。（3）药物治疗：PRL型腺瘤对于多巴胺受体激动剂（溴隐亭，卡麦角林）较为敏感。其他类型肿瘤药物治疗可作为围手术期的辅助治疗及不能手术者。垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.7万
病请描述： 1. 什么是垂体瘤？垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，发病率占颅内肿瘤的10%-15%。临床表现主要为内分泌症状和压迫症状。患者会有头痛，女性常为闭经泌乳、不孕不育，男性性功能障，还有些患者表现为肢端肥大：面容四肢改变，向心性肥胖：满月脸水牛背、皮肤紫纹，视野缺损、视物模糊，严重的可引起意识障碍甚至昏迷。垂体瘤大部分为良性肿瘤，少数呈侵袭性生长甚至为垂体癌。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2. 垂体瘤手术方法有哪些？垂体瘤的外科治疗从早期仅能开颅手术切除,到近年来可经蝶手术,治疗质量获得了显著提高。传统开颅手术创伤大，容易出现严重的神经功能障碍和内分泌障碍，术后并发症多。神经内镜经鼻蝶手术，以其视野广阔、成像清晰、手术创伤小、病变处理彻底等优点，已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。3. 垂体瘤手术成功率是多少？ 目前经鼻蝶垂体瘤手术比较成熟，成功率在95%以上。4. 垂体瘤手术适应症有哪些？ 垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤，解除对视神经视交叉的压迫，改善临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。 经鼻蝶手术入路：①存在症状的垂体腺瘤卒中；②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状，可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下；③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、GH 瘤）；④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质；⑤适用人群，老少皆宜。大量文献报道内镜技术在老年及青少年患者治疗中表现出了明显的优势。开颅手术：对于肿瘤体积较大，主体向颅内生长，肿瘤束腰症明显，不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者，才考虑开颅手术。联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。5. 垂体瘤手术需要多长时间？ 常规情况下经蝶垂体瘤手术1-2小时内便可完成。6. 垂体瘤手术需要开颅吗？ 大部分垂体瘤通过经鼻蝶微创手术便可完成，对于肿瘤体积较大，主体向颅内生长，肿瘤束腰症明显，经蝶不能完全切除，以及鼻部原因无法手术的，才考虑开颅手术。7. 垂体瘤术后容易复发吗？ 垂体瘤术后复发率由传统开颅手术的30%降到目前10%以下。垂体瘤复发跟多种因素有关，比如手术切除程度、肿瘤本身特性、手术方式选择、内分泌因素、术后是否行辅助治疗等多种因素综合作用有关，术前应对肿瘤性质充分评估，术中应尽可能多的切除肿瘤，术后通过病理学结果预测复发，定期血激素监测和影像学复查，必要时联合放射治疗，防止或减少垂体瘤术后复发。8. 垂体瘤术后并发症有哪些？ 头痛、感染、鼻腔出血、鼻腔分泌物、嗅觉减退、鼻中隔穿孔、脑脊液漏、垂体功能低下、尿崩、电解质紊乱及尿崩等9. 垂体瘤术后恢复时间要多久？ 一般顺利情况下，垂体瘤术后3-4天便可下地活动，5-7天出院，出院后1个月内以卧床休息为主，如无特殊并发症出现，便可逐渐恢复到正常生活。10. 垂体瘤术后护理方法有哪些？保持病室安静，床单整洁，加强基础护理，增加舒适度；疼痛患者遵医嘱应用镇痛药物，做好心理疏导和护理；加强呼吸道管理，定时翻身拍背，预防肺炎及褥疮形成；术后密切监测患者的意识，生命体征变化；密切监测患者视力视野变化，内环境，24小时出入量，尿比重，体温等的变化；嘱托患者避免用力，包括包括咳嗽、用力排便，擤鼻和做剧烈运动，保持大便通常，必要时使用缓泻剂；发现脑脊液漏去枕平卧、抗生素应用、腰大池引流计量等；遵嘱按时服药，多吃粗纤维及易消化的食物。垂体瘤篇：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9339
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。患者，罗xx，女性30岁，因面容改变半年入院。近半年来发现自己面容及四肢改变，眼裂宽，鼻子大，嘴唇厚，皮肤粗糙，颧骨高，脚变大，鞋子穿不下去，手指粗壮，声音粗混低沉。“别人说我现在就像个男孩子，怎么会这样子啊”，患者痛苦的流眼泪。患者当年照片和现在对比：患者磁共振检查发现鞍区占位性病变，视交叉受压明显。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！垂体瘤篇：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸揭开垂体瘤神秘的面纱垂体瘤的外科手术治疗-科普宣教十问垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？颅脑肿瘤篇：得了脑肿瘤还有救吗？肿瘤发生脑转移，仍有手术治疗机会神经导航下脑立体定向活检术浅谈低级别胶质瘤的诊疗策略脑转移瘤的治疗方法有哪些？眶上锁孔（眉弓）入路切除前颅窝底脑膜瘤Poppen入路幕上镰旁脑膜瘤切除术原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗方案科普堂-听神经瘤复旦大学附属肿瘤医院地址：上海市徐汇区东安路270号，地铁4号线、7号线东安路站下，公交若干。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 肢端肥大症是一种由垂体前叶分泌过多生长激素所引起的疾病，通常是由垂体良性肿瘤引起。垂体肿瘤分泌过多的生长激素，并刺激机体过度合成胰岛素样生长因子-1（IGF-1），而IGF-1也可促进组织器官生长。患者可能会出现巨人症、手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、以及牙缝增宽。此外，肢端肥大症患者常伴有多种疾病风险，包括糖尿病、高血压、心脏病和睡眠呼吸暂停。这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。因此制定可以控制激素水平和抑制肿瘤生长的治疗方案十分关键。不同肢端肥大症患者之间的症状和体征可能有差异，因此需要对患者进行个体化治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳诊断1. 临床表现：1) 特征性外貌如巨人症、手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、多汗和皮脂腺分泌过多、桶状胸、驼背等；2) 垂体瘤压迫侵犯周围组织引起的头痛、视觉障碍、垂体功能减退或卒中等；内分泌异常引起女性冰晶、泌乳、不孕，男性性功能障碍；3) 心血管疾病、高血压、糖尿病、打鼾或睡眠呼吸暂停、关节软骨增生或肥大、其他部位癌症发生率增加等。2. 实验室检查1) 血清GH水平检测：人血清GH的水平波动极大，正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。因此肢大患者病情诊断、是否得到控制或治愈，不仅依靠空腹或随机生长激素检测结果GH（>0.4μg/l），还要通过口服糖耐量试验（OGTT）中患者饮用糖水后检测生长激素谷值水平（>1.0μg/L）是否仍继续升高来确诊病情。【OGTT试验：口服葡萄糖75g(或100g)，分别于0 min、30 min、60 min、120 min及180 min取血测定血糖及GH谷值水平】2) 血清IGH-1水平的测定：GH 的作用主要经IGF-1介导来完成，且血清IGF-1水平比GH水平更灵敏。由于血清IGF-1水平的正常值随人的性别和年龄不同而变化，因此，测定结果应与性别和年龄匹配的正常值相对照。3. 影像学检查 MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系, MRI优于CT。若MRI未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时, 应检查是否存在下丘脑、胸部、腹部或盆腔的分泌生长激素释放激素(GHRH)的肿瘤，有条件时可检测血清GHRH水平。治疗 治疗目标：控制随机血清GH水平，使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内，消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发，尽可能地保留垂体内分泌功能。1. 手术：外科手术切除垂体肿瘤为首选治疗方法。成功手术能够立即降低体内的生长激素水平，术后5年疾病复发率很低，仅有 2%-8% 左右。此外，手术治疗还为垂体瘤组织活检提供机会，以便更深入了解患者病情。经蝶窦手术切除垂体腺瘤对肢大患者安全有效，与其他手术方法(如开颅手术)相比，并发症更少，病死率更低。2. 药物治疗：肢大的药物治疗包括：① 生长抑素类似物（奥曲肽、帕瑞肽）通过有效控制血清GH和IGF-1水平,缩小肿瘤体积，可以控制部分临床症状；改善手术效果，减轻心肺合并症及麻醉相关风险，以及作为部分垂体瘤术后辅助治疗。生长抑素类似物目前是药物治疗中的首选。② GH受体拮抗剂（培维索孟）可与天然GH竞争性结合GH受体, 直接阻断GH的作用, 导致IGF-1的合成减少，效率高、起效快。缺点是GH不降低并有升高, 部分患者肿瘤增大及肝酶增高, 其临床长期使用的安全性尚未得到全面证实。③ 多巴胺受体激动剂（溴隐停、卡麦角林、喹高利特）可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制GH的释放，但其治疗效果有待进一步验证。3. 放射治疗：不管是分次体外放射治疗或者立体定向放射治疗，其治疗效果出现时间较晚，垂体机能减退、视神经受损等仍然是人们担心的问题。因此，放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。肢端肥大症是一种少见的慢性疾病,涉及多个学科领域（内分泌学、神经外科学、放射治疗学和病理学等方面的专家），因此,规范肢大的诊疗流程，提高治疗水平，加强疾病健康宣教显得尤为重要。同时根据每例患者的具体情况，权衡利弊，制定个体化治疗方案，以达到最理想的治疗效果。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9650
病请描述： 无功能腺瘤主要表现为压迫症状和垂体功能减退，有时会伴有个别激素水平升高。无功能腺瘤实际上是一组异质性肿瘤，大多数也有分泌功能，只是分泌功能较低，不引起血激素升高；有些无功能垂体腺瘤确实没有分泌功能。无功能垂体瘤的诊断依靠影像学表现（鞍区MRI）、临床症状（头痛、视物模糊）及血激素水平，其确诊依赖于病理学检查和免疫组化检查。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳无功能垂体腺瘤容易出血梗死和瘤体卒中，积极治疗显得尤为重要。无功能垂体腺瘤首选手术治疗，有望彻底切除肿瘤，效果显著；手术效果不佳或术后复发者可加用放射治疗，对于提高预后有一定的意义，但放疗的主要副作用为垂体机能减退；药物治疗效果暂不明确，目前用以治疗的药物主要有生长抑素类似物和多巴胺激动药，GnRH激动剂及GnRH拮抗剂也曾实用与临床，因效果不佳而未能广泛应用。无功能腺瘤往往由于体积较大，有时对周围结构侵犯或者造成严重压迫而无法全部切除，术后随访显得尤为重要。随访中发现肿瘤继续增大，视力视野缺损加重，或者垂体功能减退可再次手术治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8534