病请描述：帕金森病作为第二常见的中枢神经系统变性疾病，除了其特征性运动症状外，伴发的非运动症状亦逐渐为人关注。早在1817年，英国医生帕金森在震颤麻 痹最初描述中便提到了风湿样疼痛。Broen等报道PD疼痛的平均患病率为67．6％，最高达85％。疼痛是疾病各阶段中最令患者感到不适的症状。 一、PD的疼痛分类 目前在临床和科研中应用较广的是Ford分类法。2010年Ford依据患者对疼痛的描述将PD疼痛分为肌肉骨骼性疼痛、肌张力障碍相关性疼痛、神经根性疼痛、中枢性疼痛以及静坐不能5类。其中，肌肉骨骼性疼痛最为常见，约占所有疼痛类型的一半左右。同一患者可同时合并多种疼痛类型。 肌肉骨骼性疼痛是指常发生在肩周、脊柱旁、小腿肌肉的疼痛、痉挛以及肩、髋、膝、踝等关节的疼痛不适，其中“冻结肩”可作为PD疼痛的特征性表现。肌肉骨骼性疼痛常与运动迟缓、肌强直以及姿势异常相关，运动可加剧疼痛程度，导致运动进一步减少，两者相互影响，形成恶性循环，严重降低PD患者的生活质量。 第二常见的疼痛类型为肌张力障碍性疼痛，持续性的肌张力障碍性痉挛引起具有模式化的异常姿势和畸形，从而引发疼痛。肌张力障碍性疼痛多数在清晨关期肌张力障碍时出现，清晨足部肌张力障碍尤为典型，少部分亦可在开期的双相和剂峰肌张力障碍时出现。与多巴胺能药物引起的运动症状波动有关。 神经根性疼痛和中枢性疼痛发生率较低，前者是指局限于神经、神经根支配区域的疼痛、麻木或无力．可能与脊神经根受压有关。中枢性疼痛累及部位和疼痛形式多样，常被形容为难以描述的针刺样、烧灼感或蚁行感等感觉异常，常伴有自主神经症状。疼痛多为持续性，难以准确定位，它被认为是PD疾病的直接后果，而不是肌张力障碍、肌强直、周围神经病变或肌肉骨骼疾病所致。 二、评估方法 疼痛的临床评估通常集中于疼痛的诊断以及特定临床特征的评估，神经病理性疼痛阳性、阴性体征的评估等简单的床边测试可大致区分不同类型的疼痛。在目前的临床实践中，结合单维或多维专用量表的临床评估是主流方法。视觉模拟评分法、疼痛数字评分量表、疼痛简明记录量表、麦-吉疼痛问卷、DN4问卷在既往研究中使用较多。近年提出的KPPS量表是第1个适用于PD疼痛的专用量表，可在床旁对PD疼痛的严重程度和发作频率进行快速评估，在PD中各种疼痛等级评定方面较为可靠且有效。值得注意的是，疼痛作为一个多维度的概念，应综合多方面进行评估。 三、治疗策略 1.药物治疗 1）多巴胺能药物：在治疗时应首先优化抗PD药物治疗方案，具体应视疼痛类型而定。如关期发生痛性肌张力障碍治疗目标旨在减少关期时间．可适当增加多巴胺能药物剂量、或增加给药频次或使用控释剂型。开期肌张力障碍发生与过度的多巴胺能刺激有关，故需酌情减少药物用量。 2）系统性药物：目前尚无关于PD相关疼痛药物治疗的I级推荐。根据临床经验以及“疼痛三阶梯原则”，通常建议使用非甾体类抗炎药作为一线药物。若非甾体类抗炎药无效，可考虑曲马多或羟考酮。有研究表明度洛西汀对几种类型的疼痛均有效，对合并抑郁的中枢性疼痛疗效明显。对于上述治疗无效，或药物不能耐受、副反应严重的患者，局部肉毒素注射治疗是合理的选择，尤其是肌张力障碍相关性疼痛，肉毒素可通过改善姿势异常来减轻疼痛，是治疗PD纹状体手／足的首选方法。 2.手术治疗 1）DBS：DBS原来主要用于治疗晚期的运动症状，目前一些研究表明丘脑底核(STN)DBS手术可能通过提高机械性疼痛阈值、增加疼痛耐受性、改善运动症状、降低肌张力等机制缓解疼痛症状。 2）SCS：SCS是指通过安置于硬膜外的电极产生电流，刺激脊髓背柱传导束和后角感觉神经元，达到治疗效果。它作为顽固性慢性疼痛的一种重要治疗方法，研究报道PD疼痛患者接受了SCS治疗后疼痛评分可显著改善。 3.其他辅助治疗 运动和物理治疗有利于保持患者的运动范围及活动能力，预防肌肉挛缩，同时也是延缓肌肉骨骼性疼痛进程的重要治疗方法。此外，还有电磁疗法、按摩疗法、音乐治疗、我国传统医学如针灸、中药等中医治疗在改善PD疼痛方面也有其独特优势，可作为辅助治疗。 疼痛是PD的常见非运动症状，但临床常常被忽视。PD疼痛有多种不同类型，临床可借助专用量表对PD疼痛进行评估，正确识别疼痛类型有助于选择合适的治疗策略。
胡小吾 2023-10-25阅读量2546
病请描述：在确定手术后接下问题就要考虑用什么靶点刺激。帕金森病刺激靶点有丘脑腹中间核、丘脑底核和苍白球内侧部。丘脑腹中间核主要对震颤效果比较好，对其他症状效果不明显；丘脑底核刺激对震颤的效果与丘脑腹中间核相当，但对其他症状效果也明显，所以近15年我们仅丘脑底核或者苍白球内侧部刺激而不用丘脑腹中间核刺激治疗帕金森病。丘脑底核和苍白球内侧部刺激各有优缺点。丘脑底核刺激效果较好，也较全面，在没有药性时症状改善明显，术后药量也可以减得多一些，甚至少部分帕友能停药，平均减药量在1/3-2/3左右，也有少数帕友不能减药。缺点是部分帕友异动和有药性时的肌张力障碍（抽筋）控制差，甚至加重。最棘手的问题个别帕友术后药少了，刺激强度小了，就动不了；药加一点或者刺激强度大一点就出现严重异动。极个别帕友吃小量左旋多巴或者低强度的丘脑底核刺激就出现剧烈异动，也叫脆性异动，国外报到约占4%。苍白球内侧部刺激对异动和肌张力障碍效果较好，但在药物关期（没有药性时）改善程度不如丘脑底核刺激，术后药量减得少，或者维持不变，甚至还要增加。所以到底选择丘脑底核刺激还是苍白球内侧部刺激一直是争论不休的问题。总的来说，我们发现绝大部分帕友都可以选择丘脑底核刺激，有部分可以选择丘脑底核也可以选择苍白球内侧部，但对脆性异动患者，或者药物开期（有药性时）有严重肌肉抽筋，选择苍白球内侧部刺激。相对来讲，国外选择苍白球内侧部刺激的比例高一些，国内选择丘脑底核刺激比例高一些。这与国外患者服药量普遍比较大，异动症比较多，国内药量控制严，异动症相对较少有关。7-8年前国内基本上都采用丘脑底核刺激。后来发现部分帕友术后出现处理很棘手的异动症和肌张力障碍，采用苍白球内侧部刺激也越来越多，也掀起一股小小的苍白球刺激热潮。我们在2016年前，苍白球内侧部刺激约占4%，丘脑底核刺激约占96%，在2017和2018年苍白球内侧部刺激增多，约占10%，丘脑底核约占90%。最近几年又发现，苍白球内侧部刺激在没有药效时改善不尽人意的患者不少，刺激丘脑底核背侧和未名定带，使用交叉电脉冲刺激模式，也可以很好控制异动。所以选择苍白球内侧部刺激比例又减少到5%左右（图383740），并且有进一步减少趋势。目前我们总的原则是没有特别情况，尽量选择丘脑底核刺激，但必须把非做苍白球内侧部刺激不可的患者一定要筛选出来，做苍白球内侧部刺激，这样才能保证手术效果。对极少数病情比较复杂、丘脑底核或苍白球内侧部刺激都没有把握控制的患者，我们也尝试丘脑底核和苍白球内侧部双靶点一次性植入电极，术后先接丘脑底核电极或者苍白球内侧部电极。如果效果不佳在局麻下即可切换刺激电极。
胡小吾 2023-10-25阅读量1357
病请描述：在确定手术后接下问题就要考虑用什么靶点刺激。帕金森病刺激靶点有丘脑腹中间核、丘脑底核和苍白球内侧部。丘脑腹中间核主要对震颤效果比较好，对其他症状效果不明显；丘脑底核刺激对震颤的效果与丘脑腹中间核相当，但对其他症状效果也明显，所以近15年我们仅丘脑底核或者苍白球内侧部刺激而不用丘脑腹中间核刺激治疗帕金森病。 丘脑底核和苍白球内侧部刺激各有优缺点。丘脑底核刺激效果较好，也较全面，在没有药性时症状改善明显，术后药量也可以减得多一些，甚至少部分帕友能停药，平均减药量在1/3-2/3左右，也有少数帕友不能减药。缺点是部分帕友异动和有药性时的肌张力障碍（抽筋）控制差，甚至加重。最棘手的问题个别帕友术后药少了，刺激强度小了，就动不了；药加一点或者刺激强度大一点就出现严重异动。极个别帕友吃小量左旋多巴或者低强度的丘脑底核刺激就出现剧烈异动，也叫脆性异动，国外报到约占4%。 苍白球内侧部刺激对异动和肌张力障碍效果较好，但在药物关期（没有药性时）改善程度不如丘脑底核刺激，术后药量减得少，或者维持不变，甚至还要增加。所以到底选择丘脑底核刺激还是苍白球内侧部刺激一直是争论不休的问题。总的来说，我们发现绝大部分帕友都可以选择丘脑底核刺激，有部分可以选择丘脑底核也可以选择苍白球内侧部，但对脆性异动患者，或者药物开期（有药性时）有严重肌肉抽筋，选择苍白球内侧部刺激。 相对来讲，国外选择苍白球内侧部刺激的比例高一些，国内选择丘脑底核刺激比例高一些。这与国外患者服药量普遍比较大，异动症比较多，国内药量控制严，异动症相对较少有关。7-8年前国内基本上都采用丘脑底核刺激。后来发现部分帕友术后出现处理很棘手的异动症和肌张力障碍，采用苍白球内侧部刺激也越来越多，也掀起一股小小的苍白球刺激热潮。我们在2016年前，苍白球内侧部刺激约占4%，丘脑底核刺激约占96%，在2017和2018年苍白球内侧部刺激增多，约占10%，丘脑底核约占90%。最近几年又发现，苍白球内侧部刺激在没有药效时改善不尽人意的患者不少，刺激丘脑底核背侧和未名定带，使用交叉电脉冲刺激模式，也可以很好控制异动。所以选择苍白球内侧部刺激比例又减少到5%左右（图383740），并且有进一步减少趋势。 目前我们总的原则是没有特别情况，尽量选择丘脑底核刺激，但必须把非做苍白球内侧部刺激不可的患者一定要筛选出来，做苍白球内侧部刺激，这样才能保证手术效果。对极少数病情比较复杂、丘脑底核或苍白球内侧部刺激都没有把握控制的患者，我们也尝试丘脑底核和苍白球内侧部双靶点一次性植入电极，术后先接丘脑底核电极或者苍白球内侧部电极。如果效果不佳在局麻下即可切换刺激电极。
胡小吾 2023-09-04阅读量1228
病请描述：在确定手术后接下问题就要考虑用什么靶点刺激。帕金森病刺激靶点有丘脑腹中间核、丘脑底核和苍白球内侧部。丘脑腹中间核主要对震颤效果比较好，对其他症状效果不明显；丘脑底核刺激对震颤的效果与丘脑腹中间核相当，但对其他症状效果也明显，所以近15年我们仅丘脑底核或者苍白球内侧部刺激而不用丘脑腹中间核刺激治疗帕金森病。 丘脑底核和苍白球内侧部刺激各有优缺点。丘脑底核刺激效果较好，也较全面，在没有药性时症状改善明显，术后药量也可以减得多一些，甚至少部分帕友能停药，平均减药量在1/3-2/3左右，也有少数帕友不能减药。缺点是部分帕友异动和有药性时的肌张力障碍（抽筋）控制差，甚至加重。最棘手的问题个别帕友术后药少了，刺激强度小了，就动不了；药加一点或者刺激强度大一点就出现严重异动。极个别帕友吃小量左旋多巴或者低强度的丘脑底核刺激就出现剧烈异动，也叫脆性异动，国外报到约占4%。 苍白球内侧部刺激对异动和肌张力障碍效果较好，但在药物关期（没有药性时）改善程度不如丘脑底核刺激，术后药量减得少，或者维持不变，甚至还要增加。所以到底选择丘脑底核刺激还是苍白球内侧部刺激一直是争论不休的问题。总的来说，我们发现绝大部分帕友都可以选择丘脑底核刺激，有部分可以选择丘脑底核也可以选择苍白球内侧部，但对脆性异动患者，或者药物开期（有药性时）有严重肌肉抽筋，选择苍白球内侧部刺激。 相对来讲，国外选择苍白球内侧部刺激的比例高一些，国内选择丘脑底核刺激比例高一些。这与国外患者服药量普遍比较大，异动症比较多，国内药量控制严，异动症相对较少有关。7-8年前国内基本上都采用丘脑底核刺激。后来发现部分帕友术后出现处理很棘手的异动症和肌张力障碍，采用苍白球内侧部刺激也越来越多，也掀起一股小小的苍白球刺激热潮。我们在2016年前，苍白球内侧部刺激约占4%，丘脑底核刺激约占96%，在2017和2018年苍白球内侧部刺激增多，约占10%，丘脑底核约占90%。最近几年又发现，苍白球内侧部刺激在没有药效时改善不尽人意的患者不少，刺激丘脑底核背侧和未名定带，使用交叉电脉冲刺激模式，也可以很好控制异动。所以选择苍白球内侧部刺激比例又减少到5%左右（图383740），并且有进一步减少趋势。 目前我们总的原则是没有特别情况，尽量选择丘脑底核刺激，但必须把非做苍白球内侧部刺激不可的患者一定要筛选出来，做苍白球内侧部刺激，这样才能保证手术效果。对极少数病情比较复杂、丘脑底核或苍白球内侧部刺激都没有把握控制的患者，我们也尝试丘脑底核和苍白球内侧部双靶点一次性植入电极，术后先接丘脑底核电极或者苍白球内侧部电极。如果效果不佳在局麻下即可切换刺激电极。
胡小吾 2023-08-15阅读量1255
病请描述：在确定手术后接下问题就要考虑用什么靶点刺激。帕金森病刺激靶点有丘脑腹中间核、丘脑底核和苍白球内侧部。丘脑腹中间核主要对震颤效果比较好，对其他症状效果不明显；丘脑底核刺激对震颤的效果与丘脑腹中间核相当，但对其他症状效果也明显，所以近15年我们仅丘脑底核或者苍白球内侧部刺激而不用丘脑腹中间核刺激治疗帕金森病。 丘脑底核和苍白球内侧部刺激各有优缺点。丘脑底核刺激效果较好，也较全面，在没有药性时症状改善明显，术后药量也可以减得多一些，甚至少部分帕友能停药，平均减药量在1/3-2/3左右，也有少数帕友不能减药。缺点是部分帕友异动和有药性时的肌张力障碍（抽筋）控制差，甚至加重。最棘手的问题个别帕友术后药少了，刺激强度小了，就动不了；药加一点或者刺激强度大一点就出现严重异动。极个别帕友吃小量左旋多巴或者低强度的丘脑底核刺激就出现剧烈异动，也叫脆性异动，国外报到约占4%。 苍白球内侧部刺激对异动和肌张力障碍效果较好，但在药物关期（没有药性时）改善程度不如丘脑底核刺激，术后药量减得少，或者维持不变，甚至还要增加。所以到底选择丘脑底核刺激还是苍白球内侧部刺激一直是争论不休的问题。总的来说，我们发现绝大部分帕友都可以选择丘脑底核刺激，有部分可以选择丘脑底核也可以选择苍白球内侧部，但对脆性异动患者，或者药物开期（有药性时）有严重肌肉抽筋，选择苍白球内侧部刺激。 相对来讲，国外选择苍白球内侧部刺激的比例高一些，国内选择丘脑底核刺激比例高一些。这与国外患者服药量普遍比较大，异动症比较多，国内药量控制严，异动症相对较少有关。7-8年前国内基本上都采用丘脑底核刺激。后来发现部分帕友术后出现处理很棘手的异动症和肌张力障碍，采用苍白球内侧部刺激也越来越多，也掀起一股小小的苍白球刺激热潮。我们在2016年前，苍白球内侧部刺激约占4%，丘脑底核刺激约占96%，在2017和2018年苍白球内侧部刺激增多，约占10%，丘脑底核约占90%。最近几年又发现，苍白球内侧部刺激在没有药效时改善不尽人意的患者不少，刺激丘脑底核背侧和未名定带，使用交叉电脉冲刺激模式，也可以很好控制异动。所以选择苍白球内侧部刺激比例又减少到5%左右（图383740），并且有进一步减少趋势。 目前我们总的原则是没有特别情况，尽量选择丘脑底核刺激，但必须把非做苍白球内侧部刺激不可的患者一定要筛选出来，做苍白球内侧部刺激，这样才能保证手术效果。对极少数病情比较复杂、丘脑底核或苍白球内侧部刺激都没有把握控制的患者，我们也尝试丘脑底核和苍白球内侧部双靶点一次性植入电极，术后先接丘脑底核电极或者苍白球内侧部电极。如果效果不佳在局麻下即可切换刺激电极。
胡小吾 2023-08-04阅读量1274
病请描述：在确定手术后接下问题就要考虑用什么靶点刺激。帕金森病刺激靶点有丘脑腹中间核、丘脑底核和苍白球内侧部。丘脑腹中间核主要对震颤效果比较好，对其他症状效果不明显；丘脑底核刺激对震颤的效果与丘脑腹中间核相当，但对其他症状效果也明显，所以近15年我们仅丘脑底核或者苍白球内侧部刺激而不用丘脑腹中间核刺激治疗帕金森病。 丘脑底核和苍白球内侧部刺激各有优缺点。丘脑底核刺激效果较好，也较全面，在没有药性时症状改善明显，术后药量也可以减得多一些，甚至少部分帕友能停药，平均减药量在1/3-2/3左右，也有少数帕友不能减药。缺点是部分帕友异动和有药性时的肌张力障碍（抽筋）控制差，甚至加重。最棘手的问题个别帕友术后药少了，刺激强度小了，就动不了；药加一点或者刺激强度大一点就出现严重异动。极个别帕友吃小量左旋多巴或者低强度的丘脑底核刺激就出现剧烈异动，也叫脆性异动，国外报到约占4%。 苍白球内侧部刺激对异动和肌张力障碍效果较好，但在药物关期（没有药性时）改善程度不如丘脑底核刺激，术后药量减得少，或者维持不变，甚至还要增加。所以到底选择丘脑底核刺激还是苍白球内侧部刺激一直是争论不休的问题。总的来说，我们发现绝大部分帕友都可以选择丘脑底核刺激，有部分可以选择丘脑底核也可以选择苍白球内侧部，但对脆性异动患者，或者药物开期（有药性时）有严重肌肉抽筋，选择苍白球内侧部刺激。 相对来讲，国外选择苍白球内侧部刺激的比例高一些，国内选择丘脑底核刺激比例高一些。这与国外患者服药量普遍比较大，异动症比较多，国内药量控制严，异动症相对较少有关。7-8年前国内基本上都采用丘脑底核刺激。后来发现部分帕友术后出现处理很棘手的异动症和肌张力障碍，采用苍白球内侧部刺激也越来越多，也掀起一股小小的苍白球刺激热潮。我们在2016年前，苍白球内侧部刺激约占4%，丘脑底核刺激约占96%，在2017和2018年苍白球内侧部刺激增多，约占10%，丘脑底核约占90%。最近几年又发现，苍白球内侧部刺激在没有药效时改善不尽人意的患者不少，刺激丘脑底核背侧和未名定带，使用交叉电脉冲刺激模式，也可以很好控制异动。所以选择苍白球内侧部刺激比例又减少到5%左右（图383740），并且有进一步减少趋势。 目前我们总的原则是没有特别情况，尽量选择丘脑底核刺激，但必须把非做苍白球内侧部刺激不可的患者一定要筛选出来，做苍白球内侧部刺激，这样才能保证手术效果。对极少数病情比较复杂、丘脑底核或苍白球内侧部刺激都没有把握控制的患者，我们也尝试丘脑底核和苍白球内侧部双靶点一次性植入电极，术后先接丘脑底核电极或者苍白球内侧部电极。如果效果不佳在局麻下即可切换刺激电极。
胡小吾 2023-07-10阅读量1121
病请描述：治疗选择 尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。 药物注射 直接将药物注射至患病肌肉。 药物疗法 有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1 神经根切断术和苍白球切开术 诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。 关于DBS手术 和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。 什么是DBS？ 治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。 DBS的工作原理 在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。 脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。 治疗过程中会发生什么？ 手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。 在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。 您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。 风险及可能的益处 治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。 可能的益处 DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 根据您的需求进行编程 您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。 让您未来有更多选择 DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。 风险 放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。 关于这种治疗的疑问和回答 1. 这种治疗的工作原理是？ DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。 2. 是否可以调节器械设置？ 器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。 3. DBS可提供哪些益处？ 肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 4. DBS的风险是什么？ DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2023-06-07阅读量1341
病请描述：帕金森病作为第二常见的中枢神经系统变性疾病，除了其特征性运动症状外，伴发的非运动症状亦逐渐为人关注。早在1817年，英国医生帕金森在震颤麻 痹最初描述中便提到了风湿样疼痛。Broen等报道PD疼痛的平均患病率为67．6％，最高达85％。疼痛是疾病各阶段中最令患者感到不适的症状。 一、PD的疼痛分类 目前在临床和科研中应用较广的是Ford分类法。2010年Ford依据患者对疼痛的描述将PD疼痛分为肌肉骨骼性疼痛、肌张力障碍相关性疼痛、神经根性疼痛、中枢性疼痛以及静坐不能5类。其中，肌肉骨骼性疼痛最为常见，约占所有疼痛类型的一半左右。同一患者可同时合并多种疼痛类型。 肌肉骨骼性疼痛是指常发生在肩周、脊柱旁、小腿肌肉的疼痛、痉挛以及肩、髋、膝、踝等关节的疼痛不适，其中“冻结肩”可作为PD疼痛的特征性表现。肌肉骨骼性疼痛常与运动迟缓、肌强直以及姿势异常相关，运动可加剧疼痛程度，导致运动进一步减少，两者相互影响，形成恶性循环，严重降低PD患者的生活质量。 第二常见的疼痛类型为肌张力障碍性疼痛，持续性的肌张力障碍性痉挛引起具有模式化的异常姿势和畸形，从而引发疼痛。肌张力障碍性疼痛多数在清晨关期肌张力障碍时出现，清晨足部肌张力障碍尤为典型，少部分亦可在开期的双相和剂峰肌张力障碍时出现。与多巴胺能药物引起的运动症状波动有关。 神经根性疼痛和中枢性疼痛发生率较低，前者是指局限于神经、神经根支配区域的疼痛、麻木或无力．可能与脊神经根受压有关。中枢性疼痛累及部位和疼痛形式多样，常被形容为难以描述的针刺样、烧灼感或蚁行感等感觉异常，常伴有自主神经症状。疼痛多为持续性，难以准确定位，它被认为是PD疾病的直接后果，而不是肌张力障碍、肌强直、周围神经病变或肌肉骨骼疾病所致。 二、评估方法 疼痛的临床评估通常集中于疼痛的诊断以及特定临床特征的评估，神经病理性疼痛阳性、阴性体征的评估等简单的床边测试可大致区分不同类型的疼痛。在目前的临床实践中，结合单维或多维专用量表的临床评估是主流方法。视觉模拟评分法、疼痛数字评分量表、疼痛简明记录量表、麦-吉疼痛问卷、DN4问卷在既往研究中使用较多。近年提出的KPPS量表是第1个适用于PD疼痛的专用量表，可在床旁对PD疼痛的严重程度和发作频率进行快速评估，在PD中各种疼痛等级评定方面较为可靠且有效。值得注意的是，疼痛作为一个多维度的概念，应综合多方面进行评估。 三、治疗策略 1.药物治疗 1）多巴胺能药物：在治疗时应首先优化抗PD药物治疗方案，具体应视疼痛类型而定。如关期发生痛性肌张力障碍治疗目标旨在减少关期时间．可适当增加多巴胺能药物剂量、或增加给药频次或使用控释剂型。开期肌张力障碍发生与过度的多巴胺能刺激有关，故需酌情减少药物用量。 2）系统性药物：目前尚无关于PD相关疼痛药物治疗的I级推荐。根据临床经验以及“疼痛三阶梯原则”，通常建议使用非甾体类抗炎药作为一线药物。若非甾体类抗炎药无效，可考虑曲马多或羟考酮。有研究表明度洛西汀对几种类型的疼痛均有效，对合并抑郁的中枢性疼痛疗效明显。对于上述治疗无效，或药物不能耐受、副反应严重的患者，局部肉毒素注射治疗是合理的选择，尤其是肌张力障碍相关性疼痛，肉毒素可通过改善姿势异常来减轻疼痛，是治疗PD纹状体手／足的首选方法。 2.手术治疗 1）DBS：DBS原来主要用于治疗晚期的运动症状，目前一些研究表明丘脑底核(STN)DBS手术可能通过提高机械性疼痛阈值、增加疼痛耐受性、改善运动症状、降低肌张力等机制缓解疼痛症状。 2）SCS：SCS是指通过安置于硬膜外的电极产生电流，刺激脊髓背柱传导束和后角感觉神经元，达到治疗效果。它作为顽固性慢性疼痛的一种重要治疗方法，研究报道PD疼痛患者接受了SCS治疗后疼痛评分可显著改善。 3.其他辅助治疗 运动和物理治疗有利于保持患者的运动范围及活动能力，预防肌肉挛缩，同时也是延缓肌肉骨骼性疼痛进程的重要治疗方法。此外，还有电磁疗法、按摩疗法、音乐治疗、我国传统医学如针灸、中药等中医治疗在改善PD疼痛方面也有其独特优势，可作为辅助治疗。 疼痛是PD的常见非运动症状，但临床常常被忽视。PD疼痛有多种不同类型，临床可借助专用量表对PD疼痛进行评估，正确识别疼痛类型有助于选择合适的治疗策略。
胡小吾 2023-05-24阅读量2242
病请描述：治疗选择 尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。 药物注射 直接将药物注射至患病肌肉。 药物疗法 有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1 神经根切断术和苍白球切开术 诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。 关于DBS手术 和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。 什么是DBS？ 治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。 DBS的工作原理 在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。 脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。 治疗过程中会发生什么？ 手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。 在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。 您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。 风险及可能的益处 治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。 可能的益处 DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 根据您的需求进行编程 您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。 让您未来有更多选择 DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。 风险 放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。 关于这种治疗的疑问和回答 1. 这种治疗的工作原理是？ DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。 2. 是否可以调节器械设置？ 器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。 3. DBS可提供哪些益处？ 肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 4. DBS的风险是什么？ DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2023-05-04阅读量3710
病请描述：深部脑刺激治疗难治性神经性厌食症的疗效和安全性 神经性厌食症 (AN) 具有惊人的死亡率，约20%的AN患者仍然无法接受旨在恢复体重的心理治疗和药物治疗。为了改善这种严峻的前景，迫切需要新的治疗方案。 一种有前途的新疗法是深部脑刺激（DBS）。DBS是一种神经调节疗法，涉及在目标脑区植入电极，将电脉冲传导至脑组织。这些电脉冲由神经刺激器控制，这是一种类似于起搏器的设备。DBS已被确立为帕金森病 (PD)、特发性震颤、特发性肌张力障碍、癫痫和强迫症 (OCD) 的有效治疗方法。 用DBS治疗AN的想法来自于早期DBS研究中针对其他适应症所注意到的偶然的积极作用。在这些病例报告中，患者因重度抑郁症 (MDD)或强迫症接受DBS治疗，同时患有合并症AN。随访显示不仅MDD或OCD症状减轻，而且 AN症状也有所改善，包括认知和情绪症状。患者的体重指数显著改善，与体重增加相关的焦虑和痛苦减少。 DBS还有望从病理生理学角度理解AN。奖励系统已被提议作为AN中的关键大脑回路。该系统调节食物摄入的动机和享乐体验，并提供有关特定食物价值的反馈。几条证据表明AN患者的奖赏系统存在障碍，包括未能将适当的反应与刺激联系起来，以及对内感受和外感受稳态触发因素的认识有限，此外，奖励系统中的这些干扰与习惯的形成有关，反映在重复的厌食行为和相关的纹状体脑区激活改变。DBS已被证明直接影响奖赏和习惯大脑回路，使与精神疾病相关的异常活动正常化。 基于这些偶然的临床观察和病理生理学见解，开创性研究测试了DBS对AN 患者的影响。2013年，Lipsman 等人假设胼胝体扣带皮层(SCC)和伏隔核 (NAcc)是AN的有效DBS靶标，因为它们符合以下标准；(1)与前岛叶的显着传入和传出连接，(2)参与奖赏处理，(3)参与AN相关的激发和成像研究，以及 (4)参与焦虑和烦躁情绪。事实上，研究观察到NAcc和SCC DBS对AN症状都有积极影响。此外，基于在与AN现象学相关的精神疾病（包括难治性强迫症和抑郁症）中的有效性，其他靶点如内囊腹侧前肢 (vALIC) 已在AN中成功测试。 尽管试验结果很有希望，但据我们所知，尚未对DBS对AN的影响进行荟萃分析。为了估计DBS在AN中的整体效果，我们进行了这样的荟萃分析，结合了治疗试验的所有可用证据。根据之前的病例报告，我们假设DBS对AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状减轻具有有益作用。这项荟萃分析的结果可能证明在未来和更广泛的自然主义研究中进一步临床应用是合理的。 研究选择 文献检索提供了一组290篇文章。根据标题和摘要排除了276篇文章。对其余14篇文章的全文进行了审查。原来是协议的重复和文章被从分析中删除。这14篇文章中有四篇被纳入荟萃分析。 研究特征 四项包括非随机非对照临床试验，共包含56名参与者。随访期为 6、12 或 24个月。所有研究参与者的平均年龄为29.8岁，范围为18-57岁。四项纳入研究的平均病程为12.8年。除了1名参与者之外，所有参与者都是女性。所有患者均被诊断为AN，具有限制性（n = 28）或（暴饮）清除亚型（n = 28）。所有参与者都被定义为难治性，例如包括多次住院和广泛的精神病治疗。大多数患者患有精神疾病（n = 54）。这些合并症被诊断为：MDD (n = 33)、OCD (n = 19)、焦虑/广泛性焦虑症 (GAD) (n = 11)、创伤后应激障碍 (PTSD) (n = 10)、恐慌症(n = 3)、边缘性人格障碍 (BPD) (n = 3)、未特别指明的人格障碍 (PD-NOS) (n = 2) 和物质使用障碍 (n = 2)。 手术时，8名参与者未服药，6 人使用一种药物，42 人使用两种或更多药物。药物类型包括SSRIs（选择性和非选择性）、苯二氮卓类激动剂、非典型抗精神病药、抗癫痫药和四环类抗抑郁药。随访期间未进行重大精神药理学调整。 56名参与者中有32名接受了NAcc的DBS，20名患者接受了SCC的DBS，4名接受了vALIC。其中三项研究使用SCC、NAcc 或 vALIC作为DBS目标，而第四项研究根据患者的主要合并症使用SCC或NAcc。8个中有4个在最后提到的研究中，参与者接受了SCC的DBS，4人接受了NAcc。总体而言，56名参与者中有3名在随访结束前移植了电极。 主要分析：对 BMI 的影响 随机效应荟萃分析显示DBS对AN主要结果BMI变化的影响显着增加，效应量大, 无异质性。 次要分析：对精神症状领域的影响 DBS在最后一次观察中也对次要结果和精神症状严重程度产生了有益影响。 饮食失调症状 三项非随机非对照临床试验评估了饮食失调症状。随机效应分析显示有益的效果。 抑郁症的症状： 所有研究都评估了与抑郁症相关的症状。随机效应分析显示为有益的效应。 强迫症状： 所有研究都评估了强迫症状。随机效应分析显示为有益的效应。 焦虑症状： 三项非随机非对照临床试验评估了焦虑症状。随机效应分析显示为有益的效应。 次要分析：生活质量 三项非随机非对照临床试验评估了进食障碍症状。随机效应分析显示为有益的效应。 不良事件 四项研究中最常发生的不良事件与手术或操作有关； ＜4天内切口部位疼痛 (n = 22)、＞4 天后切口部位疼痛 (n = 5)、皮肤并发症 (n = 4) 和刺激程序；轻躁狂症状 (n = 3)、癫痫发作 (n = 3) 和自身中毒 (n = 3)。在DBS设备编程期间观察到潮红和出汗等短期副作用，但通过调整参数得到缓解。 讨论 这是第一个荟萃分析结合了所有可用的关于DBS对AN影响的试验。四项非随机非对照研究共提供了56名参与者。随机效应荟萃分析显示主要结果BMI 有所改善。此外，荟萃分析显示对整体精神症状严重程度的有益影响。所有四个症状域都显示出很大的影响：抑郁症状、强迫症状、焦虑症状和进食障碍症状。此外，DBS 还改善了生活质量，具有较大的效应量。对于更客观的主要结果BMI，证据质量被认为是中等的，而对于主观的次要心理结果测量，证据质量被认为是低的。总而言之，结果表明DBS在严重和危及生命的难治性AN中具有统计学上的巨大益处。 客观结果测量（BMI）的偏倚风险被认为是中等的，主观次要结果测量的偏倚风险被认为是严重的，这是由于缺乏对照组造成的，从伦理上讲，在这样一个难治的患者组中很难实施，因此不能排除安慰剂效应。对治疗状态不知情的独立结果评估者理论上可以改善这种偏见。然而，我们没有找到任何明确的证据表明其他偏见。 目前的荟萃分析显示，DBS在治疗难治性AN中对体重增加的影响具有统计学意义，而其他文献中发现的药物和心理治疗的影响大小似乎分别为中等和低。 DBS在AN中的作用与DBS在其他精神疾病（包括抑郁症和强迫症）中的作用一致。 在这项荟萃分析中DBS的有益临床效果也可以提高对AN病理生理学的认识。假设DBS对受刺激区域产生可逆损伤。然而，最近的证据表明DBS调节广泛的大脑网络活动，例如使奖励电路中的神经元放电正常化。由于AN的病理生理学和DBS的工作机制的不确定性，纳入的试验使用了不同的刺激部位，包括 NAcc、SCC和vALIC。然而，研究的效果与低异质性相当。这表明DBS可能对不同的目标有效，这可能表明在可比较的脑回路中使异常活动正常化的不同途径。这与连接组DBS的概念一致，其中不同的实施目标都与相似的病理生理相关白质束相关。此外，这些影响可能与其他精神疾病共享，在这些疾病中，类似的目标会产生跨诊断的有益效果。 关于DBS在AN中的生物学作用的文献很少。张等人使用FDG-PET对DBS 到NAcc后大脑中的葡萄糖代谢进行成像，以确定AN中哪些大脑区域会受到 DBS的影响，并注意到豆状核、海马和额叶的（过度）代谢减少。进一步的证据来自对其他疾病的研究。DBS对NAcc在难治性抑郁症中显示前额亚区、膝下扣带回区、后扣带回皮层、丘脑和尾状核的代谢减少。患有强迫症的患者内囊前肢的DBS会导致代谢活动的长期变化。额叶代谢的减少是NAcc-DBS机制的基本组成部分。此外，Fridgeirsson 等人发现OCD的情绪改善和焦虑与DBS导致的杏仁核和岛叶之间的功能连接性降低之间存在关联。据推测，这些电路也参与了 AN，尽管DBS的确切作用机制仍有待确定。 局限和优势 本研究的主要局限是无法排除安慰剂效应的存在。DBS尤其是AN的性质使得应用双盲研究设计变得困难。然而，在长达24个月的研究随访中，对这一严重且极难治疗的人群的影响，包括对客观结果BMI的影响，在长达24个月的研究随访中保持不变，这证明了一致性和持久性。另一个限制是研究之间刺激目标的差异。然而，异质性很低，表明不同的刺激部位具有相当的效果。此外，纳入研究的总体偏倚风险为中度至重度。这可以通过在研究中增加一个独立的评估者来改善。此外，对于更客观的主要结果，证据质量被认为是中等的，而对于主观结果测量，证据质量被认为是低的。汇总结果显示出具有统计学意义的大效应，表明临床相关性，但应考虑更多参数以得出相关临床功能改善的结论。值得注意的是，我们的荟萃分析显示DBS对BMI有很大的有益作用，但并非所有患者在随访结束时都达到了正常范围的BMI。此外，三项纳入的研究仅报告了与手术或刺激相关的躯体不良事件。只有一项研究报告了与DBS相关的精神不良事件。最后，对于神经性厌食症治疗反应或缓解的定义，特别是AN对DBS反应的定义，尚未达成国际共识。纳入的研究使用了对DBS反应的异质定义，因此无法确定反应率。这项研究再次强调了这种共识的必要性，因为这将使临床医生能够评估该程序的有效性。 本研究的一个主要优势在于它是第一个对DBS治疗难治性AN影响的荟萃分析。因此，我们对DBS治疗难治性AN疗效的影响大小以及证据的强度和质量进行了总体估计。 研究意义 这项荟萃分析的结果为未来的研究提供了一些新的途径。 第一个重点是已应用的不同DBS目标的异同。研究可能侧重于效果的临床和生物学差异，例如通过应用先进的临床表型和多样化的生物学评估，包括先进的（连接组）神经成像。 第二个问题是预测改善患者选择的反应。确定可能预测AN对DBS治疗反应的因素，并测试预测值是否足够强以供临床实施将很有帮助。 第三个方面是与心理治疗的结合。DBS对其他适应症的精神病学研究表明DBS可能会改善对心理治疗干预的反应。值得测试AN患者是否也是如此，以及心理治疗是否可以提高DBS 有效性。 一个国际数据库，包括来自全球所有接受DBS治疗的AN患者的最新统计数据，可能会大大增加检验亚组效应的能力。 临床意义 值得注意的是，DBS对几种精神疾病有效，但在厌食症中的研究相对不足,是世界上最致命的精神疾病。然而，需要注意的是，到目前为止,DBS的作用机制和AN的病理生理学都尚未完全清楚。为了能够理解和治疗AN，需要对这种精神疾病表现出来的复杂动态有更多的了解。使用针对不同大脑区域的DBS可以让我们更接近这种理解，甚至可以找到这种复杂疾病的根源。 值得注意的是，其他形式的神经调节（即电休克疗法）在神经性厌食症中也显示出有希望的结果，特别是在抑郁症状方面。 我们的研究结果表明，DBS可以成为严重难治性AN的有效最后治疗选择。尽管该程序具有侵入性和副作用风险，但我们建议在严格监测和科学评估效果的情况下，在选定的AN病例中存在DBS的临床适应症。目标选择应基于相关神经外科医生和精神科治疗团队的现有经验。DBS后，应重新评估伴随的心理和/或药物治疗的潜在影响。 结论 该荟萃分析表明，DBS对治疗难治性AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状严重程度具有统计学意义。不良反应与手术和刺激有关。有益效果的大小表明潜在的临床相关性作为严重和危及生命的AN的最后治疗选择。未来，更广泛的自然主义研究可以加强关于临床相关性和纳入指南的结论，以及其他形式的神经调节。这些有希望的结果为未来的研究提供了新的灵感，并可能为尚未对其他形式的治疗做出充分反应的患者提供更有希望的前景。
潘宜新 2023-04-24阅读量5643