病请描述： 烟雾病存在两个高发年龄段，儿童期常常在5-10岁发病，其中绝大多数以缺血性症状发病。由于孩子言语能力有限，运动的精细和协调尚处在发育过程中，就诊时往往较晚，造成我国患儿脑梗型比例高于日本和韩国患儿。初步总结下我院收治患儿的常见症状，希望能提高家长们的健康意识，使患儿就诊时间提前，改善预后。 1.突发头晕呕吐，甚至意识障碍 2.顽固性、反复的头疼 3.情绪激动时双手抖动 4.肢体的发麻乏力，间断发作或者持续表现 5.一过性的肢体无力，比如拿不了筷子或者站立 6.看着东西拿不到，定向协调能力障碍 7.反复言语不清 8.视物模糊 9.认知力下降 10.记忆力下降 11.口角歪斜、流涎 12.肢体抽搐
沈文俊 2018-07-15阅读量1.0万
病请描述：1、术后第二天开始，逐渐垫高枕头，逐渐从平卧位过渡到坐位以及行走。 2、术后11天左右拆线，拆线后2天伤口可以清洗。随着头发生长后，覆盖切口后不影响美观。 3、术后短期内可能存在脑脊液漏，耳屏前方皮下囊状液性包块，随着颞肌与硬膜的对和，漏口闭合，脑脊液逐渐吸收后症状消失。 4、部分患儿可在切口边缘扪及硬质的圆形隆起，是固定骨窗用的颅骨锁，我们用的可吸收材料会在2年左右逐步同机体融为一体。 5、术后饮食上禁忌辛辣、热烫，不要吃面条、米线等需要吸吮的食物，防止大脑缺血。 6、术后喝饮料的时候避免吸管，术后护理时可以使用小勺喂养。 7、 术后避免情绪激动、哭闹及大声喊叫。 8、术后患儿学校如有音乐课，不能参加吹号、吹笛。 9、术后不能参加参加游泳、长跑等剧烈运动。 10、出院后任何情况下，出现发烧超过38.5℃，急诊挂号就医，需要积极挂水补充体液预防脑梗。 11、术后3月、6月行MRA复查，之后每年复查MRA。 12、术后除血管搭桥病人，一般不用复查DSA检查。 13、术后在眼科随访视野检查，出现进行性下降请及时就医。 14、对于双侧病变的患儿，单侧术后一般1-6月行对侧手术。 15、出院后一旦肢体无力、感觉麻木、头疼或者说话含糊，急诊就医。 16、术后颞部避免外伤，睡觉时避免搁于硬物。 17、佩戴眼镜的小朋友，术后应避免眼镜腿压迫颞部。 18、如果不幸发生术后脑梗，请积极配合我们的药物治疗，将近50%的孩子症状最终会得到缓解，积极康复治疗会有所帮助。 19、术后住院期间，不要过长时间观看平板电脑或者手机。 20、合并自身免疫性疾病、肾病及高血压的小朋友，积极治疗原发疾病有助于控制烟雾病的进展。 21、术后需要接受康复治疗的小朋友，应该避免针灸等引起哭闹或者紧张的项目。 22、发生缺血缺氧病情恶化时，推荐药物使用方案为低分子右旋糖苷 10 ml/Kg,每日一次；羟乙基淀粉 10ml/Kg, 每日两次；尼莫通 7.5 ug/Kg*h，连续使用 5天；充分水化的基础上，给予神经节苷酯、神经生长因子、脑蛋白水解液、依达拉奉等神经营养药物。以上方案当地医院可以结合病情适当调整。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.1万
病请描述： 烟雾病的治疗需要结合每位小朋友的病情做到个体化治疗。一般来说，烟雾病小朋友至少需要接受颞肌贴附术暨间接血管融合术。双侧累计的孩子，需要分期完成两次间接血管融合术。10%左右的小朋友在之后的随访过程中出现后循环血管的狭窄甚至闭塞，如果造成视野视力受损的话，需要再次接受枕部血管融合手术。 随着诊治的儿童烟雾病位居全国首位，疑难病例数逐渐增多，很多小朋友起病非常急，往往直接脑梗造成肢体功能受损。对于这样的小朋友，我个人的体会是，先通过高压氧仓结合康复治疗稳定脑梗病情。在血供缓解的基础上还需要接受搭桥手术，暨联合搭桥术（间接血管融合术+血管搭桥）。手术方案包涵血管搭桥后，才能在术后第一时间提高受累大脑皮层的血供和改善神经功能。单纯的间接血管融合往往需要一到两月的时间血管代偿新生，可能来不及拯救缺血的神经元。当然儿童血管搭桥技术难度非常高，需要有足够经验并且具备血管吻合资质的医生完成。 Enlarged encephalo-duro-myo-synangiosis treatment for moyamoya disease in young children Abstract OBJECTIVE: To retrospectively evaluate the mid-term therapeutic effect of enlarged encephalo-duro-myo-synangiosis (EDMS) for moyamoya disease (MMD) in young children. METHODS: Seventy-seven children confirmed by digital subtraction angiography (DSA) or magnetic resonance angiography (MRA) were admitted between January 2011 and December 2014 in our center. Their clinical features, imagines and operation reports were studied. RESULTS: 4 cases were presented as cerebral hemorrhage while 73 with ischemic history.11 left brain hemispheres, 9 right hemispheres, and 57 bilateral hemispheres were operated in 143±24 min with 28±9 mL blood loss. The mean period of follow-up was 28.43±15.31 months. Cerebral blood flow increased 3 months after the operations in the previously affected regions. Spontaneous revascularization from the deep temporal artery, superficial temporal artery, and the middle meningeal artery was found by DSA or MRA. Single photon emissions computed tomography-reviewed cases had better perfusion after the operations. The ischemic symptoms were relieved in 118 (88.06%) hemispheres, and stabilized in five (8.21%) hemispheres. There were 12 cerebral infarctions (8.96%) within one month post-operatively. CONCLUSIONS: Enlarged EDMS is safe and effective for MMD in young children. Extensive and multi-layered revascularization could significantly preserve neurological function. Long-term effect in posterior circulation disease development need further follow-up. 全文发表于《World Neurosurgery》2017年10月106期第9-16页。 脑-硬脑膜-颞肌血管融合术治疗幼儿烟雾病 【摘要】目的 探讨脑-硬脑膜-颞肌血管融合术(EDMS)对幼儿烟雾病的治疗效果。方法 2011年1月至2013年9月复旦大学附属儿科医院神经外科采用EDMS治疗≤6岁的烟雾病患儿27例，其中出血型1例，缺血型26例。左侧手术的8例，右侧6例，双侧13例（总共40侧次）。平均手术时间（136 ± 22）min，术中失血量(21 ± 3)ml。结果 所有患者均得到6 ～ 38个月随访, 平均15.8个月。（1）术后3个月磁共振血管成像(MRA)和（或）血管造影(DSA)显示, 40侧血管吻合侧脑膜中动脉、颞深动脉及颞浅动脉与皮质动脉之间形成广泛的血管融合，超过骨窗范围覆盖整个大脑中动脉和部分大脑前动脉、大脑后动脉的供血区域，血管融合成功率为100%。（2）术后单光子发射计算机断层成像显示，27例患者脑血流灌注均得到改善。（3）31侧次手术（77.5%）改善了神经功能,8侧次手术（20.0%）稳定了症状。所有患儿未出现手术侧出血、颞肌占位及头皮坏死等并发症。结论 EDMS治疗幼儿烟雾病安全、有效。颅外血管能够多层次大范围地与皮质血管融合，改善术后神经功能。 【关键词】烟雾病；幼儿；血管重建 全文发表于《中华神经外科杂志》2015年3月31卷3期。
沈文俊 2018-07-15阅读量9885
病请描述： 日前我院神经外科沈文俊医师《脑-硬脑膜-颞肌血管融合术治疗幼儿烟雾病》论文在天坛国际脑血管病会议中，获得国内外专家一致认可，一举夺得美中神经科学与卒中学会的优秀奖。 何为“烟雾病(Moyamoya diease， MMD) ”，烟雾病又称自发性颅底动脉环闭症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常网状血管网。这种扩张的血管在血管造影时的形态就像吸烟时吐出的烟雾，故命名为烟雾病。临床及实验表明，该病乃免疫性血管反应以及随之而来的炎症反应，是一组后天获得性闭塞性脑血管病。本病最早于1961年在日本发现，随后各国均有报道。流行病学调查发现，MMD在东亚地区的黄色人种中高发。烟雾病存在两个发病高峰，即为5-10岁和35-45岁。近年来，随着MRA、CTA无创性血管检查的推广，以及神经科医师对烟雾病的认识不断加深，使得烟雾病的临床检出率明显上升。以日本为例1995年时患病率为3.16/10万，2008年时患病率已经升高到10.5/10万。 烟雾病首发症状类型有TIA、脑梗、癫痫、头痛及脑出血，实际发病过程复杂多变，也可呈混合型。儿童烟雾病90%以上为缺血型发作，可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。我国儿童烟雾病有着接近50%脑梗比例，远高于日本和韩国，说明在我国一些诸如视物不清、头痛、肢体麻木抽动、智力减退等早期症状并没有引起足够的重视，导致就诊时间较晚。 对于无症状的烟雾病患者，前瞻性研究发现，其卒中几率为3.2%/人/年；而对于已经出现症状的烟雾病患者，起病后5年内卒中的比例在65%，而手术治疗组只有5.5%-17%，能明显下降死亡率和致残率。在日本、欧美及韩国有关烟雾病的手术治疗问题已没有疑议。在日本2012版烟雾病诊疗指南中，明确指出对表现为缺血症状的烟雾病患者行外科血管重建术是有效的。血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。对于缺血型为主的儿童烟雾病，手术还能有效保护智能发育。 烟雾病的手术目的是想寻找一种减轻或者缓解脑血管闭塞的方法。目前大致可分为直接和间接两大类，其目的都是通过手术将颈外动脉的血管融合灌注于大脑皮层。直接吻合术和间接吻合术对儿童患者改善预后均有效。至目前为止，我院小儿烟雾病手术例数为200余例，年手术70余例，为全国儿童专科医院之首。我院一组6岁以内的烟雾病幼儿，经过平均15.8个月的随访，77.5%的患儿改善了神经功能, 20.0%症状得到了控制，DSA以及同位素检查提示脑血流灌注得到了改善。我们正在进一步改善手术技巧，长期随访观察，进一步改善小儿烟雾病的临床疗效和预后。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.1万