病请描述：中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者胸闷的症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果是中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年纪轻，房颤射频消融术后反复胸闷胸痛，外院反复检查病因不明，这时候需警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。
李慧婷 2023-05-26阅读量3098
病请描述：一、“病证结合” “病证结合”是中医诊断的基本原则，是指在临床诊疗过程中，要将病因、病理、病位等多方面因素综合考虑，从而做到辨证论治。这一原则体现了中医辨证施治的核心思想。 一位患有慢性肝炎的患者，其病因主要为湿热蕴肝，病证表现为肝郁气滞、肝胆湿热。在诊断过程中，我综合运用望、闻、问、切四诊方法，辨证施治。治疗上，选用柴胡、黄芩、丹皮等清肝泻火、疏肝理气的中药，经过一段时间的治疗，患者的病情得到了明显改善。在临床治疗中，如果仅从病的角度出发，可能会忽略患者的证候特点，导致治疗效果不佳。只有在病证结合的基础上，才能制定出更为精确的治疗方案，提高治疗效果。 在恶性肿瘤的治疗方面，多位中医专家均重视西医分期分阶段治疗。我们治疗肝癌病人也应同样重视“癥瘕”的分期。初期、中期、末期所考虑的扶正祛邪治疗会有所不同。导师刘平教授对于同是肿瘤晚期的患者，如果患者年老体弱，用药更多的是注重扶正、兼顾胃气，“留得一分胃气，便有一分生机”。 二、“有故无殒，亦无殒也” 《素问·六元正纪大论》：“黄帝问曰：妇人重身，毒之何如？岐伯曰：有故无殒，亦无殒也。帝曰：愿闻其故何谓也？岐伯曰：大积大聚，其可犯也，衰其大半而止，过者死。”这段话的提示一是怀孕妇女用药宜谨慎，但若病情需要，但用无妨，药由病当，一般对孕妇和胎儿不会引起伤害；二是用药必须与病相当，中病即止，不可过用，药过病所，反伤正气。 回想我在今年1月医院新冠肺炎病房时，一位70岁肺炎患者出现大便干结、腹胀腹痛症状，矢气后腹胀则舒，予以开塞露、乳果糖效果欠佳，故我建议患者尝试中药，患者一开始拒绝，但多天使用西药仍旧效果欠佳，再次建议患者中药治疗，患者允。观其舌脉，舌质红，苔黄腻，脉滑数，但患者同时有心律失常、快房颤，形体消瘦。考虑“有是证用是药”，我采用了小承气汤化裁，方药为大黄、厚朴、枳实、枳壳、青皮、陈皮、三棱、木香、香附、槟榔、火麻仁，2剂。患者药后第2天症情明显缓解，主动要求继续服用中药。这提示在治病过程中，只要把握好病因，对症下药，便可以解决主要问题。 三、“药不贵繁，唯取其效” 《医学传心录》：“用药之妙，如将用兵，兵不在多，独选其能，药不贵繁，唯取其效”。意味着在用药治疗过程中，要讲求用药的妙处，重在选用适当的药物，而不是使用大量或者昂贵的药物。这一思想体现了中医在治病过程中的精细化、个体化的治疗原则。 在中医治疗实践中，要充分发挥药物的作用，关键在于正确地掌握药性、药用和配伍。小方子，药味少，药的剂量就非常关键，剂量变化起到的作用就会非常明显。如果药味过多，药物作用反而被稀释，病人感受就不明显。我们在治疗肝病病人时，用药也要注意合理的配伍，强调药物之间的主从关系，以达到治疗效果的最佳状态。
蒋式骊 2023-03-31阅读量2779
病请描述：临床上，经常会遇到这样的问题，说自己时常感到心慌，身体没劲，可是心电图又查不出原因，心电图显示正常，这到底是怎么回事呢？ 一、什么是心慌？ 心慌，也叫心悸，是我们主观上的一种感觉。当心跳忽快忽慢，没有正常的频率和规律时，就会产生一种不适症状，这就是我们所说的心慌。产生心慌的原因多种多样，既可以是疾病引起的，也可能是正常的生理反应。 二、心慌一般有哪些原因？ 经常心慌没劲，可以有很多种原因，今天，我们一起来看看常见的心慌的原因有哪些。 1、心律失常 心律失常可能是心慌的最为常见的原因。心律失常的种类也有很多，如室上速、房速、房扑、房颤、窦性心动过速等，都会引起心慌不适。心慌不适还可能是心跳减慢导致，很多人说，心慌不就是心跳快吗？事实上，心慌只是主观症状，好多心跳减慢的患者也可能出现心慌。 由心律失常引起的心慌要如何才能确诊呢？ 一般需要记录患者出现心律失常时候的心电图才能确诊，如果心电图检查的时候没有发病，自然就查不出原因。针对这种发病时长不限，发病频率低的情况，建议做个24小时动态心电图，甚至更长时间的心电图。 2、神经官能症 神经官能症引起的心慌也比较常见。患者常伴有失眠、焦虑、抑郁等情绪障碍，多为女性。在临床中较为常见，也需要我们仔细鉴别。神经官能症引起的心慌，需要如何确诊呢？一般先需要通过心电图、心脏彩超等排除器质性心脏疾病，方能诊断神经官能症，而且，有的需要进行精神科量表进行评估方可确诊。 3、高动力循环状态 ①生理性。如剧烈运动、大量烟、酒、茶的刺激、某些药物如阿托品、氨茶碱、肾上腺素应用等。针对这种情况引起的心慌，一般只需要终止该行动，就会慢慢恢复正常。 ②病理性。如高热、贫血、甲状腺功能亢进、低血糖、缺氧、嗜铬细胞瘤等。还有各种器质性心脏病引起的，如高血压性心脏病、风湿性心脏病、原发性心肌病及某些先天性心脏病等。 心慌的治疗，具体要看具体的病因，如果您出现了心慌，建议您咨询医生，做好相关检查，明确诊断在医生指导下，针对性进行治疗。
陈秀梅 2022-11-29阅读量6605
病请描述： 室上性心动过速包括：窦性心动过速（生理性窦速、不适当窦速、窦房结折返性心动过速）、局灶性房速、多源性房速、大折返性房速（三尖瓣峡部依赖性房扑和非峡部依赖性）、房颤、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速等。 窦速的处理主要是去除病因和诱因。药物治疗为主，单独使用伊伐布雷定或贝塔受体阻滞剂或两者合用。有症状的窦房结折返性心动过速者，药物治疗无效，应该考虑导管消融。 房颤导管消融的成功率在我的文章—《房颤手术简史》里有详尽描述。 局灶性房速导管消融，即刻成功率85%，复发率20%，并发症发生率1.4%（血管并发症、房室阻滞、心包积液），死亡率0.1%。 下腔静脉-三尖瓣峡部依赖性房扑导管消融，即刻成功率95%，复发率10%，并发症发生率2%（血管并发症、卒中、心肌梗死、心包积液），死亡率0.3%。 房室结折返性心动过速导管消融，即刻成功率97%，复发率2%，并发症发生率0.3%（血管并发症、房室阻滞、心包积液），死亡率0.01%。 房室折返性心动过速导管消融，即刻成功率92%，复发率8%，并发症发生率1.5%（血管并发症、房室阻滞、心肌梗死、肺栓塞、心包积液），死亡率0.1%。 以上资料译自欧洲心脏病学会2019版《室上性心动过速患者的管理指南》。我国人口多，病人基数大，独立术者的水平高，总体上这些数据与国外同行相似。但是，由于特殊的国情，我们的术者风险意识更强，更关注并发症的防治，即便手术不能成功，也会坚决杜绝死亡病例。 事实就是这样，任何导管消融手术都有获益和风险，都存在成功率和复发率，并发症是不容忽视的，死亡事件也偶尔在圈内传闻。 在较大的医院，导管消融已经成为治疗心律失常的常规手段。如果，这种微创手术能根本上或基本上或很大程度上治疗心律失常，获益远远大于风险，且风险可防可控，成功率高，复发率低，为什么不选择呢？健康的身体就是幸福！
蒋伟 2022-03-05阅读量1.2万
病请描述： 心：心脏，主要是泵血功能，推动血液在脉管系统循环。就像一台车的发动机。 力：力量，还指能力，人体血液需求增加时，心脏反射性地增加心率、心肌收缩力，从而提高心脏血液输出量，称之为心力储备。 衰：如“年老色衰”中的衰，是减退/减弱之意。 竭：有尽头、干涸、极限的意思。 心力衰竭就是指心脏的泵功能出现不同程度的降低。 请首先阅读我的文章《走马观花看心脏》，这篇短文看图说话式地带你了解心脏解剖，有助于理解心衰。 心脏的任何一个或多个“零件”发生故障，都会导致心脏功能异常。常见病因如下： 冠心病（可阅读我的文章《认识冠心病》），心肌缺血/坏死，心肌收缩力下降/丧失。 高血压（可阅读我的文章《高血压的基本诊疗套路），长期血压升高，心脏收缩期负荷增加，心肌肥厚，从代偿到失代偿，最后心脏扩大、瓣膜反流，心功能下降。 房颤（可阅读我的文章《正经地简介不正经的房颤》），心房丧失有效的收缩，节律/节率紊乱，导致心脏射血分数减少25%、甚至更多。房颤还有血栓栓塞风险，如脑栓塞，是致死、致残的重要原因。 心脏瓣膜病，狭窄/关闭不全，血液在心腔内的流动异常，引起心脏的射血/回血功能障碍。 心包疾病，心脏外裹一个浆膜性心包和纤维性心包，就像快递的内包装和外包装。心包积液、心包缩窄等可引起心脏“舒展不开”，心脏血液“回不来”、“出不去”。 心肌病，心肌细胞自身出问题了，收缩力“弱爆了”，如扩张型心肌病。 常见诱因如下： 感染，呼吸系统感染。快速性心律失常以房颤多见。活动量增加、情绪激动、暴饮暴食。药物使用不当。液体输入过多过快，如住院期间输液、输血。贫血。原有慢性心衰加重或出现新发心衰的疾病。 治疗方面（了解即可），包括病因和诱因的诊疗，具体有药物治疗和非药物治疗。单独说心衰本身，要拮抗度激活的神经内分泌系统，抑制心室重构，改善血流动力学指标，体液容量管理等等。常使用RAAS抑制剂、贝塔受体阻滞剂、利尿剂、强心药、扩张血管药等。非药物手段有冠脉介入治疗（可阅读我的文章《冠状动脉造影+球囊扩张+支架植入术》）、瓣膜成形术/置换术、CRTD使心脏再同步和预防猝死等等。 请你了解基本知识，把心衰诊疗更多地留给专业人士，医患共商治疗策略。
蒋伟 2022-02-20阅读量1.2万
病请描述：房颤的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。药物治疗不可以根治房颤，药物治疗的主要目的是恢复窦性心律、控制快速心室率 、防止血栓形成，预防脑卒中。手术治疗可以根治房颤但是有一定复发率，主要包括射频消融和外科迷宫手术。急性期治疗第一次房颤发作的患者建议及时去医院就诊，由医生进行处理。如果房颤再次发作，可以采取上次的治疗经验，比如服用药物等，为去医院就诊争取更多时间。一般治疗心理护理：和患者充分沟通，消除其思想顾虑和悲观情绪。给氧及血氧监测：缺氧可导致或加重房颤，当患者动脉血氧分压（PaO2）低于60 mmHg时应给予吸氧并进行血氧监测。心电监护：对因房颤导致血液动力学不稳定的患者应行心电监护。病因治疗：伴有潜在病因的患者，如甲状腺功能亢进、感染、电解质紊乱等，应针对病因治疗。药物治疗药物治疗房颤可控制节律、心室率、预防血栓栓塞的发生。抗凝药物房颤患者栓塞发生率较高，应积极配合使用抗凝药物进行预防。抗凝治疗一定要有专科医生指导，抗凝过度可能导致出血，抗凝强度不够则没有预防作用。合并瓣膜病患者应采用华法林抗凝，需定期监测INR，将值控制在2.0~3.0。非瓣膜病患者应根据CHA2DS2-VASc评分法（具体评分细则如下表）进行危险分层评估后用药。≥2分的患者需要使用抗凝药物预防血栓形成，常用药物包括新型口服抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班、阿哌沙班等）以及华法林。患者应在医师指导下选取合适抗凝药物，一般而言，新型口服抗凝药疗效稳定，不需要反复复查凝血指标，同时颅内出血等大出血事件风险较低，为多数房颤患者的优选方案。CHA2DS2-VASc评分法危险因素 分值充血性心力衰竭/左心功能不全 1高血压 1年龄≥75岁 2糖尿病 1中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史 2血管病变 1年龄65～74岁 1性别（女性） 1总分值 9危险因素充血性心力衰竭/左心功能不全高血压年龄≥75岁糖尿病中风/短暂性脑缺血发作（TIA）/血栓史血管病变年龄65～74岁性别（女性）总分值需要电复律的房颤患者当房颤持续时间不超过48h，可在使用抗凝药的同时进行电复律；超过48h，需接受3周抗凝药物治疗后再行电复律，或经过经食道超声心动图证实无左房血栓形成并给予充分抗凝的同时可行电复律。待心律转复后继续抗凝治疗4周。节律控制药物IA类（奎尼丁、普鲁卡因胺）、IC类（普罗帕酮）或III类（胺碘酮）药物均可能转复房颤。房颤持续时间越短，用药越及时，转复成功率越高。用药注意事项IC类药物可致房室传导阻滞，室性心律失常、低血压，严重器质性心脏病患者不宜使用。胺碘酮是目前常用的维持窦性心律药物，可用于合并器质性心脏病的患者，不良反应包括低血压、心动过缓以及肝功能异常、甲状腺功能异常、肺纤维化等。控制心室率药物有效控制心室率，可以尽可能降低房颤引起的心脏功能紊乱。控制心室率的常用药物包括：β受体阻滞剂，如阿替洛尔和美托洛尔，经常单独应用。钙通道拮抗剂，如维拉帕米和地尔硫䓬，多用于无器质性心脏病。洋地黄类如地高辛，目前医生多用于伴有左心衰时的心室率控制。手术治疗房颤的常见的手术治疗包括射频消融和外科迷宫手术。射频消融射频消融对房颤有显著的治疗效果，适用于绝大多数房颤患者。其主要优势包括微创、无痛、恢复快等。2018欧洲心脏病学会指南指出，目前房颤消融成功率可达60%~90%，再次消融成功率将进一步提高。射频消融治疗术一般是比较安全的，但也同样存在一定的风险性，比如可能导致房室传导阻滞、血栓形成、心脏压塞和局部血管出血等。术后须卧床6~12小时，同时在穿刺部位压迫止血，术后应继续服用抗凝药2~3个月，对于术中消融范围广泛的患者可给予4周的抑酸药物治疗以预防食管黏膜损伤。术后需定期复查动态心电图以评估手术效果。外科迷宫手术治疗外科迷宫手术即按照心脏“迷宫路线”进行切割和缝合心房肌肉，是最早的房颤非药物治疗方法之一，被称为外科治疗房颤的金标准。目前主要用于因合并其他心脏疾病需要行心脏手术治疗的房颤患者，可有效维持窦性心律，具有较高的成功率。随着新型外科手术技术的发展，迷宫手术治疗房颤从以往的1个小时缩短到20分钟左右。但是该手术缺点是手术创伤大，特别是术后出血和病态窦房结综合征的发病率较高。术后需严密监测患者心电图，每日进行一次心排出量测定。术后常规抗凝治疗6~8周，如果同时为心脏瓣膜置换术者，则术后终生抗凝治疗。射频消融及外科手术风险血管穿刺并发症：包括局部出血、血肿形成、穿刺部位的感染等；心脏组织损伤：如房室传导阻滞、瓣膜反流、肺静脉狭窄、心脏穿孔及心包压塞；术中可出现冠心病、心衰等基础疾病加重；脑梗及脑出血；伤口感染；其他：如食管黏膜损伤及左心房食管瘘、心脏损伤后综合征、药物过敏及药物不良反应等。其他治疗电复律是治疗房颤的物理疗法，是指将两个电极片放置在患者胸部的适当部位，通过除颤仪发放电流，重新恢复窦性心律的方法。电复律适用于：紧急情况下出现的房颤（如心肌梗死、心率极快、低血压、心绞痛、心衰等）；房颤症状严重，患者难以耐受；上次电复律成功，未用药物维持而又复发的房颤。电复律不是根治房颤的方法，房颤往往会复发，而且部分患者还需要继续服用抗心律失常药物维持窦性心律。
赵飞 2020-06-19阅读量1.5万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述：没有高血压还会得脑卒中（脑梗塞/脑出血）吗？ 发表者：许鹏 国庆假期朋友聊天时，说起“没有高血压怎么还会脑出血瘫痪了呢？”。脑梗塞和脑出血医学上统称“脑卒中”，又称“中风”、“脑血管意外”，它已经成为我国第一位死亡原因，也是中国成年人残疾的首要原因，高血压是最常见的危险因素，控制高血压是预防脑卒中的重要可控手段。那么，如果没有高血压病史还会得脑卒中吗？这就要从脑卒中的病因讲起。 凡是引起脑动脉病变的因素，都可成为脑卒中的病因。除去高血压外，常见的病因： （1）颅内小血管病变：动脉瘤、动静脉畸形等； （2）全身动脉炎性病变影响脑动脉：多发性大动脉炎（Takayasu病）、闭塞性血栓性脉管炎（Buerger病）、结节性动脉炎、巨细胞动脉炎（Horton综合症）、系统红斑狼疮等； （3）感染性动脉炎：钩端螺旋体性、梅毒螺旋体性、真菌、念珠菌或继发于化脓性脑炎； （4）动脉夹层病变：外伤性夹层动脉瘤、马凡综合症、假黄色瘤夹层组织病等； （5）先天性脑血管病变：烟雾病（moyamoya）、先天性动静脉畸形、先天性动脉瘤； （6）各种栓子：风湿性心脏病伴房颤附壁血栓脱落、长骨骨折脂肪血栓、气栓、癌栓等。 那么，如何有针对性的预防脑卒中的发生呢？ 目前，遵循三级预防的策略： 一级预防包括禁烟、限制膳食中的盐含量、多食新鲜水果蔬菜、有规律地进行身体锻炼、避免过量饮酒可降低罹患心血管疾病的危险。此外，还需要对糖尿病、高血压和高血脂采取药物治疗，以减少心血管病危险并预防脑卒中。 二级预防即针对已发生过一次或多次脑卒中的患者，给与早期诊断早期治疗，防止严重脑血管病发生，常用的5类降压药均可用于脑卒中二级预防；对已经患有糖尿病等其他疾病的人员开展心血管疾病二级预防，这些干预措施与戒烟相结合，往往可以预防近75%的血管性反复发作事件。 三级预防即对已患脑卒中的患者，加强康复护理，防止病情加重。 总之，平时应低盐低脂饮食、戒烟、保持正常体重，以预防脑卒中的发生。 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文7篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-10-20阅读量1.5万
病请描述：（1）快速性严重心律失常 治疗原则：①立即终止正在发作的心律失常；②积极预防严重心律失常复发要用药物和非药物如埋藏式心律转复除颤器治疗，防止心脏性猝死发生；③积极治疗基础心脏病，纠正和预防诱发因素，如电解质紊乱（如低血钾）、药物不良副作用等。 室性心动过速：①如果病人心动过速发作时伴有低血压、黑矇、晕厥、抽搐、口吐白沫和大小便失禁，则要立即行电击复律终止心律失常发作。电除颤和电击复律疗效迅速、可靠而安全，是快速终止心律失常的主要治疗方法，但并不能预防再次发作。②如果心动过速发作时病人情况稳定，可先行药物治疗，如静脉应用抗心律失常药物以终止心动过速。③心动过速终止后可再复发，应给予口服抗心律失常药物，也可应用导管消融治疗，以试图根治心动过速。④治疗原发心脏病，补充钾盐，可纠正电解质紊乱。 心室扑动与室颤：立即进行心肺复苏术。QT间期正常者可考虑同时静脉应用胺碘酮等抗心律失常药物。 心房颤动合并预激综合征：如若心房颤动发作时伴快速的心房激动经旁路前传，可引起心室颤动，导致猝死。因此立即静脉给予普罗帕酮或电击除颤治疗。为了根治该心律失常，可采用导管消融治疗。 （2）缓慢性心律失常 治疗原则：对于不可逆原因的二度Ⅱ型和三度房室结传导阻滞以及严重的病态窦房结综合症病人，体内植入起搏器治疗是唯一有效的治疗方法，其安全、可靠，手术创伤小。值得提出的是有些这类患者不愿意接受起搏器治疗，总希望应用药物治疗，必须强调，药物治疗效果极差，其不能防止这类心律失常导致的心脏性猝死。 其他治疗包括：①心脏病因治疗，如冠心病心肌缺血的治疗；②对心力衰竭患者给予改善心功能治疗；③纠正相关诱发因素，如电解质紊乱、停用相关影响心率的药物等。
李小荣 2015-11-15阅读量1.8万